阿伐曲泊帕联合标准免疫抑制治疗伴肝损害的重型再生障碍性贫血6例北大核心CSCD

再生障碍性贫血(AA)是由T淋巴细胞介导的、以骨髓造血组织为靶器官的自身免疫性疾病,免疫抑制治疗(IST)可使60%~70%的重型AA(SAA)患者获得血液学反应,无效患者被认为主要与残存造血细胞过少相关^([1])。血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)与造血干/祖细胞TPO受体作用,可明显增加AA患者骨髓多能造血祖细胞数量^([2]),联合标准IST可显著提高初诊SAA患者血液学反应率和完全血液学反应率,缩短造血恢复时间,已被纳入SAA一线治疗选择^([3])。     

1例再生障碍性贫血行异基因造血干细胞移植合并毛细血管渗漏综合征患者的护理

正再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种罕见的疾病,特征为全血细胞减少和骨髓细胞减少~([1,2]),临床表现为贫血、出血和反复感染,无肝脾和淋巴结肿大~([3])。目前,AA的主要治疗手段为免疫抑制治疗以及造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)治疗~([4])。毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome,CLS)是指某种因素导致的广泛的毛细血     

1例重型再生障碍性贫血老年患者首次微移植治疗的护理

正重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)是由多种病因导致的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血功能低下,外周血全血细胞减少为特征的疾病,临床主要表现为贫血、出血、感染。SAA病情进展迅速,确诊1年内自然病死率高达80%~90%,是治疗再生障碍性贫血的难点~([1])。微移植治疗血液病的优势为无移植物抗宿主病,快速造血恢复,不受供受者人类白细胞组织相容性抗原     

获得性再生障碍性贫血发病机制及治疗进展

获得性再生障碍性贫血(AA)的特点是全血细胞减少及骨髓增生低下,分为3型:非重型再障、重型再障、极重型再障.本文重点介绍AA的发病机制治疗以及骨髓移植等方面.     

儿童特发性再生障碍性贫血治疗新进展

再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血功能衰竭,以骨髓脂肪化、造血增生不良(或低下)和外周血全血细胞减少,导致严重感染、出血和贫血为特征的综合征.AA分为遗传性AA和获得性AA,后者包括特发性AA和继发性AA.免疫功能异常及端粒缩短是AA的主要发病机制.特发性AA的治疗主要包括异基因造血干细胞移植及免疫抑制治疗.HLA相合同胞造血干细胞移植是治疗重型AA的首选.无HLA相合的同胞时可采用非血缘相关供者造血干细胞移植或免疫抑制治疗.非重型AA患者可选择免疫抑制治疗.笔者就儿童特发性AA的发病机制及治疗的新进展进行综述.     

查尔森合并症指数对重型再生障碍性贫血患者的预后价值

正重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭性疾病,临床上发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血,严重危及患者的生命~([1-3])。查尔森合并症包括糖尿病并发症、充血性心力衰竭、周围血管疾病等19个问题,可直接影响患者的预后,或间接影响治疗的选择~([4])。而查尔森合并症指数(Charlson comorbidity index,CCI)不仅能有效预测患者死亡风险,而且适用于合并症危险程度的评价~([5])。故本文通过回顾性分析SAA患者的临床资料,探讨CCI用于评估SAA患者预后的价值。     

1例成人继发性噬血细胞综合征的护理体会

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组以发热、肝脾肿大、出血、全血细胞减少、凝血障碍等为特征的极少见的临床综合征~([1])。该病主要发生于儿童,成人较罕见,多为继发性噬血细胞综合征。该病发病急剧,病情发展快,病因隐匿且复杂,极易发生误诊漏诊,故而死亡率极高~([2])。2016年10月我科     

父供女HLA6/10相合造血干细胞移植治疗幼儿重型再生障碍性贫血的护理体会

正再生障碍性贫血是一组由多种病因引起,以造血干细胞数量减少和质的缺陷为主所致的造血衰竭,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,骨髓中无恶性细胞浸润,无广泛网硬蛋白纤维增生,临床上以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。各年龄组均可发病。目前骨髓移植是治疗再生障碍性贫血的最佳方法,且能达到治愈的目的~([1])。本科于2016年5月对与其父亲行人类白细胞抗原(HLA)配型为6/10相合的1岁3个月重型再生障碍性贫血患儿,施行父供女     

