戊二酸血症Ⅰ型患者的临床与脑磁共振成像特点

目的探讨戊二酸血症Ⅰ型患者的脑部磁共振成像（MRI）表现及其诊断价值。方法6例戊二酸血症Ⅰ型患者均经尿有机酸测定、血液酯酰肉碱谱分析确诊，通过磁共振成像了解脑损害特点，结合临床经过及生化特点进行研究。结果6例患者于生后2—8个月发病，因“肌张力异常、智力运动障碍”来院。患者尿液戊二酸、3-羟基戊二酸、血液戊二酰肉碱浓度显著增高。脑MRI显示6例患儿脑基底节区损害，受累的灰质核团呈对称性T1WI低信号，T2WI高信号。5例患儿脑白质病变，其中4例出现在中央区白质，1例左侧顶叶下白质出现斑片状T1WI低信号T2WI高信号。6例患儿中有3例出现额颞部脑萎缩并双侧裂池明显扩大。结论脑深部灰质核团基底节对称性异常信号及中央区白质MRI异常信号是戊二酸Ⅰ型的脑部MRI主要表现。额颞部脑萎缩、双侧侧裂池明显扩大为戊二酸血症Ⅰ型特征性MRI表现。脑MRI是评估戊二酸血症Ⅰ型患者脑损伤的重要手段，明显优于CT。     

肝豆状核变性12例颅脑MRI诊断

目的:分析肝豆状核变性(HLD)的颅脑MRI征象,进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法:全部病历均行MRI扫描,回顾性分析其MRI征象及临床表现。结果:6例豆状核头部及壳核出现对称性条带状或新月行长T1、长T2、FLAIR高信号,形如“八字”或“展翅蝴蝶”样;4例丘脑对称性卵圆形长T1、长T2、FLAIR高信号;2例尾状核头部、壳核、丘脑、小脑齿状核及脑干对称性长T1、长T2、FLAIR高信号。全部病例均有不同程度的脑沟裂增宽等脑萎缩表现。结论:HLD颅脑MRI最多见征象是脑萎缩与基底节异常信号,特别是双侧豆状核区对称性长T1、长T2、FLAIR高信号最具有特征性。     

婴儿维生素B1缺乏性脑病的CT诊断

目的：提高婴儿维生素B1缺乏性脑病的诊断水平。方法：回顾性分析15例经临床症实的婴儿维生素B1缺乏性脑病患者的临床和CT资料。结果：15例脑CT扫描均显示双侧基底节区对称性低密度影，均伴有双侧额、颞叶脑沟回增宽及侧裂池、前纵裂池增宽。结论：CT对婴儿维生素B1缺乏性脑病的诊断具有重要价值。     

亚急性1，2-二氯乙烷中毒性脑病的临床与影像学表现

目的探讨1,2-二氯乙烷中毒性脑病的影像学表现。方法对临床诊断为1,2-二氯乙烷中毒的8例患者采用多排螺旋CT和1．5TMRI行常规T1WI、T2WI和质子像检查。结果5例患者CT有广泛累及两侧大脑半球白质、双侧基底节区对称性片状异常低密度,3例小脑齿状核均呈对称性片状低密度改变;MRI5例有广泛累及两侧大脑半球白质、双侧基底节区对称性片状长T1、长T2异常信号,3例小脑齿状核均呈对称性片状长T1、长T2信号改变;其中2例同时累及基底节区和小脑齿状核,1例同时累及双侧脑干背侧和丘脑,1例基底节受累病灶囊性变。结论1,2-二氯乙烷中毒可以特异性累及基底节区和齿状核,CT、MRI结合临床均可正确诊断、鉴别诊断和评估预后,MRI可早期发现脑改变。     

外部性脑积水临床和CT诊断（附28例分析）

本文对２８例外部性脑积水（Ｅｘｔｅｒｎａｌｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓ，简称ＥＨ）患者进行临床和ＣＴ分析。ＥＨ主要ＣＴ表现为额顶区对称性蛛网膜下腔增宽，纵裂池前部增宽。基底池，鞍上池、外侧裂池可增大。ＥＨ在临床和ＣＴ表现方面须与脑萎缩，硬膜下积液鉴别诊断。ＥＨ多数预后良好，常在２～３岁自愈。其ＣＴ表现有特征性，在诊断ＥＨ中有重要价值     

