核医学结合放射影像学诊断SAPHO综合征1例

SAPHO（synovitis滑膜炎,acne痤疮,pustulosis脓疱病,hyperostosis骨肥厚,osteitis骨炎）综合征是一类以骨关节及皮肤受累为主要表现的风湿性疾病,1987年由Chamot等[1]提出。SAPHO综合征发病率低,临床表现复杂多变且不典型,病理亦缺乏特异性,常造成误诊或漏诊而延误病情。现报道北京协和医院1例SAPHO综合征诊治经过,以探讨核医学及放射影像学检查对该综合征的诊断价值。     

第100例先天骨发育不良-肢端溶骨-多关节炎

病历摘要患者女,36岁。1岁时出现方颅、鸡胸,出牙较同龄人晚,乳牙一直未出齐,7-8岁开始换牙,部分乳牙脱落后一直无新牙长出。5岁时家人发现其双手足指／趾较同龄人粗短。1990年患者(20岁)双手末段指节疼痛,数月后变软,不能触及骨质。     

医药企业应如何应对入世挑战

随着中国加入WTO,我国民族医药产业如何做大做强,无疑是一个很重要的课题。加入WTO,其外部环境压力将使我国医药产业集中资源,摆脱仿制,走自主开发之路,为我国医药产业的全面创新提供了机遇。而知识产权的保护,将大大改善国内科研环境,有利于提高科研人员的积极性与科研创新能力。加入WTO,对于我国医药产业中部分具有一定优势的产品将是发展机遇。我国是世界原料药最大出口国之一,加入WTO将有利于原料药企业扩大市场份额。目前,国内中药产品大多是以食品添加剂、保健品的名义进入美国市场     

以肌炎为突出表现的Churg-Strauss综合征一例

患者男,72岁.1999年5月出现多发红色斑疹、发热、关节痛,服泼尼松10 mg/d好转.12月末患者出现发热,最高体温38℃,咳少量白痰,伴活动后气短,抗感染治疗无效,体温升至39℃,四肢无力、麻木逐渐加重.     

韦格纳肉芽肿病合并静脉血栓临床分析

目的 分析总结韦格纳肉芽肿病(WG)合并静脉血栓(VTE)的发病率、与疾病活动度的关系及其临床特点,寻找发生VTE的危险因素.方法 回顾性分析2000年2月至2008年4月我院WG住院患者临床资料.结果 总计71例WG患者中合并VTE 7例(10%),2例肺栓塞(PE),5例深静脉血栓(DVT),全部发生在疾病活动期.临床表现各异.合并VTE组与未合并VTE组比较,男性(P=0.012)、尿蛋白定量(24 h)≥3.0 g(P=0.001)及肌酐增高(P=0.004)2组间差异有统计学意义,外伤、肿瘤、药物等常见的危险因素2组之间差异无统计学意义.结论 WG患者VTE发病率增高,尤其在WG活动期.男性、尿蛋白定量(24 h)≥3.0 g及肌酐增高为危险因素,对存在危险因索的WG患者应警惕VTE的可能.     

韦格纳肉芽肿病并发肾动脉瘤2例及文献复习

目的总结分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)合并肾动脉瘤患者的临床特征和治疗预后。方法报道本院2例WG合并肾动脉瘤,并复习文献总结其临床特征、治疗及预后。结果综合文献报道WG合并动脉瘤共计15例(包括本文2例),其中男性14例,所有患者均有上呼吸道、肺和肾脏受累。13例动脉瘤出现在发病初期,并发动脉瘤最具提示意义的症状为腹痛;15例患者中4例累及大动脉(主动脉),11例累及中等动脉,其中肾动脉分支受累7例;9例发生动脉瘤破裂,其中3例死于腹腔大出血。肾动脉瘤破裂临床表现为腹痛和出血性贫血,腹部B超和CT提示肾周血肿,肾动脉造影可见多发动脉瘤;在联合应用大剂量肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺的基础上,弹簧栓塞破裂的肾动脉以及输血支持治疗可挽救患者生命。结论韦格纳肉芽肿病合并肾动脉瘤为罕见但危及生命的并发症。WG患者出现腹痛时要警惕肾动脉瘤形成或破裂的可能,及时行肾动脉造影有利于明确诊断;破裂动脉瘤可予弹簧栓塞等处理,同时联合大剂量糖皮质激素和环磷酰胺治疗,以改善预后。     

