儿童遗传性球形红细胞增多症8例临床分析

目的分析儿童遗传性球形红细胞增多症的临床特点。方法对第二军医大学附属长海医院儿科1998年1月—2004年6月收治的8例儿童遗传性球形红细胞增多症临床资料进行回顾分析。结果8例遗传性球形红细胞增多症患儿临床症状和体征中以尿色深、皮肤黄染和脾大常见;入院前有1例诊断不明,7例误诊;均经过补铁、输血和激素治疗;部分性脾栓塞、脾切除疗效显著。结论儿童遗传性球形红细胞增多症误诊率高,如临床上发现有不明原因的反复溶血的患儿,尤其是有相关家族史或常规治疗无效者,应尽快到有检测条件的医院检查,以便获得正确的治疗。