误诊为坏疽性脓皮病的结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)1例

患者女,38岁。全身红斑、坏死、溃疡伴疼痛发热十月余,加重1个月。皮损表现为小腿部位多发红斑、结节、溃疡及坏死,多次行皮损组织病理检查误诊为"坏疽性脓皮病"。1个月前皮损累及面部,再次行病理活检示:真皮小血管及神经纤维周围伴多量淋巴样细胞浸润,皮下组织并见脂膜炎反应。免疫组化:CD2(+),CD3(+),TIA-1(+),Gr B(+),CD56(+),Ki67[约90%+]及合并EBER(+);TCR无克隆性基因重排。诊断:结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)。     

成人局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者，女，32岁。外阴、肛周起红斑、斑块及溃疡伴疼痛1年余。皮肤科检查：外阴、肛周可见淡红色浸润性斑块，表面有溃疡、渗出，可见脓性分泌物。皮损组织病理示：真皮浅层见弥漫性淋巴细胞、嗜酸粒细胞及组织样细胞浸润。增生的组织样细胞轻度异型，部分胞核呈肾型。免疫组化检查：S-100(+++),CD1a(+++),CD68 (20%+),Ki-67(30%+)。诊断：成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。     

原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型一例

74岁女性患者,双下肢反复多发肿块伴溃疡6个月。皮损组织病理示:大、中、小3种肿瘤细胞混合浸润,有明显的血管中心性和血管破坏,伴广泛的凝固性坏死和溃疡。免疫表型:CD3ε、CD43、CD56、TIA-1、EB病毒潜伏膜蛋白(EBV LMP-1)、粒酶B(Granzyme B,Gr B)均阳性,Ki-67阳性(≥85%),CD8+CD4+。全身检查未发现皮肤以外系统受累证据,诊断为原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型。该病恶性程度高,需尽早进行组织病理检查和免疫组化染色以帮助诊断。     

皮肤原发性侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤一例

患者女,19岁。全身反复发作进行性溃疡伴发热1年。皮损初起为紫红色斑丘疹,迅速破溃形成溃疡,伴剧烈疼痛。皮损渐发展至躯干、四肢,伴间歇性高热。皮肤组织病理示真皮全层及皮下脂肪层结节状中至大异形淋巴样细胞浸润,伴局灶性亲表皮生长。浸润细胞免疫组化标记CD3、CD8、T细胞细胞内抗原、T细胞受体β均阳性。T细胞受体基因重排提示T细胞克隆性增生,确诊为皮肤原发性侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒T细胞淋巴瘤。患者通过环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、博来霉素化疗,皮损部分好转,但仍于发病后22个月死亡。     

原发性皮肤CD30~+间变性大细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤CD30~+间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。患者女,58岁。左侧大腿暗红斑及斑块1年余,背部红斑及斑块伴溃疡3个月余。背部皮损组织病理检查:表皮部分坏死,真皮至皮下大量胞质丰富的大淋巴样细胞成片浸润,细胞核呈间变性,其间可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示大淋巴样细胞强阳性表达CD30,阳性表达CD2、CD3、CD4和多发性骨髓瘤原癌基因(MUM)-1,部分表达CD5和T细胞内抗原(TIA)-1,Ki-67阳性率95%;而不表达CD8、CD20、CD79α、CD56、EB病毒编码RNA(EBER)和间变型淋巴瘤激酶(ALK)。结合临床及组织病理改变,诊断为PC-ALCL。     

