成人线粒体脑肌病的MRI和1H-MRS诊断价值

目的 分析MRI和1H-MRS对线粒体脑肌病的诊断价值.方法 经病理活检确诊的 6例成人 (男3例,女3例)线粒体脑肌病患者采用1.5T磁共振仪扫描,其中3例行1H-MRS检查,并分析MRI和1H-MRS的表现. 结果6例线粒体脑肌病患者MRI显示病变累及多个脑叶,多位于皮层及皮层下白质,并可同时累及大脑深部灰质和大脑皮层.脑梗死样病灶呈斑片状或楔形,非对称性.T1WI为低信号或等低信号,T2WI为高信号.急性期病变区域脑组织轻度肿胀,慢性期全脑萎缩,并可见皮质层状坏死.4例行MR增强扫描未见强化.3例1H-MRS检查均显示病灶内Lac峰明显升高和NAA峰不同程度的降低.结论 线粒体脑肌病MRI表现具有一定的特征,1H-MRS可提供更多脑组织代谢信息,对本病诊断具有重要的价值.     

儿童线粒体脑肌病的脑部MRI表现与诊断

目的探讨儿童线粒体脑肌病的脑部MRI表现及其诊断价值。方法搜集1996年1月至2002年12月经病理与实验室检查证实的16例儿童线粒体脑肌病及其脑部MRI表现，并进行回顾性分析。结果16例患儿脑MRI均有多发对称性片状略长T1和长T2异常信号，其中单纯脑深部灰质受累9例，大脑皮质和深部灰质同时受累6例，单纯白质受累l例。临床主要表现为进行性智力减退(12例)和肌力减退(10例)。骨骼肌活检病理检查可见破碎样红纤维及异常线粒体。结论进行性智力和肌力减退是儿童线粒体脑肌病最常见的临床表现；脑深部灰质多发对称性斑片状异常信号是儿童线粒体脑肌病脑部MRI的主要表现；脑MRI是诊断儿童线粒体脑肌病的重要手段，但儿童线粒体脑肌病的确诊有赖于肌肉活检和基因检查。     

成人白血病中枢神经系统并发症的脑MRI表现

目的 评价成人白血病中枢神经系统并发症的脑MRI表现.资料与方法 回顾性分析7例经临床证实的成人白血病中枢神经系统并发症的脑MRI表现.结果 4例表现为脑白质病,在T2WI、T2FLAIR和DWI上表现为双侧大脑半球皮层和皮层下白质内斑片状高信号;3例表现为脑出血,其中2例在SWI显示双侧大脑半球多发低信号出血影而常规MRI未能显示.结论 联合运用MRI序列可较好地显示成人白血病中枢神经系统并发症的脑改变.     

儿童线粒体脑肌病的MRI表现

目的回顾性研究20例线粒体脑肌病患儿(年龄10个月到14岁)的MRI表现.方法20例由肌肉活检及实验室检查证实为线粒体脑肌病的患儿,脑内均有MRI阳性表现,研究其MRI表现的类型.结果20例患儿脑内病灶均表现为T1WI低、T2WI高信号,8例有不同程度的脑萎缩.18例患儿主要为灰质受累,其中10例为只有深部灰质病变;4例为深部灰质和大脑皮质同时受累.4例为深部灰质病变合并脑梗塞而同时累及灰质和白质.2例主要为白质受累,表现侧脑室后角旁白质异常信号.结论儿童线粒体脑肌病的MRI表现是多样性的.当儿童脑MRI表现为灰质(尤其是深部灰质)异常信号、灰质萎缩、不典型梗塞、不典型白质病变且合并临床难以解释的神经、肌肉等多系统的症状时,应考虑到线粒体肌病的可能.     

