颜面血管瘤继发先天性青光眼

颜面血管瘤.或称sturge—weber综合征。它是之一种先天性早期血管系统发育异常。主要表现为颜面血管瘤,癫、精神发育迟缓和青光眼.对继发先天性青光眼的首选术式。国外报告意见不同。我院收治4例颜面血管瘤、5眼继发先天性青光眼,其中4眼采取小梁切开治疗。取得良好疗效。国内未见报告。现报告如下:     

Sturge-Weber综合征一例

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征又名血管、脑、三叉神经综合征，它有颜面血管瘤、青光眼、癫痫三大临床特征，笔者在临床遇到１例，现报告如下。１病例简介患儿，女性，７岁，以左眼视物不见１年为主诉于１９９７年７月１０日来我院就诊，门诊以Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ...     

Sturge-Weber 综合征青光眼手术后并发严重脉络膜脱离一例

Sturge- Weber综合征又称脑三叉神经血管瘤病 ,是一种以颜面和软膜血管瘤为主要特征的综合征。我们遇到 1例双侧颜面血管瘤并发晚期青光眼的患者 ,双眼经抗青光眼手术后 ,并发严重的脉络膜脱离 ,现报告如下。患者男 ,15岁。双眼胀伴视力下降 3年。患者出生时双侧颜面及颈部就有大片毛细血管瘤 (图 1)。眼部检查 :右眼视力手动 / 2 0 cm,左眼视力 0 .15 ,外观为牛眼 ,球结膜上血管扩张纡曲 ,轻度混合充血。杯 /盘比 :右眼 0 .9/ 1.0 ,左眼 0 .8/ 0 .8。眼压(Goldmann) :右眼 38mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa) ,左眼34mm Hg(药物降压后 )。视野 …     

双侧Sturge-Weber综合征1例

Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅｂｅｒ综合征又称脑 -眼 -三叉神经血管瘤病。此病合并青光眼 ,多为单侧发病。今遇一例双侧Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅ ｂｅｒ综合征合并双侧青光眼 ,极为罕见 ,报导如下 :患儿　孙××　女性　 7岁　视力下降 3年 ,于 1998年 12月 5日来我院就诊。患儿出生时颜面 ,躯干及四肢皮肤即有血管瘤。患儿为第一胎足月顺产 ,身体健康 ,无癫痫及抽搐发作。父母非近亲联姻 ,父母及直系亲属中无类似疾病。检查 :除躯干及四肢皮肤可见片状血管瘤外 ,双侧颜面 ,三叉神经分布区亦有弥漫片状呈紫红色的血管瘤 ,耳廊皮肤 ,头皮内 ,颈部均呈大片…     

青光眼睫状体炎综合征误诊的分析

目的 分析青光眼睫状体炎综合征误诊原因及鉴别诊断要点。方法 选择临床资料及长期随访记录完整的青光眼睫状体炎综合征被误诊的患者40例（42只眼）为研究对象，进行归类统计、分析及长期随访观察。结果 青光眼睫状体炎综合征被误诊为：①急性闭角型青光眼20例（20只眼），占47．62％；②急性虹膜睫状体炎继发性青光眼8例（8只眼），占19．05％；③急性虹膜睫状体炎5例（5只眼），占11．90％；④中间葡萄膜炎5例（7只眼），占16．67％；⑤Fuchs综合征2例（2只眼），占4．76％。长期观察表明：此综合征每年发作次数不等，差别较大，因人而异；每次发作无明确诱因；多次反复发作，视功能不受影响。有1例（1只眼）10年后合并原发性开角型青光眼发生。结论 青光眼睫状体炎综合征的误诊较为常见，必须掌握其诊断与鉴别诊断的要点，还需长期观察，少数病例可合并原发性开角型青光眼发生。     

Lowe综合征的眼部表现及其诊治

Lowe综合征又称眼-脑-肾综合征(Oculo-cerebro-renal syndrome),主要是位于染色体Xq26.1的OCRL1基因突变导致所编码的OCRL1蛋白缺乏或磷酸酶活性丧失而致病,是一种能引起双眼白内障(中央核性白内障为主)、神经系统和肾脏等多系统异常的全身性疾病.此病绝大多数见于男性,女性携带者仅表现为双眼白内障而不伴其他系统的异常.Lowe综合征常见的眼部表现包括双眼先天性白内障、青光眼、角结膜瘢痕瘤、弱视、视网膜萎缩等.眼部治疗主要包括白内障摘除术、青光眼滤过性手术、局部药物治疗等.     

