常州市0—6岁儿童肢体残疾的流行病学调查

目的：了解常州市儿童肢体残疾的患病率及危险因素。方法：抽查市区5个街道36个居委会0—6岁儿童5101人，采用国务院批准、由全国残疾人抽样调查领导小组印发全国残疾人抽样调查五类(残疾标准)进行诊断。结果：确诊为肢体残疾者共18人，时点患病率为3．53%。结论：常州市儿童肢体残疾的患病率与1987年相似，影响肢体残疾的主要因素为家族史、出生史和家庭儿童数等。     

多发性骨髓瘤浆细胞标记指数检测的临床意义研究

目的探讨多发性骨髓瘤（MM）中浆细胞标记指数（PCLI）检测的临床意义及与年龄、疾病分期、骨髓浆细胞数、β2-微球蛋白（β2-MG）、白蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）、血肌酐、生存期及13q14缺失[del（13q14）]等的相关性。方法应用免疫荧光玻片计数法检测42例初诊MM患者PCLI,并应用间期荧光原位杂交（I-FISH）技术,用位于13q14的序列特异性DNA探针D13S319,检测患者del（13q14）异常情况。结果 42例初诊MM患者中,PCLI阳性18例（42.9%）,其中del（13q14）阳性14例,阴性4例;PCLI阴性24例（57.1%）,其中del（13q14）阳性12例,阴性12例,PCLI高表达患者具有更高的del（13q14）发生率（P〈0.01）。PCLI阳性与年龄、疾病分期、骨髓浆细胞数、β2-MG、白蛋白、LDH、肌酐等无相关性（P值均〉0.05）,与疾病无进展生存期（PFS）短有关（P〈0.05）。结论 PCLI是判断MM患者预后的重要指标,阳性患者,疾病进展快,生存期短。PCLI阳性者del（13q14）发生率高。     

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多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)为浆细胞恶性肿瘤,以骨髓中异常浆细胞恶性增殖,血清或尿液中出现单克隆免疫球蛋白,正常免疫球蛋白受到抑制及溶骨病变为特征。发病率占恶性肿瘤1%,血液系统肿瘤10%。目前,多发性骨髓瘤的治疗主要包括常规化疗、干细胞移植以及新型治疗药物如     

常州市0-6岁儿童残疾相关因素分析

目的 :调查常州市 0 - 6岁儿童残疾的相关因素。方法 :以 2 0 0 1年常州市残疾儿童流行病学调查发现的 44例残疾儿童为研究对象 ,以被调查的正常儿童为对照组 ,进行单因素及多因素分析。结果 :单因素与多因素分析结果均提示 :与残疾相关的因素有出生史、家族史、学前教育和家庭儿童数。结论 :儿童残疾的原因既有先天性、生物性的因素 ,又与社会环境等后天因素密切相关 ,减少儿童残疾的发生率必须采取综合措施     

血液肿瘤患者中多种恶性肿瘤发生风险及生存分析:2009年至2017年单中心回顾性研究

目的:探讨江苏省人民医院随访9年的血液肿瘤患者中多种恶性肿瘤发生的风险及部位，并评估第二原发恶性肿瘤对患者生存的影响。方法:回顾性分析2009-2017年7 921例血液肿瘤患者多种恶性肿瘤的发病率及其生存情况。结果:在7 921例血液肿瘤患者中共有180例(2.3%)患者发生第二恶性肿瘤，其中58例患者血液肿瘤被诊断为第一原发恶性肿瘤，98例患者血液肿瘤被诊断为第二原发恶性肿瘤，另外24例患者在第一原发恶性肿瘤发病后6个月内确诊第二恶性肿瘤，被定义为同时发生的多种原发恶性肿瘤。在180例多发恶性肿瘤患者中，18例患者先后发生2种血液肿瘤，11例患者发生3种以上恶性肿瘤(其中2名女性患者被诊断出患有4种恶性肿瘤)。淋巴瘤和多发性骨髓瘤作为第二原发恶性肿瘤的患者较淋巴瘤和多发性骨髓瘤作为第一原发恶性肿瘤患者的生存差。慢性粒细胞白血病作为第二原发恶性肿瘤也与较低的总生存相关。结论:本研究的血液肿瘤患者中2.3%合并多种恶性肿瘤，淋巴瘤、MM作为第二原发恶性肿瘤的患者预后差。     

血清游离轻链在多发性骨髓瘤中的临床意义研究

多发性骨髓瘤患者(MM)因浆细胞克隆性增生致血清中产生大量单克隆游离轻链。血清游离轻链(serumfree light chain,sFLC)检测在浆细胞疾病(plasma cell dyscrasias,PCD)的应用中日益突出。免疫比浊法检测sFLC是一种敏感度高、特异性强的快速自动、定量的检测手段。本研究探讨多发性骨髓瘤中sFLC水平并分析多发性骨髓瘤中sFLC与血清总轻链(sTLC)相关性。应用免疫散射比浊法测定明确诊断的45例多发性骨髓瘤初诊患者的血清游离κ及游离λ浓度,计算游离κ及游离λ的比值,评价sFLC在多发性骨髓瘤患者中的临床意义。结果表明,MM患者的sFLC及其比值与正常人具有明显统计学差异(tκ=13.53,P<0.001;tλ=17.53,P<0.001;tκ/λ=4.26,P<0.001);MM患者的sFLC和sTLC及二者的比值间无明显相关性。结论:MM患者中sFLC水平明显高于正常人,sFLC及其比值可作为MM的诊断指标之一。sTLC的测定不能代替sFLC。     

地骨皮及其伪品的鉴别

目的对地骨皮及其伪品进行鉴别。方法采用性状、显微方法进行鉴别。结果地骨皮及其伪品虽然在外形上有些相似,但仔细鉴别,其在性状显微特征等方面存在明显差异。结论地骨系茄科植物枸杞或宁夏枸杞的干燥根皮。荃皮为地骨皮的伪品,不可充当地骨皮供临床药用,应仔细比较鉴别。     

伴少见变异融合基因STAT5b-RARα的急性早幼粒细胞白血病二例并文献复习

目的：提高对伴STAT5b-RARα融合基因急性早幼粒细胞白血病（APL）临床特征和治疗转归的认识。方法回顾性分析2例伴有STAT5b-RARα融合基因APL患者的临床特征、治疗效果、疾病预后,并复习相关文献。结果2例伴有STAT5b-RARα融合基因的APL患者对维甲酸和亚砷酸无应答,属于高复发倾向的APL亚群,复发患者接受化疗过程中仍有潜在的无应答可能性。结论伴少见融合基因STAT5b-RARα的APL临床上尚无确切治疗方案,预后差。明确诊断后根据病情及时调整治疗方案,并结合异基因造血干细胞移植可能改善预后。     

常州市0～6岁残疾儿童的流行病学调查

目的掌握目前常州市残疾儿童的患病率及致残原因。方法参照2001年全国0～6岁残疾儿童抽样调查所采用的方法对市区5个街道0～6岁儿童5102人进行了各类残疾的流行病学调查。结果确诊各类残疾共44人,患病率为8.62‰,各类残疾共57人次,残疾发生率为1.12%,其中智力残疾27人次,肢体残疾18人次,精神残疾7人次,视力残疾3人次,听力残疾2人次,残疾发生率分别为5.29‰、3.53‰、1.37‰、0.59‰、0.39‰。结论常州市残疾儿童的患病率较1987年有明显下降,但残疾儿童的康复现状仍不容乐观。