先天性色素痣伴增生性结节10例临床病理分析

目的 探讨先天性色素痣伴增生性结节的临床特点及组织病理特征。 方法 收集第四军医大学西京皮肤医院2015—2019年经临床和病理确诊的10例先天性色素痣伴增生性结节患者的临床及病理资料,并进行回顾性分析。 结果 10例患者年龄2~45岁（平均15岁）,9例增生性结节发生于婴儿,1例发生于成人。皮损位于四肢4例,头面部3例,躯干2例,躯干及四肢同时受累1例。临床表现为黑色斑片或斑块中出现1个或多个结节,6例增生性结节为多发,4例为单发,单个结节直径0.2~1.5 cm,仅1例出现溃疡。组织病理检查显示增生性结节内黑素细胞均存在成熟现象,核分裂象少,细胞无明显异型性,无坏死现象,免疫组化检查显示痣细胞弥漫表达Melan-A,不表达或仅部分表达HMB45,Ki67增殖指数< 5%。 结论 先天性色素痣伴增生性结节可发生于四肢、头面部及躯干;临床表现为原先天性色素痣皮损上的单发或多发结节;病理上增生性结节内黑素细胞可见成熟现象,免疫组化HMB45及Ki67染色有助于诊断,其预后有待长期随访。     

结缔组织增生性色素痣四例临床病理分析

目的 探讨结缔组织增生性色素痣的病理学特点及鉴别诊断。方法 对4例皮肤结缔组织增生性色素痣的临床表现、组织学表现、免疫组化及荧光原位杂交（FISH）特点进行分析。结果 4例结缔组织增生性色素痣中,男2例,女2例,年龄19~30岁,平均26.5岁;皮损位于四肢3例,外阴1例。组织学特点：均为皮内痣,病变左右对称,痣细胞呈上皮样和（或）梭形,聚集成团或单个散在分布于增生的纤维组织之间,均未见淋巴细胞聚集、坏死或溃疡。免疫组化显示,3例痣细胞为S100和Melan A阳性,2例为P16阳性;Ki-67阳性指数均小于5%;2例间质细胞为凝血因子FⅩⅢ和CD34阴性。荧光原位杂交（FISH）显示结缔组织增生性色素痣在6p25（RREB1）、6q23（MYB）、6p11.1-q11.1（Cep6）及11q13（CCND1）4个基因位点均无拷贝数异常。结论 结缔组织增生性色素痣是一种组织学独特的良性黑素细胞痣,ki-67、S100、Melan A、凝血因子FⅩⅢ等免疫组化染色和黑素瘤FISH检测有助于其与皮肤纤维组织细胞瘤和黑素瘤鉴别。     

婴幼儿先天性色素痣126例临床及病理特征分析

目的 总结婴幼儿先天性色素痣的临床及病理特征。 方法 回顾性分析2015年1月至2020年1月在西京皮肤医院确诊的126例婴幼儿先天性色素痣患儿的临床及病理资料。计数资料比较采用χ²检验。 结果 126例婴幼儿先天性色素痣患儿中,男68例,女58例;86.5%的患儿出生即有皮损;57.9%就诊年龄2 ~ 3岁。皮损发生部位包括头面部（76例,60.3%）、躯干（24例,19.1%）、四肢（26例,20.6%）。36例（28.6%）为先天性小痣,68例（54.0%）为M1型中型痣,13例（10.3%）为M2型,9例（7.1%）为巨痣。121例（96.0%）皮损单发,5例（4.0%）多发,44例（34.9%）痣伴粗毛,15例（11.9%）伴丘疹/增生性结节,6例（4.8%）有卫星灶。病理亚型包括混合痣120例（95.2%）、皮内痣4例（3.2%）和交界痣2例（1.6%）。38例（30.1%）镜下皮损深度< 1 mm,61例（48.4%）1 ~ 2 mm,25例（19.8%）> 2 mm,45例（35.7%）浸润至皮下脂肪层或更深。126例色素痣皮损中,常见病理特征包括痣组织成熟现象（100%,不包括2例交界痣）,角质层色素颗粒（42.1%）,分布紊乱/不对称（63.5%）,表皮痣细胞散在分布（72.2%）和呈Paget样扩散（53.2%）,真皮可见噬黑素细胞（56.4%）,痣细胞沿毛囊皮脂腺分布（65.1%）等。特殊病理特征包括痣细胞嵌入血管/淋巴管腔内（33.3%）、痣细胞松解（35.7%）、纤维瘤样改变（19.8%）、累及立毛肌（24.6%）、肥大细胞浸润（23.8%）等。不同临床表现的婴幼儿先天性色素痣病理模式：浸润深度> 2 mm、角质层色素颗粒和角质层柱状色素颗粒在巨痣中的发生率明显高于其他大小皮损（χ² = 7.93、10.76、5.89,均P < 0.05）;浸润深度> 2 mm、表皮海绵水肿伴痣细胞散在分布、痣细胞巢沿毛囊皮脂腺分布、纤维瘤样改变、肥大细胞浸润在伴有粗毛皮损中的发生率明显高于不伴粗毛者（ χ² = 28.29、8.11、6.22、7.92、8.19,均P < 0.01）;表皮痣细胞呈Paget样扩散、痣细胞有异型性在伴丘疹/增生性结节的皮损中的发生率高于不伴丘疹增生性结节的皮损（ χ² = 4.92、6.30,均P < 0.05）。 结论 婴幼儿先天性色素痣的临床及组织病理具有独特性,细胞常见不典型性,确诊及治疗选择需要密切结合临床与病理特征。     

