原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床和病理学研究

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）和PBC／AIH重叠综合征患者的临床和病理学特点。方法对105例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析,比较PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC或AIH患者的临床表现和肝组织病理学变化。结果在105例患者中,包括11例PBC／AIH重叠综合征、60例PBC、33例AIH和1例原发性硬化性胆管炎（PSC）。PBC／AIH重叠综合征与PBC或AIH患者的性别、年龄、症状和并发症无明显差异（P〉0．05）,其实验室检查具有AIH的特点,如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白IgG的明显升高,同时具有PBC的特点,如GGT、ALP、免疫球蛋白IgM的显著增高,但与PBC或AIH相比,无统计学差异（P〉0．05）;自身抗体检测可见抗核抗体、抗线粒体M2抗体和抗核心蛋白gP210抗体阳性,后两项抗体检出率明显高于AIH患者（P〈0．01）;肝组织病理学检查结果显示,PBC／AIH重叠综合征兼有PBC和AIH的特点,如界面炎和碎屑样坏死,汇管区浆细胞浸润,胆管不同程度的病变等。结论PBC／AIH重叠综合征的临床表现和肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征,应对此病充分认识,并探索有效的治疗方案。     

自身免疫性肝病患者血清IgG4检测的临床意义

目的探讨IgG4在自身免疫性肝病检测的临床价值,对不同类型自身免疫性肝病患者治疗前后的生化指标、IgG4等相关指标进行检测,分析IgG4是否能够对患者的病情和预后水平进行评价。方法选取2015年1月至2017年6月在我院就诊并接受治疗自身免疫性肝病患者130例作为本研究对象;纳入患者按照疾病类型分为自身免疫性肝炎(AIH)组68例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)组40例,重叠综合征(OS)组22例。采集患者治疗前后的血液样本,并对血液样本ALT、AST、ALP、GGT、TBil、PT以及Alb指标进行检测。结果3组患者性别、年龄、ALT、AST、GGT、PT、TBil、Alb、γ球蛋白、IgG4、IgG及IgG4/IgG差异无统计学意义(P0.05),而OS组的ALP水平明显高于AIH组和PBC组,差异有统计学意义(P0.05)。治疗后患者的ALT、AST、GGT、ALP及PT指标均低于治疗前,差异有统计学意义(P0.05)。血清IgG4水平与ALP和IgG4/IgG指标呈正相关性,差异有统计学意义(P0.05)。IgG水平及IgG4/IgG水平与自身免疫性肝病的种类呈负相关性,差异无统计学意义(P0.05)。结论 IgG4可能与疾病发生发展过程中的胆管损伤密切相关,但IgG4指标变化水平与AIH、PBC及OS自身免疫性肝病患者不同的诊断方式之间并未表现明显的相关性,因此不能用于AIH、PBC及OS自身免疫性肝病的鉴别诊断,对IgG4在不同自身免疫性肝病的临床价值还需更加深入的研究。     

IgM与IgG在自身免疫性肝病诊断中的价值

目的比较自身免疫性肝病中自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）及其重叠综合征（0s）的临床、血清学及病理学特点,并检测血清及肝组织中IgM及IgG的比例,评估其对AIH及PBC的鉴别诊断意义。方法回顾性分析106例自身免疫性肝病病例,采用ELISA法测定三组外周血IgM和IgG水平,免疫组化法检测并比较其肝组织中炎性细胞IgM及IgG的表达情况。结果比较AIH、PBC及0s患者血清中IgM和IgG水平及肝组织中的IgM和IgG阳染炎性细胞比例后发现：PBC组IgM／IgG比值较AIH组高（0=9．584,P〈0．05）;在肝组织汇管区,AIH组以IgM＋／IgG＋〈1者为主,占66．7％（22／33）;PBC组以IgM＋／IgG＋≥1者为主,占100％（10／10）,其中tgM＋／IgG＋=1者占50％;OS组IgM＋／IgG＋≥1者,占84．6％（11／13）。PBC组与AIH组IgM＋／IgG＋比较,x^2=11．113,P〈0．05;OS组与AIH组比较,）（2=7．881,P〈0．05。结论血清及肝组织中IgM／IgG比值对AIH、PBC及其OS的鉴别诊断具有一定帮助。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征：巴黎标准诊断中国患者灵敏度低

