儿童IgA肾病的临床与病理分析

目的 探讨IgA肾病患儿临床表现和病理改变的关系及疾病转归.方法 分析30例IgA肾病患儿的临床和病理改变,病理分型采用改良Lee分型法,其中28例进行随访,4例重复肾活检.结果 临床表现孤立性血尿型10例,病理为Ⅰ、Ⅱ级;血尿和蛋白尿型11例,病理为Ⅰ～Ⅲ级;急性肾炎型2例,病理Ⅲ级;肾病综合征型7例,病理为Ⅱ～Ⅳ级,以Ⅱ、Ⅲ级为主.4例行重复肾活检,病理变化为改善、加重和无明显变化,但免疫复合物沉积均有加重.28例随访1年2个月～9年,其中9例预后不乐观;死亡1例;预后不良患儿7例治疗依从性差.结论 IgA肾病临床表现与病理有一定相关性,急性肾炎型、肾病综合征型患儿损伤重、预后欠佳,同时提示临床医师重视IgA肾病患儿随访和健康宣教,提高治疗依从性,以利疾病康复.     

环孢素A治疗儿童难治性肾病综合征26例疗效分析

目的探讨环孢素A治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效。方法 26例难治性肾病综合征患儿入院后口服环孢素A,剂量为2～4mg（/kg·d）,同时联合激素治疗,疗程3个月。治疗前及治疗后检测24h尿蛋白定量、血浆白蛋白、血浆胆固醇、尿素氮、血肌酐等指标。结果 26例患儿经治疗后,完全缓解14例,占53.85%;部分缓解10例,占38.46%;未缓解2例,占7.69%。结论环孢素A联合激素能有效治疗难治性肾病综合征。     

长疗程吗替麦考酚酯治疗儿童激素依赖型肾病综合征的临床观察

目的：研究吗替麦考酚酯治疗儿童激素依赖型肾病综合征的疗效及其安全性。方法：对糖皮质激素治疗后复发的22例原发性肾病综合征患儿,采用糖皮质激素和MMF联合治疗,使用泼尼松1.0mg·kg^-1·d^-1口服治疗4周,尿蛋白转阴后泼尼松逐渐减量,总疗程18个月后停用泼尼松。在使用泼尼松同时按30～40mg·kg^-1·d^-1加用吗替麦考酚酯胶囊分2次口服6个月,后按20mg·kg^-1·d^-1服用12个月,再减为250～500mg/d维持服用6个月停药。在治疗的第1、3、6、9、12、18、24月及停药后3月测定患者24h尿蛋白定量、血清白蛋白、Scr、BUN、ALT等,并观察其不良反应。结果：MMF联合皮质激素治疗可以使患儿尿蛋白定量下降和血白蛋白水平上升。肾病综合征完全缓解率为100%。未见明显副作用。结论：MMF对激素依赖型肾病综合征患儿有效,未见明显副作用。     

24个月他克莫司联合激素治疗特发性膜性肾病26例的疗效和安全性

目的 观察长疗程他克莫司治疗特发性膜性肾病的疗效和安全性.方法 入选2004年3月至2008年6月吉林大学第二医院收治的表现为肾病综合征的特发性膜性肾病患者26例,其中男18例,女8例,年龄18 ～ 72岁,平均(52±18)岁.采用他克莫司联合激素治疗24个月,观察疗效、他克莫司浓度变化及复发情况,通过重复肾活检观察肾脏病理变化.采用t检验或卡方检验进行数据统计.结果 经过24个月治疗,18例患者获得完全缓解,4例获得部分缓解,4例无效,1例部分缓解患者复发.他克莫司浓度在初始6个月内波动于4～7 μg/L,7至12个月时保持在2.1～4.1 μg/L.治疗24个月较治疗前肾脏病理改变明显好转,未见肾间质纤维化.结论 24个月他克莫司联合激素治疗特发性膜性肾病可明显缓解病情,复发率低,肾脏病理损害明显改善,未见与药物相关的严重不良反应.     

