难治性癫的神经病理学特点

难治性癫(refractoryepilepsy)临床表现为长期、反复的癫发作,经过一定阶段的正规药物治疗仍无法控制,发病率占癫的30%左右,大部分难治性癫要借助于手术治疗,这就为癫的病理学研究提供了研究资料。近年来,神经内科、功能神经外科、神经影像学、神经电生理学等各个学科的发展也为癫的病理学发展提供了更多的信息。与难治性癫密切相关的神经病理学改变主要有以下2大类:一类为皮层发育不良、一类为肿瘤。本文综述国际上近期的相关文献,结合影像学和临床特点对难治性癫的神经病理学特点进行简要介绍。1皮层发育不良皮层发育不良…     

脑皮质发育不良与癫痫

脑皮质发育不良,是难治性癫痫的重要病因之一.本文就脑皮质发育不良的分类、分子生物学、影像学、治疗及预后等方面进行综述,为基础和临床研究脑皮质发育不良与癫痫提供依据. 脑皮质发育不良( cortical dysplasia,CD),又称大脑皮质发育障碍、皮质发育畸形(malformation of cortical development,MCD)、神经元移行障碍等.大脑皮质的正常发育依赖于三个互相重叠的过程,即神经母细胞增殖、神经元迁移及大脑皮质的组建,其中任何一个过程受到遗传因素或周围环境中有害因素的影响均会导致脑皮质发育不良.     

神经鞘瘤病

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是神经系统最常见遗传性疾病之一,受累组织主要源于神经嵴发育组织,主要表现为神经鞘膜层的肿瘤,还可出现多系统的发育不良.以往NF分为两型,即神经纤维瘤病1型(NF1)和神经纤维瘤病2型(NF2).     

难治性癫痫的神经病理学特点

难治性癫痫（refractory epilepsy）临床表现为长期、反复的癫痫发作，经过一定阶段的正规药物治疗仍无法控制，发病率占癫痫的30％左右，大部分难治性癫痫要借助于手术治疗，这就为癫痫的病理学研究提供了研究资料。近年来，神经内科、功能神经外科、神经影像学、神经电生理学等各个学科的发展也为癫痫的病理学发展提供了更多的信息。与难治性癫痫密切相关的神经病理学改变主要有以下2大类：一类为皮层发育不良、一类为肿瘤。本文综述国际上近期的相关文献，结合影像学和临床特点对难治性癫痫的神经病理学特点进行简要介绍。     

5-羟色胺通路与注意力缺陷多动障碍关系的研究进展

正注意力缺乏多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)是最常见的儿童神经行为发育障碍性疾病之一,主要表现为运动水平、行为冲动、情绪与社交反应等方面发育不良,行为缺乏抑制及注意力不集中等。神经递质紊乱及相应信号通路受损是ADHD发生的主要原因,目前已知的包括多巴胺能、去甲肾上腺素能及5-羟色胺能神经通路等,但是对该病的发病机制尚未形成统一的学     

血管神经眼科学

神经眼科学作为一门神经病学与眼科学之间的交叉学科,其疾病范畴涉及所有表现为眼部症状体征的原发性和继发性神经系统损害.由于脑与眼之间广泛的解剖生理联系,脑血管病不仅是神经病学领域内临床和研究工作中最为常见和重要的疾病,也因其常见的眼部表现而成为神经眼科的主要工作内容之一.近年来,逐步演化出血管神经眼科(vascular neuroophthalmology)概念[1].血管神经眼科学是神经眼科学的进一步纵深分支,涵盖所有因血管因素导致的视功能障碍、眼球运动障碍以及瞳孔变化.临床表现依损害部位、受累血管大小、种类、分布而异,症状可涉及视力下降、视野缺损、一过性黑矇、视觉感知障碍、眼肌麻痹、复视、瞳孔异常等.     

前颅窝神经鞘瘤

本文对前颅窝神经鞘瘤的组织学说、临床表现、影像学、病理组织学及分子遗传学等特点进行综述.前颅窝神经鞘瘤主要与嗅沟脑膜瘤进行鉴别诊断.着重比较嗅沟神经鞘瘤和嗅神经鞘细胞瘤在免疫组化上的区别.前颅窝神经鞘瘤治疗主要是手术切除,术中颅底重建对预防术后脑脊液漏有重要意义.     