目的 评估巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的正确性。方法 回顾性分析按巴黎标准诊断为自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者24例和原发性胆汁性肝硬化患者16例的临床资料,对14例部分原发性胆汁性胆管炎患者行肝穿刺检查。结果 16例自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者血清TBIL、ALT、GGT和IgG水平分别为（45.3±48.3）μmol/L、（236.8±71.8） U/L、（305.3±258.5） U/L和（25.3±9.9） g/l,与PBC患者【（53.4±57.8）μmol/L、（77.5±71.7） U/L、（389.2±324.3） U/L和（13.9±6.0） g/l,P<0.05】比,差异显著;两组血清ANA、AMA和AMA-M2阳性率无显著性差异（P>0.05）,仅AIH/PBC OS患者血清SMA阳性7例（43.8%）,与PBC组1例（4.2%）比较,差异有统计学意义（P<0.05）;经肝组织学检查,5例原本诊断为PBC患者修正诊断为AIH/PBC OS,他们血清ALT水平分别为40.0U/L、82.8U/L、94.1 U/L、162.1 U/L和117.2 U/L,都远远低于5倍正常值上限。结论 采取巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者往往因为血清指标水平低而漏诊,及时行肝穿刺检查还是很必要的。     

原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎重叠综合征的临床与病理分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)和自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征(PBC/AIH重叠综合征)患者的临床表现、肝组织病理学特征。 方法 采用国际自身免疫性肝炎小组新修订的描述性诊断标准和计分系统,从68例PBC患者中筛选出9例PBC/AIH重叠综合征患者,分析比较PBC/AIH重叠综合征和单纯PHC患者的临床表现、肝组织病理学特征。 结果 68例PBC患者中,PBC/AIH重叠综合征9例,单纯PBC 59例,分别占13.2％和86.8％,PBC/AIH重叠综合征血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白G,以及抗平滑肌抗体和(或)抗核抗体阳性率明显高于单纯PBC;PBC/AIH重叠综合征合并其他自身免疫性疾病发生率亦明显高于单纯PBC;PBC/AIH重叠综合征兼有PBC和AIH的双重组织学特点,显示界面炎和碎屑样坏死,肝组织免疫荧光检测显示肝细胞膜、汇管区有免疫球蛋白G沉着。 结论 PBC/AIH重叠综合征表现出A·IH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC,两者的临床表现、免疫学及肝组织病理学特征上有差异。     

抗-HAV-IgM阳性的自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征1例报告

<正>自身免疫性肝炎（AIH）-原发性胆汁性胆管炎（PBC）重叠综合征属于自身免疫性肝病重叠综合征的一种类型,其本质是由于自身免疫功能紊乱引起的慢性肝脏疾病^[1]。AIH-PBC在所有自身免疫性肝病重叠综合征类型中较为常见^[2],其患病率在PBC患者中为4.3%～9.2%,在AIH患者中为2%～19%^[3],而合并低滴度HAV-IgM目前尚未见报道。通过对本文病例的诊治过程回顾,扩展了对HAV相关免疫学疾病的认识,     

自身免疫性肝病序贯综合征1例

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH）,原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）等。AIH与PBC或PSC同时存在被称之为重叠综合征,已有较多报道。但临床上亦可见到AIH与PBC或PSC相继发生或互相转变,称之为序贯综合征者,则鲜见报道。自身免疫性肝病的序贯综合征也应和重叠综合征一样,引起临床医生的重视。     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例临床分析