肝豆状核变性广泛大脑皮质病变的MRI特征分析

目的：分析肝豆状核变性(HLD)广泛大脑皮质病变的MRI特征。方法回顾性分析该院在2010年9月—2013年9月经确诊的15例HLD患者的临床资料。结果①该组15例患者均以言语不清为首发症状，反应迟钝6例，认知功能障碍8例，精神症状(比如兴奋躁动、脾气暴躁等)5例，继发痫性发作6例；②双侧皮质以及皮质下白质呈广泛对称性分布，存在大片状长T1、长T2异常信号。其中，脑萎缩发生率为66.67％(10/15)，主要表现为脑室系统异常扩大；轻度5例，中度3例，重度2例；③经治疗后，患者的椎体外系症状均控制良好。结论在HLD患者的MRI表现中，除了比较典型的基底节区病变外，同样存在脑部多个部位受累现象，以椎体外系症状为主临床表现，采用相应的治疗干预措施，可有效缓解患者的椎体外系症状。     

肝豆状核变性的颅脑MRI表现及相关分析

目的总结肝豆状核变性患者颅脑MRI特征,探讨MRI在肝豆状核变性诊断中的价值。方法对临床和生化证实的13例肝豆状核变性患者进行脑部MRI检查。结果 13例肝豆状核变性患者颅脑MRI特征为基底节区、丘脑、脑干等对称性异常信号。结论肝豆状核变性临床表现多样,颅脑MRI检查对本病诊断有重要意义。     

一家族4例脑型肝豆状核变性的MRI诊断

目的 探讨肝豆状核变性的脑部MRI表现及其临床应用价值。方法 对一家族4例经临床化验证实的肝豆状核变性患者的脑部MRI表现进行分析。结果 患者脑部MRI主要改变为铜沉积所致的继发性双侧大致对称性的长T1长T2信号,增强无强化;发病部位依次为壳核4例,苍白球4例,丘脑3例,尾核头2例,齿状核1例,中脑1例,出现脑萎缩3例。结论 肝豆状核变性脑部改变以继发为主,MRI表现有一定的特征性,且与临床症状有一定的相关性。     

28例低血糖脑病的病因、临床和神经影像学特点分析

目的探讨低血糖脑病的病因、临床和神经影像学特点。方法回顾性分析28例低血糖脑病患者的病因、临床和神经影像学资料。结果本组患者13例有明确糖尿病史,均行降糖药物治疗;8例患者疑糖尿病而服降糖药物,胰岛素瘤4例,原因不明3例。临床表现为意识障碍14例,言语不清、反应迟钝5例,偏瘫和单侧肢体瘫痪3例,精神行为异常3例,痫性发作3例。8例头颅CT或MRI未见明显异常;7例头颅CT示双侧基底节区对称性低密度灶,20例MRI检查异常,主要累及双侧基底节区、大脑皮质、皮质下白质、海马、胼胝体压部和脑干,表现为等或稍长T1、长T2异常信号,Flair像呈高信号,弥散加权成像(DWI)呈高信号。结论低血糖脑病的病因主要是过量使用降糖药物和胰岛素瘤,其临床表现复杂多样,动态监测血糖意义重大,MRI有高度特异性,DWI序列对病变更敏感。     

皮质下动脉硬化性脑病的临床特征与临床影像学诊断分析

目的：探讨MRI对临床诊断皮质下动脉硬化性脑病（SAE）的价值。方法：对50例临床表现符合SAE的病例的MRI表现特点进行分析。结果：两侧半卵圆中心、侧脑室旁、深部脑白质呈不甚对称的长T1长1、2信号，无占位效应，全部病人脑室扩大，脑沟增宽，脑池扩大，表现为脑萎缩。结论：MRI结合临床表现，能对SAE作出正确诊断。     

