可逆性胼胝体压部病变综合征5例

目的探讨可逆性胼胝体压部病变综合征的临床特点和MR表现。方法回顾性分析2013年1月—2014年12月首都医科大学宣武医院神经内科收治的可逆性胼胝体压部病变综合征5例患者的临床及影像学资料。结果 5例患者中男3例,女2例。发热4例,腹泻2例,精神行为异常4例,癫痫2例。5例均行腰穿检查,除1例患者CSF白细胞1 340×10~6/L,其余4例CSF常规和生化均正常。5例患者分别于发病后3~11 d行头颅MR检察,均显示为胼胝体压部异常信号,T1WI低或稍低信号,T2WI高或稍高信号。DWI为高信号,增强扫描均无强化。3例给予阿昔洛韦治疗,1例给予罗氏芬和甘露醇治疗,1例给予甲泼尼龙治疗。全部患者在发病后11~26 d复查MR显示病灶消失,发病20~33 d后临床症状完全缓解。结论可逆性胼胝体压部病变综合征可见于多种疾病,临床症状轻微,影像学改变可逆,预后良好。     

一起双足疼痛综合征的暴发调查

目的 对佛山市某高中(S学校)学生出现不明原因双足疼痛暴发进行调查.方法 疑似病例定义为2014年2月10日至 3月16日佛山市S学校的学生和教职工中出现无明确原因足部疼痛或麻木者.病例定义为疑似病例中同时具有足部疼痛和麻木者.通过查阅学校附近医院就诊记录和校医务室门诊日志、查看学校因病缺勤记录搜索病例.制订统一的临床症状信息调查表,首先培训班主任老师,由班主任给各自班级学生进行讲解,并由学生填写调查问卷.收集佛山市2014年1月1日至3月31日的每日温度,分析气候变化及每日温度与疾病发生的关系.在全校随机抽取14个班级开展病例对照研究,比较病例组和对照组的学习运动情况、膳食和保暖措施等.结果 共407例学生病例,罹患率为26.5%(407/1 536).女生罹患率为37.3%(320/859),高于男生(12.9%,87/677),差异有统计学意义(χ²=115.1,P< 0.01).住宿生罹患率为31.8%(323/1 016),高于走读生(16.2%,84/520),差异有统计学意义(χ²=43.2,P< 0.01).住宿女生罹患率(46.1%,269/584)高于走读生(18.5%,51/275),差异有统计学意义(χ²=61.4,P< 0.01),住宿男生罹患率(12.2%,54/442)和走读生(14.0%,33/235)差异无统计学意义(χ²=0.13,P> 0.05).2014年2月6－13日气温迅速从23 ℃下降至6 ℃,随后气温持续回升,至2月28日升至23 ℃.短期内气温呈现“V”形变化.2月13－28日等级相关分析显示,每日病例数与最高温度呈正相关关系(r=0.65,P=0.002).病例对照研究结果显示,住宿生夜晚感觉被子凉(OR=3.0,95%CI:1.3～7.0)、平时缺乏体育锻炼(OR=2.8,95%CI:1.5～5.6)、既往脚部有类似症状(OR=3.4,95%CI:1.1～11.0)是不明原因双足疼痛发病的危险因素.结论 本次不明原因双足疼痛暴发可能与气温骤降骤升变化有关.     

老年原发性血小板增多症伴发颅内多发静脉窦血栓形成一例

患者男,71岁.主因＂头痛伴恶心呕吐2个月＂,于2010年8月2日收入首都医科大学宣武医院神经内科.近1年前,患者有不剧烈的间断性头痛,休息后能缓解,无恶心及呕吐.2个月前,患者无诱因出现头痛、前额及眼部胀痛.头痛旱阵发性加重,晚上尤甚.在当地医院就诊时,血压180/90mm Hg,给予活血化瘀等治疗,头痛有所好转.     

临床医生继续医学教育新模式的实践

介绍临床医生继续医学教育新模式的实践,即利用会诊中心平台和资源优势,通过举办高级培训班的形式,创新临床继续医学教育模式.体现理论与实践结合;突出临床实践;取得良好效果.模式未来发展可借助远程教育的方式,有望扩大到对更多地区的远程医学继续教育,方便广大临床医生提高临床水平.     

后部可逆性白质脑病综合征并发吉兰-巴雷综合征一例

患者女,30岁.2008年1月9日着凉后全身乏力,T37.5℃.4 d后突然四肢抽搐,双眼上吊,呼之不应,约10 s自行缓解,发作10余次,并视物模糊,血压220/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).于1月17日以"病毒性脑炎?高血压病二级(极高危),不全肠梗阻"收入我院.     

