携带绿色荧光蛋白基因的神经上皮干细胞移植治疗帕金森病

背景：神经干细胞异体移植的细胞替代疗法是治疗帕金森病的热点,但先前的研究重点关注移植细胞的形态学信息和动物的行为改变,作用机制尚未明确。 目的：通过检测神经上皮干细胞脑内移植后帕金森病模型大鼠的旋转行为改变与其脑内多巴胺含量变化的关系,分析神经上皮干细胞移植治疗帕金森病的作用机制。 方法：建立帕金森病大鼠模型,造模后分为2组,实验组将携带绿色荧光蛋白基因的胚胎神经上皮干细胞克隆后移植到帕金森病模型大鼠的纹状体内,对照组注射等量的生理盐水。取材后检测移植细胞的存活与分化,对比分析大鼠行为改变与其脑内多巴胺含量变化的关系。 结果与结论：移植后实验组大鼠的旋转行为明显改善,移植细胞在宿主脑内存活良好,并分化出TH阳性细胞。实验组大鼠脑内多巴胺的含量明显高于对照组。提示携带绿色荧光蛋白基因的神经上皮干细胞脑内移植后帕金森病模型大鼠的旋转行为改善与其脑内多巴胺含量的变化成正比,分化出有功能的TH阳性细胞可能是神经干细胞移植治疗帕金森病的基本机制。 关键词：神经上皮干细胞;帕金森病;绿色荧光蛋白;转基因鼠;多巴胺 doi:10.3969/j.issn.1673-8225.2012.06.029     

常德地区精神与智力残疾鉴定情况分析

目的了解精神残疾和智力残疾情况.方法对近3年的所有精神与智力残疾鉴定病例进行调查分析.结果与遗传有关的残疾占90.1%.精神发育迟滞和精神分裂症是致残的主要原因,占80.3%.结论遗传病问题在精神与智力残疾中尤其突出,其预防更为重要.     

神经干细胞与帕金森病

背景：帕金森病已经成为中老年人常见的运动障碍性疾病之一,目前对其治疗的主要方式仍然是在药物和手术等领域,而神经干细胞作用于帕金森病的功能康复已经受到国内外学者的广泛关注。 目的：在分析神经干细胞的生物特性及其帕金森病的病理特征的基础上,探讨了神经干细胞对帕金森病的作用,旨在为神经干细胞移植促进帕金森病康复的应用提供科学依据。 方法：应用计算机检索Medline数据库、CNKI数据库和维普数据库(1994-01/2010-08)以“Parkinson disease,Neural Stem Cell,Rehabilitation”为英文检索词,以“帕金森病;神经干细胞;康复”为中文检索词,通过对与帕金森病、神经干细胞等的相关文献,以权威期刊、近年来发表的文献作为纳入标准,以重复性研究、陈旧性研究为排除标准等,对所得文献进性整理分析。 结果与结论：神经干细胞作用于帕金森病患者的康复具有取材方便、低免疫原性、多向分化潜能、可定向诱导分化等优势,被作为治疗包括帕金森病在内的神经损伤类疾病的新的手段,但如果要将神经干细胞真正应用于临床治疗仍需要不断的开展研究,主要体现在对于神经干细胞得分化和功能修复机制还不清楚,移植后的细胞能否与体内损伤细胞相整合,建立起正常得神经系统突触联系还需要进一步研究。     

胶质细胞:帕金森病致病中的两面派

帕金森病是一类常见的病因不明的神经退行性疾病,普遍认为是由多种致病因素混合导致,其中由胶质细胞所介导的神经炎症日益受到重视。神经胶质细胞主要包括星形胶质细胞,小胶质细胞和少突胶质细胞,目前的研究主要集中在前两者,生理状态下,这两种胶质细胞协同维护着神经系统的稳态,当受到各种内外刺激而过度活化后,在继续发挥保护作用的同时,又可以通过各自不同的分子机制加重周围神经元的损害。明确具体的分子机制,就可以通过药物靶向干预来充分发挥胶质细胞的保护作用并抑制其损害作用,达到治疗帕金森病的目的。现就这一领域的研究进展进行综述。     

胶质细胞在帕金森病中毒害作用的研究进展

帕金森病(PD)是一种常见的中枢神经系统退行性疾病.近年来,胶质细胞活化在PD中的作用越来越受关注.异常活化的胶质细胞可以分泌细胞因子、补体、氧自由基,启动炎症等一系列反应,进一步加剧帕金森病神经元损伤及神经变性.本文就近年来胶质细胞在帕金森病中的损伤作用的研究进展作一综述.     

