先天性无痛症（附1例报告及文献复习）

天性无痛症是一种罕见的先天性感觉神经病综合征,表现为痛觉丧失或迟钝,可伴有无发及智力障碍.其最先由Dearborn(1931年)报告,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,国内自1994年至今文献报告26例,国外美国30多个案例,日本超过30个家族(约60个病人),瑞典则有将近40个案例.笔者报告1例并结合国内文献报告的26例进行综合分析.     

药物性肾小管损害的发病机制

药物引起的肾小管损害,主要为直接的肾小管上皮细胞的损害,渗透性、阻塞性、缺血缺氧性等肾小管损害.药物性肾小管损害的病理变化可表现为肾小管上皮细胞坏死、凋亡、肾小管间质炎症及纤维化等.以往的发病机制多为肾素.血管紧张索系统、氧化应激系统的研究,该文主要就药物性肾小管损害的免疫发病机制进行探讨,旨在为该类疾病的治疗提供新的路径.     

脂质代谢紊乱对小儿肾脏病慢性进展的影响及治疗

早在1917年Epstein就描述了肾脏病的高胆固醇血症,高脂血症作为许多肾脏疾病,尤其是儿童肾病综合征(NS)的重要特征之一,越来越受到重视。1982年国外学者又提出了“脂质肾毒性”假说,认为高脂血症可造成肾脏损伤[1]。现在较公认的学说是高脂血症不仅是许多原发性或继发性肾脏疾病的常见临床表现,更重要的是持续高脂血症本身又参与肾脏疾病的发生发展,是导致病情加重和进展的重要原因之一。一、慢性肾脏疾病中的脂质代谢紊乱慢性肾脏疾病(chronic kidney diseases,CKD)是指肾损害≥3个月,表现为病理或血尿、电解质、pH异常或影像学检查异常…     

锋钩针配合拔罐治疗肩背肌筋膜炎

肩背肌筋膜炎是好发于各年龄段的一种常见病，多因受风受寒，劳累过度引起。临床表现为颈下部、肩背部肌肉酸困疼痛，活动加剧。一般方法治疗效果欠佳，笔尝试用锋钩针合拔罐治疗30例，效果颇佳，现报道如下。     

中西医结合治疗IgA肾炎

中西医结合治疗ＩｇＡ肾炎苏州医学院附属儿童医院肾内科（２１５００３）曹斌，蒋百康，李晓忠，程江，封其华本院近１０年收治不明原因血尿和蛋白尿患儿经肾活检诊断为ＩｇＡ肾炎１５例，经中西医结合治疗，取得了较好疗效。报道如下。临床资料一、一般资料均为住院患儿...     

早期流产患者血清TNFα的变化及意义

目的　探讨肿瘤坏死因子α(TNF α)在早期流产中的作用。方法　采用ELISA双抗体夹心法测定 35例早期流产患者血清TNF α浓度。结果　早期流产患者血清TNF α显著高于正常非孕妇女及正常怀孕妇女 ,而且难免流产组明显高于先兆流产组。结论　提示血清TNF -α浓度升高可作为早期流产的活动性预测指标     

孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎5例临床分析

目的 分析孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎的临床特点.方法 对5例孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎患儿进行回顾性分析.结果 临床表现:均有浮肿,镜下或肉眼血尿,伴蛋白尿,且血压增高;血清补体C3均有明显下降,且恢复较慢;4例24 h尿蛋白定量大于2 g/d,但未达到肾病综合征标准;3例患儿出现肾功能不全;病理改变:(1)光镜:表现为系膜增生性改变,伴有毛细血管内增生;(2)免疫荧光:仅见C3沿毛细血管袢及系膜区沉积,强度为(+～++);(3)电镜:2例基底膜见电子致密物的沉积.结论 孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎临床表现为急性肾炎综合征,免疫荧光仅见C3沉积为其特点,该病短期预后较好,免疫抑制剂有一定的疗效.     

腹型过敏性紫癜合并肠套叠3例临床分析

目的：探讨儿童腹型过敏性紫癜合并肠套叠的临床特点、诊断及治疗方法。方法：采用回顾性方法总结3例腹型过敏性紫癜的临床表现，发作特点及治疗方法。结果：腹型过敏性紫癜合并肠套叠以腹痛、血便、呕吐为主要临床表现，腹痛剧烈，部位固定，持续性阵发性加剧，合并鲜血便及呕吐，B超可见“靶环征”或“同心圆”表现。可采用空气灌肠或手术复位。结论：腹型过敏性紫癜合并肠套叠腹痛剧烈部位固定合并血便及呕吐，可空气灌肠复位或手术复位，预后良好。     

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目的分析毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征患儿的临床表现,病理改变和治疗。方法2002-06—2004-08,对苏州大学附属儿童医院肾内科收治的毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征6例进行回顾分析。结果(1)6例患儿的临床表现均为肾炎型肾病综合征;(2)其病理特点为:在毛细血管内增生的基础上有细胞新月体形成,可见IgG、C3的颗粒状沉积物沿毛细血管袢连续排列,且发现“不典型驼峰”和部分足突融合;(3)治疗:6例均予激素治疗。其中2例治疗4周内完全缓解;4例未能在4周内达到完全缓解者,2例加用环磷酰胺,2例予雷公藤,均缓解。结论(1)病理改变与临床表现关系密切,伴新月体者肉眼血尿时间较长,伴足突融合者蛋白尿程度重,持续时间长;(2)给予足量激素,或联合应用免疫抑制剂,可取得较好疗效,但长期预后尚待进一步观察。