线粒体脑肌的MRI表现特征及其诊断价值

目的:总结线粒体脑肌病的MRI表现特征并分析磁共振在线粒体脑肌病诊断中的价值。方法:搜集2005年1月～2007年7月经临床及病理证实的线粒体脑肌病患者资料21例,男5例,女16例。所有病例均行常规MRI检查(平扫加增强扫描),7例患者行磁共振波谱检查。结果:21例中有17例患者脑内病灶均表现为T1WI低信号、T2WI高信号,病变主要累及颞、顶、枕叶皮层、及深部灰质核团(以基底节多见),部分患者伴有不同程度的脑萎缩,病灶对称或不对称,且具有多发性,迁移性和与血管分布区不一致性;4例患者头部常规扫描仅见轻度脑萎缩。FLAIR及DWI序列能更清楚和准确显示较隐匿的病灶,7例磁共振波谱检查表现为病变区、无信号异常的脑区和/或脑室系统均可见较特征性的乳酸峰。结论:线粒体脑肌病的MRI表现有一定的特征性,磁共振成像(包括DWI、FLAIR、MRS)在线粒体脑肌病的诊断、鉴别诊断以及对该病代谢物改变的检测方面均具有重要的价值。     

线粒体脑肌病的MR诊断价值

目的探讨MR对线粒体脑肌病的诊断价值。方法回顾分析6例经临床和病理证实的线粒体脑肌病患者的MR表现。结果6例线粒体脑肌病的脑部病灶均表现为长T1长T2信号,病变主要累及颞叶、顶枕叶灰白质,甚至基底节区、脑干,大部分呈对称分布,呈多发性,游走性,与血管支配区分布不一致,还可见基底节钙化和脑萎缩。DWI显示病变多表现为ADC值升高。结论线粒体脑肌病的脑部MR表现具有一定的特征性,MR检查对线粒体脑肌病的诊断具有重要提示价值,结合肌肉活检可明确该病的诊断。     

MRI在小儿线粒体脑肌病中的诊断价值

目的　探讨MRI在小儿线粒体脑肌病中的诊断价值。方法　搜集自 1996 -0 1～ 2 0 0 0 -12经MRI检查、病理及实验室检查证实的小儿线粒体脑肌病 16例进行回顾性分析。结果　 16例患者脑内病灶均表现为多发对称性略长T1、长T2 信号 ,其中单纯脑深部灰质受累 9例 ,大脑皮质和深部灰质同时受累 4例 ,灰、白质同时受累 2例 ,单纯白质受累 1例。结论　多样化的临床和MRI表现是小儿线粒体脑肌病的特点 ;MRI对小儿线粒体脑肌病的诊断有较大帮助。     

线粒体脑肌病综合影像表现

目的:探讨多种影像技术对线粒体脑肌病(ME)的诊断价值.方法:回顾性分析7例线粒体脑肌病患者的影像资料,其中7例行常规MRI扫描,3例行MRA扫描,4例行MRS扫描,1例行DSA检查,6例行CT平扫.结果:6例病变主要累及两侧大脑皮层和皮层下,1例主要表现为白质内改变,均表现为长T1、长T2改变;MRA示2例未见明显改变,1例示病变处血管分支明显增粗;4例MRS在病变处检出乳酸双峰,1例在脑脊液中检出乳酸双峰.1例行DSA检查示病灶内血管分支增粗,血运加快.6例行CT检查病灶均呈低密度改变.结论:影像检查尤其是MRI检查对ME的诊断提供了丰富的信息,当年青患者出现非典型性脑梗死表现,MRS检出乳酸双峰时要考虑到线粒体脑肌病的可能.     

MELAS 综合征的 MRI 诊断

目的：回顾性分析线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的 MR 表现特点,提高对 MELAS 综合征早期诊断的能力。方法收集经临床诊断的 MELAS 综合征共16例,均由肌肉病理活检证实。所有患者均行 MR 平扫,其中3例行 ASL 扫描,15例行 MRA 检查,14例行 DWI 扫描,3例行 MRS 扫描,并回顾性综合分析其影像学资料。结果MRI 检查发现,本组 MELAS 综合征多表现为大脑半球各叶大小不等片状病灶,病变多位于大脑半球后部脑皮质区,向皮层下的白质蔓延,病灶的分布与脑血供分布不一致;自旋回波 T1 WI 呈低信号、T2 WI 呈高信号,FLAIR 呈高信号;DWI 呈高信号;3例行 MRS 分析提示病灶区典型乳酸峰;其中1例 MRA 检查提示病灶区分支血管增多,1例分支血管减少;3例行 ASL 检查提示病灶区高灌注。16例中4例随访病灶具有游走性、多变性、此起彼伏等表现,旧病灶有脑萎缩、脑软化等表现。16例行肌组织活检见破碎样红纤维(RRF);电镜见线粒体体积增大、数量增多,肌纤维粗细不等,少数萎缩变细。3例行线粒体基因测序发现线粒体 DNA(mtDNA)A3243G 点突变。结论DWI、MRS 及 ASL 在 MELAS 综合征诊断中具有良好的价值。     