神经营养因子参与帕金森病的发生及治疗中的潜在作用

日益增多的证据证明 ,神经营养因子能促进神经细胞生长、增殖 ,延长生存时间 ,并参与帕金森病等神经退行性疾病的发病与病理进程。本文就神经营养因子参与帕金森病的发病及对帕金森病治疗的潜在可能性作一介绍。1　神经胶质细胞来源的神经营养因子与帕金森病　　神经胶质细胞来源的神经营养因子 (ｇｌｉａｌｃｅｌｌｌｉｎｅ -ｄｅｒｉｖｅｄｎｅｕｒｏｔｒｏｐｈｉｃｆａｃｔｏｒ,ＧＤＮＦ)自 1993年发现以来 ,国内外许多研究学者对其药理及生理功能进行了深入细致的研究。已证明ＧＤＮＦ是一个神经胶质细胞分泌的重要的多巴胺能神经元存活…     

6-OHDA、DA和MPTP（MPP＋）神经毒性作用机理

帕金森病为中枢老年退行性疾病，发病原因尚未阐明。6-OHDA、多巴胺（DA）和MPTP（MPP＋）为DA能神经元相对选择性神经毒物质。研究6-OHDA、DA和MPTP（MPP＋）的DA能神经毒性作用机理对于理解帕金森病的发病机理具有重要意义。利用DA能神经毒物质在体内和体外模拟帕金森病为有效防治帕金森病提供了实验依据。     

常德地区193例精神发育迟滞调查分析

目的了解精神发育迟滞与智力残疾情况.方法对近3年精神发育迟滞所致的智力残疾鉴定病例进行调查分析.结果精神发育迟滞患者男性比女性多,性别差异具显著性;轻、中度智力残疾性别差异无显著性,重度智力残疾性别差异具显著性.患者97.9%自幼起病,80.3%是文盲,70.7%未婚,1.0%在业.结论精神发育迟滞因其终生性、危害性、病因复杂性,其预防非常重要,应作为精神遗传病预防的重中之重.     

神经干细胞移植治疗帕金森病的有效性与安全性

背景：目前临床应用扩增的神经干细胞治疗神经系统疾病仍在探索阶段。 目的：探讨神经干细胞移植治疗帕金森病的有效性以及安全性。 方法：取12周人胚胎脑组织体外培养扩增,计数5×106-2×107制作成混悬液4-6 mL,通过腰穿、颈动脉注射途径植入30例帕金森病患者体内,1次/周,共3次。移植前后进行统一帕金森病评定量表(UPDRS)、修正Hoehn-Yahr分级量表、帕金森病Schwab & England日常活动分级量表评分。移植前后检测和评估血尿常规、肝功、肾功、不良反应。 结果与结论：12周龄胚胎培养的神经干细胞可在体外稳定扩增,并且具有分化为神经元、星形胶质细胞和少突胶质细胞的能力。通过随访发现神经干细胞移植能有效控制帕金森病病理进程、恢复受损脑功能,改善患者的神经功能,无明显并发症。可见应用体外长期扩增的人类神经干细胞移植治疗帕金森病是可行和有效的。     

帕金森病患者正中神经和胫神经体感诱发电位研究

目的:同时观察帕金森病患者正中神经和胫神经体感诱发电位的异常并推测其发生机制。方法:选择30名帕金森病患者和20名健康对照者,刺激正中神经,记录顶叶体感诱发电位的N20、P25、N30波,额叶的P20、N30波的潜伏期和波幅。刺激胫神经,记录顶叶体感诱发电位的P40、N50、P60波的潜伏期和波幅。结果:帕金森病患者上肢额叶N30和下肢N50波幅明显降低(P<0·05)。结论:帕金森病患者上下肢SEP同时出现异常是黑质纹状体系统多巴胺缺乏的结果,下肢N50波幅比上肢N30与临床症状的严重性更有相关性。     