胼胝体变性的临床特点与影像学特征研究

目的　研究分析了一组胼胝体变性 (MBD)患者的临床表现和影像学特征 ,探讨不同临床分型的特点与诊断方法。方法　 4例长期酗酒男性MBD患者 ,急性型 1例 ,慢性型 3例 ,均经CT检查 ,3例经头MR检查 ,1例行尸检病理检查。结果　急性型主要表现为意识障碍、精神症状与癫 ;慢性型以痴呆、精神症状为主要表现 ;CT与MR可见胼胝体膝部和压部病灶。CT病灶为低密度 ,MR表现为T1WI低信号 ;T2 WI高信号 ;2例伴发双侧大脑半球白质对称性病灶 ,1例出现脑干对称性病灶。尸检病理提示 :胼胝体呈多灶性脱髓鞘与坏死改变。结论　急性型MBD意识障碍突出 ,病程进展迅速 ;慢性型以痴呆、精神症状和锥体束损害为主要表现 ;CT与MR为其生前诊断的主要手段 ,以胼胝体膝部、压部对称性病灶为其主要异常表现。     

希特林蛋白缺乏症的研究进展

<正>希特林蛋白缺乏症(citrin deficiency)是一类常染色体隐形遗传性疾病。最初见于日本,由Kobayashi等^([1])于1999年通过对18例患者的外周血标本进行分析,发现了致病基因SLC25A13,该基因编码的蛋白称为希特林蛋白。SLC25A13基因突变可以在某个环节上影响其肝内酶的活性,并继发性的降低该酶的水平,最终影响尿素循环导致氨代谢障碍,但并不直接影响编码精氨酸琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase,ASS)的基因本身的结构,机制至今仍不清楚。精氨酸琥珀酸合     

慢性汞中毒致共济失调6例临床分析

目的分析慢性汞中毒患者共济失调的临床表现和原因。方法分析2002年1月—2013年12月首都医科大学宣武医院神经内科收治的以共济失调为主要表现的慢性汞中毒6例患者的临床资料。结果6例患者中汞接触史5例,小脑性共济失调5例,深感觉受累引起的共济失调1例。脑电图轻度异常3例,头质MR示小脑、脑干萎缩3例,双侧额顶叶萎缩1例。住院行二巯基丙磺钠驱汞治疗4例均有好转。结论慢性汞中毒可引起共济失调的表现,包括小脑性或深感觉性共济失调。     

阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床分析

目的　探讨阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床特征、诊断和治疗。方法　观察 15例PKC病人的临床表现 (2例做了录像 ) ,进行EEG、CT、MR等辅助检查 ,均用卡马西平治疗并观察其转归。结果　本组 15例中 ,男 13例、女 2例 (男∶女 =6.5∶1) ,发病年龄 8～ 2 2岁 ,平均 11.4岁。生活环境及家族史 :本组 13例病人主要分布在中国东北部地区 (13 /15 ) ,14例无家族史 ,1例有家族史。临床突出表现为发作性一侧肢体的肌张力障碍和异动症 ,多数持续 10～ 3 0s(一般 <5min) ,每天发作 4～ 3 0次。均有明显的诱发因素 :紧张时或突发运动 (要跑步和突然站立 )时容易发作。头颅MR、CT、EEG、2 4小时EEG、视频EEG、肌电图 (EMG)等辅助检查均无异常发现。小剂量卡马西平可使症状完全消失 ,0 .0 5～ 0 .1g/d维持治疗 ,10例随访 1～ 1 5年无发作。结论　PKC是以运动诱发的表现为舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病 ,有异于癔病和神经症的发作特征 ,卡马西平能有效控制其发作。     

进行性右手肌无力伴肌肉萎缩(上)

患者男 ,3 8岁 ,饭店经理。 5个月前发现患者右手肌无力 ,逐渐加重 ,3个月前出现写字、拿筷子有些困难 ,有“肌肉跳动感” ,主要在右上肢、右肩和双小腿。讲话及吞咽正常。逐渐发现右手肌肉萎缩。大小便正常。 1个月前跑步时自觉双足力弱。无肢体麻木疼痛。在当地门诊行颈MR检查报告 :轻度椎间盘膨出 ,脊髓无受压 ,无异常信号。颈椎片示左侧C3～ 4 椎间孔轻度狭窄。外院查肌电图 :为广泛神经源性损害。曾怀疑运动神经元病 ,给予利鲁唑 (riluzole ,为谷氨酸能神经兴奋性作用拮抗剂 )、神经妥乐平和VitB1 2 治疗 ,治疗 1个月无效。起病前 1…