Castleman病临床诊治分析

目的：分析Castleman病（Castleman disease, CD）的病理及临床特征，探索本中心CD患者临床、病理特点以及与生存的关系。方法：回顾性研究本院95例病理确诊为CD患者的临床病理特点、治疗及生存资料。结果：本中心CD患者病理亚型以透明血管型（HV）较多（56/95）；单中心型（UCD）较多（69/95），21例患者为特发性多中心型Castleman病-非特指型（iMCD-NOS）。UCD及MCD患者间比较，多项基线临床资料及实验室检查有统计学显著性差异。部分患者存在淋巴细胞绝对值降低。总体预测3年PFS为78.8%；预测3年OS为92.2%。MCD患者预测3年OS为78.2%，预测5年OS为70.2%。单因素分析示影响PFS的因素包括病理亚型、病灶数目、基线是否存在B组症状、脾大、浆膜腔积液、球蛋白增高、CRP增高。影响OS的因素包括病理亚型，病灶数目、基线是否存在脾大、浆膜腔积液、CRP增高。结论：本中心CD患者合并脾大，浆膜腔积液等情况的比例相对较低；部分患者合并淋巴细胞绝对值降低。MCD患者预测5年OS优于国内外报道。病理亚型、受累部位、是否存在脾大或浆膜腔积液、CRP等炎症标志物是否升高可能是影响患者PFS及OS的标志物。     

30例不同类型胸部受累Castleman病临床分析

目的总结不同类型胸部受累Castleman病(CD)的临床、影像学、病理及诊治特征,以提高临床医师对CD的认识。方法回顾性分析广州医科大学附属第一医院自2009年6月至2019年5月收治入院的胸部受累CD患者30例,将其分为闭塞性细支气管炎(BO)组、不伴BO的单中心型Castleman病(UCD)组及不伴BO的多中心型Castleman病(MCD)组,分析其临床资料并总结其特征。结果30例患者中,5例(16.7%)纳入BO组,18例(60.0%)纳入不伴BO的UCD组,7例(23.3%)纳入不伴BO的MCD组。不伴BO的MCD组中位年龄明显大于BO组[(49.29±5.39)岁对(27.20±3.76)岁,P=0.005]和不伴BO的UCD组[(49.29±5.39)岁对(37.17±2.87)岁,P=0.034]。胸部症状在BO组(100%)和不伴BO的MCD组(71.4%)多见,而不伴BO的UCD组无胸部症状。贫血及IgG增高仅在不伴BO的MCD组出现(发生率均为57.1%),红细胞沉降率增快及低氧血症在BO组(发生率分别为40.0%和60.0%)及不伴BO的MCD组(发生率分别为57.1%和28.6%)均可出现。BO组患者的肺功能均表现为极重度混合性通气功能障碍。胸部CT所示肺实质受累率:BO组为100%;不伴BO的MCD组为57.1%,表现为双肺弥漫性病变;不伴BO的UCD组为11.1%,表现为孤立性肺结节。不伴BO的MCD组的淋巴结短径明显小于BO组[(1.83±0.51)cm对(4.73±1.63)cm,P=0.006]和不伴BO的UCD组[(1.83±0.51)cm对(3.62±0.26)cm,P=0.011]。BO组病理类型均为透明血管型(100%),不伴BO的UCD组88.9%为透明血管型,而不伴BO的MCD组以浆细胞型为主(57.1%)。BO组患者均出现口腔溃疡,在肿物切除术后予免疫调节剂治疗,溃疡症状缓解,但肺部症状仍进行性加重。不伴BO的UCD组主要治疗方式为胸腔镜下肿物切除,不伴BO的MCD组主要治疗方式为化疗、免疫调节剂、靶向治疗等。结论三组患者的年龄、临床症状、实验室检查、肺功能、影像学表现、病理类型、治疗及预后均有所不同,此分类能促进临床医师对本病的认识。     