他克莫司在儿童原发性肾病综合征中的应用

目的 研究他克莫司（TAC,FK506）在儿童原发性肾病综合征中的临床应用。 方法 65例患儿入院后根据不同的临床类型联合激素或逐渐减用激素,同时给予口服他克莫司,剂量0.1～0.15 mg/kg,每12小时１次,疗程6～24个月,并监测血药浓度。 结果 65例患儿经他克莫司治疗1～2个月后,尿蛋白逐渐减少;血清白蛋白迅速增加并恢复正常;胆固醇、三酰甘油均有不同程度的改善;总缓解率83.1％;显效时间为7～54 d。随访中12例出现复发。细胞亚群CD4增高时缓解率高。他克莫司药物代谢基因型为3/3型或3/1型缓解率高。微小病变型肾病（MCN）缓解率为96.4％;系膜增生性肾炎（MsPGN）为90.0％;膜性肾病（MN）为2/3;膜增生性肾炎（MPGN）为3/5;局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）为4/9。他克莫司起始剂量为0.1～0.15 mg/kg,每12小时１次,治疗浓度控制在5～10 g/L时,本组患儿可获得缓解。12例出现厌食、恶心、呕吐;1例腹痛;2例头痛;1例震颤;3例失眠;4例出现一过性Scr上升;8例N-乙酰氨基葡萄糖苷酶（NAG）轻微增加;6例C3与α-2巨球蛋白增加。部分患儿在1周内恢复正常,其他患儿在他克莫司减药后症状消失。 结论 他克莫司对原发性肾病综合征患儿有良好的疗效,即使患儿肝功能异常、并发结核感染或有严重激素不良反应。他克莫司可替代环孢素A作为新的治疗用药。     

儿童C1q肾病的临床病理特点及治疗

目的 探讨儿童C1q肾病的临床、病理特点及治疗方法。 方法 回顾性分析本院8年来经肾活检确诊的23例C1q肾病患儿临床、病理和预后资料。 结果 C1q肾病占同期肾活检的原发性肾小球疾病的4.78%。23例患儿中,男15例,女8例;年龄10个月~12岁5个月,平均发病年龄（5.0±3.4）岁;肾病综合征（NS） 18例（2例伴镜下血尿）,肾病水平蛋白尿4例（1例伴镜下血尿）,单纯镜下血尿1例。1例NS起病前曾服用2周中药,发病时同时并发急性肾功能不全。3例患儿有肾脏病家族史,其中2例（肾病水平蛋白尿）为姐弟,父亲亦有蛋白尿,基因检测证实为家族性Denys-Drash综合征并发C1q肾病。1例患儿（NS）姐姐亦有大量蛋白尿（未行肾活检）。所有患儿起病时血压均正常,补体正常,抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及乙肝两对半均阴性。18例NS中13例激素耐药（72.2%）,4例激素依赖,1例激素敏感。光镜下,13例为微小病变（MCD）（其中1例伴间质性肾炎）;6例为系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）;4例为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。另9例患儿伴有不同程度的小管萎缩和间质纤维化。免疫荧光下,所有患儿均见系膜区弥漫性C1q≥2+沉积,其中伴IgG沉积18例,IgM沉积18例,IgA沉积8例,C3沉积11例,6例患儿呈“满堂亮”表现。除4例患儿电镜下未见肾小球外,其余19例中4例系膜区见电子致密物沉积。12例激素耐药（包括2例肾病水平蛋白尿者）及3例激素依赖患儿在激素治疗基础上加用静脉CTX冲击;3例激素耐药者加用环孢素A（CsA）口服;1例激素依赖患儿给予足量激素重新诱导;1例单纯镜下血尿患儿及2例Denys-Drash综合征并发C1q肾病患儿仅给予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。其中1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用CsA治疗;1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用FK506治疗。23例患儿中,1例失访,1例治疗时间<3个月未纳入随访对象,2例Denys-Drash综合征目前不能通过药物治疗好转未纳入疗效统计,余19例中,15例完全缓解（78.9%）,2例部分缓解（10.5%）,2例无效（10.5%）。NS患儿总缓解比例94.4%（17/18）,肾病水平蛋白尿患儿总缓解比例50.0%（2/4）。病理为MCD者总缓解比例100.0%,MsPGN者缓解比例83.4%,FSGS缓解比例50.0%。随访末所有患儿血压、肾功能均正常,自身抗体均阴性,补体水平均正常。 结论 C1q肾病罕见,临床以NS或肾病水平蛋白尿为主,且往往激素耐药或激素依赖;病理以MCD为主,也可表现为MsPGN或FSGS。加用其他免疫抑制剂治疗后,MCD和MsPGN者多可获缓解,但FSGS预后欠佳。     

