色素血管性斑痣性错构瘤病1例报告

患者女,13岁。出生时发现面部黑斑,右下肢大片红斑,臀部大片蓝斑,胸部白斑。临床诊断色素血管性斑痣性错构瘤病。     

颧部褐青色痣黑素细胞特性及来源的研究

目的为了进一步证实颧部褐青色痣的组织病理特点,并初步探讨颧部褐青色痣黑素细胞的来源。方法选取颧部褐青色痣、皮内痣、蓝痣及黑变病标本各10例,所有病理切片标本均进行HE染色和免疫组化法检测CD68、S-100、Melan-A、NSE、C-Kit(CD117)在黑素细胞上的表达。结果①颧部褐青色痣的HE染色:在真皮浅层有散在的含黑素颗粒的梭形细胞分布,其细胞长轴与表皮平行,主要分布于真皮浅层。真皮含黑素颗粒细胞分为散在或弥漫的分布。②免疫组化:颧部褐青色痣、皮内痣和蓝痣各组中银染色、S-100、Melan-A、NSE、CD68免疫组化均为阳性,其中Melan-A染色在颧部褐青色痣和皮内痣组显示有表皮基底层黑素细胞增加;黑变病组仅有CD68阳性。C-kit阳性在颧部褐青色痣组有9例、蓝痣组有8例、皮内痣组有5例。结论颧部褐青色痣的表皮基底黑素细胞增加,真皮内既有黑素细胞,也有噬黑素细胞。其黑素细胞是一种具有痣细胞、神经嵴来源细胞及早期胚胎细胞的特性。     

巨大先天性色素痣皮损处出现晕痣1例

1 临床资料 患者女,26岁,新疆阿勒泰人.因腰背部黑斑26年,皮损处出现白斑1年,于2009年12月在我科门诊就诊.患者出生时即发现腰背臀部有一黑斑,面积大约20cm×25cm,颈、项部见大小不等的卫星状痣,逐渐增大,无其它不适.约自10岁开始,腰背部黑斑上出现较多的黑色粗毛,逐渐增多,多次就诊于当地多家医院,均诊断为"先天性巨痣",未予任何治疗.     

寻常型进行期白癜风患者白斑区角质形成细胞凋亡的检测

目的探讨进行期白癜风患者白斑区角质形成细胞是否出现凋亡及其凋亡相关蛋白的表达。方法标本分别取自15例进行期白癜风患者白斑中心区及15例正常人对照，均取材于胸腹部。采用末端脱氧核苷酸转移酶介导的dUTP缺口末端标记技术（TUNEL）检测角质形成细胞的凋亡状况，同时采用免疫组化法检测角质形成细胞表达凋亡相关蛋白Bax、Bcl-2和Caspase3的情况。结果TUNEL结果显示：15例白癜风患者白斑区均可见角质形成细胞存在不同程度凋亡，主要位于表皮中层及下层，密集或散在分布；15例正常人对照中仅有1例表皮可见10％极为散在的凋亡的角质形成细胞，两组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。免疫组化结果显示：7例白癜风患者白斑区可检测到部分角质形成细胞存在促凋亡相关蛋白Bax的弱表达，而对照组仅有1例TUNEL阳性者可检出Bax的弱表达，即白癜风皮损区角质形成细胞Bax表达较正常对照显著升高，差异有统计学意义（P〈0．01）。所有标本中角质形成细胞均未检测到Bcl-2和Caspase3的表达。结论进行期白癜风白斑区角质形成细胞促凋亡蛋白Bax表达升高，其凋亡增加。     

Meyerson痣

报告1例Meyerson痣。患者男,71岁。右胁部皮损2年,发生红晕偶伴瘙痒2个月。皮损组织病理学检查示:真皮乳头及网状层较多上皮样细胞散在或成巢排列伴黑素沉积,免疫组织化学染色证实为黑素细胞来源,细胞无明显异形。痣细胞周围致密以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。表皮增生呈现鳞状涡样结构。诊断:Meyerson痣。     