成人Still病并发急性造血功能停滞1例

正急性造血停滞是由多种原因导致的骨髓造血功能停滞,外周血表现以一系、两系或三系血细胞减少,其中以红系造血停滞最为常见,其诱因临床上多见的有:各种溶血性贫血,病毒感染,白血病,淋巴瘤,某些药物、放射性损害等~([1-3])。但是继发于成人Still病(AOSD)的急性造血功能停滞很罕见,国外学者Moussa等~([4])曾报道过类似病例。因本病易误诊为再生障碍性     

儿童单基因糖尿病诊治进展及诊断策略

正单基因变异可引起胰岛β细胞功能缺陷,导致中重度高血糖~([1])。单基因糖尿病根据发病年龄主要分为新生儿糖尿病(neonatal diabetes mellitus,NDM)和青少年发病的成人型糖尿病(maturity-onset diabetes in young, MODY)两大类。新生儿糖尿病的定义是患儿在出生后6个月内出现血糖持续性升高,但多数患儿在1个月内即起病~([2])。过去几年中,部分临床表现及遗传方式不同于MODY的单基因糖尿病已经被确诊~([3]),此类儿童单基因糖尿病患者往往为新发显性致病基因变异所致,患儿缺乏家族史,最初常会被误诊为1型或2型糖尿病~([4])。准确诊断单基因糖尿病可以为个体化治疗提供机会,     

多发性骨髓瘤的分子遗传学研究进展

正多发性骨髓瘤(MM)是特征性的骨髓中恶性浆细胞异常增殖,通常它先于恶性的单克隆丙种球蛋白出现~([1])。MM代表了大约10%的血液系统恶性肿瘤,特征是出现相关临床症状和器官损害指征,可以危及生命或严重影响生活质量~([2])。MM发生发展可能是由于B细胞克隆,有别于在自由的骨髓微环境中的恶性浆细胞~([3])。研究者认为小分子核糖核酸(miRNAs)参与了MM的病理学过程,并且最新的临床研究就     

1例Stanford B型夹层合并双瓣风湿性病变患者的围术期护理

<正>主动脉夹层(aortic dessection,AD)是指血液冲破内膜,血流进人主动脉壁中层,将主动脉壁撕裂成为内、外两层的一种疾病~([1])。主动脉夹层的病情凶险,预后极差。主要治疗方法有药物治疗,血管腔内介入治疗和传统手术治疗~([2])。对Stanford B型主动脉夹层患者而言,采取药物保守治疗的病死率约10.8%~([3]),治疗Stanford B型主动脉夹层的主要方法还是腔内隔绝(endovascular aortic repair,EVAR)~([4])。心瓣膜病是指急性     

真性红细胞增多症合并凝血功能异常的临床观察

正真性红细胞增多症(PV)简称"真红",是一种慢性骨髓增殖性疾病~([1]),发病率为0.4-1.6/10万人~([2]),目前发病机制仍不十分明确~([3])。本研究根据2008年WHO的诊疗标准,对我院2008-2016年间确诊为PV的66例患者进行检验分析,为探索PV合并凝血障碍的发生机制及指导治疗提供帮助。1对象与方法1.1研究对象选取2008-2016年间我院初诊PV     

多瑞吉应用更换时间提示表的设计及应用

<正>疼痛属于肿瘤常见的伴随症状,晚期肿瘤患者常出现难以忍受的剧痛,严重影响生活质量~([1])。对于晚期肿瘤患者的疼痛治疗有多种选择,如综合性护理干预~([1])、口服阿片类药物或盐酸氢考酮~([2])、中医治疗~([3])、芬太尼透皮贴剂(多瑞吉)~([4])等。吗啡     