Schizophrenia in a North Swedish geographical isolate, 1900–1977. Epidemiology, genetics and biochemistry

Over 200 schizophrenic patients belonging to three major and interrelated pedigree complexes have been investigated over the past 30 years in a North Swedish geographically isolated population, presently numbering about 6,000. An intensive investigation of a number of biochemical correlates and genetic markers in a few selected families belonging to one of the major pedigrees has indicated new strategies for the current research program.
Schizophrenia, as defined operationally, is significantly associated with decreased activities of two enzymes (1) blood platelet monoamine oxidase, (2) plasma dopamine-β-hydroxylase, and (3) with the genetic marker Gc² (group specific antigen). Both enzymes are subject to genetic variation. A positive score for linkage between schizophrenia and low plasma DBH activity has been calculated, but, so far, available data are insufficient for discrimination between linkage and partial contribution of genetically controlled low plasma DBH to the pathogenesis of the disease. Alternatively, both mechanisms could be involved.
As a model for continued research, schizophrenia is explained as based on a double dominant-recessive genotype (Aabb), representing a vulnerability which in about 50 % of cases develops into clinical schizophrenia. It is suggested that the dominant mutation (A) operates on or affects MAO activity, and that the recessive genotype (bb) is instrumental in low variates of DBH activity and very likely such variates within the normal range of physiological variation. Moreover, it is suggested that the combined effects of MAO- and DBH-reduced efficiency on the metabolism of e.g. dopamine could be an essential pathogenic mechanism for the schizophrenic illness which is segregating in this population.     

The universal muscular chain reaction,muscle spasm,Torsions, ruptures and extravasations. Chameleons of pathology and some manifestations of simple muscular disorders

Most bodily functions require the coordinated actions of complementary and supplementary paired muscle groups. Where this essential muscular cooperation is lacking, hollow organs may burst and others become literally screwed up, giving rise to many similar spastic diseases such as Torticollis, Twisted ovarian cyst, Torsion of the Testis, Volvulus of the intestines, Varicose Veins, Megacolon, Aortamegaly, Scoliosis, Erb's Palsy, Peyronie's Disease, Main-en-Griffe, Undescended Foot (Pes Cavus), Talipes, Strabismus. Spasm is “panenepidemic” and unclassified examples of Torsion Dystonia and Dyskinesia really are as common as debt and taxes.     