皮肤γ/δ T细胞淋巴瘤

报告1例皮肤γ/δT细胞淋巴瘤。患者女,65岁。全身出现结节、斑块、溃疡伴发热1个月。皮疹初起为红色结节,迅速增多、增大形成斑块,并破溃形成溃疡,自觉疼痛,伴间歇性发热和淋巴结肿大。皮损组织病理示表皮未见异常,真皮层内幼稚淋巴细胞呈多形性,广泛片状浸润,尤以皮肤附属器官、血管周围和胶原束之间浸润显著,肿瘤细胞明显异形。皮损免疫组化检查:CD3、CD2、CD45RO阳性,CD4、CD8、CD20、CD56、CD1O、CD30、T细胞抗原受体(TCR)βF1均为阴性。T细胞抗原受体TCRγ基因重排分析显示T细胞呈单克隆性增生,诊断为皮肤γ/δT细胞淋巴瘤。患者以环磷酰胺、吡柔比星、长春地辛、泼尼松、依托泊苷等药物化疗,病情部分缓解,停止治疗后仍复发、进展,最终于发病8个月后死亡。     

CD8阳性皮肤γ/δ T细胞淋巴瘤一例

【摘要】 患者女,44岁。躯干多发斑块、溃疡2个月。皮损初起为红色斑块,迅速破溃形成溃疡。皮肤组织病理检查示真皮全层及皮下脂肪层弥漫中等至较大的淋巴样细胞浸润,细胞明显异形性,亲表皮生长。免疫组化结果显示,异形细胞表达CD3、CD8、CD56、颗粒酶B（GranB）、穿孔素,而TCRα/β、CD4、CD5、CD20和CD79α不表达。EB病毒（EBV）检查阴性。T细胞受体基因重排示γ基因重排阳性。诊断：皮肤γ/δ T细胞淋巴瘤。患者放弃治疗,于发病20个月后死亡。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者女,19岁。左上臂外侧结节、溃疡4个月,泛发全身伴发热2月,加重20天。皮损组织病理示脂肪小叶及小叶间隔内见淋巴细胞弥漫性浸润性生长,肿瘤细胞体积较小,核深染,核仁可见,围绕单个脂肪细胞浸润形成"花环状"结构,并见细胞吞噬现象,脂肪组织坏死伴炎细胞浸润,肿瘤未侵犯真皮和表皮。免疫组化:CD3(+),CD8(-),CD45RO(+),CD20(-),CD56(+),Ki-67阳性细胞大于90%。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。入院3天后因多器官功能衰竭合并败血症而死亡。     

间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤泛发性皮肤侵犯一例

患者男,37岁,入院前7个月无明显诱因右大腿出现一鹅蛋大小肿物,无明显不适,肿物逐渐增大,右大腿、臀部出现弥漫性、非凹陷性肿胀,入院前2个月全身皮肤出现暗红色丘疹、结节、斑块,部分斑块渐出现大小不一的糜烂、溃疡。实验室检查：白蛋白降低,乳酸脱氢酶显著升高。B超示浅表淋巴结肿大、融合,彩色多普勒示淋巴结内部较丰富的树枝样血流信号。CT显示右大腿及会阴部广泛淋巴结肿大伴软组织水肿,上腹部广泛淋巴结肿大,纵膈内淋巴结肿大。皮损组织病理：真皮全层致密分布单一核细胞,部分有异形性及不典型核分裂;免疫组化：CD3、CD8、CD30（阳性细胞占80%）、CD4、CD45RＯ、粒酶B 阳性,CD56、间变性淋巴瘤激酶（ＡＬＫ）、T细胞胞质内抗原1阴性。淋巴结病理：淋巴结结构完全破坏,肿瘤弥漫成片生长,肿瘤细胞比一般的大细胞淋巴瘤瘤细胞大,胞质丰富,嗜碱性或嗜双色性,细胞核偏位,呈马蹄形、肾形或分叶状,核染色质稀疏,可见单个或多个嗜碱性小核仁;免疫组化：CD2、CD4、CD3、粒酶B、上皮膜抗原（EMA）、Ki-67、CD30阳性,CD8、CD56、T细胞胞质内抗原（TIA）-1、ＡＬＫ均为阴性。诊断：间变性淋巴瘤激酶阴性的原发系统型间变性大细胞淋巴瘤泛发性皮肤侵犯。     