脑真菌感染的MRI表现

目的探讨脑内真菌感染的MRI表现。方法回顾性分析6例诊断为脑真菌感染患者的MRI形态及信号表现特征。结果6例脑内真菌感染MRI均有清晰显示,其中2例为单发,位于额叶皮层和皮层下;4例为多发病变,位于半球脑皮层、皮层下、深部白质和基底节区,呈多发斑片状。MRI T 1WI均呈等低信号,T 2WI均呈周围高中间稍低信号,DWI呈等和稍高信号;MRI增强检查病灶表现为斑片状、不规则环状或脑回样较明显强化,病灶中心坏死区均无强化。结论脑内真菌感染临床和影像缺少特异性,但部分患者MRI如果表现为多发,累及范围较大,T 2WI呈周围高中间低信号、DWI呈等或稍高信号,MRI增强检查表现为斑片状、不规则环状或脑回样较明显强化,应考虑到本病。     

Diagnostic imaging in 13 cases of Rasmussen's encephalitis: can early MRI suggest the diagnosis?

Rasmussen's encephalitis (RE) is a rare, progressive, chronic encephalitis characterised by drug-resistant epilepsy, progressive hemiparesis and mental impairment. It typically involves only one cerebral hemisphere, which becomes atrophic. We present neuroradiological findings in 13 children with RE. MRI was performed in all patients, fluorodeoxyglucose positron-emission tomography (PET) in three, Tc-99m hexamethylpropylenamine oxime single-photon emission computed tomography (SPECT) in two and proton MR spectroscopy ((1)HMRS) in two. MRI showed progression of the hemisphere atrophy, always prevalent in the region primarily involved (13 patients), spread of the abnormal signal in white matter (11) and cortex (10) and progression of atrophy of the head of the caudate nucleus (nine). Associated secondary changes were: atrophy of the contralateral cerebellar hemisphere (in four patients), the ipsilateral hippocampus (in five) and the brain stem (in five). The earliest CT and MRI abnormalities, seen between 1 day and 4 months after the first seizure (in 12 patients examined, nine of whom had MRI) in one cerebral hemisphere included: high signal on T2-weighted images in the cortex (seven patients) and white matter (nine), cortical atrophy usually involving the frontoinsular region, with mild or severe enlargement of the lateral ventricle (eight) and moderate atrophy of the head of the caudate nucleus (seven). Cortical swelling in the early stage of the disease was recognisable only in two patients. PET revealed hypometabolism, SPECT decreased perfusion, and (1)HMRS reduction of N-acetylaspartate in the affected hemisphere. PET and SPECT were usually performed in the late stages and did not provide specific findings. MRI thus demonstrates the progression of RE and may suggest the diagnosis in the early stages, often before the appearance of neurological deficits. Early diagnosis of RE may be crucial for selecting patients for aggressive medical therapy or major surgical interventions such as hemispherectomy.     

神经精神性系统性红斑狼疮的磁共振表现

目的探讨神经精神性系统性红斑狼疮(NPSLE)的磁共振诊断价值。方法回顾性分析经临床证实的16例NPSLE的头颅磁共振表现。结果16例NPSLE患者的头颅MRI异常者13例,阳性率81.3%。其MRI表现为:(1)13例均为大脑半球受累,灰白质均可累及;(2)脑内多发片状异常信号8例(61.5%),分布无规律;(3)脑梗塞7例,脑水肿4例,出血2例;(4)脑萎缩2例;(5)5例增强扫描均无明显强化。结论结合临床资料,MRI可以诊断NPSLE。     

