儿童特发性血小板减少性紫癜合并颅内出血20例临床分析

目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)合并颅内出血(ICH)患儿的临床特点.方法 选取2001年1月至2010年7月住院的ITP合并ICH患儿20例为观察组,另随机选取同期住院无ICH的ITP患儿40例为对照组;将两组临床资料进行对比分析.结果 观察组除皮肤瘀点、瘀斑外其他出血症状出现率高于对照组,观察组患儿血尿发生率较高,差异有统计学意义(P ＜ 0.05);观察组出现颅内出血前有头颅外伤病史者占35%,对照组2.5%,差异有统计学意义(P ＜ 0.05);两组发病时血小板计数差异无统计学意义(P ＞ 0.05).观察组18例(90%)患儿血小板计数＜ 20 × 109 /L时出现ICH,其中15例(75%)血小板计数＜ 10 × 109/L时出现ICH.血小板计数＜ 10 × 109 /L者死亡4例,血小板计数高10 × 109 /L者死亡1例,诊断1周内出现ICH的患儿病死率为28%,诊断1周后发生ICH的患儿病死率为18%.结论 血小板计数在ITP发生ICH中并不是绝对因素,对于严重血小板减少伴有头部外伤和(或)血尿表现的ITP患儿应警惕ICH的发生.     

青紫性心脏病致消耗性血小板减少1例

患儿,男,11岁9月.因"发现血小板减低6年,反复皮肤粘膜出血点一月余"入院.患儿生后第二天即发现青紫,确诊为完全性大动脉转位合并室间隔缺损,并有潘生丁、开搏通、VitE间断服用史.6年前行"脑脓肿"术后发现血小板低于正常,约在50×109/L左右,但无明显出血表现.5年前行肺动脉环扎术后多次查血常规,示血小板进行性下降,最低约20×109/L.1月前无明显诱因出现皮肤出血点伴黑便、血尿,血常规示血小板在20～30×109/L,外院予丙种球蛋白治疗后皮肤出血点未见明显消褪,血小板无明显升高.     

以血尿为首发症状的肝豆状核变性1例临床分析

1临床资料 患儿,男,8岁,籍贯广东从化.因反复血尿1年余,再发半月余伴腹胀1周入院.入院前1年因"感冒"后出现肉眼血尿、水肿,无头痛及恶心呕吐,无腹泻,无肌肉关节疼痛,无尿频、尿急、尿痛,无腹痛及腰痛.尿常规示尿蛋白阴性,红细胞1000～3000个/HP,补体C3(0.12g/L)、C4(0.04g/L)降低.诊断"急性肾小球肾炎".予抗炎治疗后,血尿消失.入院前1年中,患儿血尿多次复发,按"迁延性肾炎"给予激素治疗1年余,病情时轻时重.入院前半月再发肉眼血尿,伴颜面部、双下肢浮肿和腹胀1周,到我院就诊.尿常规:蛋白+++,红细胞12267/μ1,白细胞(一),拟"血尿待查"收入我科. 患儿入院时精神可,胃纳差,大便正常.既往体健,否认家族类似病史.体检:T37C,P102次/min、R22次/min、BP109/71mmHg,体质量24.5kg.神志清楚,表情淡漠,轻度贫血貌,眼睑浮肿,巩膜无黄染,结膜苍白.心肺听诊正常,腹部膨隆,未见腹壁静脉曲张,肝脾触诊不满意,移动性浊音(+).双肾及输尿管区压痛(一)、双下肢轻度凹陷性水肿,肌力及肌张力正常,关节活动自如,双手轻度震颤,无肝掌、蜘蛛痣.血常规:白细胞计数(WBC)10.42×109/L,红细胞计数(RBC)3.6×1012/L,血小板计数(PLT)132x109/L,血红蛋白(Hb)93g/L,网织红细胞正常.     

伴血小板形态巨型变的血小板减少性紫癜

病历摘要患儿男,12岁,因“间断双下肢瘀点4月”入院。入院前4月患儿无诱因双下肢及臀部出现散在分布、大小不等瘀点,无其他部位出血,查血小板96×109/L,余两系正常,尿潜血( /-),当地医院考虑“过敏性紫癜”给予地塞米松2毫克/天,共7天同时抗炎治疗。后复查血小板降至78×109/L改服中药治疗(红花、丹参、三七粉等)一月,其间尿潜血波动于 ~3 ,尿蛋白 ~2 ,血小板波动于93~219×109/L。近日血小板又降至46×109/L,因诊断不清来我院。发病后患儿无发热、乏力、消瘦、浮肿,食欲、大小便正常。既往曾患“麻疹”、“水痘”、“甲型肝炎”,平素易感…     

疱疹性口腔炎伴低免疫球蛋白A血症1例

患儿,女,2岁,因发热、腹泻、流涎、拒食1d入院。1d前无明显诱因出现发热,体温38.5℃,后出现腹泻5次,大便呈稀糊样,不含黏液、脓血,伴流涎、拒食、哭闹不安。入院查体:体温38.7℃,咽部充血,咽峡部、颊黏膜、唇黏膜均可见散在黄白色疱疹、溃疡,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,心、肺检查无异常。血WBC 109×109,N 0.48,L 0.42;PLT 233×109/L;Hb 120 g/L,RBC 4.85×1012/L;血免疫球蛋白A(IgA)0.44g/L,IgM、IgG、IgE均正常;粪常规正常;粪培养     

儿童急性淋巴细胞白血病合并自发性气胸1例

患儿男,9岁,因皮肤出血点5 d伴血尿、发热2 d于 2010年4月5日入院.查体:神志清,精神可,重度贫血貌,全身皮肤现新鲜出血点,颈部触及多个肿大淋巴结,最大2 cm×2 cm,心、肺未见异常.肝肋下4 cm,脾肋下5 cm.神经系统查未见异常.血常规:白细胞245.33×109/L,血红蛋白50 g/L,血小板11×109/L.经骨髓MIDM分型检查,确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL-L1型),免疫分型为B系,染色体核型分析提示t(4,11).融合基因检查未见异常.按高危ALL化疗方案:VDLP(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松)诱导缓解1疗程.     

