系统性红斑狼疮神经系统病变的临床及病理特征

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）神经系统病变的临床及病理特征。方法回顾性分析6例SLE神经系统病变患者的临床及病理资料。结果本组患者累及中枢神经系统4例,其中癫痫1例、脑梗死2例、白质脑病1例;多发性单神经病3例,腓肠神经活检示1例有典型血管炎改变,2例无血管炎改变,腓肠神经内可见有髓纤维丢失、轴索和髓鞘断裂呈块状深染及髓磷脂小球形成。肌活检1例示肌纤维轻度变性坏死。皮肤活检3例示胶原变性,小静脉周围可见炎性细胞浸润。结论SLE可导致神经系统广泛病变,故其临床表现和病理改变复杂多样。     

非酮症高血糖致偏侧舞蹈症三例临床特点与影像学分析

回顾分析2011至2012年收治的3例非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者的临床资料、影像学诊断和治疗方法.3例患者均为老年女性糖尿病患者,发病时血糖＞ 20 mmol/L,尿酮（-）,舞蹈样症状可累及单侧肢体和/或面部;头颅CT示对侧壳核、尾状核头部可见高密度灶,MRI示T1WI呈高信号、T2WI呈稍低或等信号.诊断根据临床与影像表现.治疗首先降糖,必要时联合应用氟哌啶醇、氯丙嗪等药物.3例均痊愈出院.     

低血糖性脑损害一例的临床病理研究

患者，女性，22岁，因被人发现昏迷17d于2005年4月12日由外院转入我科。患者17d前被人发现昏迷于床上（在外打工，独自居住），当时无抽搐、呕吐及大小便失禁，当地医院急诊头颅CT显示脑白质密度广泛减低，双侧内囊区显著，碳氧血红蛋白检查阴性，常规血液及脑脊液检查均正常。经激素、抗生素、抗病毒药物等治疗，病情无好转，并于10d后出现癫癎发作，发作频率渐频繁，整个病程中无明显发热。既往史：1年前患者有数次发作性意识不清，其中1次被诊断为低血糖休克。     

淋巴瘤样肉芽肿病的临床与病理学特征(附1例报告)

目的探讨淋巴瘤样肉芽肿(LG)病的临床和病理学特点。方法对1例LG患者进行临床分析,并对其脑组织活检标本进行病理学和免疫组化研究。结果本例主要表现为头痛、头晕、言语不清及四肢无力;影像学检查见双侧大脑半球白质、脑桥、小脑及颈胸髓多节段的异常信号,增强扫描上述部位呈点片状强化;脑脊液蛋白及IgG轻度升高;脑组织活检证实为血管中心性、血管破坏性、伴有多种细胞浸润的肉芽肿样改变;免疫组化染色证实浸润细胞为淋巴细胞、单核吞噬细胞;原位杂交示EB病毒阳性。经放疗和糖皮质激素治疗病情缓解。结论淋巴瘤样肉芽肿病临床、实验室及影像学缺乏特征性改变,诊断依赖病理学检查。     

伴有皮质下梗死和白质病变的常染色体隐性遗传性脑动脉病一家系

目的报道中国第一个伴有皮质下梗死和白质病变的常染色体隐性遗传性脑动脉病（CARASIL）家系，探讨其临床病理特征。方法对2例患者的临床、影像及病理特征进行分析，并对第19号染色体Notch3的2～6外显子全段测序。结果2例患者系同胞姐弟，父母系近亲结婚，发病年龄分别为25、20岁，临床均表现为秃顶、急性腰痛、进行性认知功能障碍、共济失调、假性延髓性麻痹及锥体束征，头颅MRI均表现为大脑半球弥漫性白质病变，伴皮质下多发梗死灶。例1腓肠神经活体组织检查可见小动脉内弹力层轻度分裂、中层肥厚、血管腔呈向心性狭窄，PAS染色未见颗粒状沉积物，淀粉染色阴性，电镜下在小动脉平滑肌细胞层没有发现嗜锇颗粒。对第19号染色体Notch3的2～6外显子全段测序未观察到突变。结论2例病例的临床病理改变符合Fukutake总结的CARASIL的诊断标准。     