Hypo- und Hypermagnesämie aus kardiologischer Sicht

Zusammenfassung Eine Reihe pathologischer Zustände bedingen Magnesiummangel. Zustände mit Hypermagnesämie sind ebenfalls bekannt, doch wesentlich seltener. Für den Kardiologen beachtenswert ist, daß unter Therapie mit bestimmten Diuretica bei Herzinsuffizienz, bei Herzinfarkt, Kardiomyopathie, Digitalisintoxikation und bestimmten Herzrhythmusstörungen Hypomagnesämie beobachtet wurde. Leider kann in der klinischen Routine nur ein extracelluläres Magnesiumdefizit durch Serumbestimmungen gemessen werden; über Magnesiummangel einzelner Organe kann nichts ausgesagt werden. Hinweise für Magnesiummangel geben aber neben der Messung des Serumspiegels Anamnese, klinischer Befund, bestimmte EKG-Veränderungen wie auch evtl. Hypokalämie, ein Zustand, bei dem sich oft — besonders bei Aldosteronismus — parallele Veränderungen zeigten.Tierexperimente deuten darauf hin, daß infarktähnliche Läsionen unter Magnesiummangel entstehen, doch ob Herzinfarkt beim Menschen durch Magnesiummangel ausgelöst werden kann, ist noch ungeklärt. In Leichenherzen zeigte sich im Infarktgebiet neben Calciumakkumulation signifikanter Magnesiumverlust, wobei unklar blieb, ob sich Ursache oder Folge des Infarktes widerspiegelten. Falls ein ursächlicher Zusammenhang besteht, ist er im Myokardstoffwechsel selbst zu suchen, wie bei der Alkoholkardiomyopathie, wo myokardialer Magnesiummangel zumindest als pathogenetischer Teilfaktor anerkannt wird. Andererseits versucht man aber auch Beziehungen zwischen Atherosklerose, Blutgerinnung und Hypomagnesämie herzustellen, in der Meinung, daß Magnesiummangel auch über den coronaren Pathomechanismus des Herzinfarktes wirken könnte. Sicher scheint, daß gewisse EKG-Veränderungen und Herzrhythmusstörungen durch einen irritierten Magnesiumhaushalt bedingt sein können, da sie bei Gabe bzw. Entzug von Magnesium verschwinden. Daß Magnesiummangel die Glykosidtoleranz verringert, wird tierexperimentell bestätigt. Unter Hypomagnesämie bewirkt Acetylstrophanthidin eher und länger Rhythmusstörungen als ohne, außerdem lassen diese sich durch Magnesiumgaben eliminieren. Da in gewissen Fällen spontane und digitalisinduzierte Herzrythmusstörungen durch Magnesiuminjektionen beseitigt wurden, scheint Magnesium als Therapeuticum angebracht. Einsatz verschiedener Magnesiumsalze bei Angina pectoris, degenerativen Herzerkrankungen und Herzinsuffizienz ohne geprüften und offensichtlich gestörten Magnesiumhaushalt ist fragwürdig, weil keine eindeutigen klinischen Erfolgsbeweise vorliegen. Immerhin mag es aber larvierte, durch Serumbestimmungen nicht erfaßbare Mangelzustände geben. Allgemein erscheint es aus kardiologischer Sicht ratsam, den Magnesiumhaushalt zu überwachen und in entsprechenden Fällen auszugleichen, um möglichen Myokardläsionen oder fatalen Herzrhythmusstörungen entgegenzuwirken.     

HLA in North Colombia Chimila Amerindians

HLA-A,-B,-C,-DRB1 and -DQB1 alleles have been studied in Chimila Amerindians from Sabana de San Angel (North Colombian Coast) by using high resolution molecular typing. A frequent extended haplotype was found:HLA-A*24:02-B*51:10-C*15:02-BRB1*04:07-DQB1*03:02 (28.7%) which has also been described in Amerinndian Mayos Mexican population (Mexico, California Gulf, Pacific Ocean). Other haplotypes had already been found in Amerindians from Mexico (Pacific and Atlantic Coast), Peru (highlands and Amazon Basin), Bolivia and North USA. A geographic pattern according to HLA allele or haplotype frequencies is lacking in Amerindians, as already known. Also, five new extended haplotypes were found in Chimila Amerindians. Their HLA-A*24:02 high frequencies characteristic is shared with aboriginal populations of Taiwan; also, HLA-C*01:02 high frequencies are found in New Zealand Maoris, New Caledonians and Kimberly Aborigines from Australia. Finally, this study may show a model of evolutionary factors acting and rising one HLA allele frequency (-A*24:02), but not in others that belong to the same or different HLA loci.     

Environmental risk factors and their role in the management of atopic dermatitis

Introduction: The etiology of atopic dermatitis (AD) is multifactorial with interaction between genetics, immune and environmental factors.

Areas covered: We review the role of prenatal exposures, irritants and pruritogens, pathogens, climate factors, including temperature, humidity, ultraviolet radiation, outdoor and indoor air pollutants, tobacco smoke exposure, water hardness, urban vs. rural living, diet, breastfeeding, probiotics and prebiotics on AD.

Expert commentary: The increased global prevalence of AD cannot be attributed to genetics alone, suggesting that evolving environmental exposures may trigger and/or flare disease in predisposed individuals. There is a complex interplay between different environmental factors, including individual use of personal care products and exposure to climate, pollution, food and other exogenous factors. Understanding these complex risk factors is crucial to developing targeted interventions to prevent the disease in millions. Moreover, patients require counseling on optimal regimens for minimization of exposure to irritants and pruritogens and other harmful exposures.     