自身免疫性肝炎( AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC),都属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病.临床上确有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特点,即重叠综合征.笔者对AIH/PBC重叠综合征10例进行临床特点分析如下.     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的 探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法 对具有肝穿刺标本的16例PBC—AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC（Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期）患者进行比较，重点分析AIH—PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果 3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异；AIH—PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体（AMA）、AMA—M2阳性率明显高于AIH组（P〈0．05）；而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、7-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。AIH—PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎／碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变；重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论 AIH—PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化患者血生化和肝组织病理学分析

目的：探讨自身免疫性肝炎（AIH）与原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者早期临床特征。方法回顾性分析我院近年来收治的42例自身免疫性肝病患者的临床资料,其中PBC组25例,AIH组17例,分别对两种疾病患者生化学、免疫学、组织学指标进行比较,找出各自的特点。结果 AIH患者总胆红素水平（53.4±28.5）μmol/L与PBC患者（62.0±34.2）μmol/L比,无统计学差异（P＞0.05）;AIH患者ALT（268.0±149.1） U/L、AST（178.7±108.4） U/L、免疫球蛋白IgG（21.7±8.6） g/L显著高于PBC患者ALT为（57.3±36.5） U/L、AST为（107.7±76.1） U/L、IgG为（11.6±5.2） g/L,两组比较具有统计学差异（P〈0.05）;PBC患者γ-GT （398.8±158） U/L、ALP（456.4±175.2） U/L、免疫球蛋白IgM（5.4±1.7） g/L显著高于AIH患者（γ-GT为（107.5±68.4） U/L、ALP为（133.0±64.5） U/L、IgM为（2.2±0.8） g/L,两组比较具有统计学差异（P〈0.01）;AIH患者抗核抗体阳性率为64.7%,PBC患者抗线粒体抗体-M2阳性率为96.0%;AIH主要表现为界面性炎症、浆细胞浸润,PBC主要表现为小胆管变性和坏死。结论通过生化学、免疫学指标、自身抗体检查及肝活检可早期对两种疾病进行诊断及鉴别。     

自身免疫性肝炎和原发性胆汗性肝硬化患者检测可溶性细胞间黏附分子1的临床价值

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）患者中检测可溶性细胞间黏附分子1（sICAM-1）的临床价值。方法选择2012年6月-2013年9月住院及门诊就诊的PBC患者61例，其中初发患者29例，缓解期患者21例，复发患者11例；AIH患者共59例，其中初发患者26例，缓解期患者20例，复发患者13例。健康对照50例。血清sICAM-1测定方法为双抗体夹心酶联免疫吸附法，采用生物化学酶法测定血清ALT、TBil。各组间比较采用方差分析，相关性采用Pearson相关分析。结果 PBC患者中，初发组和复发组sICAM-1水平均明显高于缓解组和对照组（P均＝0．000）；初发组和复发组之间sICAM-1水平差异无统计学意义（P＝0．484）；缓解组sICAM-1水平高于对照组（P＝0．000）；AIH患者中，初发组和复发组sICAM-1水平均明显高于缓解组和对照组（P均＝0．000）；初发组和复发组之间sICAM-1水平差异无统计学意义（P＝0．802）；缓解组和对照组之间sICAM-1水平差异无统计学意义（P＝0．281）；PBC、AIH患者血清sICAM-1与ALT呈正相关（r＝0．664，P＝0．000；r＝0．784，P＝0．000）；PBC、AIH患者血清sICAM-1与TBil呈正相关（r＝0．715，P＝0．000；r＝0．580，P＝0．000）。结论 sICAM-1可能参与PBC、AIH的免疫损伤机制，PBC、AIH患者血清sICAM-1水平升高程度与肝损害严重程度有密切关系，临床上动态观察其血清水平的变化，可望在病情活动评估、判断预后、指导治疗中起重要作用。     

