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1.
Peutz-Jghers综合征(PJS)又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病。自2000年以来我院共收治PJS9例,并进行了内镜下息肉摘除术,经精心治疗和护理,效果满意。现报告如下。1临床资料本组男6例,女3例,17~54岁;病程2~30年;9例患者均行电子胃镜及结肠镜检查,发现胃部息肉4例,胃体多发性息肉3例,十二指肠息肉3例,9例均有大肠息肉,其中8例有明显家族史,仅1例未发现有家族史。临床表现:口唇粘膜色素斑9例,双手、足皮肤色素斑3例,颊部皮肤色素斑3例;腹部疼痛不适、间断腹泻8…  相似文献   

2.
Peutz-Jeghers综合征的诊断及治疗——附一家系3例报道   总被引:1,自引:0,他引:1  
Peutz-Jeghers综合征(PJS)又名黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种少见的家庭性显性遗传性疾病,具有特定部位的皮肤黏膜色素沉着斑,胃肠道多发性息肉及家族性三大特征,外科多因急腹症就诊。现报告我院收治的1例患者的临床资料。  相似文献   

3.
黑斑息肉综合征(Peutz—Jeghers syndrome,PJS)是一种常染色体显性遗传性疾病,临床上以皮肤黏膜色素斑、胃肠道错构瘤性息肉和家族遗传性为三大特征。以往对PJS息肉的诊断主要依据临床、胃肠钡餐、钡灌肠、纤维结肠镜或CT检查诊断。王涛等应用多层螺旋CT对PJS息肉进行检查,息肉呈轻至中度强化,但对息肉内部影像表现无细致描述。经腹超声诊断PJS息肉国内报道较少。  相似文献   

4.
黑斑息肉综合征12例临床分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
黑斑息肉综合征 ,又称Peutz Jeghers综合征 (Peutz Jegherssyndrome ,PJS) ,1983年 8月 2 0 0 1年 12月具有皮肤粘膜色素斑、胃肠道多发性息肉、显性遗传 3大特点。 1983年 8月~ 2 0 0 1年 12月 ,我院收治 12例 ,现将其临床资料、临床病理特征、治疗方法及遗传特点分析如下。1 临床资料1.1 一般资料 男 5例 ,女 7例 ;年龄 6~ 35岁。病程 2个月~ 12年。 12例均有口唇、颊粘膜色素沉着斑 ,10例有手掌、足底、指趾端色素沉着斑 ,2例有眼睑、睑结膜色素沉着 ,其中 1例有齿龈、腭部色斑 ,散在分布 ,呈黑色、黑褐色或蓝黑色 ,直径 1~ 3m…  相似文献   

5.
赵勇杰 《齐鲁护理杂志》2005,11(17):1233-1233
Peutz-Jghers综合征(PJS)又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病.自2000年以来我院共收治PJS9例,并进行了内镜下息肉摘除术,经精心治疗和护理,效果满意.现报告如下.  相似文献   

6.
口周黑子 肠道息肉综合征( Peutz-Jeghers syndrom,PSJ)是一种以胃肠道多发性错构性息肉和独特的皮肤黏膜色素皮损为特征的常染色体显性遗传疾病[1]. PJS罕见,发病率仅为1/25000,但其罹患恶性肿瘤的风险较高,尤其是消化道肿瘤和乳腺癌[2-3]. PJS的口腔黏膜皮损常表现为分布在手、足、口腔黏膜、口周,尤其是唇红部位的多发、褐色至黑色的斑疹. PJS相关的皮肤黏膜黑子是一种损容性皮肤病并常造成对患者困扰.  相似文献   

7.
方萍 《浙江临床医学》2007,9(10):1335-1335
Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种少见的以胃肠道错构瘤性息肉与皮肤黏膜黑斑沉着为特征的常染色体显性遗传病。1994年3月至2006年2月本院收治PJS患者34例,通过家系调查发现10例,报道如下。  相似文献   

8.
赵勇杰 《齐鲁护理杂志》2005,11(9):1233-1233
Peutz—Jghers综合征(PJS)又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病。自2000年以来我院共收治PJS9例,并进行了内镜下息肉除术,经精心治疗和护理,效果满意。现报告如下。  相似文献   

9.
目的 探讨黑斑胃肠道息肉综合征的影像学表现,评价影像学检查的价值.方法 搜集4例经临床和手术证实的Peutz-Jegher(Peutz-Jegher syndrome;PJS)综合征病例,4例均行腹部平片及上消化道气钡双重造影X线检查,其中3例行腹部CT平扫.结果 4例中,2例为同胞姐妹,另2例为散发病例.4例均有不同程度的皮肤黏膜色素斑和胃肠道息肉,其中3例并肠套叠.4例腹部平片中,1例可以显示消化道息肉.4例上消化道气钡双重造影检查均能显示消化道息肉,其中3例同时显示肠套叠X线征.3例CT平扫也能显示胃肠道息肉和肠套叠.结论 PIS有皮肤黏膜色素斑、胃肠道息肉和具有遗传性三大特征.上消化道气钡双重造影和CT检查可显示胃肠道多发息肉及肠套叠,对判断息肉的大小和肠套叠的位置有较大的诊断价值.发现胃肠道息肉,结合患者皮肤黏膜色素斑,不难诊断PJS.  相似文献   

10.
<正>黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)又称皮肤及黏膜黑色素斑-胃肠道息肉病综合征,是一种以皮肤及黏膜色素沉着、胃肠道多发息肉、家族遗传性为主要特点的罕见的遗传性疾病。目前病因不明,临床上对其认知不足,容易误诊。早发现、早诊断、早治疗,对于PJS患者的预后极其重要。我院近期收治1例PJS合并肠套叠、肠梗阻,现结合文献报道如下,对该病诊断及治疗进行探讨。  相似文献   