儿童肾病综合征并发特发性甲状旁腺功能减退症1例报告

1 临床资料 患儿,男,9岁.因全身水肿6 d于2011年8月27日入院.患儿入院前6 d感冒后出现双眼睑、颜面部、双下肢水肿,伴轻微咳嗽,小便色黄,无肉眼血尿,无发热、抽搐,无呕吐、腹泻,无皮疹、腹痛、关节痛,随后逐渐出现腹部膨隆,阴囊阴茎水肿,遂至当地县人民医院.尿常规中尿蛋白+++;血常规中白细胞计数(WBC)10.5 × 109/L,红细胞计数(RBC)4.96 × 1012/L,血小板计数(PLT)395 × 109/L,中性粒细胞(N)0.84;肝肾功能:总蛋白(TP)39.2 g/L, 白蛋白(ALB)16.2 g/L,尿素氮(BUN)7.74 mmol/L,三酰甘油(TG)5.46 mmol/L,总胆固醇(CHOL)11.45 mmol/L,高密度脂蛋白(HDL)1.80 mmol/L,低密度脂蛋白(LDL)8.64 mmol/L.拟诊"肾病综合征,急性上呼吸道感染".予以抗感染治疗1 d后转至我院.     

冷凝集素病1例报道

患儿男,6岁8月,重庆籍,因"阵发性颜面及手足青紫3天"于2006年3月1日入院.入院前3天患儿于周围环境变冷时出现颜面、口唇、耳、鼻及手足青紫,伴手足疼痛,肢端冷,予温水局部加温后青紫可消失,但每于周围环境温度下降时青紫现象复现,并伴乏力、面色苍白.病程中无发热,无皮肤巩膜黄染,无寒颤,无肉眼血尿或茶色尿,无头昏头痛恶心呕吐,无腹痛腹泻,无关节肿痛,无皮疹,精神饮食如常,大小便正常.在当地医院就诊后,诊断不明,推荐转我院进行进一步诊治.患儿来我院就诊,门诊取指尖末梢血查血常规时,标本在稀释液中出现"凝块",查RBC 1.18×1012/L,HGB 130 g/L,WBC 5.2×109/L,PLT 106×109/L,遂以"高凝状态待查"收入.     

以噬血细胞综合征为首发表现的肝炎相关性再生障碍性贫血五例分析

目的探讨以噬血细胞综合征(HLH)为首发表现的肝炎相关性再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点及诊治要点。方法回顾性分析2017年1月至2019年5月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例以HLH为首发表现的HAAA患儿的临床病例资料。结果5例患儿中男4例、女1例,发病年龄6.0(2.7~12.7)岁。所有患儿在发病初期均表现为不明原因的高热、肝肿大、入院前血生化提示肝功能损伤[天冬氨酸转氨酶1716(1409~2570)U/L、丙氨酸转氨酶1699(937~2540)U/L],入院后查血细胞减少[白细胞计数1.2(0.6~6.7)×109/L、血红蛋白94(65~111)g/L、血小板计数29(10~41)×109/L]、纤维蛋白原降低[1.3(1.1~2.5)g/L],甘油三酯[4.0(2.8~5.1)mmol/L]、铁蛋白[1766(399~5253)μg/L]、可溶性CD25[27457(9625~44000 ng/L)]明显升高,患儿骨髓涂片中都可见吞噬现象,故急性肝炎、HLH诊断明确。在HLH治疗过程中,患儿血细胞持续减低不缓解,完善骨髓(髂骨)活检提示骨髓增生低下,在除外先天骨髓衰竭性疾病及其他全血细胞减少性疾病后,HAAA诊断成立。HAAA确诊后,1例患儿在北京儿童医院行抗人胸腺免疫球蛋白(ATG)和环孢素治疗,1例外院行造血干细胞移植,2例明确诊断后外院行ATG治疗,1例患儿死亡。结论HAAA可以HLH为首发表现,临床表现以高热、肝功能损伤、血细胞减少、铁蛋白升高及骨髓吞噬现象为主。若经免疫抑制治疗,HLH以及肝炎相关指标均好转而血常规持续不恢复应考虑HAAA可能。当HAAA符合重型再生障碍性贫血诊断标准或依赖输注时,应尽快行ATG或者造血干细胞移植治疗。     

疟疾儿童血液学分析

目的探讨疟疾患儿外周血三系、血沉及骨髓像变化。方法使用希森美康KX-21血液分析仪检测22例疟疾患儿血细胞,血沉用魏氏法,骨髓进行人工形态学分析。结果疟疾患儿22例Hb<110g/L占68.2%;WBC<4×109/L占41.0%;PLT<100×109/L占77.3%;至少2项低于正常水平占63.6%,3项指标均低占36.4%。血沉增高占95.5%。增生性贫血骨髓像占59.1%,继发性血小板减少骨髓像占77.3%;两者合并占54.5%。结论疟疾患儿外周血3系改变较大。其中PLT和Hb降低最为突出;血沉极大多数增高。骨髓多呈增生性贫血及继发性血小板减少性骨髓像。