毛囊黏蛋白病

报告1例毛囊黏蛋白病。患者女,32岁。头部、面部及背部红斑伴脱发半年。头部可见3个甲盖大的局限性脱发区,并伴局部脱屑,面部及背部可见大小不等的红斑伴脱屑。皮损组织病理检查示表皮轻度角化过度伴角化不全,棘层增厚,皮突不规则向下伸长;真皮血管及毛囊周围轻度淋巴细胞浸润,毛囊明显变性,局部形成空腔,有黏液样物质沉积。黏蛋白染色(+),抗酸染色(-)。免疫组化:扁豆凝集素(LCA)(+)、CD3(灶性+)、CD20(灶性+)、CD4(-)及CD75(-)。T细胞抗原受体(TCR)γ基因重排呈多克隆特性。诊断:毛囊黏蛋白病。治疗:予口服硒脂糖、维生素E及咪唑斯汀,外用地塞米松及氧化锌对症治疗。治疗4个月后皮疹消退,近8年患者随访无复发。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,36岁。会阴部反复红斑、斑块及溃疡1年余。患者既往有垂体瘤及尿崩症病史17年。皮肤科情况:左腹股沟见小片状浸润性斑块,中央浅溃疡。皮损组织病理示:真皮浅层见弥漫性淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织样细胞浸润。增生的组织样细胞轻度异型,部分胞核呈肾型。免疫组织化学示:CD1a(+),S-100(+),CD68(+),Ki-67(5%+)。诊断:成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。     

鼻型节外NK/T细胞淋巴瘤1例

患者女,46岁。双下肢相继出现红色结节及溃疡4月余,鼻部溃疡1个月。右大腿皮损组织病理示:大淋巴样细胞弥漫浸润;免疫组化染色:CD2,CD3,CD56,TIA-1,Grb和EBER均(+),CD20(-)。诊断:鼻型节外NK/T细胞淋巴瘤。     

种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例

患者女,17岁。全身反复起丘疹、水疱、坏死、凹陷状瘢痕伴瘙痒、发热15年,四肢起肿块2年。血清抗EBV-IgM(-),抗EBV-IgG(+)。肿块处皮损组织病理示真皮中下层和皮下组织见弥漫性致密的瘤细胞浸润,细胞核呈间变性;免疫组化示CD3(+),浸润的大细胞CD30(+),CD43(+),80%浸润细胞Ki-67(+)。水疱处皮损组织病理示表皮网状变性及多个水疱,真皮和皮下组织可见血管和附属器周围以淋巴细胞为主的、伴少量嗜酸粒细胞浸润,部分浸润细胞呈明显异形性;免疫组化示CD3(+),CD30(-),CD43(+),Ki-67(+)。诊断:种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤。确诊后建议患者转肿瘤科化疗,随访中。     

原发性系统型间变性大细胞淋巴瘤1例

患者男,52岁。颈部红斑1月余伴颈部多发淋巴结肿大。皮损组织病理示:真皮及表皮浅层水肿,弹力纤维撕裂,并可见较多急、慢性炎细胞浸润;皮损免疫组织化学染色:CD30(-),ALK(-),EMA(-),Ki-67(+5%)。颈部淋巴结病理诊断:间变性大细胞淋巴瘤;淋巴结免疫组织化学染色瘤细胞:CD2(+),CD3(+),CD30(+),ALK(+),CD4(2+),CD5(2+),CD43(2+),EMA(3+),Ki-67(+80%)。诊断:原发性系统型间变性大细胞淋巴瘤。     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

患儿女,5岁。面部、手背反复发作红斑、水疱4年,皮疹消退后遗留下痘疮样萎缩性瘢痕。血清抗EBVIgG(+)、EBV IgM(-)。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪弥漫性淋巴细胞浸润,伴少量嗜酸性粒细胞,可见核分裂象。免疫组化示LCA(+)、UCHL1(+)、CD3(+)、CD5(+)、CD10(+)、CD99(弱+)。基因重排检测示:TCR-γ基因JVI(+)、JVII(弱+)。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。明确诊断后转至本院血液科,予CHOP方案化疗,现随访中。     

