室管膜下巨细胞型星形细胞瘤

研究背景室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为中枢神经系统少见肿瘤,多发生于20岁以下的儿童或青少年,好发于侧脑室室间孔区,大多数患者具有独特的组织病理学和免疫组织化学特征。方法与结果女性患者,13岁。临床表现为头晕、头痛伴呕吐;MRI显示左侧侧脑室室间孔区异常信号,增强后病灶呈不均匀明显强化。组织学观察肿瘤细胞大小不一、形态多样,大片束状排列的梭形细胞背景中可见成片的胖细胞样肿瘤细胞,胞质丰富呈毛玻璃样,以及少量节细胞样巨细胞和多核瘤巨细胞;肿瘤细胞胞核呈空泡状、核仁明显,无明显血管内皮增生或坏死区域;肿瘤细胞弥漫表达波形蛋白,部分表达S-100蛋白、上皮膜抗原和胶质纤维酸性蛋白,少量胖细胞样肿瘤细胞表达突触素,不表达神经微丝蛋白、神经元核抗原和细胞角蛋白,Ki-67抗原标记指数1%。结论室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为中枢神经系统良性肿瘤(WHOⅠ级),具有独特的临床表现和组织学特征,需注意与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、神经节细胞胶质瘤和巨细胞型胶质母细胞瘤等相鉴别。     

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(2007年)——神经上皮组织肿瘤

星形细胞肿瘤Astrocytic tumours毛细胞型星形细胞瘤Pilocytic astrocytoma(WHOⅠ级)毛细胞黏液型星形细胞瘤Pilomyxoid astrocytoma(WHOⅡ级)室管膜下巨细胞型星形细胞瘤Subependymal giant cell astrocytoma(WHOⅠ级)多形性黄色瘤型星形细胞瘤Pleomorphic xanthoastrocytoma(WHOⅡ级)弥漫性星形细胞瘤Diffuse astrocytoma(WHOⅡ级)纤维型Fibrillary(WHOⅡ级)肥胖细胞型Gemistocytic(WHOⅡ级)原浆型Protoplasmic(WHOⅡ级)间变性星形细胞瘤Anaplastic astrocytoma(WHOⅢ级)胶质母细胞瘤Glioblastoma(WHOⅣ级)巨细胞型胶质母细     

毛细胞型星形细胞瘤

<正>约67%的毛细胞型星形细胞瘤发生于小脑,50岁以上发病者相对少见。组织学改变表现为:细胞呈中等密度、双相型,由比例各异、紧密排列的富含Rosenthal纤维的双极细胞和含微囊结构的疏松多极细胞、嗜酸性小体和(或)透明小体构成(图1)。虽然毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤,但常表现为核浓染和多形性,极少数患者核分裂象可高达30%,伴核异型性、染色质灰污及核内或胞质内含假包涵体的非典型性退行性变,尤以病程较长者多见(图2)。肿瘤组织中可见钙化灶,坏死区域呈     

结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(1例报告并文献复习)

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并室管膜下巨细胞(SEGA)星形细胞瘤的临床特点。方法回顾性分析1例结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者的临床资料,并结合文献进行讨论。结果本例患者确诊为结节性硬化,脑室内肿瘤病理检查为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。手术全切除肿瘤后,恢复好。结论结节性硬化症可合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤,手术切除肿瘤为有效的治疗方法。     

弥漫性星形细胞瘤,IDH-突变

正2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将"弥漫性星形细胞瘤,IDH-突变"定义为伴异柠檬酸脱氢酶1/2(IDH1/2)基因突变的弥漫浸润性星形细胞瘤。其典型特征为中度细胞多形性,分化较好,生长缓慢,ATRX和TP53基因突变支持诊断。该肿瘤好发于青年,可发生于中枢神经系统任何部位,常累及额叶。组织学形态观察,肿瘤组织由分化良好的纤维性星形胶质细胞组成,间质疏松,呈微囊样,肿瘤细胞密度轻至中等,胞质不明显,胞核呈"雪茄"状或不规则深染(图1)。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质弥漫性表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP),但表达强度不一,胞质强阳性表达、胞核弱阳性表达抗     

1993年Kleihues等确定的WHO脑肿瘤组织学分类

（一）神经上皮组织肿瘤１－星形细胞来源的肿瘤（１）星形细胞瘤变异型：①纤维性星形细胞瘤;②原浆性星形细胞瘤;③肥胖性星形细胞瘤（２）间变性（恶性）星形细胞瘤（３）胶质母细胞瘤变异型：①巨细胞胶质母细胞瘤;②胶质肉瘤（４）毛细胞性星形细胞瘤（５）多形性黄色星形细胞瘤（６）室管膜下巨细胞星形细胞瘤（常伴结节性硬化）２－少突胶质细胞来源肿瘤（１）少突胶质细胞瘤（２）间变性（恶性）少突胶质细胞瘤３－室管膜细胞来源肿瘤（１）室管膜瘤变异型：细胞型、乳头型、透明细胞型（２）间变性（恶性）室管膜瘤（３）粘液乳…     

毛细胞型星形细胞瘤

约67%的毛细胞型星形细胞瘤发生于小脑,50岁以上发病者相对少见。组织学改变表现为：细胞呈中等密度、双相型,由比例各异、紧密排列的富含Rosenthal纤维的双极细胞和含微囊结构的疏松多极细胞、嗜酸性小体和（或）透明小体构成（图1）。虽然毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤,但常表现为核浓染和多形性,极少数患者核分裂象可高达30%,伴核异型性、染色质灰污及核内或胞质内含假包涵体的非典型性退行性变,尤以病程较长者多见（图2）。肿瘤组织中可见钙化灶,     

中枢神经系统肿瘤名词解释（一）

星形细胞肿瘤(astrocytic tumor)的分类星形细胞肿瘤分为局限性星形细胞瘤和弥漫浸润性星形细胞瘤。局限性星形细胞瘤包括毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)、毛细胞黏液型星形细胞瘤(WHOⅠ级)、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)、     

第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤

第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)为临床罕见、生长缓慢的中枢神经系统肿瘤(WHO I级),好发于青年人,主要由比较一致的神经元形成的菊形团或血管周假菊形团和类似毛细胞型星形细胞瘤的星形细胞所组成(图1).神经元菊形团的典型特征为:神经元戒指样围绕嗜酸性纤细神经毡核心,血管周假菊形团为纤细的细胞突起放射性朝向血管(图2);神经元胞核呈球形,染色质呈淡染,核仁不明显,胞质较少,细胞突起纤细;其基质可发生囊变呈黏液状;肿瘤组织的主要成分为胶质,大部分区域为类似毛细胞型星形细胞瘤(图3).     

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma）为中枢神经系统生长缓慢的良性肿瘤,位于侧脑室壁,肿瘤细胞较大、以多形性为主,有时呈簇状排列;典型者为胞质丰富的“毛玻璃”样多角细胞或陷于纤维间质中的小的长梭形细胞（图1a）。节细胞样巨锥细胞亦较常见,细胞核呈细颗粒状,核仁明显,核多形性,多核细胞常见（图1b）。