自身免疫性肝病重叠综合征的临床治疗探讨

目的探讨自身免疫性肝病重叠综合征的治疗方法,提高治疗的有效性与安全性。方法 32例自身免疫性肝炎（AIH）-原发性胆汁性肝硬化（PBC）重叠综合征患者,均给予强的松（0.5mg.kg-1.d-1）联合熊去氧胆酸（UDCA,15 mg.kg-1.d-1）治疗,回顾性分析治疗前、后不同时段患者疾病状态的变化,评价临床疗效。结果所有患者症状、体征明显减轻,生化指标、肝脏病理损害均明显改善,与入院前比较差异有统计学意义（P〈0.01或P〈0.05）。IgG、IgM、抗平滑肌抗体（SMA）、抗线粒体抗体（AMA）治疗前后无明显变化,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论强的松联合UDCA短期内能明显减轻AIH-PBC患者的临床症状、体征,改善生化学和肝组织学指标,提高患者生存质量,治疗安全有效。     

中晚期自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的探讨中晚期自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗直答。方法对具有肝穿刺标本的11例PBC-AIH重叠综合征和13例PBC（Seheuer分期3、4期）患者进行比较，重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果两组患者的性别、年龄、病程、症状无显著差异；AIH-PBC重叠综合征患者的丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。肝组织学见汇管区与肝腺泡内以单个核细胞为主的较多炎细胞浸润，其中易见浆细胞的聚积性浸润。可见不同时期小胆管损伤或毛细胆管反应性增生并侵蚀肝界板；重叠综合征患者经熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善，与PBC患者无明显差异。结论中晚期AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化指标的改善。     

原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征28例临床和病理学分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征患者临床及组织病理学特点。方法采用2009年美国肝病学会修订的PBC诊断标准和2008年简化的AIH诊断标准,对28例PBC—AIH重叠综合征患者的临床及病理学资料进行回顾性分析。结果28例PBC—AIH重叠综合征患者ALT为154．93±28．68U／L,AST为185．21±39．25U／L,ALP为283．86±30．99U／L,γ-GT为352．36±71．15U／L,TBIL为34．15±7．79μmol／L,DBIL为11．15±0．86μmol／L,均显著高于正常人（ALT为17．8±1．60U／L,AST为20．29±1．02U／L,ALP为67．89±3．31U／L,γ-GT为20．51±3．33U／L,TBII,为11．15±0．86μmol／L,DBIL为3．35±0．28μmol／L,P〈0．05）;血清IgG和IgM升高,自身抗体中ANA（78．6％）和AMA—M2（71．4％）阳性率较高;肝穿组织可见界面性肝炎和小胆管损伤。结论PBC—AIH重叠综合征多见于女性,在临床及组织病理学上兼有PBC和AIH的双重特点。     

不明原因肝功能异常患者中自身免疫性肝病的临床分析

背景:自身免疫性肝病(AILD)起病隐匿,临床表现无特异性,早期诊断十分困难。目的:总结不明原因肝功能异常患者随访过程中AILD的诊断情况。方法:回顾性分析161例不明原因肝功能异常患者的临床随访结果,包括AILD相关自身抗体监测,部分患者经本人同意后行肝穿刺活检病理检查。结果:在6个月～6年的随访中,57例患者诊断为AILD,其中自身免疫性肝炎(AIH)28例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)21例,PBC-AIH重叠综合征8例。初次入院时,AILD患者临床表现与非AILD患者无明显差异,但无症状者所占比例较大;血生化指标中的GGT、ALP、球蛋白水平、免疫相关指标中的IgG、IgM水平均显著高于非AILD患者。AILD患者自身抗体ANA、AMA/AMA-M2、SMA阳性率显著高于非AILD患者,肝活检病理检查结果与相应疾病的组织病理学改变相符。结论:对于不明原因的反复肝功能异常患者,定期监测AILD相关自身抗体和肝活检病理有助于早期诊断、早期治疗AILD。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汗性肝硬化重叠综合征的临床特点及诊断分析