婴幼儿先天性色素痣126例临床及病理特征分析

【摘要】 目的 总结婴幼儿先天性色素痣的临床及病理特征。方法 回顾性分析2015年1月至2020年1月在西京皮肤医院确诊的126例婴幼儿先天性色素痣患儿的临床及病理资料。计数资料比较采用χ2检验。结果 126例婴幼儿先天性色素痣患儿中,男68例,女58例;86.5%的患儿出生即有皮损;57.9%就诊年龄2 ~ 3岁。皮损发生部位包括头面部（76例,60.3%）、躯干（24例,19.1%）、四肢 （26例,20.6%）。36例（28.6%）为先天性小痣,68例（54.0%）为M1型中型痣,13例（10.3%）为M2型,9例（7.1%）为巨痣。121例（96.0%）皮损单发,5例（4.0%）多发,44例（34.9%）痣伴粗毛,15例（11.9%）伴丘疹/增生性结节,6例（4.8%）有卫星灶。病理亚型包括混合痣120例（95.2%）、皮内痣4例（3.2%）和交界痣2例（1.6%）。38例（30.1%）镜下皮损深度< 1 mm,61例（48.4%）1 ~ 2 mm,25例（19.8%） > 2 mm,45例（35.7%）浸润至皮下脂肪层或更深。126例色素痣皮损中,常见病理特征包括痣组织成熟现象（100%,不包括2例交界痣）,角质层色素颗粒（42.1%）,分布紊乱/不对称（63.5%）,表皮痣细胞散在分布（72.2%）和呈Paget样扩散（53.2%）,真皮可见噬黑素细胞（56.4%）,痣细胞沿毛囊皮脂腺分布（65.1%）等。特殊病理特征包括痣细胞嵌入血管/淋巴管腔内（33.3%）、痣细胞松解（35.7%）、纤维瘤样改变（19.8%）、累及立毛肌（24.6%）、肥大细胞浸润（23.8%）等。不同临床表现的婴幼儿先天性色素痣病理模式：浸润深度 > 2 mm、角质层色素颗粒和角质层柱状色素颗粒在巨痣中的发生率明显高于其他大小皮损（χ2 = 7.93、10.76、5.89,均P < 0.05）;浸润深度 > 2 mm、表皮海绵水肿伴痣细胞散在分布、痣细胞巢沿毛囊皮脂腺分布、纤维瘤样改变、肥大细胞浸润在伴有粗毛皮损中的发生率明显高于不伴粗毛者（χ2 = 28.29、8.11、6.22、7.92、8.19,均P < 0.01）;表皮痣细胞呈Paget样扩散、痣细胞有异型性在伴丘疹/增生性结节的皮损中的发生率高于不伴丘疹增生性结节的皮损（χ2 = 4.92、6.30,均P < 0.05）。结论 婴幼儿先天性色素痣的临床及组织病理具有独特性,细胞常见不典型性,确诊及治疗选择需要密切结合临床与病理特征。     

皮内痣伴结缔组织增生性结节一例

患者男,28岁,因左侧胸部单发褐色肿物4年、多发小丘疹1年就诊。皮肤科检查：胸部左侧一1.2 cm × 1.1 cm × 1.0 cm褐色类圆形肿物,质韧,其右侧数个直径3 ~ 5 mm褐色丘疹,左侧腋下淋巴结未触及肿大。手术完整切除肿物后行组织病理检查：肿物和小丘疹内均可见真皮浅层痣细胞聚集成巢,考虑皮内痣;最大肿物...     

