原发性肾病综合征糖皮质激素耐药机制研究进展

糖皮质激素耐药的确切机制尚未完全明了。现就近年来有关原发性肾病综合征糖皮质激素耐药的可能机制，包括糖皮质激素受体（GR）数量、结构异常，GR表达尤其GRβ表达异常，P－糖蛋白170、多药耐药基因、11β－羟基类固醇脱氢酶、GR信号转录调控异常，肾病综合征临床并发症和病理特征，单基因突变等与激素耐药的关系作一概述。     

喜络明治疗小儿系膜增殖性肾小球肾炎近期疗效观察

系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)为儿童常见病及多发病。为了观察喜络明(盐酸青藤碱片)对儿童MsPGN的治疗效果及毒副作用,我们对36例小儿MsPGN进行了对照研究,现报道如下。 资料与方法 一、临床资料 1998年10月～1999年6月住院的儿童肾脏病患儿并经肾组织活检病理确诊为MsPGN者36例(不包括肾病综合征患儿),其中男24例,女12例;年龄3岁～12岁(平均5.7岁±2.3岁);     

儿童狼疮性肾炎诱导治疗药物的相关进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以T细胞、B细胞、巨噬细胞等免疫细胞参与,多种自身抗体、免疫复合物形成、补体激活为特征,并累及多系统的自身免疫性疾病。其中,狼疮性肾炎(LN)是SLE常见且严重的并发症之一。LN的治疗时机及药物选择、治疗方案决定SLE长期转归和预后,分为诱导缓解和维持治疗两个不可分割的阶段,治疗药物主要包括免疫抑制剂和细胞毒性药物。LN治疗的新型药物不断涌现,了解这些药物的作用机制、使用方法、不良反应等使LN治疗更加规范化、个体化。现就儿童LN诱导治疗药物及研究进展作简要综述。     

强的松对过敏性紫癜肾损害预防作用的观察

目的:观察强的松对过敏性紫癜肾脏损害的预防作用。方法:将1997年1月～2000年8月确诊的过敏性紫癜,且尚未出现肾损害的患儿随机分成强的松预防组(53例)及对照组(48例),并进行前瞻性对照研究。结果:①预防组紫癜性肾炎发生率为15.1%(8/53例),而对照组为37.5%(18/48例),前者明显低于后者(P<0.01);对于两组紫癜性肾炎病人,预防组24h尿蛋白排泄量明显少于对照组犤分别为(349.63±112.12)mg/d及(555.47±179.76)mg/d,P<0.01犦。②强的松能明显缩短紫癜消失时间及减轻胃肠道和关节症状(P<0.05),但对紫癜反复及预防胃肠道和关节受累的发生无效(P>0.05)。结论:强的松等激素能够预防过敏性紫癜肾损害的发生。     

3岁以下婴幼儿肾病综合征的研究

３岁以下婴幼儿肾病综合征在儿科肾病综合征中有其一定的特殊性。本组资料观察了２６例婴幼儿肾病，发现婴幼儿肾病临床上以肾炎性肾病为主，病理以上非微小病变性肾病为主；约８８％对激素治疗不敏感，而且对其它免疫抑制剂缓解率也低。本组资料表明婴幼儿肾病总缓解率仅为５０％，治疗比较困难，预后差。     