霉酚酸酯治疗肾病综合征8例观察

我院于１９９８年１２月开始应用霉酚酸酯（ＭＭ）。治疗成人及儿童难治性肾病综合征（肾综）８例,取得良好的效果,现将临床资料报告如下。 治疗对象 原发性难治性肾综７例,女４例,男３例,年龄２８－４２岁６例;１例为８岁男童,病程６个月～３年。激素抵抗型４型（其中１例肾活检诊断为微小病变型）,激素依赖型２例,因激素、环孢素（ＣＳＡ）副作用停止用药１例, ＩＶ型狼疮肾炎（ ＬＮ）顽固性肾综 １例（经肾活检诊断）。有肾功能损害２例,其中１例曾血透治疗２次。 治疗方法成人服 ＭＭＦ１．０ ｇ ｂｉｄ,儿童服２０ ｍｇ·…     

来氟米特对儿童难治性肾病综合征临床观察

目的：观察来氟米特对儿童难治性肾病综合征治疗效果。方法：对27例儿童难治性肾病综合征分为激素抵抗型9例,激素依赖型14例,频复发型4例,分别给予来氟米特1mg/kg,每日1次口服,连续3d后改为0.2～0.4mg/kg,每日1次,泼尼松2mg·kg-1.d-1,逐渐减至适当剂量维持或停用。结果：治疗前和治疗6个月后血白蛋白（P=0.0002）和24h尿蛋白（P〈0.0001）明显改善,27例儿童难治性肾病综合征治疗后部分缓解7例（25.93%）,完全缓解12例（44.44%）,总缓解率70.37%。在微小病变和非微小病变之间,差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论：来氟米特对改善儿童难治性肾病综合征具有一定效果。     

原发性难治性肾病综合征治疗中注意的问题

原发性难治性肾病综合征指标准8周大剂量糖皮质激素(泼尼松1mg·kg-1·d-1)治疗病情无缓解.临床常见两种类型的肾病综合征(NS),一类是激素依赖或频繁复发型(指每年复发4次或半年复发2次),另一类是激素抵抗型.后者其严重性是10年后50%进入终末期肾衰竭.肾病综合征治疗缓解率与肾存活率呈正相关.目前对难治性肾病综合征尚无统一治疗方案,其关键在于难治因素比较复杂,即使同一方案,对同一病理类型也疗效各异,常让临床医师棘手.以往多局限于糖皮质激素(GC)及免疫抑制应用的研究,往往不能取得满意疗效,目前认为其多种并发症可影响肾病综合征治疗疗效,重者可致命,故对此应十分重视.     

霉酚酸酯与抵克立得治疗难治性肾病临床观察

原发性难治性肾病综合征指标准8周大剂量糖皮质激素(泼尼松1 mg·kg-1·d-1 )治疗病情无缓解.临床常见两种类型的肾病综合征(NS),一类是激素依赖或频繁复发型(指每年复发4次或半年复发2次),另一类是激素抵抗型.后者其严重性是10年后50%进入终末期肾衰竭.肾病综合征治疗缓解率与肾存活率呈正相关.目前对难治性肾病综合征尚无统一治疗方案,其关键在于难治因素比较复杂,即使同一方案,对同一病理类型也疗效各异,常让临床医师棘手.以往多局限于糖皮质激素(GC)及免疫抑制应用的研究,往往不能取得满意疗效,作者应用霉酚酸酯与抵克立得治疗难治性肾病,取得较好疗效.     