皮内痣伴结缔组织增生性结节一例

患者男,28岁,因左侧胸部单发褐色肿物4年、多发小丘疹1年就诊。皮肤科检查：胸部左侧一1.2 cm × 1.1 cm × 1.0 cm褐色类圆形肿物,质韧,其右侧数个直径3 ~ 5 mm褐色丘疹,左侧腋下淋巴结未触及肿大。手术完整切除肿物后行组织病理检查：肿物和小丘疹内均可见真皮浅层痣细胞聚集成巢,考虑皮内痣;最大肿物内见一结缔组织增生性结节,其内痣细胞散在分布于纤维之间,并见痣巨细胞;结节中痣细胞体积较大,呈上皮样或梭形,细胞核呈类圆形或梭形,可见明显核仁,痣细胞分裂象少见。免疫组化：皮内痣和增生性结节内痣细胞S100均阳性;皮内痣真皮浅层痣细胞Melan-A、HMB45阳性,而增生性结节内Melan-A、HMB45阴性;皮内痣及增生性结节Ki-67 1%、CD34阳性,P16、P63均阴性。诊断：皮内痣伴结缔组织增生性结节。     

黏蛋白痣10例临床病理分析

目的 探讨黏蛋白痣的临床病理特征。 方法 回顾性分析2014年1月至2019年12月在中国医学科学院皮肤病医院经临床及组织病理确诊的10例黏蛋白痣患者的临床和病理资料。 结果 10例黏蛋白痣均为儿童期发病,平均发病年龄6.5岁。7例皮损位于躯干,其中4例位于背部;2例位于四肢,1例躯干、四肢泛发。皮损在局部排列成线状、带状或簇集状,质地柔软至坚硬不等,颜色呈肤色、淡红色和黄色。组织病理检查：10例均表现为真皮内胶原纤维束排列紊乱,其间可见程度不等的黏蛋白沉积,沉积的位置和程度不一,6例在沉积区见胶原纤维增粗、红染,其余4例表现为胶原稀疏、减少;2例出现基底层灶状液化变性,3例出现真皮内不等量成熟脂肪组织等。 结论 黏蛋白痣的病理主要表现为真皮内程度不等的黏蛋白沉积于杂乱的胶原束间,可与一些其他疾病类似,容易误诊,临床和病理紧密联系可确诊。     

黏蛋白痣10例临床病理分析

目的:探讨黏蛋白痣的临床病理特征。方法:回顾性分析2014年1月至2019年12月在中国医学科学院皮肤病医院经临床及组织病理确诊的10例黏蛋白痣患者的临床和病理资料。结果:10例黏蛋白痣均为儿童期发病,平均发病年龄6.5岁。7例皮损位于躯干,其中4例位于背部;2例位于四肢,1例躯干、四肢泛发。皮损在局部排列成线状、带状...     