儿童低钾性肾小管疾病38例临床分析

目的探讨儿童低钾性肾小管疾病的临床特点以及基因诊断在该类疾病中的应用价值。方法回顾性分析2010年1月至2016年1月上海市儿童医院收治的38例低钾性肾小管疾病患儿的临床资料及基因诊断结果。结果 38例患儿包括肾小管酸中毒Ⅰ型17例,肾小管酸中毒Ⅱ型1例,Bartter综合征11例,Gitelman综合征5例,范可尼综合征4例。临床特点:低钾性肾小管疾病以肌无力、恶心呕吐、多饮多尿、生长发育迟缓为主要的临床症状。在肾脏损害方面,1例范可尼综合征患儿进展至慢性肾脏病(CKD)3期,其余患儿肾功能正常。Bartter综合征、Gitelman综合征和范可尼综合征分别有1例、1例和3例患者出现肾小球性蛋白尿,1例范可尼综合征出现肾小管性蛋白尿。患儿肾小球性和肾小管性尿微量蛋白普遍升高。基因诊断:1例肾小管酸中毒Ⅰ型为ATP6V0A4复合杂合突变,3例Gitelman综合征系SLC12A3复合杂合突变。结论低钾性肾小管疾病的临床表现多样化,以肌无力、恶心呕吐、多饮多尿、生长发育迟缓为主要的临床症状;低钾性肾小管疾病患儿普遍同时存在肾小球和肾小管损伤;基因诊断有助于低钾性肾小管疾病的诊治及遗传咨询。     

儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理及预后分析

目的了解儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理类型,并初步探讨影响其预后的相关因素以及临床治疗.方法总结1997年1月～2004年4月具有完整随访资料的儿童激素耐药性肾病综合征81例,并就其临床、病理类型、治疗方法以及与预后的关系进行回顾性分析.结果①临床及病理类型81例临床表现单纯性58例,肾炎性23例,分别占71.6%和28.4%.其中63例行肾组织病理检查局灶节段性硬化(FSGS)28例、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 19例、轻微病变(MCD)16例.②预后81例中最终完全缓解、部分缓解、无效之例数分别为52例(64.2%)、13例(16.0%)和16例(19.8%);总有效率为 80.2%.预后与病理类型、治疗方案的选择有关(r=0.587、0.314,P均 <0.05),与发病年龄、性别、临床类型无关(r=0.132、0.284、0.129,P均 >0.05).③治疗与预后的关系对仅接受单一治疗方案并完成治疗的41例病例进行分析,结果大剂量环磷酰胺冲击疗法(CTX-PT)疗法完全缓解率、总有效率分别为28.6%和 61.9%;CsA疗法完全缓解率、总有效率分别为 66.7%和 83.3%.后者疗效明显好于前者(P<0.05).④病理类型与预后的关系FSGS、MsPGN、MCD总有效率分别为 57.1%、78.9%和 81.3%.FSGS预后明显较MsPGN及 MCD差(P<0.05),而MsPGN和 MCD预后差异无显著性(P>0.05).⑤不同病理类型对治疗的反应及预后FSGS中18例接受了CTX冲击治疗,11例接受CsA治疗,总有效率分别为55.6%和72.8%.后者疗效好于前者(P<0.05).MsPGN中10例接受CTX冲击治疗获完全缓解、部分缓解的例数分别为6例和2例,总有效率为80.0%;2例无效.7例接受CsA治疗分别有3例和 2例获完全缓解和部分缓解,总有效率为 71.4%.结论①激素耐药性肾病预后差;其预后与病理类型和治疗方法有关,FSGS较MsPGN和MCD预后差.②积极治疗,根据不同病理类型选择治疗方案,其中CsA、CTX大剂量冲击疗法对该类患儿值得推荐和进一步研究.     

小儿难治性肾病病理特征的研究

目的　探讨小儿难治性肾病病理特征。方法　对小儿难治性肾病１４０ 例的临床及病理特征进行了分析。结果　小儿难治性肾病最常见的病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎（ Ｍｅｓ ＰＧＮ）占３９－３％ ,其次为局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ） 占２９－３％ ,再次为轻微病变和微小病变（ＭＣＤ） 占１４－３ ％ ;膜增殖性肾小球肾病、膜性肾病、硬化性肾炎、ＩｇＭ 肾病、ＩｇＡ肾病等病理类型少见。１４０ 例中单纯性肾病者以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 为主,肾炎性肾病可见于各种类型;激素依赖患儿以轻、中度ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ及ＭＣＤ 为主;频繁复发者以ＭＣＤ 及轻、中度ＭｅｓＰＧＮ 为主;而激素耐药患儿可见于各种病理类型。结论　小儿难治性肾病病理类型多样,以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 多见。病理类型与临床分型、对激素治疗反应等有关。