11.
郑艳青  王倩 《护理研究》2013,27(10):924-925
Peutz-Jephers综合征(Peutz-Jephers syndrome,PJS)是一种常染色体显性遗传性癌综合征,其特点为皮肤黏膜下出现黑色素沉积以及肠内发生错构瘤性息肉[1]。Peutz-Jephers综合征首先由Peutz[2]和Jeghers等[3]提出,简称PJS,其他有几个意思相近的命名,包括Peutz-Jephers息肉病、口周色斑沉着征以  相似文献   

12.
段胜  郝巍 《临床荟萃》2004,19(24):F002-F002
Peutz-Jeghers综合征(PJS),亦称黑色素斑胃肠多发性息肉综合征,为一少见的遗传性疾病,1896年Hutchinson报告首例,1921年Peutz报道一家7人中有5人患病,1949年Jeghers综合报道31例后定名。PJS具有典型的色素沉着、胃肠道多发性息肉及遗传因素三大特征。临床主要症状与息肉产生并发症所致的腹痛、肠套叠、肠梗阻、恶变、出血等有密切关系。近几年来.随着内镜技术的发展,为PJS的发现及早期治疗提供了前所未有的技术保证。我科诊治PJS1例,报告如下。  相似文献   

13.
胡霄  叶兵  倪孔海 《实用医学杂志》2008,24(22):3922-3923
目的 探讨黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome ,PJS)临床诊治。方法 回顾性分析1995年~2007年我院治疗的6例PJS患者的临床资料。结果 6例患者均有不同程度的口唇、颊粘膜等部位黑色素沉着斑,并有胃肠道息肉。6例均接受多次内镜治疗, 本组患者中有1例因小肠梗阻接受急诊手术,术后行肠镜摘除结肠息肉, 1例因长期便血行肠镜检查发现结肠息肉癌变行结肠癌根治术。结论 内镜治疗是PJS患者息肉的首选,内镜摘除息肉困难或合并肠梗阻、出血等情况,考虑手术治疗,术后定期行消化内镜或钡餐检查,及时发现复发情况。  相似文献   

14.
黑斑息肉综合征又称Peutz-Jephers Syndrome(PJS),是一种少见的遗传性疾病,其特点为胃肠道的错构瘤样息肉以及皮肤、黏膜的黑色素沉着[1].PJS在男性及女性中均可发病,无种族差异[1].  相似文献   

15.
朱宇  詹利永 《浙江临床医学》2004,6(12):1061-1061
黑斑息肉综合征(peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种少见的家族性疾病[1],具有皮肤粘膜色素斑、胃肠道多发性息肉、显性遗传三大特点,临床上常因腹痛、肠套迭、肠出血而就诊.作者两家医院1986年6月~2003年10月共收治5例,报告如下.  相似文献   

16.
目的 分析黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)的临床特点及探讨合理的诊治方案.方法 回顾性分析1993年1月~2011 年12月收治的19例PJS患者的临床表现、诊断、治疗、并发症及病理特性.结果 19例患者均有肠息肉,17例患者出现肠梗阻或肠套叠,16例有皮肤黏膜黑斑,9例有家族史,1例恶变者于术后5 年死亡,1例术后 4 年发现胰腺癌,5个月后死亡,1例术后发现乳腺癌,存活至今.结论 PJS患者胃肠道息肉首选内镜下治疗,其次选择剖腹手术治疗,且手术切除息肉是缓解症状的惟一方法,息肉易恶变,患者易发生其他肿瘤,宜长期随访.  相似文献   

17.
黑斑息肉综合征又称为Peutz—Jeghers综合征(PJS),是一种临床少见的常染色体显性遗传病,以胃肠道息肉、口唇黏膜与四肢末梢色素沉着为特征。本综合征较罕见,我科于2009-02诊断治疗1例黑斑息肉综合征患者,现将其护理体会报导如下。  相似文献   

18.
目的:提高Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)的诊治水平。方法:通过分析2003年—2011年复旦大学附属中山医院收治的9例PJS患者的临床资料,结合文献复习,探讨PJS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。结果:9例患者发病年龄1~49岁,有家族史者5例(56%)。6例1次或多次行内镜下胃肠道息肉切除术,术后其症状明显好转,其中1例并发肠套叠导致小肠部分缺血坏死而行小肠部分切除术;2例因息肉巨大而无法在内镜下将其切除,患者拒绝外科手术治疗自动出院;1例就诊时结肠息肉已癌变并全身多发转移,患者放弃治疗。结论:PJS患者有肿瘤易感性,内镜下行胃肠道息肉切除术和定期随访可降低息肉引起的并发症的发生率,并降低患者发生恶性肿瘤的风险。  相似文献   

19.
Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)又称色素沉着-息肉综合征,为一较罕见常染色体显性遗传病,以皮肤、口唇黏膜黑色素斑及其家族性为特征,并以少年型息肉多见[1],50%的病人有家族史.2006年12月我科收治1例Peutz-Jeghers综合征病人,现报告如下.  相似文献   

20.
<正>黑斑息肉病(皮依茨-耶格综合征,PJS),其主要临床表现是胃肠道有多发息肉,并于唇黏膜、颊黏膜、鼻孔、眼周、指趾和掌趾等部位有黑色素沉着,是一种符合孟德尔遗传规律的常染色体显性遗传病~[1]。患者常以不明原因的腹痛为主诉,多由慢性或急性肠套叠引起,易导致肠梗阻、腹膜炎、息肉癌变等严重  相似文献   

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