伴同侧周围性面瘫和眼球外展受限的阿韦利斯综合征一例

阿韦利斯综合征是一种罕见的神经系统综合征,常由延髓梗死引起,其主要病变位于疑核和脊髓丘脑束,可致同侧软腭、咽肌麻痹及对侧肢体和躯干浅表感觉减弱。由于疑核和脊髓丘脑束周围有前庭神经核、舌下神经核、孤束核和腹侧三叉丘脑束等结构,因此,所涉及结构不同,其临床症状各异。此外,在部分病例中,病变甚至会累及脑桥。作者报道1例累及脑桥背侧,伴有同侧周围性面瘫及眼球外展受限为特点的阿韦利斯综合征,并就其病因、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等方面进行分析,以加深神经科医师对阿韦利斯综合征的认识。     

表现为孤立前核间性眼肌麻痹的脑桥梗死一例

核间性眼肌麻痹(INO)又称为内侧纵束综合征,根据受损部位的不同分为:前INO、后INO和一个半综合征[1]。前INO主要表现为双眼向病变对侧注视时,患侧眼球不能内收,对侧眼球外展时伴有眼震,而辐辏反射正常。该综合征临床少见,而以孤立前INO为表现的脑桥梗死更为罕见,现将我院近期收治的1例典型病例报告如下。     

梗死所致闭锁综合征四例分析

闭锁综合征又称去传出状态,是一种临床少见的以脑桥基底部受损为主,多种原因造成的综合征,其中大部分由基底动脉脑桥分支梗死所致.因损害皮质脊髓束及皮质脑干束而引起四肢、脑桥及以下脑神经瘫痪,即双侧面舌完全瘫痪,吞咽障碍,不能言语,身体不能动,易被误诊为昏迷,但患者大脑半球和脑干背盖部网状上行激活系统无损害,能理解言语,可通过眨眼及眼球的上下运动来交流思想,意识是完全清楚的.我们于1999～2005年共收治了4例脑干梗死所致闭锁综合征患者,现就其临床、CT、MRI表现进行分析.     

Avellis综合征二例并文献复习

Avellis综合征是一种临床少见的延髓综合征,其主要症状为同侧软腭、咽喉肌麻痹及对侧偏身浅感觉障碍。Avellis综合征常见于延髓梗死患者,病变部位在疑核及脊髓丘脑侧束,椎动脉颅内段狭窄或闭塞是最常见的病因。作者报道2例延髓梗死所致Avellis综合征患者,并对国内文献报道的12例Avellis综合征的临床资料进行回顾性分析,对该组患者的临床特点、影像学表现、病因、治疗及转归情况进行分析总结,以提高临床医师对Avellis综合征的认识。     

CLIPPERS综合征一例并文献复习

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)综合征是一种对类固醇激素治疗敏感的慢性中枢神经系统炎性疾病,主要累及脑桥,部分患者也可同时累及多个部位。该病比较罕见,其诊断主要依据头部MR增强扫描示"胡椒盐"样强化这一特殊的影像学改变及结合临床中其他检查手段进行诊断,需与临床表现及影像学改变与CLIPPERS综合征类似的疾病进行鉴别,给予激素治疗后可有效缓解临床症状。作者报道1例主要累及小脑和脊髓的CLIPPERS综合征,以加强对该病的认识。     

脑桥被盖部梗死致外斜性双侧核间性眼肌麻痹一例并文献复习

外斜性双侧核间性眼肌麻痹(WEBINO)是一种罕见的眼运动障碍综合征,主要以双眼内收不能、双侧外展性眼球震颤、会聚功能障碍及第一眼位外斜视为特点。作者报道1例脑桥背盖部梗死致WEBINO综合征伴眩晕的患者,并结合相关文献,探讨脑桥梗死所致WEBINO综合征的临床特点及发病机制,以提高临床医师对WEBINO综合征的早期识别及干预。     

糖尿病高血压伴发周围性面瘫的病因及治疗进展

周围性面瘫,是面部神经的非特异性炎症所引起的面肌瘫痪。医疗临床中糖尿病合并高血压,会导致周围性面瘫病理发生变化,造成疾病病程长、疗效差等问题,故糖尿病高血压伴发周围性面瘫在治疗时,应先对糖尿病高血压采取积极治疗措施,严格控制患者血糖含量,减少血糖对神经的损害,后对周围性面瘫采取相应治疗措施。本文主要讨论糖尿病高血压伴发周围性面瘫的病理,在此基础上,因其伴发病症,治疗多有难度且易留后遗症,故根据患者疾病病因特征对治疗方法进行研究探讨。     