26例神经梅毒患者实验室及影像学诊断回顾

目的：探讨神经梅毒的实验室及影像学诊断。方法回顾性分析26例神经梅毒患者的实验室及影像学资料。结果26例中脑膜炎型2例（7．69％）,脑膜血管型9例（34．62％）,麻痹性痴呆型12例（46．15％）,脊髓痨型3例（11．54％）。脑脊液检查中,白细胞增高23例（88．46％）,单核细胞增高22例（84．62％）,脑脊液蛋白增高23例（88．46％）,葡萄糖定量降低12例（46．15％）,氯化钠降低 3例（11．54％）;血清检查中,血清甲苯胺红试验（TRUST）及梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）均为阳性。 MRI检查,脑膜炎型均未见异常;脑膜血管型中小脑、半卵圆中心、基底核区、额叶、丘脑、脑干多发性梗死灶8例,枕叶异常信号1例;麻痹型痴呆型额颞叶萎缩、脑室扩大8例（其中合并胼胝体、丘脑、颞叶内侧、额颞叶异常信号6例）,另4例表现为颞叶、额颞叶、海马多发长 T1、长 T2异常信号;3例脊髓痨型呈退行性改变。结论临床诊断神经梅毒需要结合病史、临床表现等综合分析,影像学检查可作为鉴别诊断方法,TRUST检查操作简单,易于掌握,可作为基层医院诊断及临床筛查方法。     

MRI在获得性肝性脑部变性诊断中的应用

目的研究MRI在获得性肝性脑部变性（AHCD）诊断中的价值。方法回顾性分析8例行MPd头部扫描的获得性肝性脑部变性患者的MRI表现及临床资料。结果8例患者MRI扫描均见TlWI呈对称性高信号,双侧苍白球8例、豆状核4例、中脑红核周围5例、垂体前叶1例;T2WI及FLAIR未见明显异常信号。结论双侧苍白球、豆状核、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的对称性TIWI高信号是获得性肝性脑部变性比较特异性的征象。MRI对获得性肝性脑部变性的诊断具有重要价值。     

儿童肝豆状核变性患者脑部磁共振与临床表现的相关性

目的探讨儿童肝豆状核变性患者治疗前后的脑部MRI表现及其与临床表现的相关性。方法分析50例初诊儿童肝豆状核变性患者,其中20例随访复查脑部MRI,15例经青霉胺治疗后回顾性分析,然后把MRI资料与临床表现作相关分析。结果根据首次脑部MRI表现将患者分成3组:第1组(n=23):脑部MRI正常;第2组(n=15):脑部MRI表现双基底节区T1高信号;第3组(n=12):脑部MRI表现基底节区T2高信号。3组患者在中位年龄、神经系统表现和Child-Pugh肝功能分级方面差异有统计学意义(P<0.01)。驱铜治疗后,随访复查脑部MRI发现,临床治疗效果与脑部MRI的影像变化之间密切相关(P<0.01)。结论3组肝豆状核变性患者的脑部MRI表现与临床表现呈明显相关性,治疗后也呈密切相关,故脑部MRI检查对肝豆状核变性的诊断与疗效评价具有重要价值。     

艾滋病合并脑血管疾病的影像学基础研究

目的为AIDS合并脑血管疾病提供影像学诊断基础。方法对25例AIDS合并脑血管病人行影像学检查,组织活检,并对2例AIDS尸体进行断层解剖。结果13例脑梗塞MRI显示点状,片状长T1长T2信号;4例脑萎缩MIni显示两侧大脑总质量减少,脑沟增宽,增深,侧裂池扩大,8侧脑血管狭窄MRA显示脑血管迂曲、狭窄。病检显示为脑动脉病毒性肉芽肿性炎、病毒性脑炎。结论影像学检查可以成为艾滋病合并脑血管病的诊断分类与治疗预后的依据。     

外部性脑积水的MRI诊断及临床应用价值

目的:进一步探讨外部性脑积水(EH)MRI特征及临床应用价值.材料与方法:回顾分析33例外部性脑积水的MRI表现.结果:11例EH的病因为缺氧缺血性脑病(HIE),EH的MRI特征为大脑半球叶间裂前部增宽(≥6 mm),双侧额顶区蛛网膜下腔增宽(≥5 mm),可伴外侧裂池、鞍上池、环池增宽,侧脑室不扩大.结论:外部性脑积水有特征性的MRI表现,结合临床诊断不难,MRI检查对EH的临床诊断及指导治疗具有重要价值.     