罕见肺内原发Castleman病2例病理特征及文献复习

<正>Castleman病(Castleman disease, CD),也称巨淋巴结增殖症，1956年由Castleman等[1]首先报道并命名，是一种非干酪性淋巴结增殖性病变。根据病变累及范围及临床表现分为：单中心型(UCD)和多中心型(MCD),根据病理学改变可分为透明血管型(HV-CD)、浆细胞型(PC-CD)和混合型，其中HV-CD多见[2],UCD常发生在纵隔或者颈部淋巴结，侵犯结外或者肺实质内比较罕见，罕有文献报道，     

Castleman病60例临床病例分析

目的:总结Castleman病(Castlemans disease,CD)的临床特点。方法:对2003-2016年在本院诊断Castleman病的60例患者的临床资料做回顾性分析。结果:60例CD患者根临床分为局灶型(unicentric CD,UCD)和多中心型(multicentric CD,MCD),分别包括三个病理类型:透明血管型(hyaline vascular type,HV-CD)、浆细胞型(plasma cell type,PC-CD)、混合型(mixed type,Mix-CD)。37例UCD临床症状轻微,均行手术治疗为主,预后较好。23例MCD临床症状复杂,其中8例有水肿或胸、腹水,6例体重减轻或乏力,5例出现咳嗽、咳痰,4例有心悸、气促,4例有口腔溃疡,3例有皮肤溃疡,3例有发热,3例有出血症状,2例出现肢体、皮肤麻木,盗汗,消化道症状和肝脾肿大各1例;实验室检查可见免疫球蛋白升高、自身抗体以及类风湿因子升高、急性期反应物升高、低白蛋白血症、贫血等异常;需手术和药物综合治疗,预后较差。结论:Castleman病可通过病理活检确诊,UCD临床症状轻微,手术治疗效果好,MCD临床症状复杂,需综合治疗,预后相对较差。     

Castleman病4例误诊原因分析

目的：提高对Castleman病的诊治水平。方法：分析4例Castleman病的诊治经过。结果：4例术前均误诊为淋巴结结核，手术后病理学诊断为Castleman病。其中透明血管型（局灶）、浆细胞型（多中心）各1例，混合型（局灶）2例。结论：Castleman病少见，临床表现无特异性，易误诊，确诊依靠病理学，准确可靠，简单易行。     

Castleman病的CT诊断

目的 探讨Castleman病的CT表现,提高对其认识.方法 回顾性分析经手术证实17例为 Castleman病的临床资料与CT表现.结果 病变位于胸部11例,腹膜后5例,腹膜后及盆腔同时发生1例.临床分型为局灶型11例,多中心型6例.病理诊断透明血管型12例,浆细胞型4例,混合型1例.CT平扫3例伴有钙化,其余病灶为等密度;增强扫描透明血管型病灶均有明显持续性强化,中间可有点状或条状低密度;浆细胞型呈轻度～中度强化.结论 Castleman病CT表现与临床类型、病理分型密切相关,透明血管型病变的CT表现具有特征性,浆细胞型无特征性影像学表现,确诊需结合组织病理学.     

以肾损害为首发表现的Castleman病误诊1例分析并文献复习

目的：提高对Castleman病肾脏损害的认识。方法：对1例以肾损害为首发表现的Castleman病进行病例分析,并复习国内外有关文献。结果：患者为多中心型浆细胞型Castleman病,主要表现为贫血、蛋白尿和急性肾衰、血沉增快、多克隆球蛋白血症和低白蛋白血症,经治疗好转,肾功能恢复。结论：Castleman病引起肾脏损害较少见,且临床表现不典型,如遇此种类似病例尽早行肿大淋巴结活检,以期尽早帮助明确诊断。     

胸部Castleman病MSCT影像表现

目的通过分析Castleman病的多层螺旋CT(MSCT)表现,增强对该病的认识,降低临床误诊率。方法回顾性分析8例经病理证实的Castleman病的临床资料和MSCT表现,与病理结果进行对照研究。结果病变部位:中纵隔或肺门者6例,前纵隔和后纵隔各2例。临床分型:局灶型7例,多中心型1例。病理分型:透明血管型7例,浆细胞型1例。MSCT表现:MSCT平扫示病灶为等密度,2例伴有钙化;增强扫描示透明血管型病灶有明显强化,浆细胞型病灶呈不均匀强化。结论 Castleman病的CT表现与病理类型密切相关,透明血管型病变的MSCT表现具有特征性。     

