大脑后部皮质萎缩痴呆的特点

大脑后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是指以顶枕叶为主的大脑后部皮质萎缩,临床表现为伴有视觉感知、空间记忆、视空间判断功能缺损的痴呆症状.病理学方面,主要是典型阿尔茨海默病(typical Alzheimer's disease,tAD)的改变,即老年斑和神经原纤维缠结(NFT).     

后部皮质萎缩的临床及影像学特点

目的后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是以视觉障碍为突出表现,并伴进行性认知功能受损的神经系统退行性疾病。PCA的临床表现以视觉加工、计算力下降、阅读书写能力受损为主,患者的视觉认知损害突出,而情景记忆、语言能力和自知力相对保留。本文结合我院收治PCA病例,总结PCA的临床及影像学特征,以期为该病的早期诊治提供参考。方法收集2013年至2018年于宣武医院神经内科确诊的后部皮质萎缩8例患者的临床表现、神经心理学检查、影像学资料等各项检查结果并进行回顾性分析。结果8例PCA患者起病均为隐袭起病,病情进展缓慢,其中有5例符合背侧型后部皮质萎缩特点,临床表现为巴林特综合征、视空间功能障碍以及格茨曼综合征特点,头MRI显示顶枕叶皮质萎缩为主;另3例符合腹侧型后部皮质萎缩特点,临床表现主要为面孔失认、视觉忽视,头MRI显示双侧颞枕叶皮质萎缩为主,而内侧颞叶和海马萎缩程度相对较轻。8例患者均行SPECT检查,显示大脑后部包括顶叶、颞枕叶皮质血流低灌注现象。3例患者行18F FDG PET检查显示大脑后部枕叶、顶叶、颞叶皮质葡萄糖代谢降低。结论对于存在视觉障碍和后部皮质相关认知功能损害的患者,临床医生要考虑到PCA的诊断,特别注意进行视觉相关的全面的神经心理学评估及PET检查,以辅助进行PCA的诊断。     

后部皮质萎缩研究进展

后部皮质萎缩是以视觉障碍伴进行性认知功能障碍为主要表现的进展性痴呆。其首发症状、组织病理学和影像学分别表现为视觉障碍、与阿尔茨海默病相同的神经炎性斑(亦称老年斑)和神经原纤维缠结形成(亦有研究发现PS-1基因和Apo Eε4等位基因突变可能参与后部皮质萎缩的发病过程),以及以大脑后部右侧为主的顶枕叶萎缩、低灌注和(或)葡萄糖代谢降低。胆碱酯酶抑制剂可以改善临床症状并延缓病情。无统一诊断标准使得这些研究之间的可比度大为降低。合理应用诊断标准将有助于疾病分型和鉴别诊断。     

阿尔茨海默病患者脑内基于[~(18)F]-APN-1607 PET显像的tau蛋白沉积与脑皮质萎缩的相关性研究

目的探究阿尔茨海默病(AD)患者脑部[~(18)F]-APN-1607PET显像的tau蛋白沉积与MRI的脑皮质萎缩的相关性。方法纳入25例AD患者为AD组和10例健康受试者为对照组。受试者均行脑部[~(18)F]-APN-1607 PET显像和头颅MRI T1显像。计算受试者各脑区tau蛋白负荷及大脑皮质萎缩程度,分析tau蛋白标准摄取值比值(SUVR)与相对灰质萎缩比值的相关性。结果 AD组在大脑皮质(额、顶、颞、枕、前后扣带回)存在弥漫性tau蛋白沉积,tau蛋白SUVR均显著高于对照组,且上述各脑区的相对灰质萎缩比值均低于对照组。AD组的tau蛋白SUVR与相对灰质萎缩比值在除前扣带回以外的所有脑区存在显著相关性(P0.05,R=0.402～0.572)。结论 [~(18)F]-APN-1607 PET显像可反映AD患者tau蛋白异常沉积与大脑皮质萎缩之间的密切相关性。     