血小板活化与多梗死性痴呆的关系研究

目的　探讨血小板活化与多梗死性痴呆 (MID)的关系。方法　采用流式细胞免疫技术 ,以抗血小板单克隆抗体及钙离子荧光剂为分子探针 ,检测了 4 6例MID患者的血小板CD62p、CD63 、P10 及红细胞内钙离子 (IECa2 + )含量 ,并与非血管性痴呆、急性脑梗死患者及健康人对比。结果　MID组CD62 p、CD63 、P10 及IECa2 + 均明显高于非血管性痴呆组及对照组 (P <0 .0 5 ,P <0 .0 1) ;低于急性脑梗死组 ,但无统计学意义 (P>0 .0 5 )。急性脑梗死组的四项指标也明显高于非血管性痴呆组 (P <0 .0 1)。在MID组CD62p、CD63 、P10 及IECa2 + 含量变化与病情、痴呆、智能相关 ,痴呆及智能评分较低者 ,上四项指标增高显著 ,二者呈负相关。结论　血小板活化、血小板活化因子含量变化是导致Ca2 + 稳态失调的重要因素 ,与MID的发生发展密切相关。     

氯化甲基汞中毒大鼠周围神经损伤的病理演变

目的:探讨氯化甲基汞中毒大鼠周围神经损伤的病理改变及病理机制.方法:在WKAH大鼠服用氯化甲基汞4 mg/d所致的亚急性汞中毒模型上,采用组织病理、免疫组化、蛋白印迹等方法动态观察坐骨神经和后根神经节的病理演变,TUNEL染色观察细胞凋亡.结果:中毒后第11天后根神经节内可见散在大型神经元A被吞噬细胞浸润,电镜下A型神经元胞质内线粒体变性;坐骨神经远端轻微轴索变性,病变逐渐加重并向心性发展.第15天开始出现髓鞘崩解,MRF-1染色显示有少量的吞噬细胞反应.第18天出现明显轴索变性及髓鞘崩解,可见大量浸润的吞噬细胞;后根神经节内A型神经元近于消失,但B型神经元保留良好,B型神经元的上行终末胶状质下区亦出现明显变性.TUNEL染色未观察到节细胞凋亡.采用Western 印迹法观察到坐骨神经及后根神经节神经原纤维及髓鞘蛋白O随中毒时间延长逐渐降低,在第15天后尤为明显,与免疫组化结果相符合.结论:亚急性汞中毒模型中,A型神经元变性可能与汞中毒损伤线粒体膜继发的能量代谢障碍有关;而B型神经元变性则符合逆行性死亡的过程.     

实验性汞中毒小脑变性的病理观察

目的: 探讨氯化甲基汞(MMC)中毒大鼠小脑变性的病理改变及机制.方法:本研究在大鼠服用MMC 4 mg/(kg·d)所致的亚急性汞中毒模型上,分别在服用MMC后第11、15、18和21天断头,采用组织和免疫病理技术动态观察小脑的病理演变,并采用TUNEL染色观察细胞凋亡改变,同时在电镜下观察了超微结构改变.结果:在服用MMC第18天,TUNEL染色显示小脑颗粒细胞有散在的凋亡细胞,主要位于脑回深部近白质区的颗粒层.第21天,凋亡细胞明显增加,颗粒细胞减少.MRF-1染色可见大量的小胶质细胞反应,GFAP示胶质细胞增生明显,而Purkinje细胞则保留完整.服用MMC第18天的超微结构观察表明,细胞核皱缩,体积缩小,形态不规则,电子密度增高,可见密集深染的染色质,部分细胞核破碎,呈现为均一深染的泪珠状染色质,符合凋亡改变.结论:本研究结果表明汞中毒的小脑变性的病理机制为细胞凋亡,其病理变化符合人类汞中毒表现.     

无症状脑梗死136例临床资料回顾性分析

目的探讨无症状性脑梗死(ACI)的患病率、危险因素、影像学特征、临床表现及意义。方法观察136例在我院就诊并进行CT或MRI检查的患者,通过检查患者的血压、血脂、血糖和心电图,对无症状脑梗死的患病率、危险因素、影像学特征加以分析。结果ACI的患病率为34.0%,主要为腔隙性脑梗死,发生部位主要在基底节(47.3%)、放射冠(27.3%)和内囊(12.5%)。结论无症状性脑梗死主要发生部位是基底节、放射冠和内囊,高血压、糖尿病、心脏病、高脂血症和年龄是其主要危险因素,ACI是一种常见的缺血性脑血管病,应引起人们的广泛重视。     

散发性包涵体肌炎二例报告

例1，男，58岁，因进行性四肢无力伴言语不清、声音嘶哑、饮水呛咳15年于2000年10月12日入院。曾按慢性格林一巴利综合征给予激素等治疗无效。查体构音不清，双眼球外展不全，角膜反射消失。辐凑反射迟钝，双眼睑闭合不全，示齿、吹口哨及鼓腮不能，软腭动度差，咽反射迟钝，胸锁乳突肌、颈伸肌、颈屈肌、斜方肌、