一例表现为 Av ellis 综合征的延髓梗死

Av ellis 综合征于1891年由德国喉科医师Av ellis率先报道,其受累病灶主要位于疑核上部和脊髓丘脑侧束,临床症状主要表现为吞咽困难,病灶侧软腭、喉和会厌麻痹,声音嘶哑,言语不清,病灶对侧肢体分离性感觉障碍,以及病灶对侧面部痛温觉减退等［1-3］。 Av ellis 综合征的相关病例报道主要集中于延髓梗死患者,与动脉粥样硬化和血栓形成导致椎基底动脉和延髓动脉管腔狭窄或闭塞引起的急性脑缺血密切相关［4］,但国外也有报道头部外伤、鼻翼神经营养性溃疡、Borrelia疏螺旋体感染、全身性血管炎、溃疡性结肠炎等疾病引起该综合征的病例［5-8］。疑核上部受损可引起严重的咽喉麻痹,其严重程度可能与延髓外侧缺血性病变范围有关［9］。当病灶位于疑核上部时,Avellis综合征的吞咽困难、声音嘶哑等临床表现更为明显;脊髓丘脑侧束受损时,可出现对侧手臂、躯干和腿浅感觉减退;腹侧三叉神经丘脑束（包括腹侧三叉神经核上行纤维）受损则出现病灶对侧面部浅感觉减退［10］。由于腹侧三叉神经核上行纤维临近延髓外侧的脊髓丘脑侧束,若同时损伤上述2个部位则会出现相应叠加的临床表现［11］。 Avellis 综合征的发病率相对较低,在国内鲜有报道,现报道1例。     

以头晕为首发症状的脑桥小脑角综合征1例分析

正脑桥小脑角综合征是发生于脑桥小脑角区的一类炎症病变,症状多种多样,症状出现时间不一,极易误诊,但临床上尚无确切的诊断标准。本研究对我科近期收治的以头晕为首发症状的1例脑桥小脑角综合征的相关资料进行回顾性分析。现报道如下。1资料病人,男性,48岁,因发作性头晕24 d,口角歪斜14 d于2016年8月1日入院。病人于24 d(2016年7     

成人多发Kasabach-Merritt综合征的诊治体会

Kasabach-Merritt综合征（KMS）是一种血管瘤伴血小板减少和消耗性凝血功能异常的临床综合征,主要以皮肤或皮下血管瘤,同时伴有血小板计数进行性减少并有明显出血倾向。血管瘤常累及四肢、躯干、腹膜后及肝脏和脾脏等,文献报道以婴幼儿居多,成人罕见。目前国内文献报道成人KMS仅9例。国外报道KMS婴幼儿病例多见,成人发病罕见,同时该类疾病存在不同程度的首诊延诊及误诊,导致部分患者病情加速发展而出现危及生命的并发症,如弥散性血管内凝血等。为此,我们报道1例,结合文献谈诊治体会。     

磁共振成像在脑桥梗死诊断中的价值

目的探讨脑桥梗死的临床与MRI特征。方法回顾性分析96例脑桥梗死患者的临床资料,评估危险因素,分析临床与MRI特点。结果首发临床表现复杂多样,96例患者中,头晕或眩晕79例(82.29%),肢体活动不便76例(79.17%),构音障碍54例(56.25%),中枢性面瘫49例(51.04%),感觉障碍31例(32.29%),中枢性舌瘫25例(26.04%)等表现最常见;多表现为病灶对侧的中枢性面瘫和(或)舌瘫合并肢体瘫和(或)无感觉障碍,而经典脑桥综合征3例(3.13%);病灶在脑桥上段21例(21.88%),中段62例(64.58%),下段13例(13.54%);腹内侧41例(42.71%),腹外侧22例(22.92%),中部16例(16.67%),背内侧11例(11.46%),背外侧6例(6.25%)。结论脑桥梗死常见临床表现为头晕或眩晕,肢体活动受限,构音障碍,中枢性面瘫,感觉障碍,中枢性舌瘫。交叉症状或体征在脑桥梗死患者中并不常见,经典的脑桥综合征病例少见。脑桥梗死以中段最常见,尤其是腹内侧。MRI对脑桥梗死的诊断有极其重要的意义。     

先天性岩骨胆脂瘤

先天性岩骨胆脂瘤是一种少见疾病 ,其发病特点具有隐匿性和侵袭性 ,可引起严重的颅内、颅外并发症 ,早期诊断较为困难。 1 984年 1月至 2 0 0 1年 1 2月我曾收治 6例 ,现对该病病因、临床表现、影像学检查及手术治疗作回顾性研究 ,分析并报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　男 4例 ,女 2例 ;年龄 1 6～ 3 6岁 ,平均 2 7岁。均为单侧 ,左、右各 3例。从发病到就诊最长病程 2 0年 ,最短 1年。首发症状以听力下降、周围性面瘫 4例。单纯周围性面瘫 ,误诊为 Bell面瘫 2例 ,其中 1例出现眼干燥不适感 ,继而出现面瘫。无中耳炎病史者 5例 ,…     

脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白1相关的髓样相关蛋白血症性炎症综合征1例

脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白1(PSTPIP1)相关的髓样相关蛋白血症性炎症(PAMI)综合征是一种罕见的常染色体显性自身炎症性疾病, 通常表现为儿童期反复发作的无菌性关节炎、全血细胞减少、皮肤炎症等。PAMI综合征临床罕见, 易被误诊, 且目前尚无有效根治方法。现报告1例18岁男性PAMI综合征患者, 并对相关文献进行复习, 以期提高广大临床医师对该疾病的认识。     