大脑后部皮质萎缩

大脑后部皮质萎缩(PCA)是一种罕见的进展性痴呆,主要以皮层视觉功能障碍为特征的临床独立综合征。在行为和病理生理上类似阿尔茨海默病(AD),但与其又有明显的差异。常以视觉失认为首发症状,逐渐出现失读、失写、失命名、环境失认、结构性失认,最终发展为部分或完全性的Balint综合征和Gerstman综合征及经皮质感觉性失语。语言和记忆功能到疾病的晚期才受到损害。PCA的概念、流行病学、病理生理、临床表现、神经检查、评估和诊断将在本文中回顾。     

皮质盲病因和机制

皮质盲(cortical blindness)通常定义为枕叶纹状皮质损害导致的双眼视力丧失.广义上讲,外侧膝状体以后的双侧视觉通路受损均可导致视力障碍,称为大脑盲(cerebralblindness).故皮质盲是大脑盲的一种类型.皮质盲或大脑盲必须具备的特征为:①双眼视力丧失;②瞳孔对光反射及调节反射正常;③眼科检查视网膜结构、功能正常;④眼外肌运动正常.一些学者强调皮质盲的视力损害程度严重,应在光感到无光感水平;有些则认为任何水平的视力损害均可出现,只要双侧基本一致[1].产生皮质盲的病因多种多样,基于临床上很多皮质盲的患者首诊于眼科,当眼科常规检查无法解释双眼视力下降或视力障碍程度与现存眼部病变不相符合时,神经系统检查及头颅影像学可提供重要诊断线索.我们对临床常见引起皮质盲的病因进行了总结归纳,以利于提高神经眼科的诊断率,减少误诊.由于视椎动脉、4脑转移瘤当病变累.     

[3]反复发作偏盲、痴呆、双耳听力下降伴抽搐(下)——线粒体脑肌病MELAS型

会诊讨论会郭玉璞 教授 :本例临床特点为 :反复发作偏盲、逐渐痴呆、双耳听力逐渐下降和癫 ;体征以视野缺损皮质盲 ,智能障碍 ,双侧听力障碍 ,双掌颌反射 ( )为主。结合脑电图广泛中度异常和MR的改变 ,定位 :病变以颞顶枕为主的广泛皮层损害。定性上考虑 :①线粒体脑肌病MELAS型 :患者反复的脑缺血性卒中发作 ,痴呆 ,听力下降 ,癫等。CT及MR示双侧颞顶枕梗塞 ,但MRA没有中动脉或基底动脉和大脑后动脉等血管闭塞证据 ,而且这些缺血病变的分布不符合典型的血管分布特点 ,这些提示以细小血管的广泛损害为主的可能 ,并在MR(特别是T1像 )…     

大脑后部离断术治疗难治性癫痫1例临床分析

目的介绍一种新的治疗后脑病变引起的难治性癫痫的手术方法——大脑后部离断术,并就该手术方法和适应证进行讨论。方法应用大脑后部离断术治疗1例左侧后皮层广泛病变引发的成年难治性癫痫患者。该患者左侧顶叶、枕叶、颞叶脑软化、坏死、萎缩,但中央前后回和额叶皮层结构完整,左侧运动感觉语言功能仍然存在。手术方法为彻底离断顶枕叶、颞叶。结果手术后癫痫得到有效控制,随访6个月,只有2次轻微的复杂部分性发作,Engel分级Ⅱ级,没有新的神经损害并发症发生。结论后脑离断术可以有效治疗大脑后皮层病变所致的难治性癫痫,较多脑叶切除术有手术创伤小、省时、并发症少的优点。     

突触核蛋白病中α-syn聚集及播散的机制研究

正突触核蛋白病(α-synucleinopathy)是一类以大脑中不同类型α-突触核蛋白(α-synuclein,简称α-syn)阳性包涵体为病理特征的神经变性疾病,包括帕金森病、路易体痴呆、多系统萎缩及其他含α-突触核蛋白病理的少见疾病。其中,帕金森病和路易体痴呆的标志是脑干或皮质Lewy小体,而多系统萎缩则表现为少突胶质细胞和神经元的胞浆包涵体[1]。     

以颈内动脉系统受累为主的可逆性后部脑病综合征1例报告

正可逆性后部脑病综合征(PRES)常累及大脑后循环支配区域,以大脑后部及顶枕叶为典型受累部位,其常见原因之一是高血压脑病。现报告1例脑干和颈内动脉系统支配区域受累而不累及顶枕叶的PRES患者如下。1病例男,34岁,因"急起意识障碍、抽搐1 d"于2014年11月6日入院。患者1 d前无明显诱因突发意识不清,肢体抽搐,持续15 min后缓解,持续性头痛。既往吸烟5年余,平     