脑裂头蚴病的CT和MRI诊断

目的:探讨脑裂头蚴病的CT和MRI表现。方法:回顾性分析5例脑裂头蚴病患者的CT和MRI表现,其中5例行MRI检查,3例同时行CT检查。结果:CT和MRI均能发现脑裂头蚴痛患者脑内多发病灶。主要CT表现为脑内多发不规则斑片状低密度影,边界模糊;可见散在宽点状钙化2例,局部脑萎缩2例;增强后病灶呈环状、结节状强化。MRI显示病灶多位于白质区,于T_1WI呈低信号,T_2WI呈高信号,边界模糊,占位效应不明显,增强后呈结节状、环状、串状或扭曲索条状强化,以矢状面或冠状面图像上显示最佳;出现脑萎缩3例;对CT所见钙化显示不佳。结论:CT和MRI能检出脑裂头蚴病患者的脑内多发病灶,并具有一定特征性表现。     

Cerebrotendinous xanthomatosis: cranial CT and MRI studies in eight patients

Summary We report the findings on cranial computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) and their correlation with the clinical manifestations, disease severity and biochemical abnormalities in eight patients with cerebrotendinous xanthomatosis. CT revealed cerebral atrophy in seven cases, cerebellar atrophy in four and focal low density lesions in the cerebral white matter in two. T2-weighted MRI showed high signal lesions in the cerebral white matter, focal in four cases and diffuse in one, and in the globus pallidus in three patients, two of whom also had lesions in the cerebellar white matter. While severely affected patients showed variable CT and MRI abnormalities, our cases did not show the dramatic findings expected from the neurological manifestations. Diffuse lesions in the cerebral and cerebellar white matter have been emphasized in previous reports, but in our study the focal lesions in the cerebral white matter were also present; the globus pallidus was frequently involved.     

MR扩散加权成像对Creutzfeldt-Jakob病的诊断意义

目的评价MR扩散加权像(DWI)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断价值。方法8例散发性CJD(4例确诊，3例临床很可能，1例临床可能)，比较其常规MRI及DWI检查结果。结果T1WI及LWI除4例显示脑萎缩外，未见异常信号；而8例DWI均异常，其中2例为单纯大脑皮层高信号改变，6例为大脑皮层合并尾状核、壳核高信号改变，5例呈对称性，3例呈非对称性；1例液体衰减反转恢复(FLAIR)序列成像显示大脑皮层呈稍高信号，但不如DWI明显。结论DWI显示的大脑皮层和(或)纹状体的高信号改变是CJD的特征之一，其诊断价值明显优于常规MRI，是早期诊断CJD的重要方法。     

子痫性脑病的影像学诊断

目的:探讨子痫性脑病的影像学表现。方法:回顾性分析9例子痫性脑病患者的临床和影像学表现。9例行MRI检查,6例行CT,且都行CT或MRI复查。结果:3例CT显示双侧额叶、顶叶及枕叶皮层及白质内对称性斑片状低密度影,3例未见异常。9例MRI显示病灶呈双侧对称性分布,多数病灶位于旁正中矢状位、顶枕叶脑实质内;病灶T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号;早期多无明显占位效应,严重者表现为脑室、脑池受压、变小或闭塞;增强扫描多数病灶无明显异常强化;经对症处理后复查示所有病变几乎完全吸收消失,临床症状也在2周~3月内部分改善或痊愈。结论:子痫性脑病有特征性影像学表现。正确认识子痫性脑病对早期诊断和治疗具有非常重要的意义。     

可逆性后部脑病综合征的ADC值研究及MRI表现

目的:探讨可逆性后部脑病综合征(PRES)表观弥散系数(ADC)值的变化及MRI表现。方法:回顾性分析9例经临床随访证实为PRES的MRI表现。将9例PRES病变区域的ADC值(病变组)和年龄、性别与之相匹配的9例健康志愿者相对应部位的ADC值(对照组)进行比较。结果:MRI示双侧顶枕叶(7例)、颞叶(3例)、额叶(4例),基底节区(2例),小脑半球(2例),一侧额叶(2例),胼胝体压部(1例)多发异常信号,且发生于脑叶的病变主要累及皮层及皮层下白质,双侧基本对称,T1WI呈等或略低信号,T2WI及FLAIR呈高信号,DWI呈等或高信号,ADC图呈等或高信号。病变组ADC值为(0.725～1.530)×10-3 mm2/s,平均为1.135×10-3 mm2/s;对照组ADC值为(0.661～0.988)×10-3 mm2/s,平均为0.798×10-3mm2/s,病变组ADC值高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:扩散加权成像(DWI)及ADC图显示PRES患者病变呈等或高信号,ADC值测量为其提供量化依据。