先天性色素痣恶变98例临床及病理分析

目的 分析先天性色素痣（CMN）恶变的临床及组织病理特点。 方法 回顾性分析空军军医大学西京皮肤医院2010年1月至2020年9月98例经临床及病理确诊的CMN恶变患者的临床表现、组织病理表现、免疫组化及基因检测结果。 结果 98例CMN恶变患者中,男45例（45.9%）,女53例（54.1%）,就诊时年龄为4个月至85岁,中位就诊年龄47岁。皮损位于躯干34例（34.7%）,四肢（不含肢端）25例（25.5%）,肢端24例（24.5%）,头面颈部13例（13.3%）,黏膜2例（2.0%）。98例中95例（96.9%）有皮损突然明显变化史,如突然增大、新发丘疹、溃疡、瘙痒或疼痛,发生明显变化至就诊的时长为2周至5年。95例中,皮损明显变化的平均年龄为46岁,4例（4.1%）发生于18岁以前,35例（35.7%）发生于18 ~ 40岁,56例（57.1%）发生于40岁以后,55例（57.9%）原皮损突然增大,52例（54.7%）表现为溃疡,21例（22.1%）原皮损表面出现红色或黑色的丘疹或结节,4例（4.2%）表现为皮下包块,2例（2.1%）仅表现为瘙痒,1例（1.1%）仅表现为疼痛。98例中仅3例（3.1%）皮损表现为缓慢增大。85例（86.7%）发生于小型CMN,11例（11.2%）为中型CMN,2例（2.0%）为大型CMN。组织病理检查显示,98例中86例（87.8%）皮损中无残留的痣细胞,显示典型黑素瘤的特点;12例（12.2%）可见残留的痣细胞,且这12例黑素瘤细胞均表达HMB45,11例残留痣细胞不表达HMB45。7例行5-羟甲基胞嘧啶（5hmC）免疫组化染色,6例瘤细胞区域5hmC呈阴性表达,而残留痣细胞区域呈阳性表达。22例患者皮损组织标本行BRAF基因检测,其中1例为大型CMN恶变,BRAF基因检测为阴性;21例小型CMN恶变中,11例（52.4%）BRAF基因检测为阳性,10例（47.6%）为阴性。 结论 CMN恶变好发于躯干,多见于大于40岁者,多有皮损突然明显变化史（如增大、丘疹、溃疡）,个别皮损仅有瘙痒、疼痛;HMB45、5hmC免疫组化染色有助于鉴别黑素瘤细胞与真皮痣细胞;CMN恶变的诊断需要密切结合临床及组织病理表现。     

临床误诊为黑素瘤的其他疾病141例分析

目的 分析141例临床误诊为黑素瘤的病例,提高疾病认识及诊断水平。 方法 回顾分析第四军医大学西京皮肤医院2001年11月至2019年9月病理数据库中141例临床初诊为黑素瘤但经组织病理检查排除黑素瘤诊断的患者临床及组织病理资料。 结果 误诊为皮肤黑素瘤141例,男64例,女77例,误诊时中位年龄51岁,平均病期103.4个月。皮损主要表现为斑片、丘疹,颜色以黑色为主,组织病理诊断包括色素痣35例,基底细胞癌29例,脂溢性角化病15例,鲍恩病7例,甲黑素斑6例,表皮囊肿5例,汗孔瘤、出血及皮肤纤维瘤各4例,其他32例。 结论 临床部分疾病表现有黑素瘤特征,容易误诊,需掌握其临床特征,积极进行皮肤镜、皮肤组织病理等辅助检查明确诊断,降低误诊率。     

上皮样肉瘤九例分析

目的 探讨上皮样肉瘤临床及组织病理诊断及鉴别诊断的要点。 方法 回顾性分析中国医学科学院皮肤病医院2000—2014年诊治的9例上皮样肉瘤患者的临床表现、组织病理学、免疫组化、治疗方法及预后。 结果 9例患者中位发病年龄34.5岁,就诊时平均病程8.3年。8例始发于肢端,表现为结节、溃疡及淋巴水肿。组织病理示肿瘤细胞主要由上皮样细胞和梭形细胞构成,可呈栅栏状排列,中央有坏死,肿瘤细胞共表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、波形蛋白。6例患者皮损切除后原位复发,4例伴肺部转移。随访5例,其中2例死于肺转移。 结论 上皮样肉瘤切除后局部复发率高,容易发生淋巴结和肺部转移,发生肺部转移后预后不佳。     

晕痣

晕痣以色素痣绕以圆形或椭圆形局限性色素减退为特征，中心痣大多是后天性痣细胞痣。CD8＆＋为主的T细胞清除痣细胞是发病机制中的关键环节。晕痣与白癜风、黑素瘤在抗原及免疫反应模式方面密切相关。尽管目前认为，对晕痣患者进行随访是最好的治疗策略，但手术切除有助于平息晕痣的免疫活动，因此对于单发皮损，手术切除也许更为合适。     