Castleman病临床病理分析

目的探讨Castleman病(Castleman's disease,CD)的临床特点、诊治及预后,为以后临床对该病的诊治提供资料。方法回顾性分析我院2006年8月至2017年7月收治的9例CD患者的临床特点、治疗及预后。结果 9例CD按临床分型:局灶型6例(66.7%),多中心型3例(33.3%);按病理类型分:透明血管型6例(66.7%),浆细胞型3例(33.3%)。9例均手术切除肿大淋巴结或取活检,并配合内科综合治疗,8例恢复良好,1例自动出院失访。结论 CD临床表现无特异性,术前诊断较困难,容易与其他疾病混淆,最终靠病检确诊;临床分型以局灶型较多见,病理分型中透明血管型多见;手术为主,部分可需要联合综合治疗。     

Castleman病的诊治(附8例报告)

目的探讨Castleman病的临床表现及外科治疗。方法对我院自2003年6月起收治的8例Castleman病患者的临床资料进行分析。结果Castleman病临床分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD),LCD多表现为单发淋巴结肿大并周围卫星病灶,而MCD表现为全身多处淋巴结肿大。LCD7例行手术切除,MCD1例行手术活检,所有病例均经病理明确诊断。LCD手术切除疗效好。结论手术切除是LCD的主要治疗手段,仔细分离、结扎血管及剔除淋巴滤泡是手术的关键。而对于MCD,手术活检有助于明确诊断及指导进一步治疗。     

腹部Castleman’s病的多层螺旋CT表现

目的：分析Castleman’s病的多层螺旋CT（MSCT）表现，提高对其认识。方法：回顾性分析9例经手术病理证实的Castleman’s病患者的MSCT表现，总结其MSCT特征。结果：9例中5例位于腹盆腔，4例位于腹膜后。9例中局限型8例，弥漫型1例。局限型7例病理诊断均为透明血管型，CT平扫与肌肉相比呈等密度；动态增强CT扫描，多数肿块动脉期明显强化，在延迟期均表现为持续强化，强化程度接近大动脉。局限型和弥漫型各1例为浆细胞型，表现为腹膜后多个软组织结节，轮廓光整，轻度强化。结论：淋巴结增生症的CT表现与组织病理学密切相关，局限透明血管型Castleman’s病MSCT表现具有一定特征性；弥漫浆细胞型Castleman’s病无特征性影像学表现，确诊依赖组织病理学。     

多中心性透明血管型Castleman病2例诊治分析

[摘要] 目的：了解多中心透明血管型Castleman病的临床和病理特征及治疗方法。方法：报道2例以全身症状腹胀、乏力、纳差等症状为首发表现，并有多处淋巴结肿大，肝脾肿大，腹水表现的Castleman病的临床资料并结合文献复习，其中病例2还合并有POEMS综合征，并给予了COP或CHOP+BLM等方案化疗，为其诊断及治疗提供有用的资料。结果：2例患者经淋巴结活检病理示血管滤泡性淋巴组织增生透明血管型，病例2还合并有POEMS综合征。病例1经化疗后病情明显好转，病例2无明显疗效。结论：多中心透明血管型Castleman病临床非常少见，并发POEMS综合征者更少，临床表现不典型，易误诊为其他疾病，确诊需进行淋巴结病理检查。以COP方案为基础的联合化疗对中心透明血管型Castleman病有一定疗效。     

Castleman 病的CT表现与相关性病理分析

目的 探讨Castleman 病的CT 特点与病理类型的关系.方法 回顾性分析7 例发生于颈部、纵隔、腹部及盆腔,经病理证实为Castleman 病的临床、病理表现及影像学资料.6 例接受CT 平扫及增强扫描.临床上分为局限型（6 例）和多中心型（1 例）.结果 局限型6 例,均为透明血管型,CT 平扫表现为单个类圆形或椭圆形软组织肿块,1 例可见点状及分支状钙化灶,1 例肿块内见低密度囊变区,2 例病灶周围筋膜增厚;增强后病灶强化程度与大血管相似.病理切片可见淋巴滤泡增生伴大量小血管增生.多中心型1 例,为浆细胞型.CT 表现为多发淋巴结肿大.病理切片见滤泡间浆细胞浸润.结论 Castleman 病的影像学表现与病理类型密切相关.CT 特征性表现有助于诊断及鉴别诊断.     