四例非完全型Sturge-Weber综合征

报告4例非完全型Sturge-Weber综合征.该病以颜面、颅内血管瘤，同侧脉络膜血管瘤及青光眼为主要特征。本组1例双侧性颜面血管瘤痣伴双眼脉络膜血管瘤，临床罕见。 （中华眼底病杂志，1993，9：174-175）     

青光眼住院病人的构成及变化

目的 :了解青光眼住院病人的内部构成比变化 ,为青光眼的防治研究提供新的流行病学资料。方法 :1996 7～ 2 0 0 2 6期间在本院住院的青光眼患者 5 2 2 2例 ,按出院诊断、性别、年龄分组 ,分析其内部构成及变化趋势。结果 :原发性闭角型青光眼、原发性开角型青光眼、皮质类固醇性青光眼、先天性青光眼、继发性青光眼各占青光眼总数的5 4 42 %、 2 1 73 %、 3 3 5 %、 6 3 2 %和 14 17%。急性闭角型青光眼的构成比 ( 2 2 5 4% )逐年下降 ,原发性开角型青光眼的构成比则逐年升高 (P <0 0 5 ) ;在原发性青光眼患者 (包括GIG)中 ,年龄大于 40岁的占 80 97% ,其中闭角型青光眼占82 0 9% ,年龄小于 40岁的 ,开角型青光眼占 89 62 %。闭角型青光眼患者男∶女 =1∶1 5 3 ,开角型青光眼患者男∶女 =2 5 5∶1;皮质类因醇性青光眼患者的年龄主要集中在 10～ 3 0岁 ,占 77 71%。结论 :闭角型青光眼仍然是我国青光眼的主要类型 ,但开角型青光眼的防治研究不能忽视 ,40岁以上的女性人群应特别注意闭角型青光眼的筛查 ,40岁以下的男性群体则是开角型青光眼防治的重点。     

青睫综合征与原发性开角型青光眼

报告２９例青睫综合征患者，全部作角膜内皮、前房角、视野、杯盘比、视网膜神经纤维层检查，其中２５例亦作ＶＥＰ检查。结果表明：青睫综合征并不是一种预后良好的自愈性疾病，而是一种可造成青光眼性视功能损害的疾病。它是否与原发性开角型青光眼有联系有待研究。     

双侧Sturge-Weber综合征伴青光眼一例

Sturge—Weber综合征又称脑-眼-三叉神经血管瘤病，可合并青光眼，多为单侧发病。双侧Sturge-Weber综合征合并双侧青光眼极为罕见，报导如下。     

双侧Sturge－Weber综合征并发青光眼1例

双侧Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征并发青光眼１例北京医科大学第一医院眼科殷悦，陈家彝，张立新双侧Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ氏综合征合并双侧青光眼极为罕见，作者治疗１例，报导如下。Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ氏综合征（ＳＷＳ）又名脑－眼－颜面血管瘤。ＳＷＳ合...     

代谢综合征及其组分与开角型青光眼相关性的研究进展

开角型青光眼是青光眼分型中的一种,也是引起致盲的主要原因之一。近年来,开角型青光眼的发病率和致盲率逐年增加,其发病原因尚不清楚,目前发现代谢综合征与开角型青光眼的发生发展有一定的相关性。但两者间的研究结果尚无统一认识。本文就目前开角型青光眼与代谢综合征及其组分的相关研究进行综述。     

窄角型慢性单纯性青光眼：附9例报告

本文对9例(16眼)窄角型慢性单纯性青光眼(简称“窄角慢单”)的诊断治疗进行了分析,指出窄角慢单是原发性开角型青光眼的一种特殊类型。其诊断的建立,除了符合原发性开角型青光眼的一般定义外,低眼压及高眼压状态下,房角形态无明显差异,均呈窄房角开放状态为其特征.激光周边虹膜切除术可作为鉴别诊断手段之一,亦可防止这类患者随年龄增长,晶体增大导致瞳孔阻滞而引起的急性闭角型青光眼样的发作。窄角慢单的治疗,作者主张首选药物治疗,对于药物不能控制者宜及时采用滤过性手术。     

原发性慢性闭角型青光眼

原发性闭角型青光眼是我国青光眼防治工作的重点。长期以来对急性闭角型青光眼作了大量深入的系统研究，有了较统一的认识，但至于缺乏症状、病程隐匿的慢性闭角型青光眼尚缺乏足够认识，对其诊断标准、发病机制、治疗原则及其与急性闭角型青光眼的异同等一系列问题尚无统一意见。我们认为慢性闭角型青光眼是不同于急性闭角型青光眼的原发性闭角型青光眼，有必要对其作出完整的认识。本就慢性闭角型青光眼的定义、临床表现、发病机理和治疗原则等方面作了详细综述。     