目的：分析自身免疫性肝炎（AIH）-原发性胆汁性肝硬化（PBC）重叠综合征患者临床特点、实验室结果、诊断正确率及时长。方法选取2009年1月至2013年6月经过肝活组织病理检查明确诊断为AIH-PBC重叠综合征的患者53例,对照组为AIH及PBC患者各53例。对患者的临床表现、实验室结果及入院后诊断情况进行回顾分析。正态分布的定量资料采用单因素方差分析对各组间进行比较,两两比较采用SNK-q检验。定性资料采用R ×C列联表法进行各组间比较,两两比较采用Scheffe可信区间法。结果53例AIH-PBC重叠综合征患者ALT为（173．65±52．08）U/L,血清TBil为（38．07±6．82）μmol/L,ALP为（293．81±28．89）U/L,GGT为（57．57±78．84）U/L。其中ALP较两个对照组差异有统计学意义;血清免疫球蛋白IgM为（3．33±2．12） g/L,较两个对照组差异具有统计学意义。自身抗体中抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）（27/53）较两对照组差异具有统计学意义;未经肝活组织检查诊断正确率（52．83％）最低、入院后明确诊断需要时间最长[（8±7．7）d]。结论 AIH-PBC 重叠综合征临床表现更类似于PBC,但生化检查结果更类似于AIH,AIH-PBC 重叠综合征兼有AIH和PBC的双重特点。     

不同类型自身免疫性肝病患者肝组织炎症因子表达的变化

目的 探讨不同类型自身免疫性肝病(AILD)患者肝组织炎症因子表达的变化。方法 2016年12月～2018年12月我院肝病科收治的AILD患者74例,其中自身免疫性肝炎(AIH)患者19例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者42例,自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合症(AIH/PBC OS)患者13例。采用免疫组化法检测肝穿组织白介素-12(IL-12)、IL-17和干扰素-γ(IFN-γ)表达情况。结果 AIH、PBC和AIH-PBC OS患者血清ALT水平分别为(132.5±12.5)U/L、(40.1±8.4)U/L和(166.2±16.3)U/L,AST水平分别为(120.3±11.7)U/L、(52.8±5.6)U/L和(194.7±18.3)U/L,差异显著(P<0.05);血清ALP水平分别为(98.0±9.2)U/L、(323.5±30.9)U/L和(257.1±24.1)U/L,血清GGT水平分别为(49.1±4.7)U/L、(236.8±22.6)U/L和(376.7±35.5)U/L,差异显著(P<0.05);AIH、PBC和AIH-PBC OS组患者肝组织IL-12表达阳性率无统计学差异(分别为15.8%、7.1%和15.4%,P>0.05),肝组织IL-17阳性表达率无统计学差异(分别为73.7%、76.2%和76.9%,P<0.05),肝组织IFN-γ阳性表达率无统计学差异(分别为68.4%、85.7%和76.9%,P<0.05);AIH患者血清抗肝肾微粒体I型抗体(LKM-1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)阳性率分别为21.1%和10.8%,均显著高于PBC组或AIH-PBC OS患者(分别为0.0%和0.0%,和0.0%和0.0%,P<0.05);PBC患者血清抗sp100抗体阳性率为19.0%,显著高于AIH组(0.0%)或AIH-PBC OS患者(7.7%,P<0.05);AIH-PBC OS组血清抗gp210抗体阳性率为38.5%,显著高于AIH组(0.0%,P<0.05),AIH-PBC OS组患者血清抗线粒体M2抗体(AMA-M2)阳性率为100.0%,显著高于AIH组(0.0%)或PBC组(73.8%,P<0.05);AIH患者血清ANA和SMA阳性率分别为94.7%和78.9%,显著高于PBC患者(分别为19.0%和19.0%,P<0.05)。结论 不同类型AILD患者血清自身抗体呈交叉阳性现象,肝组织炎性因子检测对鉴别诊断没有意义,常规肝功能指标仍对诊断起关键作用。