重症狼疮性肾炎行血液透析患者不良心理状态及护理研究进展

正系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织疾病~([1])。狼疮性肾炎(LN)是SLE合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病~([2])。通过肾穿刺活检,SLE患者的肾脏病理损害率几乎为100%~([3])。临床上将Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型以及Ⅲ+Ⅴ型及Ⅳ+Ⅴ型狼疮性肾炎定义为重症狼疮性肾炎(SLN)~([4-5])。相关文献报道,5%~20%的SLN患者在10年     

IL-17A单克隆抗体与窄谱中波紫外线治疗掌跖脓疱病的效果观察

<正>掌跖脓疱病(PPP)是一种局限于掌跖的慢性复发性炎症性皮肤病,临床表现为掌跖无菌脓疱,伴痂皮和红斑等~([1])。PPP病因至今尚未明确,可能由局灶性感染或免疫反应引起,与脓疱性银屑病相关,严重影响患者生活质量~([1-2])。目前临床上PPP治疗方法很多,包括紫外线(UV)和药物治疗,但疗效均不佳~([3-4])。研究~([5])发现,IL-17A单克隆抗体(secukinumab)具有治疗中重度斑块     

获得性再生障碍性贫血的诊断及治疗

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种少见的骨髓造血衰竭性疾病,主要表现为骨髓低增生及外周血全血细胞减少.目前认为AA主要是由T细胞异常免疫导致的以骨髓造血细胞为靶的器官特异性自身免疫性疾病,某些基因型与AA发生相关,是为AA遗传易感基因.T细胞异常免疫损伤造血千祖细胞,致其过度凋亡,造血干祖细胞池明显缩小,最终造血衰竭.临床上获得性AA需与先天性骨髓造血衰竭和骨髓增生异常综合征(MDS)仔细甄别.除支持治疗外,AA治疗方法主要包括造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)和免疫抑制治疗(immunosuppressive treatment,IST).约90％具有人体白细胞抗原(HLA)相合同胞供者(matched sibling donor,MSD)的年轻患者,经HSCT治疗重型AA(SAA)可获治愈;SAA患者经标准IST治疗,约70％获得血液学反应.IST难治性SAA二线治疗的选择包括HLA相合无关/半相合供者HSCT、二次IST治疗、艾曲帕哌的应用等.     

1例伊立替康联合氟尿嘧啶治疗肠癌后患者急性造血功能停滞的护理体会

急性造血功能停滞(Acute Arrest of Hemotopaisis,AAH)又称为急性再生障碍危象(Acute Aplastic Crisis,AAC),常由药物、感染、放射线等原因引起造血功能急剧紊乱,使血细胞暂时性减少或缺如,临床表现为感染、贫血、出血等~([1])。已有文献证实,人微小病毒感染可诱发急性造血功能停滞~([2])。本病起病     

脐带间充质干细胞联合环孢素治疗再生障碍性贫血5例并文献复习

[目的] 初步观察脐带间充质干细胞(MSC)联合环孢素A(CSA)治疗再生障碍性贫血(AA)疗效和安全性.[方法] 选择2011年1月至2015年12月本科室收治5例AA患者,其中重型AA(SAA)4例,非重型再障(NSAA)1例,静脉输注和骨髓腔内注射MSC,每次输注细胞总数1×106/kg,每周一次,连续4次,同时联合CSA治疗.观察治疗前后血常规,骨髓涂片,以及治疗后不良反应,并文献复习.[结果] 5例患者中位随访时间28(6~64)个月,双注射途径使用MSC联合CSA治疗后,两例基本治愈,一例缓解,一例明显进步,一例无效,无效的为NSAA.[结论] 脐带MSC联合CSA治疗AA有一定疗效,不良反应少.     

特殊慢性淋巴细胞白血病1例病案分析

<正>慢性淋巴细胞白血病(CLL)简称"慢淋",是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病~([1]),主要表现为形态上成熟的小淋巴细胞侵袭外周血、骨髓、淋巴结和脾脏等淋巴组织。本病好发于60岁以上的老年人,且男性高于女性~([2])。本病特殊之处在于骨髓及外周血中幼稚淋巴比例明显高于慢淋形态学标准。根据2008版WHO分型方案,骨髓或外周血中肿瘤性前驱淋