多发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

患者男,60岁,藏族。全身斑块、结节及肿块6月,肿块破溃伴疼痛2月。皮损病理组织示:表皮变薄,基底层液化变性,瘤细胞在真皮及皮下脂肪层呈弥漫性浸润,瘤细胞形态不一,核深染,可见血管中心性浸润及凝固性坏死。免疫组化标记瘤细胞CD3,CD3ε,CD56,TIA-1,粒酶B均为(+),CD30约10%(+),CD8(-),CD79a(-),EBER1/2原位杂交(+)。TCR-γ重排未见明确克隆性重排条带。诊断:皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。     

以肛周皮损为首发表现的朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习

患儿男,6个月,颈部、腋窝、肛周红斑3个月,加重1周。皮肤科情况:颈部、腋窝、肛周见紫红色斑块、糜烂;胸腹部、腰背部见粟粒至黄豆大小不等的丘疹、紫癜、血痂、脱屑。皮损组织病理检查示:真皮浅层灶状增生的组织样细胞,部分有核沟,其间见少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学示:S-100(+),CD1a(+),Langerin(+),CD68(+),LCA(-),CD117(-),CK(上皮+),Ki-67(约40%+)。诊断:朗格汉斯组织细胞增生症。     

多中心网状组织细胞增多症并发肝脏肿瘤

报告1例多中心网状组织细胞增多症并发肝脏肿瘤.患者男,61岁.面部、胸部和上肢红斑4个月,伴关节肿痛、低热1个月就诊.皮损组织病理检查示真皮内有单核、双核及多核胞质丰富的组织细胞,胞质呈毛玻璃状,细胞核呈圆形,有明显的核仁位于核中央.免疫组化染色结果示lyso( ),CD68( ),Vim( ),S-100(-),CDlα(-).患者有乙肝病史,甲胎蛋白(AFP)6820μg/L,腹部B超示肝脏右叶实质性占位,考虑恶性肿瘤可能.     

皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤10例临床及组织病理特征分析

目的:分析皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤临床及组织病理特点。方法:收集2012年10月——2019年5月该院皮肤科诊治的10例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤患者,对其皮损、皮损组织病理及免疫组化等进行回顾性分析,并随访患者生存情况。结果:所有患者中男5例及女5例。4例皮损位于四肢,3例位于鼻、面部,3例泛发全身,皮损均表现为红斑、结节、溃疡及水疱。本组患者皮损组织病理均表现为不典型的淋巴细胞浸润,不规则折叠核,肿瘤细胞围绕血管中心性生长,血管阻塞破坏及凝固性坏死,可浸润至真皮及皮下组织。原位杂交示浸润的不典型淋巴细胞EB病毒编码RNA(EBER)(10例)胞核阳性。免疫组化示T细胞胞质内抗原(TIA)-1(10例)、CD3(5例)和颗粒酶B(7例)胞质阳性,CD56(6例)、CD30(3例)、CD8(2例)和CD20(2例)胞膜阳性,增殖核抗原(Ki-67)(10例)胞核约5%～90%阳性。10例患者中6例死亡,发病至死亡时间5～75个月。结论:皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤疾病进展快,皮损泛发者提示预后不良。     

浆细胞性女阴炎一例

报告1例浆细胞性女阴炎。患者女,60岁,反复外阴红斑、糜烂9个月,复发伴加重1个月。双侧大小阴唇上方可见暗红斑,表面潮湿,散在白色伪膜样糜烂面,阴蒂弥漫性增生肥大。皮损病理示真皮上中部弥漫性炎症细胞浸润,大部分为成熟浆细胞,并可见少量红细胞外溢。临床表现及病理特点符合浆细胞性女阴炎。本病治疗困难,复方倍他米松注射液和α-干扰素皮损内注射取得近期疗效。