海洛因海绵状白质脑病的临床和病理特点

目的 总结海洛因海绵状白质脑病（HSLE）的PEI、MRI和病理特征。方法 28例患者的临床、CT和RMI分析,2例脑局部解剖和8例脑活检组织用苏木素－伊红染色,神经元纤维染色,苏木纱髓鞘染色、刚果红染色并进行电镜观察。结果 HSLP的临床、影像和病理特点;（1）28例有烫吸海洛因病史;（2）28例有戒毒史,戒毒后症状加重;（3）23例急性起病,首发症状多为小脑受损;（4）4例PET顶枕及小脑皮质变薄,大脑白质扩大,1例未治疗患者内囊后肢、枕叶示小脑白质无代谢,3例已治疗患者代谢明显低减;（5）CT和MRI示大脑（25例）、小脑白质广泛对称性受累（28例）。结论 HSLE患者CT和MRI示大脑、小脑白质广泛对称性受累,主要病理改变为脑白质海绵状空泡变柱。PET在判断病情进展程度及治疗效果方面较MRI有明显优势。     

后部皮质萎缩临床及影像学特征分析

目的 总结后部皮质萎缩的临床及影像学特征。方法与结果 纳入2021年4-6月四川大学华西医院收治的5例后部皮质萎缩患者,均表现为空间感知觉障碍、同时性失认、失算、失写、结构性失用、环境失认,以及各有3例存在穿衣失用、左右失认,有1例存在面孔失认、视觉性共济失调、物体感知觉障碍;脑脊液生物学标志物测定,3例β-淀粉样蛋白42(Aβ42)降低,2例Aβ42/β-淀粉样蛋白40(Aβ40)比值显著降低,5例总t-tau蛋白水平均升高,3例磷酸化tau蛋白181水平升高;神经心理学测验,5例均存在不同程度认知功能障碍和日常生活活动能力障碍,以及视空间能力、视觉记忆、注意力减退,3例伴焦虑或抑郁情绪,3例语言功能和执行功能下降,2例言语记忆减退;头部MRI检查,5例均存在不同程度顶枕颞皮质萎缩,1例18F-FDG PET显示颞顶皮质葡萄糖代谢明显降低。5例双眼视力下降,1例全视野缺损、2例部分视野缺损。除1例失访外,余4例平均随访21个月,2例患者认知功能、视空间能力减退,其中1例生活大部分无法自理;1例认知功能、视空间能力改善;1例认知功能、视空间能力未见明显变化。结论 对于发病年龄较早,以失...     

阿尔茨海默病脑区葡萄糖代谢研究

目的:探讨阿尔茨海默病(AD)患者部分脑区葡萄糖代谢增强的原因及意义. 方法:符合美国精神障碍诊断和统计手册第4版(DSM-4)诊断标准的AD患者33例(AD组),其中17例伴有痴呆精神行为症状(BPSD),16例不伴有BPSD;以20名健康人作对照(对照组).两组均进行一般资料、简易智能状态(MMSE)、日常生活能力及Hachinski缺血指数量表测定,并进行脑正电子发射断层成像(PET)检查;应用SPM2000软件对两组PET图像进行基于像素的比较. 结果:与对照组相比,AD患者左侧额叶内侧回皮质下白质,左侧枕叶楔回灰质(Brodmann 17区)及皮质下白质,右侧小脑扁桃体等脑区葡萄糖代谢显著增强(P<0.001);与不伴有BPSD的AD患者相比,伴有BPSD的AD患者额叶、顶枕叶及颞叶下部等脑区的葡萄糖代谢显著减低(P<0.001),而枕叶、小脑等脑区的代谢显著增强(P<0.001). 结论:无论是否伴有BPSD的AD患者,其脑葡萄糖代谢均有弥漫性减低,但部分脑区呈代谢增强,增强区域主要位于旧皮质,次级运动及感知觉中枢,局部皮质下白质等.AD患者大脑新皮质代谢及高级功能容易受损,而旧皮质及皮质下结构的代谢及功能出现代偿性增强,与BPSD相一致.     