Sturge-Weber综合征并发青光眼的临床分析

目的 探讨Sturge-Weber综合征并发青光眼的临床特点及手术治疗效果.方法 回顾性系列病例研究.收集2003年1月至2007年12月住院治疗的16例(21只眼)Sturge-Weber综合征并发青光眼患者的临床资料,进行回顾性分析.应用Stata 7.0统计学软件对数据进行分析.对有随访资料的10例(11只眼)患者术前、后眼压比较采用配对t检验.结果 患者年龄为1个月至31岁,中位数年龄为11岁.颜面部血管瘤位于双侧的有8例,其中2例伴有全身皮肤广泛血管瘤.16例患者中,并发单侧青光眼11例,其中3例伴有双侧颜面部血管瘤;并发双侧青光眼5例,均伴有双侧颜面部血管瘤.16例患者前房角镜检查均为宽角.21只患眼均行B超检查,其中8只眼(38.1%)的脉络膜探及弥漫性中高回声占位性病变.超声活体显微镜检查显示有虹膜后凹、睫状体内低回声区、睫状体浅脱离等.有18只眼进行了抗青光眼手术治疗,包括小梁切开术、小梁切除术、非穿透性深层巩膜切除术、Ahmed青光眼阀植入术、睫状体冷冻术,术后发现行小梁切除术的5只眼中,有4只眼出现脉络膜脱离.术后10例(11只术眼)患者平均随访22个月,随访时患者眼压均低于其术前眼压(均≤21 mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa),术前后眼压差异有统计学意义(t=5.3956,P<0.01).结论 Sturge-Weber综合征并发青光眼患者的临床特征为颜面部血管瘤、宽房角、脉络膜血管瘤.抗青光眼手术治疗能有效降低眼压.     

开角型青光眼有Rieger综合征患者中RIEG基因突变筛查

目的 分析国人开角型青光眼及Ｒｉｅｇｅｒ综合征中ＲＩＥＧ基因突变情况。方法 收集无血源关系的原发性开角型青光眼１５例、先天性青光眼８例、Ｒｉｅｇｅｒ综合征４例。制备全体患者的血白细胞基因组ＤＮＡ。应用ＰＣＲ法扩增所有样品中ＲＩＥＧ基因全部编码区（共６例引物），然后分别用异源双链－ＳＳＣＰ法筛查基因突变。结果 所分析的２７例患者基因组ＤＮＡ中均未检测到ＲＩＥＧ突变。结论 ＲＩＥＧ基因变异可能不是本组     

关于原发性青光眼分类的回顾和思考

由于目前青光眼分类尚不能很好地反映其发病机制，因此进一步完善青光眼的分类急待解决。本文复习了青光眼分类的历史和现状，并就此提出个人见解。     

原发性开角型青光眼

原发性开角型青光眼李美玉青光眼是由于眼压升高引起的视乳头损害和视野缺损的一种眼病。个体眼球对眼压的耐受力不同，有些眼球眼压高于２．８ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）可产生视乳头和视野损害，形成真正的青光眼；有些眼压虽高出正常值，却不产生视乳头和视野...     

剥脱综合征性青光眼的发病机制

剥脱综合征是一种常见的年龄相关性眼病,是导致青光眼的常见原因.剥脱综合征性青光眼较慢性单纯性青光眼更严重、预后更差.在此文中对近年来,剥脱综合征性青光眼发病机制的有关论著作一综述.     

库车县40岁及以上维吾尔族农民青光眼患病情况流行病学调查

背景青光眼是导致不可逆盲的常见病因之一,且青光眼的患病类型在全球不同地区分布有所差异。目的了解新疆库车县成年维吾尔族农民青光眼患病率及常见的患病类型,为该地区和该民族青光眼的防治提供依据。方法2009年3～4月新疆医科大学第一附属医院眼科采用单纯随机整群抽样的方法对新疆库车县14个村4191名40岁以上成年维吾尔族农民进行青光眼调查,受检者按年龄分为40～49、50～59、60～69组和≥70岁组。调查事先经过新疆医科大学伦理委员会审批,所有受检者受试前均签署知情同意书后方进行相关检查。所有检查者均经过调查标准化培训。调查内容包括病史、常规眼部检查及前房深度、房角镜、眼底检查,必要时行暗室俯卧试验、散瞳实验明确青光眼患病类型。周边前房深度诊断按照vanHerick标准,前房角关闭的分级标准采用Scheie分级法。结果检录的4873名受检者中4191人完成跟部检查及相关的青光眼检查,受检率为86．0％,受检者依从性好。青光眼的患病率为3．79％,其中原发性闭角型青光眼（PACG）、原发性开角型青光眼（POAG）及继发性青光眼的患病率分别为2．22％、0．26％及1．31％,差异有统计学意义（P〈0．05）。各型青光眼患病率均随年龄的增长而增加,不同年龄组间患病率的差异有统计学意义（,=116．69,P〈0．05）,男性患者的患病率明显高于女性（疋。=7．34,P〈0．05）。受检确诊的青光眼患者中19．75％为双眼盲,其中有25．30％的患者行抗青光眼手术,不同年龄组视力的差异有统计学意义（X^2=37．69,P〈0．05）。结论新疆库车县成年维吾尔族农民青光眼患病率高于大部分国内及国外调查结果。PACG仍为最常见的青光眼患病类型。