白癜风患者表皮内郎格罕细胞观察

用改良的Ｊｕｈｌｉｎ－ＳｈｅｌｌｅｙＡＴＰ酶细胞化学染色法检查了１３例白癜风（进展期）患者的白斑、白斑边缘区及对侧相应正常皮肤中郎格罕细胞情况，结果白斑部位表皮郎格罕细胞数目较对应正常皮肤表皮变化不大，而白斑边缘部皮肤郎格罕细胞数目较正常皮肤显著增多（Ｐ＜０．００５）。在白斑及白斑边缘区还可见到印格罕细胞的形态学变化：胞体变大、深染、胞突消失以及细胞积聚现象，在白斑边缘部尤其明显。本研究显示郎格罕细胞数目和形态学的变化与病情活动有关。提示郎格罕细胞在白癜风发病机制中起一定的作用。     

起源于巨大先天性痣细胞痣的增生性结节1例及相关文献复习

目的:探讨起源于巨大先天性痣细胞痣的增生性结节的组织病理特点及其与先天性痣细胞痣恶变的鉴别诊断。方法:对1例起源于婴儿巨大先天性痣细胞痣的增生性结节的临床表现、组织形态学、免疫组化及荧光原位杂交(FISH)特点进行分析并复习相关文献。结果:患儿男,4个月。自出生起全身多处皮肤可见大片黑斑;出生后3个月背部皮肤斑块上散在多个黑色疱状小结节,逐渐增大,个别结节出现破溃。皮损组织病理检查示皮内先天性痣细胞痣背景中可见形态较一致的尤因氏肉瘤细胞样细胞局灶结节状增生,核质比高,核分裂象2~4/mm~2,有坏死。免疫组化示结节状增生细胞D型细胞周期蛋白(cyclinD)1(50%+)、增殖核抗原(Ki-67)(5%~10%+)、HMB-45(灶状+)、melan-A(灶状+)及S-100蛋白(弥漫+)。FISH显示增生细胞具有分布于多条染色体的多个基因位点(包括6q23、6p25、6p11.1-q11.1、9p21、9q21、11q13、11p11.1-q11.1、17q12、17p11.1-q11.1)拷贝数增多。结论:起源于巨大先天性痣细胞痣的增生性结节常表现为细胞形态幼稚和增生活跃,Ki-67和FISH检测有助于其与痣恶变的鉴别。     

皮肤色素痣与黑素瘤标本中弹力纤维染色对比观察

目的探讨皮肤黑素瘤、色素痣及Spitz痣组织中弹力纤维的表达情况及其意义。方法应用Weigert间二苯酚—碱性品红染色法检测皮肤黑素瘤、色素痣及Spitz痣中弹力纤维的表达。结果 51例色素痣中见弹力纤维广泛散布于痣细胞团间;30例Spitz痣中,28例见弹性纤维广泛散布于痣细胞团间,2例弹力纤维减少;53例皮肤黑素瘤中,50例肿瘤团块内弹力纤维基本消失,3例存在少量且散在弹力纤维,弹力纤维在皮肤黑素瘤中的表达显著低于色素痣组与Spitz痣组,差异有统计学意义(P0.05)。结论弹力纤维染色有助于皮肤黑素瘤与色素痣及Spitz痣的鉴别诊断。     

先天性色素痣合并白癜风2例

报告2例白癜风合并先天性色素痣。例1的初发白斑在左上肢先天性毛痣周围,表现为晕痣,1个月后身体其他部位出现多发白斑;例2为节段型白癜风患者,除了在身体其他部位出现白斑外,在右足背先天性色素痣周围出现白斑,表现为痣周围白癜风。白癜风合并先天性色素痣这一现象值得进一步研究。     

阴茎分裂痣

<正>1病历摘要患者男,29岁。阴茎包皮、龟头出现黑斑5年,于2012年12月25日来我院皮肤科就诊。患者5年前无明显诱因于阴茎包皮及龟头处各出现一块黑斑,无疼痛及瘙痒等不适,皮损边界清楚,并以冠状沟为界分为大小、形态相似的两块黑斑,出现至今大小、颜色、数量无变化,也未用药治疗。体格检查:一般情况可,系统检查无异常。皮肤科检查:阴茎龟头处可见一约2.0 cm×1.7 cm黑斑,包皮内板近冠状沟处可见一约2.5 cm×2.0 cm黑斑,黑斑与周围组织分界清楚,局部皮肤无破溃、红肿及分泌物(图1A)。皮损组织病理检查:(阴茎)表皮内基底层可见数个痣细胞,大部分痣细胞团进入真皮内,形成真     

Vitiligo-like primary melanoma

Depigmented or hypopigmented macules and patches have been described in association to primary and metastatic melanoma. Primary melanoma presenting at the onset as a vitiliginous patch without histopathological evidence of regression seems to be a rare event. We report 2 patients with melanoma in situ that expressed clinically as vitiligo-like patches and review the possible immunologic mechanisms responsible for this unusual presentation.     