新生儿臂丛神经损伤的神经电生理与临床表现的相关性研究

目的:探讨新生儿臂丛神经损伤的神经电生理特征与临床表现的相关性.方法:对139例臂丛神经损伤患儿进行肌电图及神经传导检查,测定臂丛五大神经主要支配肌肉的运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV),并对损伤部位和程度进行分类,结合临床表现进行分析.结果:神经电生理检查发现全臂丛神经损伤52例(37.4%),临床表现为上肢不能动,肩关节不能外展和上举,肘关节不能屈曲、垂腕;上中干型损伤81例(58.3%),临床表现为上肢不能抬起,肩关节不能外展和上举,前臂内旋,手能抓物;上干型损伤4例(2.9%),中下干损伤1例(0.7%),单纯下干损伤1例(0.7%).结论:肌电图检测对判断分娩性臂丛神经损伤的部位、性质及程度具有重要的临床意义.     

10例Heubner回返动脉梗死的临床及神经影像学分析

目的 探讨Heubner回返动脉梗死的解剖特点、临床表现及神经影像学特点.方法 回顾性分析我科收治的10例Heubner回返动脉梗死患者的临床表现、神经影像学检查特点,讨论梗死病灶与供应血管的关系.结果 10例患者的主要临床表现是构音障碍、中枢性面舌瘫、偏瘫(上肢较重)等;神经影像学显示尾状核头部、壳核前部、苍白球外侧部、内囊前肢等区域梗死.结论 正确认识Heubner回返动脉梗死的解剖特点、临床表现和神经影像学特点可提高临床诊治水平.     

38例神经梅毒脑脊液检查结果分析

神经梅毒是由梅毒螺旋体引起的中枢神经系统感染性疾病,其临床表现复杂,诊断应结合临床表现、实验室及影像学检查综合分析,而脑脊液异常是诊断神经梅毒的必要依据之一.现对我院神经内科于2000-01～2009-12收治的38例神经梅毒患者的脑脊液检查结果分析如下,并探讨其对临床诊断的意义.     

多不饱和脂肪酸与认知障碍

脂类是构成人体各种细胞的主要成分之一,占人体比重15%以上,其中磷脂和胆固醇是构成所有细胞膜的主要成分.神经系统中也含有多种脂类,胆固醇,磷脂,鞘脂含量都比较高,多不饱和脂肪酸（PUFAs）包括DHA,EPA,AA等的含量也非常高,其中相当一部分以酯化的形式存储在磷脂中.PUFAs在大脑海马及前颇叶中尤其丰富,这两个区域都与认知功能紧密相关.如果新生儿饮食中PUFAs如DHA,EPA等缺乏,会造成学习能力降低,这可能是由于PUFAS缺乏导致了神经突触的发育不良.而在正常人群中,PUFAs的缺乏也会造成包括认知能力下降等的一些神经精神疾病,其涉及的机制比较复杂.现在的研究已经证实了PUFAs在神经系统发育,突触传递,神经信号转导等方面都具有重要作用.     

抑郁症神经认知功能障碍的研究进展及其心理评估

神经认知功能障碍是抑郁症患者的重要临床表现之一，主要表现为精神运动速度、注意力、学习和视觉记忆以及执行功能等多个领域的普遍下降，而经抗抑郁药物治疗后，这些损害均可改善。认知功能的早期变化可预测远期抗抑郁治疗的效果，使用经过验证的认知测量工具将促进对认知功能障碍的进一步理解，探索发现药物治疗前后的神经认知功能变化规律。     

以眩晕为首发症状的神经梅毒三例

近年来我国的神经梅毒发病不断增多,神经梅毒发病隐袭,临床表现多样,极易造成误诊、漏诊,应引起临床的重视.以眩晕为临床表现的神经梅毒病例报道罕见,现报道3例以眩晕为首发症状的神经梅毒患者.     

局灶性皮质发育不良继发难治性癫痫的外科治疗进展

局灶性皮质发育不良(Focal Cortical Dysplasias,FCDs)是一种先天性皮质发育不良,也是儿童和成人难治性癫痫的一种常见病因。随着结构及功能神经影像学技术的发展,该类癫痫发作逐渐被证实为难治性癫痫患者需行手术治疗的重要原因之一。各种具有特征性表现的FCDs的病理分型可以帮助我们对其作为癫痫病因的理解。而对FCDs及相关的癫痫起源灶的全切除可以为绝大多数癫痫患者带来理想的治疗效果。     

神经垂体颗粒细胞瘤2例并文献复习

目的 探讨神经垂体颗粒细胞瘤的临床表现、影像学特点、外科治疗和预后.方法 回顾性分析2例神经垂体颗粒细胞瘤病人的临床资料,其中经额底入路行肿瘤切除术1例,经左眶上-锁孔入路行肿瘤切除加颅骨成形术1例.结果 2例肿瘤均为全切,病理检查为神经垂体颗粒细胞瘤.术后出现昏迷、嗜睡、严重尿崩和电解质紊乱等并发症,因肾炎复发死亡 1例.随访1例,时间1～3个月,恢复良好.结论 神经垂体颗粒细胞瘤的临床表现缺乏特异性,易压迫视神经影响视力、视野,易误诊为脑膜瘤,主要依靠病理确诊.手术全切为主要治疗方法,不能全切者辅以化疗.     