激素抵抗型肾病综合征的中西医结合治疗思路

<正>激素抵抗型肾病综合征(steroid resistant nephrotic syndrome,SRNS),是指经足量激素(glucocorticoid,GC)治疗12周无效的原发性肾病综合征(PNS),约占PNS的20%,是临床上导致PNS难治的主要原因之一,50%SRNS患者5年内进展为终末期肾病,10年肾存活率仅为40%[1]。目前,肾病综合征治疗首选药物仍为糖皮质激素,而患者对激素治疗的敏感性是决定疾病转归的重要因素。现代医学对于激素抵抗型肾病综合征的治疗,除了排查影响激素疗效的因素之     

环孢素A治疗肾病综合征的进展

环孢素A(CyA)的免疫抑制作用大多是通过抑制活性T细胞产生IL-2和其他淋巴因子而产生的,从而影响抗体产生和抑制炎症反应。CyA治疗儿童激素依赖型肾病综合征(NS)疗效较好,而对激素无效型NS效果差,且发生肾毒性的危险性高,发现肾毒性最可靠的方法是肾活检。CyA治疗成人特发性NS:微小病变型是CyA治疗的最佳适应症;而对局灶节段型肾小球硬化型则应用时必须注意肾功能及肾活检病理的间质损害;膜性肾病短期CyA治疗效果好,但复发率高;IgA肾病,CyA控制蛋白尿的长期效果较好,而肾毒性或高血压发生的可能性高。总之,CyA用于治疗Ns若成人开始剂量不超过5mg/kg/日,儿童不超过6mg/kg/日,同时监测肾功能变化等,则CyA应用是安全的。     

霉酚酸酯治疗原发性肾小球疾病的初步临床观察

以往各种肾小球疾病的传统药物治疗主要是免疫抑制剂 ,包括糖皮质激素单用或联用多种细胞毒性药物。虽然这些药物疗效明确 ,但仍存在一些问题 ,包括病人不能耐受大剂量糖皮质激素或其它免疫抑制剂、激素治疗的副反应、临床治疗无效及疗程中或停药后的复发〔1〕。为了解决这些临床实际问题 ,作者应用霉酚酸酯(ＭＭＦ)治疗原发性肾小球疾病 ,共治疗 12例 ,取得了良好疗效 ,兹报道如下。资料与方法1　病例选择　所有病例均经肾活检证实为肾小球疾病 ,其中微小病变 4例 ,ＩｇＡ肾病 5例 ,膜性肾病 2例 ,膜增生性肾病 1例。治疗时间均≥ 6个月 ,…     

尿CD62P检测在小儿原发性肾病综合征中的意义

为探讨尿ＣＤ6 2Ｐ变化在原发性肾病综合征 (ＮＳ)中的临床意义 ,采用流式细胞术对 38例ＮＳ患儿尿ＣＤ6 2Ｐ及外周血血小板ＣＤ6 2Ｐ(简称血ＣＤ6 2Ｐ)阳性细胞率进行分析。一、资料和方法原发性肾病综合征患儿 38例 ,男2 5例 ,女 13例 ,年龄 1 5～ 12岁 ,病程 1周～ 6年。临床表现为单纯性肾病(ＳＮＳ) 2 6例 ,肾炎性肾病 (ＮＮＳ) 12例。肾组织活检 8例 ,系膜增生性肾炎5例 ,ＩｇＭ肾病 2例 ,局灶性节段硬化 1例。2 0例健康儿童为正常对照组 ,年龄 2～ 12岁。所有患儿均接受激素治疗 ,辅以中药 ,难治性肾病加用免疫抑制剂 ;治疗前 (未用…     

李建民教授中医治疗难治性肾病综合征经验

正难治性肾病综合征,是指肾病综合征中对肾上腺糖皮质激素治疗效果不佳或无效的肾病综合征,包括以下几种:对激素治疗有效但停药2周后复发且反复呈现类似病状,半年内复发2次以上者为频繁复发(FRNS);或对激素治疗有效但在激素减量至一定剂量时病情复发,即患者对激素存在依赖性(SDNS);或患者对激素治疗无效或抵抗(SRNS)。最新指南定义激素抵抗其为糖皮质激素(泼尼松1 mg·kg~(-1)·d~(-1),     