神经精神性红斑狼疮的脑部MRI表现

目的 分析神经精神性红斑狼疮（NP-SLE）的脑部MRI表现,探讨MRI对NP-SLE的诊断价值.方法 收集2000年1月～2005年4月符合NP-SLE临床诊断标准病例13例,均为女性,年龄10～40岁,平均30岁,病程30天～25年.采用Simens Impact 1.0T MR成像仪,SE序列行轴位T1WI、T2WI、矢状位T2WI及增强扫描,分析其脑部MRI表现.结果 13例20次MRI检查均有异常,阳性率为100%,表现为点状、斑片状长T1长T2异常信号,主要分布在大脑皮层、层下白质及基底节区,病灶周围无水肿,占位效应不明显.2例增强扫描病灶呈不规则强化,7例有脑萎缩.结论 MRI对NP-SLE脑部病变有较高的价值,但作出NP-SLE诊断需结合临床和实验室检查.     

婴幼儿脑外间隙增宽与颅脑发育的关系

目的探讨婴幼儿脑外间隙增宽与颅脑发育的关系。方法 CT表现为蛛网膜下腔增宽的婴幼儿85例,对其好发部位、病因、临床表现及预后时间进行回顾性分析。结果两侧额颞顶部蛛网膜下腔对称性增宽,其中累及额部85例同时合并纵裂池增宽,累及颞部78例伴侧裂池增宽,累及顶部36例;单纯表现为蛛网膜下腔增宽,无其它脑实质异常82例。随访复查59例：1岁前18例均出现脑外间隙增宽减轻;1-2岁31例完全消失,5例减轻;2-2.5岁2例完全消失,2例脑皮质萎缩,1例有脑白质软化,其中2例伴脑室轻度扩大。结论婴幼儿脑外间隙增宽可认为是脑发育相对滞后的一种表现,对于合并脑部器质性病变者,脑外间隙增宽通常为继发性改变。     

急性一氧化碳中毒后迟发性脑病的临床与头颅磁共振变化

目的探讨急性一氧化碳中毒后迟发性脑病(DEACMP)患者临床表现、头颅磁共振成像(MR)特点和诊断价值。方法分析36例DEACMP患者的临床表现、头颅MRI资料。结果 DEACMP患者的主要临床表现为智能、人格改变;头颅MRI表现可分为3型:(1)神经核团受累型;(2)脑白质受累型;(3)皮质受累型。MRI特征:苍白球为对称性的卵圆形长T1、长T2信号,皮质下白质为对称性的弥漫模糊云雾状长T1、长T2信号,侧脑室周围白质和半卵圆中心双侧对称的点状、斑片状或融合性长T1、长T2信号病灶,偶见病灶主要位于大脑皮质。结论 DEACMP的诊断主要依靠病史、临床表现和头颅磁共振改变。     

婴儿室外性脑积水的CT诊断

本文对３３例婴儿室外伤脑积水的ＣＴ和临床表现进行分析。结果表明其ＣＴ特征为两侧对称性额部、额顶区蛛网膜下腔增宽，相邻脑沟加深，大脑纵裂前半部、侧裂池及鞍上池增宽扩大、临床表现主要为不明原因癫痫，囟门饱满或头围增大。     

外部性脑积水的MRI诊断及临床应用价值

目的 :进一步探讨外部性脑积水 (EH) MRI特征及临床应用价值。材料与方法 :回顾分析 33例外部性脑积水的 MRI表现。结果 :11例 EH的病因为缺氧缺血性脑病 (HIE) ,EH的 MRI特征为大脑半球叶间裂前部增宽 (≥ 6mm ) ,双侧额顶区蛛网膜下腔增宽 (≥ 5 m m) ,可伴外侧裂池、鞍上池、环池增宽 ,侧脑室不扩大。结论 :外部性脑积水有特征性的 MRI表现 ,结合临床诊断不难 ,MRI检查对 EH的临床诊断及指导治疗具有重要价值。