内脏恶性肿瘤皮肤转移50例临床病理分析

目的 分析内脏恶性肿瘤皮肤转移的临床表现与组织病理学特征,提高其诊断水平。 方法 回顾性分析上海市皮肤病医院2012年1月至2018年6月诊治的50例内脏恶性肿瘤皮肤转移患者的皮损特征、肿瘤来源、组织学特征和免疫组化特征等。 结果 50例患者中男24例,女26例,平均年龄67.0岁（28 ~ 93岁）,从发现皮肤转移癌到就诊平均4.4个月（2周至13个月）。内脏恶性肿瘤皮肤转移最常见的部位依次为胸部（16例）、下肢（7例）、头颈部（5例）、背部（5例）、腹部（4例）、外生殖器（4例）、上肢（3例）,6例同时或先后在多个不同部位出现转移灶。皮损形态以单发的肿块最多见（35例,70%）,其他还有多发丘疹结节（13例,26%）、浸润性斑块（1例,2%）和非浸润性红斑（1例,2%）。原发肿瘤以乳腺癌（11例,22%）、肺癌（9例,18%）和胃癌（6例,12%）最常见,组织学类型以腺癌（32例,64%）、鳞状细胞癌（8例,16%）最常见。 结论 内脏恶性肿瘤皮肤转移好发于老年人,以胸部常见,多表现为单发的肿块,乳腺癌、肺癌、胃癌为最常见的原发肿瘤,组织学类型以腺癌、鳞状细胞癌为主。     

以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病六例临床病理分析

目的 探讨以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床、组织病理表现及免疫组化特点。 方法 分析中国医学科学院皮肤病医院2012—2015年诊断的6例以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床和组织病理特点。 结果 6例患者中男4例、女2例;儿童和青年4例,成人2例。中位发病年龄13.5岁,平均病程8.5个月。皮损表现为单发（1例）或多发（5例）结节或浸润性斑块,组织病理学表现为真皮及皮下脂肪内形态单一、中等大小、胞质较少、染色质细腻的淋巴样细胞增生,可见小核仁,无亲表皮现象,1例可见星空现象。2例免疫学表型符合B淋巴母细胞淋巴瘤,2例符合T淋巴母细胞淋巴瘤,2例呈现T、B双系表型。该病治疗困难,1例患儿在化疗后获缓解,2例患者在接受化疗后皮损部分改善。 结论 皮损表现和组织学无法区别B和T淋巴母细胞淋巴瘤,只有通过免疫表型进行鉴别,早期骨髓及影像学检查尤为重要。     

发疹性微静脉血管瘤六例分析

目的 探讨发疹性微静脉血管瘤（eruptive microvenular hemangioma,EMVH）的临床及组织病理学特征。方法 回顾性分析6例患者的临床及病理资料。 结果 6例患者均为中青年,平均发病年龄34岁,男女比例均等;特征皮损为突然发生、泛发全身的红褐色丘疹和结节,直径0.1 ～ 2.0 cm,无自觉症状。组织病理学显示：真皮内增生的胶原纤维束间广泛的分枝状、薄壁小血管增生,界限不清,部分管腔闭塞。血管内皮细胞无异形。免疫组化示：血管内皮细胞CD34、CD31和第八因子相关抗原（F-Ⅷ）阳性。 结论 首次提出了发疹性微静脉血管瘤的诊断,认识该病有助于早期诊断并避免不必要的治疗。     

汗孔角化病临床病理及皮肤共聚焦激光显微镜特征分析

目的 分析汗孔角化病病理学特征及共聚焦激光显微镜的特征表现。方法 回顾分析经活检病理诊断的186例汗孔角化病患者的临床及病理学特征,并对其中16例浅表播散性汗孔角化病进行共聚焦显微镜观察。结果 大部分患者具有典型的汗孔角化病皮损,即有堤状隆起的线状边缘的丘疹或斑块。组织病理均可见角化不全柱,大部分（171/186）汗孔角化柱与汗腺或毛囊无关,15例见于汗孔和毛囊内,角化不全柱下方可见角化不良细胞和局灶性基底细胞空泡化变性,真皮浅层可见不等量的淋巴细胞和噬色素细胞,2例在真皮乳头可见淀粉样物质沉积。激光共聚焦显微镜检测汗孔角化病,棘细胞层中可见特征性弧形排列的角化不全细胞。结论 汗孔角化病皮肤共聚焦激光显微镜图像可与常规组织病理表现相符合,是一种比较敏感和特异的无创性检测汗孔角化病的方法。     

Parallel ridge pattern on dermoscopy: observation in non-melanoma cases

The acral melanoma is the most prevalent type of melanoma in the non-Caucasianpopulation, and dermoscopy is a useful tool for earlier diagnosis and differentiationfrom benign lesions. The dermoscopic pattern often associated with melanoma on thevolar skin is the parallel ridge, with 99% specificity according to the literature.However, this pattern can also occur in several benign acral lesions, so it isimportant to make a good interpretation of this pattern, along with the clinicalhistory and evolution.