海洛因海绵状白质脑病的病理学改变

目的 研究海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的病理学改变.方法 应用常规染色和免疫组化染色(MBP、GFAP、NF、CD45、CD54、CD20)方法对3例HSLE死亡患者的脑组织进行病理检查.结果 HSLE的病理改变以脑白质海绵状变性为主,灰质很少受累.脑组织受累程度依次为小脑半球白质、内囊后肢、胼胝体压部、脑干、顶枕叶深部白质以及额颢叶深部白质,皮质以及皮质下弓状纤维不受累或仅轻微受累.HSLE白质损害以粗大的有髓神经纤维为主,髓鞘的损害重于轴突损害;脑组织无炎症细胞浸润,血管内亦无炎症介质沉积.结论 脑白质广泛海绵状白质变性是HSLE显著的病理学特点,不同部位脑白质损害程度与临床和影像学表现一致,轴突损害可能继发于髓鞘损害,HSLE脑组织中无血管炎性改变.     

Benson综合征患者两例神经心理特征与皮质代谢异常

目的 应用规范的神经心理评价结合结构影像以及功能影像正确诊断后部皮质萎缩,即Benson综合征.方法 对于综合认知功能评价证实以视空间功能异常为主要改变的2例Benson综合征患者进行系列的视空间功能检查、3D磁共振以及脱氧葡萄糖(FDG)-PET检查.结果 2例以记忆障碍为主诉就诊的患者,其中1例多次就诊于眼科诊断"视力障碍"而无其他异常发现,但经过仔细询问临床过程,规范的神经心理评价,结果证实患者有失认、视觉共济失调、失用、失读、失写(患者书写笔画正确,只是空间位置错误)等症状.2例患者MRI检查示双侧顶枕叶萎缩.FDG-PET反映顶枕皮质代谢减低,符合Benson综合征的诊断.结论 规范的神经心理评价可以正确地认识疾病本质,结构影像和功能影像对鉴别诊断Benson综合征有重要价值.

Abstract：

Objective Standard neuropsychological assessment plus structural and functional imaging were used in accurate diagnosis of Benson's syndrome (posterior cortical atrophy).Method Serial neuropsychological screening and integrative assessments of visual spatial function, 3D structural MRIimaging and functional FDG-PET imaging were used in two cases of Benson' s syndrome.Results The clinical signs were agnosia, optic ataxia, apraxia, alexia, agraphia and prosopagnosia.MRI imaging revealed bilateral parietal and occipital lobe atrophy.FDG-PET imaging revealed low metabolism in the posterior cortex.The agraphia was constructive: the words were correct but written in the wrong location.Conclusion Standard neuropsychological assessments can recognize the disease nature.When combined with the structural and functional imaging, a correct diagnosis of Benson's syndrome can be made.     

后皮层萎缩1例报告并文献回顾

后皮层萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是一种罕见的进展性痴呆,是以皮层视觉功能障碍为主要特点的临床综合征.现将笔者于北京宣武医院收治的1例报道如下,并在文中做相关文献回顾. 1 资料 患者女,64岁,大学学历,以"双眼视物模糊2年,反应迟钝1年半"为主诉入院.     

癫痫后失明

作者报告三例儿童有癫痫后失明或偏盲,均在24小时内恢复视力。作者所见三例均为儿童,尚未在成人见到此现象。脑电图异常常局限于颞、顶、枕区。儿童未成熟的皮层以枕叶较不稳定,故小孩的脑电图枕部局限慢波较常见;而癫痫儿童中更常见枕部癫痫活动病灶,此一类的癫痫儿童约36%可有多种形式的视觉障碍,如斜视、眼球震颤、近视、阅读障碍或视幻觉。先天性失明儿童的枕区电活动常异常,即使这些儿童没有出现癫痫发作,枕区棘波、尖波的出现     

