生存素在恶性血液病中表达的临床意义

抑制凋亡蛋白家族(IAP)是继bcl-2家族后又一新抑凋亡蛋白家族。生存素为IAP家族中分子最小但研究较广的。生存素在静止期细胞中不表达,特异性表达于G2/M期,主要抑制caspase凋亡途径中终末凋亡执行的Caspase-3、-7,以抑制凋亡。生存素表达与bcl-2家族相关。恶性血液病尤其白血病100％表达。造血因子G-CSF、GM-CSF和SCF上调生存素表达。全反式维甲酸可下调生存素表达,线粒体促凋亡蛋白S-msc可对抗IAP。亚砷酸可促使Smac分泌。对生存素、Smac等深入研究,有助于治疗恶性血液病新策略的设计。     

以腹膜浸润为首发表现的急性早幼粒细胞性白血病1例

患者 男,46岁。主因腹胀、腹痛、乏力半个月,黑便5天入院。患者半个月前无明显诱因出现腹胀,以上腹部为主,伴持续性隐痛(不放射),有恶心、呕吐,同时出现牙龈肿痛,发热41℃,5天前开始黑便,每日1次,软便,约30g,入院前1天出现发热达39℃以上,伴发冷。患者自发病以来牙龈出血1次,量不多,无鼻衄、头痛及肉眼血尿。入院查体:T39,2℃,P120次/分,R26次/分,BP16/10kPa(120/75mmHg)。神清,中度贫血貌,全身皮肤粘膜未见出血点及瘀斑等,颌下淋巴结肿大约1cm×1.5cm,质硬,无粘连,轻触痛,结膜苍白,巩膜黄染,颈无抵抗,胸骨压痛,心肺未见异常,腹平软,肝肋下触及边缘,边锐、软、无压痛,脾未触及,全腹深压     

伴有绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤

原发于脾脏的慢性B淋巴细胞增殖性疾病——有绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤极易误诊为多毛细胞白血病或慢性淋巴细胞白血病。本文就其临床特点、血液学和组织学特点,细胞遗传学和免疫表型、治疗和预后等作一综述。     

难治性慢性白血病的治疗策略

慢性白血病有慢性粒细胞白血病(CML)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、慢性中性粒细胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)、毛细胞白血病(HCL)、幼淋巴细胞白血病(PLL)等,其中以前两种常见.笔者现对难治性CML和CLL的治疗进行简要讨论.……     

再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症和难治性贫血的临床分析

再生障碍性贫血 (再障 )、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(ＰＮＨ)及骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) ,临床表现有许多相似处 ,极易混淆。为探讨其间关系 ,我们回顾性分析 92例再障 ,8例ＰＮＨ和 2 4例难治性贫血 (ＭＤＳ ＲＡ)的临床和血液学特点。病例和方法1　病例　 1 996年 1月～ 2 0 0 0年 1 2月住我院确诊再障、ＰＮＨ和ＭＤＳ共 1 2 4例作回顾性分析。男 54例 ,女 70例 ,年龄 1 4～ 80岁 (中位数 39岁 )。其中 92例再障包括慢性再障 (ＣＡＡ)78例 ,重型再障 (ＳＡＡ) 1 4例 ,初治 50例 ,复治 42例 ,ＳＡＡ都为初治 ,8例ＰＮＨ和 2 4例ＭＤＳ…     

急性白血病患者TopoⅡ基因、P170蛋白表达的检测及临床意义

我们采用逆转录 聚合酶链反应 (ＲＴ ＰＣＲ)方法 ,对不同类型白血病患者的ＴｏｐｏⅡα和ＴｏｐｏⅡβ基因进行ｍＲＮＡ水平的检测。同时应用流式细胞术 (ＦＣＭ)检测ｍｄｒ1编码的Ｐ170糖蛋白水平和细胞内柔红霉素 (ＤＮＲ)浓度 ,以探讨ＴｏｐｏⅡα、ＴｏｐｏⅡβ基因和Ｐ170蛋白表达的临床意义 ,从而为临床上急性白血病 (ＡＬ)的治疗以及预后判断提供新的指标。对象和方法1　研究对象　 6 1例ＡＬ患者 ,为 2 0 0 0年 1月～ 2 0 0 0年 12月我院住院及门诊患者 ,均符合ＦＡＢ诊断标准。其中急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ) 12例 ,均为Ｌ2 型 …     

c-IAP1、c-IAP2和Smac与凋亡的关系及其在白血病和恶性肿瘤中的表达

细胞凋亡是一种由基因控制的自主性有序死亡，对保持组织的健康和正常生长有十分重要意义，细胞凋亡受抑，将导致细胞生存期延长，有利于转化突变的细胞生长积聚，最终可致肿瘤的产生。已知的细胞凋亡存在3条通路：死亡受体通路、线粒体通路和内质网通路。3条通路是相互密切关联的，它们和P53、Gmyc、bcl-2家族、Smac、抑制凋亡蛋白家族(IAPs)及胞内信号转导等通路构成一个复杂的网络对凋亡进行精细的调控。     

Smac——一种新的促凋亡蛋白

Smac(DIABLO)是一种新发现的线粒体蛋白．在细胞发生凋亡时与细胞色素c一同释放入胞浆．在细胞色素c／Apaf-1／Caspase-9凋亡途径中促进Caspase的激活。Smac通过解除凋亡抑制蛋白对Caspase-3，-7，-9的抑制作用而诱导凋亡。Smac高表达可增加细胞对凋亡刺激的敏感性。Smac可促进化疗药物、TNF-related apoptosis-inducing ligand诱导的凋亡．对肿瘤的治疗有重要的意义。     

抗人球蛋白试验阴性的自身免疫溶血性贫血12例临床分析

自身免疫溶血性贫血(AIHA)是患者体内的变性红细胞作为抗原,刺激机体产生了抗自身红细胞的抗体,从而使红细胞破坏引起的溶血性贫血。红细胞自身抗体分温型与冷型,直接抗人球蛋白试验(directantiglobulin test,DAT)阳性为诊断温抗体型AIHA必备条件。但实际上,临床也可见到一类DAT阴性的