中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2022年版)北大核心CSCD

近年来, 慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的基础与临床研究, 特别是新药治疗领域取得了巨大进展。为提高我国临床医师对CLL/SLL的诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平, 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家对中国CLL/SLL的诊断与治疗指南(2018年版)[1]进行了修订, 制订了本版指南。     

规范和提升我国慢性淋巴细胞白血病诊疗能力北大核心CSCD

随着我国老龄化进程的加快,慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的发病率不断上升,给CLL/SLL患者的诊断和治疗带来了挑战。为了规范CLL/SLL患者的诊疗,国内外权威学术团体发布了一系列指南[1]。但目前各级医院的临床医师对临床指南的认知和执行情况尚不明确。2021年,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会慢性淋巴细胞白血病工作组开展了一项全国多中心调查研究,研究对象涵盖全国30个省(直辖市/自治区)647所各级医疗机构的1000名血液科、肿瘤科或淋巴瘤科临床医师。作为我国首项CLL/SLL诊疗现状的全国多中心调查研究,此研究揭示了国内各级医院和医师对CLL/SLL患者的诊断、预后评估、治疗现状,通过与现有指南和最新研究证据对比,发现目前我国相关临床医师在CLL/SLL患者诊疗过程中的不足,为进一步推进CLL/SLL的规范诊疗提供依据。     

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的研究进展

慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)为高度异质性的成熟B淋巴细胞恶性克隆性疾病.目前对于CLL/SLL的相关研究,特别是对其发病机制的更加深入的研究,以及不断完善的预后评估指标方面,均取得了较大的进展.为了给CLL/SLL的临床诊疗提供参考,笔者拟就CLL/SLL的发病机制、诊断、分期及预后评估、治疗的相关研究进展进行综述.     

单克隆B淋巴细胞增多症

单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)是不同于慢性淋巴细胞白血病(CLL)的一个全新的诊断范畴.随着自动化的血细胞计数仪和流式细胞术(FCM)的广泛应用,MBL的检出率大大增加,2005年国际CLL工作组(IWCLL)制定了MBL的诊断标准[1].     

小淋巴细胞性淋巴瘤浸润骨髓伴巨球蛋白血症1例

恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞或组织发生恶性增生而引起的恶性肿瘤。部分晚期淋巴瘤可浸润骨髓且可并发肿瘤细胞性白血病。小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）是指那些具有慢性淋巴细胞性白血病（CLL）的组织形态学和免疫表型,但没有白血病表现的病例。本文将1例小淋巴细胞性淋巴瘤浸润骨髓伴巨球蛋白血症的病例报告如下。     

慢性淋巴细胞白血病的诊断,分期和疗效标准

近年来,慢性淋巴细胞白血病(CLL)的生物学和治疗方面有了很大的进展。这样就需要进一步认真对本病的诊断、分期和疗效标准再给予评价。定义和诊断 CLL是由于淋巴细胞肿瘤样增殖,通常涉及B-淋巴细胞克隆增殖。其特点为在外周血和骨髓中主要是小的、成熟淋巴细胞绝对和持续的增多。但应除外其他所有引起淋巴细胞增多的疾病。血中淋巴细胞计数通常等于或大于10×10~9/L。假如其他的条件达到诊断的标准,当淋巴细胞计数<10×10~9/L,也可诊断CLL,尤其是有持续的淋巴细胞增多。CLL的基本特征骨髓的浸润,能通过骨髓穿刺或活检标本的发现来证明。骨髓活检有核细胞中30%以上为淋巴细     

肿瘤相关巨噬细胞在慢性淋巴细胞白血病患者骨髓中的水平及意义

目的探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者骨髓中巨噬细胞的水平及在CLL发病中的作用。方法选取初诊CLL患者58例,其中Binet A期24例,Binet B期19例,Binet C期15例;20例缺铁性贫血患者作为对照组。采用免疫组织化学染色法检测CLL各组患者骨髓组织中巨噬细胞的标志物CD68+(M1+M2型)、CD163(M2型)的表达变化,比较其在不同分期CLL患者骨髓组织中的水平差异。结果 CLL各组患者骨髓组织中CD68+、CD163+细胞水平均明显高于对照组(P0.05),而Binet C期患者高于Binet B期(P0.05),Binet B期组高于Binet A期组(P0.05);CLL病情进展与CD163+细胞浸润密度呈正相关(P0.05)。结论巨噬细胞在CLL患者骨髓中具有较高的浸润密度,且在CLL不同时期浸润密度不同,随着病情的进展浸润到骨髓组织中的巨噬细胞逐渐向M2型极化,与CLL的病程进展具有相关性。     