酒依赖患者急性脱瘾治疗后大脑皮质厚度的磁共振成像研究

目的探索急性脱瘾治疗后酒依赖患者脑区皮质厚度的异常特征及与酒依赖临床特征的关联。方法以2017年4月至2018年4月的住院男性酒依赖患者(患者组,n=33)与年龄、受教育程度匹配的健康对照(对照组,n=35)为研究对象,收集大脑皮质功能磁共振的影像学数据和患者一般人口学及临床资料;使用FreeSurfer软件处理影像学数据并计算双侧74个脑区的皮质厚度,采用协方差分析的方法比较2组间各脑区皮质厚度的差异,并对差异脑区皮质厚度与患者的临床特征进行相关分析。结果患者组皮质厚度在左侧枕中回、右侧枕上回、双侧顶下角回、双侧顶下缘上回、双侧顶上回、左侧枕极及右侧顶内沟均显著小于对照组(均P<0.00034,经Bonferoni校正);酒依赖患者初始饮酒年龄与左侧顶上回皮质厚度呈正相关(r=0.428,P=0.024)。结论顶叶后部皮质厚度的减少可能是酒依赖患者较为特征性的皮质损伤,初始饮酒年龄可能对左侧顶上回皮质的影响更明显。     

可逆性后部白质脑病二例临床分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的病因、临床表现、影像学特征、诊断及治疗。方法分析2例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料。结果2例患者均急性起病,以头痛、频繁癫发作为首发症状;均发病于产褥期前后,均有血压升高、头晕、视物模糊等症状。1例烦躁、计算、近记忆力下降;另1例恶心、呕吐;头部CT检查2例均显示对称分布于枕、顶、额、颞叶沟回状低密度灶,其中1例广泛脑白质水肿;MRI检查2例均显示对称分布于枕、顶、额、颞叶回状或沟回弥漫片状长T2、长T1信号、Flair像示皮层下弓状纤维形高信号病灶,以脑白质为主、皮质亦见受累。经治疗2例患者的临床症状约1周消失,复查影像学恢复正常。结论头痛、视觉障碍和癫发作是RPLS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性CT呈低密度灶、MRI呈长T1、长T2信号。经过正确的治疗,患者的症状、体征及神经影像学改变均可很快好转并可以完全恢复。     

不同病因轻度认知功能障碍患者早期特征鉴别

目的探讨皮质下小血管病源性轻度认知障碍(MCI-SVD)和Alzheimer's病源性轻度认知障碍(MCI-AD)患者的血管危险因素、脑动脉粥样硬化和脑解剖结构的特征。方法收集48例MCI-SVD患者、40例MCI-AD患者和59名老年对照者的临床资料。采用临床痴呆评定量表(CDR)和蒙特利尔认知评估(MoCA)中文版对患者进行认知功能评估。于入院后采用彩色多普勒超声对患者进行检查,记录左侧及右侧颈内动脉内膜厚度、斑块积分(Crouse积分)以及颈内动脉末段、大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、椎动脉、基底动脉(BA)的平均血管搏动指数(MPI)。同时采用线性测量方法采集患者头颅MRI的脑解剖结构数据。结果与对照组比较,MCI-AD组、MCI-SVD组高血压、糖尿病、吸烟的比率显著升高,Mo CA评分显著降低;MCIAD组低密度脂蛋白胆固醇、载脂蛋白B水平显著降低(P0.05~0.01)。MCI-AD组和MCI-SVD组各血管危险因素差异均无统计学意义(均P0.05)。与对照组比较,MCI-AD组患者视空间和执行功能、注意、计算、抽象、延迟回忆、画钟评分均显著降低(P0.05~0.01);MCI-SVD组视空间和执行功能,注意、计算、抽象、延迟回忆、画钟、定向均显著降低(均P0.01)。MCI-AD组视力空间和执行功能评分显著高于MCI-SVD组(P0.05)。与对照组比较,MCI-SVD组Crouse积分和BA MPI显著增高(均P0.05)。与对照组比较,MCIAD组患者最宽脑沟值、海马沟回比及MCI-SVD组第三脑室和尾状核指数显著升高(均P0.01)。MCI-AD组最宽脑沟值显著高于MCI-SVD组(P0.05)。结论 MCI-AD和MCI-SVD均表现为多领域认知功能的减退。MCI-AD患者皮质和海马显著萎缩,反映了记忆相关的海马-内侧颞叶功能通路破坏;MCI-SVD患者皮质下萎缩,可能由于额叶-皮质下环路的破坏导致认知障碍。两者比较,MCI-SVD患者执行功能损害更显著,而MCI-AD患者皮质萎缩更显著。