九例色素减退性蕈样肉芽肿临床及病理分析

【摘要】 目的 分析9例色素减退性蕈样肉芽肿（HMF）的临床及病理学特点。方法 回顾性分析2014—2018年在杭州市第三人民医院皮肤科经临床及组织病理学确诊的9例HMF患者的临床、病理表现及随访情况。结果 9例患者中男7例，女2例；年龄6 ~ 29岁，平均12.4岁；病程最短6个月，最长3年,平均20.7个月。所有皮损均表现为色素减退斑片，边界不清，形状欠规则，部分色素减退斑融合，2例色素减退斑上覆鳞屑。Wood灯下色素减退斑呈灰白色，荧光弱；皮肤镜下皮损处可见白色鳞屑，精子样、点状或短线状血管模式；反射式共聚焦显微镜下可见基底层色素轻度减退，未见明显色素缺失，表皮及真表皮交界处可见高折光异形细胞。9例组织病理均表现为异形淋巴细胞亲表皮现象，部分可见细胞聚集成Pautrier微脓肿；免疫组化染色显示细胞表型均符合T细胞表型，以CD8+ T细胞浸润为主。9例患者采用窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗，均达临床痊愈。平均随访23.8个月，2例复发，再次行NB-UVB治疗，均达临床痊愈。结论 HMF病情进展缓慢，NB-UVB治疗效果较好，患者达临床痊愈后存在复发可能，均需长期随访。     

Amelanotic Acral Melanoma Associated with KIT Mutation and Vitiligo

Amelanotic acral melanoma is rare and difficult to diagnose, both clinically and pathologically. KIT mutations are frequently found in acral melanomas and are considered a risk factor for poor prognosis. The presence of vitiligo in melanoma has been reported, and KIT is thought to be partly responsible for the dysfunction and loss of melanocytes observed in vitiligo. We report a case of amelanotic subungual melanoma with multiple metastases that was associated with KIT mutation and vitiligo. An 85-year-old man presented with a 3-year history of a tender erythematous ulcerated tumor on the left third fingertip and developed hypopigmented patches on the face and trunk. Histopathological examination of the ulcerative tumor showed aggregates of tumor cells that were pleomorphic epithelioid cells. Immunohistochemical staining of the tumor cells was positive for S100, HMB45, and c-Kit. Histopathological findings from the hypopigmented patch on the face were consistent with vitiligo. Mutation analysis showed a KIT mutation in exon 17 (Y823D). The patient had metastasis to the brain, liver, bone, and both lungs. The patient refused chemotherapy, and died 3 months after the first visit.     

儿童色素减退型蕈样肉芽肿一例

患儿,女,5岁。全身出现散在分布的色素减退斑、淡红色斑1年。组织病理检查示：表皮轻度萎缩,可见淋巴细胞移入表皮,真皮浅层血管周围淋巴组织细胞浸润。免疫组化示：CD3(+++),CD4(表皮内散在阳性,真皮内+),CD8（表皮内++,真皮内+）,CD20（-）,CD79a（-）,Ki-67（index约10%）。诊断：色素减退型蕈样肉芽肿。     

皮肤镜表现为玫瑰花瓣征的进展期白癜风1例

报告1例皮肤镜表现为玫瑰花瓣征的进展期白癜风.患者男,58岁,手背、阴囊及腹股沟白色斑片3个月.皮肤科检查:双侧手背、阴囊及腹股沟泛发性大小不一的近圆形或形状不规则的色素减退斑或瓷白色斑片,边缘模糊或清楚.皮肤镜检查:手背白斑可见亮白色玫瑰花瓣征,阴囊部位毛囊周围色素减退.皮损充分发展后,手背部位的玫瑰花瓣征消失.诊断...     