脑卒中损伤部位与吞咽困难的关系

目的:观察急性脑卒中损伤部位与吞咽困难的关系。方法:入选的267例均为我院神经内科2006年1月～2008年12月经头颅MRI检查证实的急性脑卒中住院患者,以往无脑卒中及吞咽困难史。结果:病变部位为大脑半球的有89例,其中右侧半球39例,左侧半球32例,双侧半球18例,89例患者中70例伴中枢性面瘫和(或)舌瘫。病变部位为大脑半球+内囊的有12例,病变部位为内囊的有48例,其中36例伴有中枢性面瘫和(或)舌瘫。基底神经节的为10例,间脑的为18例。病变部位为脑干的有67例,其中中脑5例,脑桥17例,延髓28例,脑桥+延髓17例。67例患者中51例伴有中枢性或周围性面瘫和(或)舌瘫。病变部位为小脑的有4例,病变部位为小脑+脑干的有19例。结论:脑卒中后吞咽障碍的发生以延髓、额叶、内囊多见,尤为伴有面瘫和(或)舌瘫的患者。     

针药结合治疗面瘫疗效观察

面神经麻痹亦称面瘫，是以口眼歪斜为主要症状的一种常见病多发病。以成年人多见，好发于冬春夏季，在临床上可分为周围性面瘫和中枢性面瘫两类，本文以周围性面瘫为主，对其治疗进行介绍。     

一侧脑桥旁正中梗死15例临床分析

目的 进一步提高脑桥梗死的诊治水平。方法 对15例一侧脑桥旁正中梗死患者的临床症状、体征及影像学特点进行分析。结果 脑桥梗死主要临床特点为一侧肢体麻木、瘫痪无力;言语不清,中枢性面瘫多见。头颅CT或MRI特点为基底动脉狭窄、穿通动脉起始处动脉硬化性闭塞。结论 脑桥梗死临床常见,但易漏诊,确诊有赖于影像学检查,及时治疗预后良好。     

梅一罗综合征1例报告

梅一罗综合征（MRS）是一种较为罕见的神经、皮肤、黏膜疾病，临床以复发性唇面肿胀、复发性面瘫、裂纹舌为主要表现，又称复发性唇面面瘫综合征或肉芽肿性唇炎综合征（国内）。该病在欧洲和北美较多见，无明显年龄、性别和种族差异。2010年6月，我们收治1例MRS患者，现报告如下。     

骨髓增生异常综合征伴+8染色体异常相关肠道多发溃疡1例

骨髓增生异常综合征(MDS)和白塞病之间存在密切的关联, 而8号染色体三体和肠白塞样溃疡是这种关联的显著特征。伴有8染色体异常的MDS出现肠道白塞样表现的病例临床罕见, 本文报道1例MDS伴+8染色体异常相关肠道多发溃疡, 旨在提高对本病的认识, 减少误诊和漏诊。     

火龙罐灸治疗周围性面瘫的作用机制探讨

截至目前现代医学对面瘫真正的病因并不十分清楚。面神经麻痹导致的面部运动障碍会严重影响患者形象,给患者的身心带来巨大创伤。尽管对面瘫进行综合治疗的效果明显优于单一治疗,但随着综合治疗项目的叠加,单次治疗时间变长,同时增加患者经济负担。火龙罐灸可将周围性面瘫的主要治疗方法艾灸、刮痧和按摩集于一体,对疾病进行综合治疗,减轻患者经济负担,临床应用效果良好。本文对火龙罐灸治疗周围性面瘫的研究进展进行综述,阐述火龙罐灸治疗周围性面瘫的作用机制及临床意义,分析其治疗周围性面瘫的优势和不足并提出完善策略,以期为临床应用提供参考。     

以周围性面瘫起病的急性脑干梗死临床与影像学分析(附4例报告)

目的探讨以单纯周围性面瘫起病的急性脑干梗死的临床与影像学特征,提高对该疾病的认识。方法回顾分析2009年1月-2013年6月我院住院治疗的1693例急性脑梗死患者中,经头颅MRI确诊的以周围性面瘫起病的急性脑干梗死的临床与影像学资料。结果该病发生率为0.24%(4/1693),主要危险因素是高血压、高脂血症和糖尿病,动脉粥样硬化是其主要的病因。4例均以周围性面瘫起病(左、右侧周围性面瘫分别为1例、3例),3例出现眩晕。4例经头颅MRI检查,均发现脑干梗死(桥脑梗死3例,桥脑合并小脑梗死1例),经抗血小板等治疗有效。结论以单纯周围性面瘫起病的急性脑干梗死发生率低、尤其是无其他神经系统定位体征者,脑干梗死因部位不同而临床表现各异,临床表现复杂多样,应重视其表现的多样性,对以周围性面瘫伴眩晕起病者应特别注意脑干病变情况,提高对该病诊断的认识,防止漏诊及误诊,头颅MRI特别是DWI对脑干梗死定位诊断具有指导作用。