伴幼稚淋巴细胞增多型慢性淋巴细胞白血病的临床分析

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种淋巴系统恶性增殖性疾病，且绝大部分为B细胞的克隆性增殖，即B细胞．CLL（B-CLL）^1。外周血／骨髓细胞形态学检查是CLL最基本及主要的诊断方法。在临床工作中可见到一些CLL患者伴幼稚淋巴细胞增多（CLL／PL），其临床表现、治疗反应、生存期等与典型CLL和幼稚淋巴细胞白血病（PLL）不同，现将我院1983年1月至2006年7月住院的71例CLL患者中l1例CLL／PL患者的临床特点总结如下。     

慢性淋巴细胞白血病的治疗现状

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是由于一种淋巴细胞克隆性增殖，逐步积累而浸润骨髓、血液、淋巴结和其它器官，最终导致造血功能衰竭的一种恶性疾病。CLL通常发生于60岁以上的老年人，男性多于女性。无症状患者的预期寿命与一般人群差异不大，但应定期随访。瘤可宁是标准治疗药物，能延缓有症状患者的进展；瘤可宁治疗无效时常使用氟达拉滨单药或联合其它制剂进行治疗；单克隆抗体也是治疗CLL的一种较有希望的药物；此外，同种移植能使部分CLL患者获得治愈。     

慢性淋巴细胞白血病的治疗现状

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是由于一种淋巴细胞克隆性增殖,逐步积累而浸润骨髓、血液、淋巴结和其它器官,最终导致造血功能衰竭的一种恶性疾病。CLL通常发生干60岁以上的老年人,男性多于女性。无症状患者的预期寿命与一般人群差异不大,但应定期随访。瘤可宁是标准治疗药物,能延缓有症状患者的进展;瘤可宁治疗无效时常使用氟达拉滨单药或联合其它制剂进行治疗;单克隆抗体也是治疗CLL的一种较有希望的药物;此外,同种移植能使部分CLL患者获得治愈。     

Chronic lymphocytic leukemia

This article reviews, for the internist, recent advances in our understanding of the immunology and clinical characteristics of chronic lymphocytic leukemia (CLL). The method of treatment based on clinical staging of CLL and as practiced in the authors' clinic is detailed. It also provides an outline of possible investigation and therapy that may be expected in the coming years.     

Pseudomigraine with lymphocytic pleocytosis

Pseudomigraine with temporary neurologic symptoms and lymphocytic pleocytosis is a self-limited syndrome of unknown origin characterized by headache accompanied by transient neurologic symptoms and cerebrospinal fluid lymphocytosis. Patients with this condition are between 15 and 40 years of age. The syndrome is more frequent in men. The clinical picture encompasses one to 12 episodes of changing variable neurologic deficits accompanied by moderate to severe headache and occasional fever. These headaches are described as predominantly throbbing and bilateral with a variable duration (mean, 19 hours). The average duration of the transient neurologic deficit is 5 hours. Sensory (78% episodes), aphasic (66%), and motor (56%) disturbances are the most common. Migraine-like visual symptoms are relatively rare (18% episodes). Patients are asymptomatic between episodes and after the symptomatic period (duration > 3 months). Lymphocytic pleocytosis (10 to 760 cells mm³) and increased cerebrospinal fluid protein are found with negative bacteriologic, viral, fungal, and immunologic studies. Brain computed tomography and magnetic resonance imaging are normal, but an electroencephalogram frequently shows focal slowing over the symptomatic brain area. Single photon emission computed tomography reveals transient focal areas of decreased uptake consistent with the clinical symptoms. It is possible that pseudomigraine with temporary neurologic symptoms and lymphocytic pleocytosis could result from an activation of the immune system secondary to a recent viral infection, which would produce antibodies against neuronal or vascular antigens. This autoimmune attack may induce an aseptic leptomeningeal vasculitis, accounting for the headache and the transient symptoms likely through a spreading depression-like mechanism.     

大颗粒淋巴细胞白血病

大颗粒淋巴细胞(LGL)在正常人外周血中占单核细胞总数的10%～15%.其中大部分(85%)来自CD3-NK细胞(NK-LGL),少部分(15%)来自CD3+T细胞(T-LGL).形态学上,LGL为偏心核、胞质丰富,伴粗大嗜苯胺蓝颗粒的中至大细胞.