骨髓涂片联合活组织检查浆细胞数量对浆细胞骨髓瘤的诊断价值

［摘要］目的 本研究评估骨髓涂片（BMA）与活组织检查（BMB）浆细胞数量在浆细胞骨髓瘤诊断中的价值。方法 回顾分析217例骨髓瘤患者BMA与BMB的浆细胞数量分布关系；骨髓浆细胞数量与患者年龄，血液学指标的关系；并采用SPSS曲线估计制作两种方法的浆细胞数量散点图与拟合曲线，得到回归方程。结果 BMA浆细胞≥10%的190例患者中，BMB浆细胞＜10%与≥10%患者分别占1.6% (3/190)，98.4% (187/190)；而BMA浆细胞＞60%时，所有患者BMB浆细胞≥10% (21/21)。提示对于浆细胞10%及以上患者，两种方法评估浆细胞数量的一致性较高。相反，BMA浆细胞＜10%的27例标本中，BMB浆细胞＜10%与≥10%患者分别占11.1% (3/27)，88.9% (24/27)。此时两种方法对浆细胞骨髓瘤诊断的一致性欠佳。按BMA浆细胞数量分成浆细胞＜10%与浆细胞≥10%两组，结果显示BMA浆细胞≥10%组?2-微球蛋白含量较浆细胞＜10%组升高，统计学有显著差异（P＜0.05），而两组血清钙、肌酐、尿素、白蛋白结果未见明显统计学差异（P＞0.05）。217组BMA与BMB绘制浆细胞数量散点图，并拟合非线性曲线，得到方程为y=11.13?x0.39（R2=0.17）。结论 采用BMA或BMB之一的浆细胞数量作为评判PCM标准可能会导致漏诊，联合BMA与BMB才能提高浆细胞肿瘤诊断的准确性。同时对仅做BMA或BMB的患者，可用方程初步估算浆细胞数量判断疾病疗效或预后。     

局限性Castleman病的CT和MRI表现

目的 探讨局限性Castleman病（Localized Castleman Disease，LCD）的CT和MRI影像学表现。方法回顾性分析经手术和病理证实的7例LCD的CT和MRI（7例均行CT检查，仅有2例行MRI检查）表现。结果本组7例LCD经病理证实：透明血管型6例，浆细胞型1例。位于中纵隔2例、右肺门1例、后纵隔3例、腹膜后1例。透明血管型：CT表现为类圆形软组织肿块，密度均匀，包膜完整，边缘清晰光整，可伴分支状和斑点状钙化，CT增强呈持续显著强化。MRI检查2例均为透明血管型，T1WI病灶呈等、高信号，T2WI为均匀高信号，钙化呈低信号，增强与CT相似。浆细胞型CT表现：密度不均，其内见不规则坏死，增强中度不均匀强化。结论 根据影像学显著持续强化的特点，有助于Castleman病诊断和鉴别诊断。     

多发性骨髓瘤合并静脉血栓栓塞症的危险因素分析

目的：分析多发性骨髓瘤（MM）合并静脉血栓栓塞症（VTE）患者的临床特点，确定MM患者发生VTE的危险因素。方法：收集山西医科大学第二医院2014年1月至2020年12月收治的随访时间>6个月的新诊断的MM患者共179例，根据是否合并VTE分为VTE组和对照组。比较两组患者的临床资料及实验室指标，计量资料组间比较采用Mann-Whitney U检验，计数资料组间比较采用卡方检验或Fisher精确检验，采用多因素Logistic回归分析筛选MM并发VTE的危险因素。结果：与对照组相比，VTE组血清白蛋白水平明显降低（P=0.033），纤维蛋白原水平明显增高（P=0.016）,D-二聚体≥2 000ng/ml的患者比例显著高于对照组（26.3%vs 4.4%,P=0.002）；两组患者间的疾病分型有显著差异（P=0.028）,IgG型在VTE组中所占的比例更高。两组患者在年龄、性别、体质指数（BMI）、高血压病史、糖尿病史、冠心病史、脑梗死病史、白细胞（WBC）数、血小板（PLT）数、肝肾功能、骨髓浆细胞比例、血清球蛋白（GLO）、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）、...     

