胃肠重复畸形并存1例

1 一般资料 患儿,男,5个月,主因发现腹部包块10d入院。一个月前间隔1d发生两次肠套叠,均气钡灌肠复位。10d前偶然触及腹部一肿物如鸡蛋大小。B超提示中腹部囊性肿物大约4.5cm×2.8cm,边界清,外形规则。2d前发热37.9℃,呕吐胃内容物3次,有正常大便排出,无阵发性哭闹。查体:右中腹可触及一质硬包块,约6cm×4cm×4cm大小,光滑,界清,不活动。     

痉挛性脑瘫前臂、腕和手严重畸形的治疗及效果

痉挛性脑瘫引起前臂、腕和手严重畸形和功能障碍较常见 ,治疗方法也较多。笔者近年来 ,应用前臂多肌腱一次性移位 ,矫正痉挛性脑瘫引起前臂、腕和手严重畸形并恢复手的部分功能 ,获得较好的效果。现介绍如下。治疗与方法一、一般资料本组 8例 ,男 4例 ,女 4例。年龄为5 .5～ 1 8岁 ,平均 1 0岁。左侧 4例 ,右侧 4例。 8例均为单瘫 ,其中 7例为早产儿 ,1例为脑外伤引起 ,既往未行任何手术治疗。头颅CT显示无明显异常 5例 ,3例显示有轻度脑软化灶或萎缩。本组痉挛性脑瘫患儿引起的上肢多关节畸形为 :在肌挛缩时 ,前臂旋前 ,腕关节屈曲尺偏 ,…     

B超在先天性直肠肛管畸形诊断中的应用

目的探讨B超在先天性直肠肛管畸形分型诊断中的可行性及意义。方法应用百胜AU-4型彩色超声仪对30例先天性直肠肛管畸形进行分型诊断。结果本组30例患儿超声检查直肠盲端距肛(皮肤间的距离与手术检测结果对照,超声定位诊断符合率为90%。结论B超检查可以明确先天性直肠肛管畸形合理的临床分型。     

先天性短结肠合并肛门直肠畸形、双子宫双阴道畸形

患儿：女，12岁。以尿、便失禁就诊。患儿生后即发现尿淋漓、不能控制排便，正常肛门位置无肛门，经阴道排便；生后5d出现腹胀、呕吐，40d时在某农村医院诊断“肛门闭锁、直肠阴道瘘”，行“经会阴肛门成形术”，术后仍经阴道排便，腹胀、呕吐症状缓解，但仍大小便失禁。入院诊断：肛门闭锁(高位)、直肠阴道瘘，尿失禁。静脉排泄造影检查双     

马蹄肾合并输尿管交叉畸形1例

1病例资料患儿,男,5岁,因“腹痛、腹胀伴恶心、呕吐3d入院。体查;右肋下可触及直径5cm大小、表面平滑、质地中等硬的囊性肿块,向左移至腹正中线,叩痛呈阳性。B超显示:右输尿管上段扩张,右肾重度积水。X线静脉肾盂造影显示:双肾下极融合,双肾功能显影良好,右肾重度积水,右侧肾盂     

新生儿消化道畸形的诊治

消化道畸形是新生儿期最常见的畸形之一，国外统计其发生率约为0．25％，国内新生儿科统计大约占同期住院新生儿的0．1％。我院新生儿外科在2003年共收治新生儿外科疾病140例，其中新生儿消化道畸形94例，占67．1％。     

婴幼儿回盲部肠重复畸形临床分析

目的探讨回盲部肠重复畸形在临床表现、诊断及治疗上的特点,以期减少误诊,提高诊治水平。方法回顾性分析总结9例回盲部肠重复畸形临床资料,发病时间2h～3个月。结果该组病例术前全部误诊,2例误诊为肠梗阻,3例误诊为阑尾炎,2例误诊为肠套叠,2例误诊为美克尔憩室。全部病例均手术开腹探查,证实为回盲部肠重复畸形,给予切除回盲部病灶,行回结肠吻合术,术后均恢复良好。结论婴幼儿肠重复畸形无特异性临床表现,多以并发症就诊,术前诊断困难,往往与其它畸形合并存在。对于该类患儿行B超,腹部平片,钡餐及99m/Tc综合检查可以提高诊断率并可以相互鉴别。一经诊断,即予以手术切除,预后良好。     

小婴儿肾重复畸形

目的研究小婴儿肾重复畸形的临床和病理变化。 方法①收集1992—2002年小婴儿4例重复肾临床病理资料;②病理检查:常规石蜡切片,HE、六胺银-Masson's三色染色。光镜观察肾和输尿管病理变化。 结果小婴儿肾重复畸形临床症状重,感染严重,应及早手术治疗。病理变化主要表现为:间质性炎,重复肾组织有不同程度的肾发育不良,重复肾输尿管有结构异常。结论重复肾肾组织有不同程度的肾发育不良,输尿管管壁结构异常是造成泌尿系感染的重要因素之一。     

先天性直肠肛门畸形影像学检查的研究进展

直肠肛门畸形为先天性畸形中较常见的一种,活婴发病率约1/5000。当合并其他先天性畸形如脊髓、椎管及泌尿生殖系统畸形时,常被称为尾部退化综合征,该综合征由Duham el于1961年首先报道,并定义为骨骼、泌尿生殖系及直肠肛门系贯性畸形,一方面表现为无足并腿畸胎,另一方面为肛门闭锁,对这种复杂先天性畸形儿的研究使人们认识到由于尾区胚胎发育受阻导致不同程度的畸形,通过人胚胎组织发育过程中尾区三维成像显示尾神经管与直肠肛门具有同源性,进一步揭示这种复杂畸形的相关联性。根据1984“W ingspread”分类,直肠肛门畸形分为高、中、低三类…     