色素减退型蕈样肉芽肿1例

患者女,45岁,2年前无明显原因躯干出现色素减退斑,无自觉症状,2年内色素减退斑逐渐增多且累及颈部、四肢。皮肤科情况:全身泛发形状不规则、大小不一的色素减退性浸润性斑片,边界较模糊。皮损组织病理示:表皮内可见多个核大、深染、周围有空晕的异型淋巴样细胞,亲表皮现象比较明显。免疫组织化学提示表皮内CD8⁺T淋巴细胞浸润。诊断:色素减退型蕈样肉芽肿。     

Hypopigmented lesions in early leprosy--a clinical and histological study

26 Patients of leprosy presenting with hypopigmented lesions were divided on morphological grounds into 3 Sub groups, Group I (9 patients) with well-defined single patch with moderate to complete sensory loss; Group II (8 patients) with single ill-defined lesion having partial sensory loss; and Group III (9 patients) having multiple hypo-pigmented patches with mild to moderate sensory loss. Epidermal atrophy was a conspicuous histological finding in all groups. Only patients in Group I showed epitheloid cells in dermal infiltrate with erosion of epidermis in one case. This group may be labelled as maculoanesthetic leprosy. Patients in Group II and III showed mononuclear cell infiltrate in dermis, around neurovascular bundles and appendages. They were histologically consistent with indeterminate leprosy. Follow-up biopsy after six to eight months of treatment showed healing of the lesion of reduction in the infiltrate in most cases.     

儿童色素减退型蕈样肉芽肿1例

 报告色素减退型蕈样肉芽肿1例。患儿男,4岁。全身散发绿豆大小色素减退斑半年余,加重1个月。皮肤科检查：颈部、胸、背及四肢可见多发类圆形或圆形色素减退斑,境界清楚,未见融合,部分白斑中央见暗红色丘疹及斑片,表面干燥,覆盖白色鳞屑。左手背有两颗高于皮面黑色斑丘疹。皮损组织病理：表皮灶性角化不全,基底细胞液化变性,淋巴样细胞进入表皮内,少许核扭曲,见空晕,真皮浅层较多淋巴组织细胞苔藓样浸润,少许细胞轻异性。免疫组化提示CD20散在少量细胞（+）、CD79a散在少量细胞（+）、CD3（+）、CD4少量细胞（+）、CD5（+）、CD7大部分细胞（+）、CD8（+）、CD4与CD8比例为1 ∶ 4;CD30约30%细胞（+）、CD68散在少量细胞（+）、TIA 1（+）、Ki 67约30%细胞（+）;CD7表达减弱。EBER原位杂交：（-）。根据临床表现、组织病理和免疫荧光,诊断为色素减退型蕈样肉芽肿。予盐酸氮芥溶液治疗,后失访。     

皮损中有瓷白色斑的无色素痣

报告1例皮损中有瓷白色斑的无色素痣。患者女，24岁。出生时右侧颈肩部有色素减退白斑，近半年白斑中出现瓷白色斑，并逐渐增多，无自觉症状。皮肤科检查：右侧颈肩部带状分布片状不规则色素脱失斑，其间密集分布针尖至米粒大瓷白色色素脱失斑。白斑处组织病理检查：表皮角化过度。散在毛囊角栓，部分棘层轻度肥厚，基底层透明细胞增多，呈群集性分布，少量黑素颗粒。真皮浅层炎性细胞浸润。     

局灶性真皮发育不全一例

患者男,17岁,出生时即出现多发条纹状红色斑片和丘疹,红色斑片菲薄易破,愈后遗留色素减退斑片。右手第1、2指指甲发育不全。随年龄增长逐渐出现泛发线状或漩涡状色素沉着条纹,部分黄红色丘疹增大形成斑块。于儿童期始逐渐出现多发的乳头瘤样皮损,以口周为著。皮肤科检查：全身泛发线状或漩涡状的色素沉着斑片,以躯干为著,其间散在色素减退斑片与黄红色斑块。口周、下颌及右胭窝多发乳头瘤样皮损。皮损组织病理检查：表皮角化不全,真皮厚度显著变薄,真皮乳头层血管增多,皮下脂肪层上移。诊断：局灶性真皮发育不全。