以肥厚性硬脑膜炎为主要表现的肉芽肿性多血管炎临床病例分析

目的探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)继发肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004—2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点。结果①GPA患者315例,19例继发HCP,占6.0%;②男性12例,女性7例;年龄19~64岁,中位年龄57岁。③神经系统表现:19例均有头痛,16例颅神经受累。受累部位:额部8例,颞部8例,颅底8例(鞍旁4例,其中海绵窦3例,眶尖2例),小脑幕6例,大脑镰2例,顶部1例,枕部1例,1例合并硬脊膜炎。④系统表现:发热10例,体质量下降8例,肺部受累4例,肾脏受累3例,16例鼻窦炎,10例中耳炎,16例局限型GPA。⑤15例ANCA抗体阳性,8例蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性,6例髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性。⑥16例行腰椎穿刺检查:脑脊液压力9例升高、5例正常、2例降低;脑脊液蛋白升高10例。⑦15例(78.9%)伯明翰系统性血管炎评分(BVAS)>15分。⑧19例均使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,其中12例行甲泼尼龙冲击治疗,12例鞘内注射地塞米松(或+甲氨蝶呤),19例病情均缓解。结论HCP是GPA少见且严重的表现,主要表现为颅高压和颅神经受累,多见于局限型GPA患者,常伴有全身疾病的活动,需积极治疗。     

第1、2代抗环瓜氨酸肽抗体对类风湿关节炎诊断价值的比较

目的比较第1代与第2代抗环瓜氨酸肽（anti-cyclic citrutlinated pepfide,CCP1,CCP2）抗体对类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）的诊断价值。方法对129份RA、153份其他风湿性疾病和94份健康对照血清进行检测。类风湿因子（rheumatoid factor,RF）检测采用乳胶间接凝集法,抗CCP1和抗CCP2抗体检测采用酶联免疫吸附法。结果对RA的诊断敏感性,抗CCP2抗体高于RF和抗CCP1抗体,分别为67．4％、46．5％和46．5％,差异有显著性意义（P=0．001）;抗CCP1和抗CCP2抗体对RA的诊断特异性均为94．7％,而RF的诊断特异性仅为77．7％,差异亦有显著性意义（P〈0．001）。结论抗CCP2抗体对RA诊断有较好的敏感性和较高的特异性。     

5例抗丙氨酰tRNA合成酶抗体阳性患者临床特征

目的探讨抗丙氨酰tRNA合成酶(alannyl tRNA synthetase,PL-12)抗体阳性的抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者的临床特征。方法分析2010年8月至2013年8月北京协和医院5例抗PL-12抗体阳性ASS住院患者的临床表现、血清学结果和影像学改变。结果 5例抗PL-12抗体阳性患者的基础疾病为皮肌炎2例,类风湿关节炎干燥综合征、系统性硬化症和间质性肺炎各1例。5例患者均有肺间质病变,4例为首发和突出表现,胸部高分辨计算机断层扫描显示双下肺网格影和磨玻璃影为主;肺功能提示限制性通气功能和弥散功能障碍。典型皮肌炎皮损和技工手各2例,肌炎、关节炎、雷诺现象和发热各1例。胞浆型抗核抗体阳性4例,抗Ro-52抗体阳性4例,抗SSA抗体阳性1例。5例患者中4例应用大剂量糖皮质激素(0.8~1.5 mg·kg-1·d-1)联合环磷酰胺(100 mgd),1例还联用了甲氨蝶呤和环孢菌素A,1例单独应用雷公藤多甙。治疗后3例患者病情好转,2例患者病情稳定。结论抗PL-12抗体与肺间质病变密切相关,而肌炎少见。     

抗瓜氨酸化蛋白／肽抗体对类风湿关节炎的诊断价值

目的探讨4种抗瓜氨酸化蛋白，肽抗体（anti-citrufllinated protein／peptide autoantibodies，ACPAs）-抗核周因子（anti-perinuclear fator，APF）、抗角蛋白抗体（anti-keratin antibody，AKA）、抗角蛋白微丝聚集蛋白抗体（antiprofillagrin／fillagrin antibody，AFA）、第二代抗环瓜氨酸肽抗体（second generation of anti-cylic citrulline peptide antibody，CCPⅡ）对类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）的诊断意义及其结果的一致性。方法 对129例RA、153例其他风湿性疾病患者和94名健康对照者的血清进行类风湿因子（rheumatoid factor，RF）和ACPAs检测。RF采用乳胶间接凝集法检测。APF和AKA采用间接免疫荧光法检测，AFA、抗CCP（Ⅱ）抗体采用酶联免疫吸附法检测。结果APF、AKA、AFA和抗CCP（Ⅱ）抗体对RA的诊断特异性分别为90.3％、94．7％、93．5％和94．7％，敏感性分别为58．1％、40.3％、62．0％和67．4％；而RF的诊断特异性和敏感性为77．7％和46．5％。APF与AFA、APF与抗CCP（Ⅱ）和AFA与抗CCP（Ⅱ）抗体间检测结果一致性较好，Kappa值分别是0．596、0．572和0．576。结论ACPAs是RA的诊断特异性抗体，其中抗CCP（Ⅱ）抗体的敏感性和特异性最高，且与APF和AFA抗体间结果具有明显的一致性。