十二指肠前门静脉1例

患儿，男，5d，因呕吐3d入院，呕吐为非喷射性，呕吐物为黄色黏液及奶汁。无黄绿色及咖啡色样液体。患儿系第2胎第2产，孕40周顺产，母孕8月时有上呼吸道感染史，无特殊用药史。胎粪于产后48h以后排出，量少。体检：营养不良，轻度脱水貌。心肺正常，上腹稍隆，可见胃型，腹软，未触及明显包块。腹部平片示：胃泡内少量气体，可见小液平面，中上腹可见肠管扩张及气液平，余腹一片致密影。临床拟诊断为十二指肠梗阻，行剖腹探查术。术中见胃部充盈而远端肠管充盈较差，盲肠位于右腹部，回盲部有索带与侧腹壁粘连，索带横骑于十二指肠一、二部，压迫十二指肠。     

先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口27例报道

目的 总结先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口的诊治经验。方法 对27例先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口患儿的临床表现、诊治方法进行回顾性分析。结果 27例患儿均为女性。左侧18例，右侧9例。经B超、静脉尿路造影（IVU）、阴道逆行造影、CT、MRI等检查证实，17例输尿管异位开口于阴道壁，3例开口于尿道与阴道口之间。16例发现发育不良的肾脏。27例患儿均接受了发育不良肾及输尿管切除术。结论 先天性单侧肾发育不良合并输尿管开口异位通过病史、体格检查及影象学检查，可于术前得到确诊，手术切除发育不良的肾脏及输尿管，疗效满意。     

先天性裂手畸形二例手术治疗的初步探讨

本组共2例，男性，1例为6个月，另1例为8个月。2例裂手均为右手。并发畸形有并指、多指、足部畸形。     

法瓦病诊疗方法的初步探索

目的:初步探索法瓦病（fibroadipose vascular anomaly ,FAVA）的诊疗原则。方法:收集西安国际医学中心医院2019年10月1日至2020年10月1日收治的FAVA患儿8例的临床特征、影像学、治疗过程及随访情况等资料。其中,男2例,女6例;年龄为（11. 8±3. 0）岁,范围为9~17岁;...     

婴幼儿经肛管结肠拖下术

目的 介绍一种经肛管肌鞘内结肠拖下术。方法 回顾性分析26例经肛管拖下术病例，在肛门上及直肠下段粘膜下分离，直肠壁有病变无法粘膜下游离者，亦应紧贴肠壁外解剖减少损伤的可能。拖下手术同时可行内括约肌重建。结果 所有病例无术中、术后严重并发症。近期随访效果良好。新生儿巨结肠手术可在60分钟左右完成。结论 该术式损伤小、近期效果好，适用于婴幼儿先天性巨结肠及某些肛门直肠畸形患儿。     

影像学检查诊断肠重复畸形13例分析

目的探讨影像学检查诊断小儿肠重复畸形的临床价值。方法回顾性分析我院13例小儿肠重复畸形病例的临床资料、辅助检查及特殊造影方法。结果13例均于术中证实为肠重复畸形,病理检查管状型5例,肠外囊肿型5例,肠内囊肿型3例。经术前影像学诊断腹部有明显阳性体征者11例,2例于剖腹探查术中确诊,术前影像学诊断阳性率为84.6%。结论肠重复畸形可通过不同的影像学方法进行诊断,特殊病例于术中造影对完整切除病变,防止复发有重要意义。     

小儿肛门直肠畸形术后排便功能障碍的防治

肛门直肠畸形术后排便功能障碍主要表现为大便失禁和便秘。尽管近年来随着手术技术的提高和方法的改进，先天性肛门直肠畸形术后疗效已有明显的改善，但由于肛门直肠畸形的病理改变很复杂，仍有约1／3的肛门直肠畸形患儿术后有不同程度的排便功能障碍。国外学者报告肛门直肠畸形患     

小儿胃重复畸形2例

例1，男IOmo，主因黑便6d入院，血红蛋白仅379／L，子输血补液等治疗，””得扫描示脐周有明显异常放射浓集，考虑为肠重复畸形。术中见美克尔戏室及小网膜囊内10cmX6cmXscm囊肿，与胃关系密切。切除想室及囊肿，病理回报：囊肿覆盖胃粘膜上皮，有浅表溃疡，炎性细胞浸润，肌层肥厚排列紊乱，肌间隙可见异位粘膜。术后恢复顺利出院。例2，女3a，主因腹痛、呕吐、血便2．sa，加重4mo入院，因有腹水在外院抗结核治疗无效。入院后””得扫描示右上腹放大约1／2存在胃粘膜组织，l／10含有异位胰腺组织。病理结果示囊壁有胃粘膜或肠粘膜，炎性…     

美人鱼综合征是一种罕见的先天畸形

随着工业发展和环境污染的加重，先天性畸形的发生率有上升趋势，成了危害人类健康的严重疾患，Kennedy于1967年综合分析了世界各国近2000万新生儿的畸形发生状况，医院出生记录统计的畸形儿发生率为1．26％；儿科医生体查结果统计出的畸形儿发生率为4．5％。其中美国的畸形儿发生率最高，约8．76％；德国最低，约2．2％。1966年世界卫生组织对16个国家25个妇幼保健中心的421781例产妇进行了规范化统计，结果显示：416695例产妇为单产，5086例为双产或多产，共产出426932个新生儿，其中畸形儿7385例，占总数的1．73％。在出现的各种畸形中，四肢畸形占26％，神经管畸形占17％，泌尿生殖系统畸形占14％，颜面畸形占9％，消化系统畸形占8％，心血管畸形占4％，多发畸形占22％。据报道，1965年日本新生儿的畸形发生率为6％，1984年上升为14％，20年内增长了1倍多。