难治性肾病综合征中西医结合治疗体会

难治性肾病综合征 (refractorynephriticsyndrome ,RNS)为成人肾病综合征较常见的一种 ,由于患者常表现为激素无效或激素依赖 ,反复发作 ,故单用激素治疗已实难奏效。我们采用中西医结合的方法 ,通过多途径、多环节、分阶段辨治RNS 6 0例 ,收效满意 ,现报道如下。资料与方法1　临床资料　所选病例均来自我院 1999年～ 2 0 0 2年的门诊及住院病人。其中男 4 2例 ,女 18例 ;年龄 19岁～5 6岁 ,平均 36 .7岁 ;病程 8个月～ 5 2个月。激素无效型33例 ,激素依赖型 18例 ,反复发作 9例。有 17例行过肾活检术 ,病理报告示膜增殖性肾小球肾炎 (M…     

双倍剂量雷公藤多苷治疗儿童难治性肾病35例

儿童难治性肾病综合征是临床上颇为棘手的问题,因糖皮质激素的长期使用而导致患儿恶性柯兴氏综合征发生,另因其病理类型对激素呈无反应或依赖而致患儿长期不能缓解,十分痛苦.故我科从1997年起对经肾活检明确病理类型的肾病综合征患儿使用双倍剂量雷公藤多苷治疗,观察临床反应,取得良好效果,现报道如下.     

甲基强的松龙冲击疗法联合肾肝宁治疗激素抵抗性肾病综合征的临床观察

激素抵抗性肾病综合征在大多数患者中 ,可进展到终末期肾病。对于激素抵抗性肾病综合征以往常采用细胞毒药物或免疫抑制剂 ,使用此类药物 ,常因其毒副作用大 ,疗效差而受限。我们对我院 2 0 0 0年 8月～ 2 0 0 1年 3月住院患者应用甲基强的松龙冲击联合肾肝宁疗法治疗激素抵抗性肾病综合征 ,观察其疗效并探讨可能的作用机理。资料与方法1　临床资料　激素抵抗性肾病综合征患者 30例 ,其中男 18例 ,女 12例 ;年龄 16岁～ 5 7岁 ,平均 38岁。所有患者均行肾活检 ,病理诊断分别为系膜增生性肾小球肾炎10例 ,膜性肾病 10例 ,ＩｇＡ肾病 8例 ,系…     

阿糖腺甙和胸腺因子治疗HBV相关膜性肾病

作者曾证实用皮质激素治疗HBV相关膜性肾病(HBVMN)无显著疗效。为了探讨HBVMN患儿用和不用激素治疗前后,单核细胞,T细胞,B细胞和血清内HBVDNA的差别。作者用Southe(?)点杂交的方法,检测了HBVMN患儿不同时期的HBVDNA,以及血清HBV标志,尿蛋白定量等一系列的变化。病人和方法:为1986.1～1987.11月,退伍军人综合医院经肾活检确诊的24例HBVMN患儿,曾用强地松2mg/Kg/天,标准治疗时间>8周,仍持续肾病综合征和大量蛋白尿,年龄<12岁。这些患儿接受一疗程阿糖腺甙和胸腺因子治疗。阿糖腺甙,15mg/Kg/天。共2周;同时,用胸腺因子,2mg/Kg/天,肌注,6个月。患儿血清HBsAg(一)     

激素间歇冲击及小剂量维持治疗IgA肾病的临床研究

为观察激素间歇冲击及小剂量维持治疗中度蛋白尿IgA肾病（1．0～3．5g／d）的疗效，我科对47例IgA肾病患者随机对照研究。总结如下。一、对象和方法 1．对象：2003年5月至2005年5月在我院住院并经肾活检证实的47例IgA肾病患者，随机分为对照组（21例）：使用ACEI药物（洛汀新10mg／d）；实验组（26例）：在此基础上口服泼尼松0．5mg／kg，隔日给药，治疗12个月。并在治疗的第1、S、5个月分别给予甲基泼尼松龙0．5g／d，冲击Sd，疗程1年后激素逐步减量至停用；血压均控制在125／75mmHg左右。