Castleman病合并贫血的临床分析

目的:本研究旨在探讨Castleman病(CD)合并贫血的特征。方法:回顾性研究33例CD患者的临床资料,分析贫血发生率和临床特征,探讨贫血类型及其治疗和疗效。结果:13/33(39%)例CD初诊时有贫血表现,多为轻度,正细胞正色素型。多中心CD(multicentric CD,MCD)贫血发生率高于单中心CD(unicentric CD,UCD)(85%vs 10%)(P0.001)。与无贫血者相比,CD合并贫血者多具有系统性表现,且血沉、炎症指标(C反应蛋白和纤维蛋白原)水平、多克隆免疫球蛋白增多及自身抗体阳性的发生率均升高(P均0.05)。进一步分析贫血类型发现,除2例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和1例脾亢继发贫血外,余10例均具有慢性病贫血(ACD)的特征,其血红蛋白水平与C反应蛋白(CRP)及纤维蛋白原均呈负相关(r分别为-0.917、-0.717,P均0.001)。UCD合并贫血者经肿瘤切除后治愈,MCD合并贫血者经免疫和/或化疗治疗后贫血好转。结论:贫血为MCD常见的系统性表现,亦可见于UCD。除少数表现为AIHA外,多数具有ACD特征。CD合并贫血的治疗以治疗原发病为主。     

Castleman病的影像学诊断

目的提高对Castleman病的影像学特征的认识。方法回顾性总结经手术病理证实的14例Castleman病患者的临床资料、超声与CT等影像学表现。结果病变位于浅表组织8例(占57．1％)，纵隔及纵隔伴肺门部5例(占35．7％)，腹膜后及肠系膜4例(占28．6％)。局限性11例，多中心性3例。病理分型：透明血管型7例，浆细胞型5例，2例未分型。位于浅表组织者超声能准确定位；位于胸腔纵隔者主要依靠CT、胸部X片诊断；位于腹膜后及肠系膜者超声与CT均能正确定位，但考虑肿块来源常常错误。结论Castleman病缺乏特征性临床表现，影像学能正确定位诊断，定性诊断常有困难。当于浅表部位扪及无痛性肿块或健康体检发现腹、盆腔等部位孤立的类似良性肿瘤的影像学表现且提示血供丰富者，应考虑到Castleman病，并应重视鉴别诊断。     

特发性多中心型Castleman病的诊断学特征并文献复习

目的探讨特发性多中心型Castleman病的诊断学特征。 方法回顾性分析2020年6月26日济宁医学院附属医院急诊科收治的1例特发性多中心型Castleman病患者的临床资料，并复习相关文献。 结果患者31岁，女性，因"发热1周"入院，伴乏力、咳嗽、腹胀等。体检多发淋巴结肿大；双下肺呼吸音低，叩诊浊音。胸部CT提示大量胸腔积液；给予抗感染治疗效果差。人类疱疹病毒8型(HHV-8)DNA定量检测在正常范围，人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性。左侧颈部淋巴结活检病理学检查提示淋巴组织反应性增生，形态学呈Castleman病透明血管型改变，确诊为特发性多中心型Castleman病。 结论及早完善HHV-8 DNA定量检测、免疫学相关指标、骨髓穿刺活检及淋巴结病理学检查等，有助于对Castleman病早期诊断和分型。     

腹膜后Castleman病CT表现

Castleman病是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病,病因不明。临床将其分为单中心型、多中心型,病理学分为透明血管性、浆细胞性及混合型。发生于腹膜后的Castleman病罕见,现对腹膜后Castleman病临床、病理、CT表现进行综述,主要是对其CT表现进行综述,以提高对该病的认识。