急性一氧化碳中毒后迟发性脑病的临床、脑电图、CT分析

目的 探讨一氧化碳中毒后迟发性脑病(DEACMP)的临床、脑电图(EEG)与头颅CT特点.方法 分析56例DEACMP患者的临床、脑电图与CT资料.结果 DEACMP患者的主要临床表现以急性痴呆为特征的神经精神症状及体征.脑电图表现异常率为100％,主要表现为α慢化或消失,弥漫性中高幅θ、δ波,以额或额颞部明显.昏迷时间越长EEG异常率越高,病情越重.头部CT表现为有病理性密度减低区;大脑皮质病变.结论 本病例诊断主要依靠病史、临床表现、EEG、及CT对判断预后有重要价值.     

线粒体脑肌病的临床与神经影像学(附12例分析)

目的　分析线粒体脑肌病病人的临床表现及神经影像学特点 ,以便早期诊断。方法　对 12例确诊线粒体脑肌病的病人进行回顾性研究。结果　抽搐、运动耐受差、智能障碍为本病的主要临床表现 ;脑叶病灶、基底节区为主的幕上多发病灶、脑萎缩为本病的主要神经影像学特点。结论　具有上述复合临床表现及神经影像学改变者 ,应考虑线粒体脑肌病的可能     

狼疮脑病10例临床神经影像特征分析

目的 研究系统性红斑狼疮累及中枢神经系统中具有特征性临床-神经影像综合征患者的临床及神经影像特点,并探讨其可能的发生机制.方法 通过回顾性分析北京协和医院2005-2011年收治的10例系统性红斑狼疮患者的临床及神经影像学资料,复习文献,总结分析临床及神经影像特点.结果 10例患者根据临床神经影像特点分类:2例后循环可逆性脑病,临床表现为头痛、癫痫大发作;2例帕金森综合征患者,临床表现为震颤、肌张力齿轮样增高;2例舞蹈病患者,3例弥漫性白质脑病患者,临床表现为精神症状、认知功能障碍及急性意识模糊状态;1例Fahr综合征,临床表现为精神症状及认知功能障碍.结论 临床表现为运动障碍的狼疮脑病可能与局部基底节区的免疫反应或血管病变相关,而基于神经影像学发现,狼疮脑病也可引起广泛钙化、水肿及脑白质病变.     

脂质沉积性肌病的临床、神经电生理和骨骼肌病理分析

目的 探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床表现、神经电生理及肌肉病理特点.方法 回顾分析16例LSM的临床表现、肌电图和神经传导、肌肉活检病理改变.结果 LSM主要临床特点为亚急性或慢性起病,以近端肌无力为主,症状呈波动性,肌无力重而肌萎缩轻.血清肌酶有不同程度的升高,肌电图多为肌源性损害,激素、核黄素治疗有效.临床上容易误诊为多发性肌炎、肌营养不良症、心肌炎、胃肠道疾病等.肌肉病理学特点为肌纤维内可见大量均匀的小筛孔样空泡,部分空泡融合成大泡或形成裂隙状.ORO染色证实筛孔样空泡被大量红染的脂肪颗粒充填,受累肌纤维以Ⅰ型纤维为主.4例患者行电镜检查可见肌原纤维间有大量脂滴沉积,其中1例伴有异常线粒体增多.结论 LSM是一种以易疲劳和肌无力为主要临床表现的脂质代谢障碍性肌病,肌无力较重而肌萎缩轻.神经电生理改变相对较轻,部分患者肌电图为肌源性损害.激素、核黄素治疗可获得良好疗效,肌肉活检病理学检查是诊断LSM的重要手段.     

帕金森患者的血压特点及其机制的研究进展

血压异常是帕金森病(PD)常见的非运动症状之一,主要包括神经源性直立性低血压和神经源性仰卧位高血压。严重的直立性低血压常常引起患者晕厥、跌倒,是造成PD患者住院的重要原因之一。长期的高血压则会引起心脑等靶器官损害。因此对于PD患者的血压异常早期识别并加以干预尤为重要。本文将对PD患者血压异常的临床表现及诊疗的研究进展进行综述,旨在提高临床医师对PD患者血压异常的关注。