The universal muscular chamber. A basic unit of the genitourinary, cardiovascular, gastro-intestinal, skeletal, cutaneous, respiratory and other systems, endocameral hypertension; and spasm, the key to their idiopathic diseases and arthropathies

Starting with the integument, we see many organs are contractile sacs or multiples thereof, which tubes or bags constitute the major part of the entire body. Recognition of this basic unit and its characteristics sheds new light, individually and collectively, on many disorders previously considered unrelated. Muscular tears and perforations develop in the walls of these chambers, being no way peculiar to those organs, wherein, hydrochloric acid occurs. So, it is not necessary to explain the absence of excessive acid from patients who exhibit holes in the gastric, uterine, aortic, duodenal, rectal, pulmonary, retina, and other walls. Muscle, not acid is the great common factor relating idiopathic disorders in the gastrointestinal tract to each other and to similar diseases in other systems. When the units are linked together, the lesions tend to appear as arthropathies, i.e. at the joints. Rephrasing common-place observations, frees us from conventional, conceptual cul-de-sacs. An observation is only as good as its interpretation, so all possibilities must be considered, otherwise, we will remain blinded by our misconceptions.     

Der Einfluß von Nahrungsmitteln und Rauchen auf die klinisch-chemische Diagnostik von Phäochromozytom,Neuroblastom und Karzinoid-Syndrom

Zusammenfassung Der Einfluß von verschiedenen Nahrungsmitteln auf Methoden zur Bestimmung von Adrenalin (AD), Noradrenalin (NA), Vanillinmandelsäure (VMS), Metanephrinen (MN), Homovanillinsäure (HVS) und 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIE) im 24 h-Harn zur Diagnose des Phäochromozytoms bzw. Karzinoid-Syndroms wurde untersucht. Die in die Untersuchung einbezogenen Nahrungsmittel waren: Tee, Kaffee, Mandeln, Ananas, Käse, Walnüsse, Vanillepudding, Bananen, Tomaten und Milchschokolade. Außerdem wurde der Einfluß des Zigarettenrauchens auf die Bestimmung von AD, NA, VMS und MN untersucht.Walnüsse führten zu einer starken Erhöhung der 5-HIE-Ausscheidung. Bananen erhöhten die Ausscheidung von AD, NA, VMS, MN und 5-HIE. Kaffee und Ananas bewirkten eine geringe Zunahme der MN-Werte. Rauchen von 20–30 Zigaretten/Tag beeinflußte keine der vier Variablen.Wenn die beschriebenen Methoden benutzt werden, sollte lediglich auf den Verzehr von Bananen und Walnüssen vor und während der Harnsammelperioden verzichtet werden, da die oberen Normgrenzen im Harn überschritten werden könnten. Ein Verzicht auf Kaffee und Ananas in normalen Mengen ist nicht erforderlich. Es besteht kein Anlaß, weiterhin die bisherigen umfangreichen Restriktionen der übrigen Nahrungsmittel beizubehalten.     

Renal dysplasia and asplenia in two sibs

A family is reported in which two sibs, one male and the other female, both died within 24 hours of birth with enlarged polycystic kidneys. Postmortem histology in the second child showed gross renal dysplasia. In both children the pancreas was enlarged, nodular and cystic but the liver appeared macroscopically normal. In the second child, histological examination confirmed pancreatic fibrosis with cystic dilation of ducts, but showed portal fibrosis with bile duct proliferation in the liver.
This combination of findings is very reminiscent of those in a girl and her brother reported by Ivemark et al. (1959). The children reported here also showed absence or hypoplasia of the spleen, cardiac anomalies and other features of the Ivemark syndrome (Ivemark 1955), a quite different, usually sporadic, congenital disorder. It is suggested that the children described here have a distinct lethal congenital disorder, probably inherited in an autosomal recessive manner.     

HLA genes in Amerindians from Mexico San Vicente Tancuayalab Teenek/Huastecos

Huastecos or Teenek Amerindians are presently living at North East Mexico (San Luis Potosi State). They have probably one of the most ancient culture of Mexico and Central America together with Mayas and Olmec groups with which also show close relationships. Proximity to Atlantic Ocean/Mexican Gulf originated that Spaniards had very early contact with them at about 1519 CE or before. In the present paper we have aimed to study HLA gene profile which may be useful for HLA and disease epidemiology and transplant programs in Teeneks. HLA-DRB1*04:07, -DRB1*14:06 and -DRB1*04:11 have been found in high frequency like in other Amerindian groups. High frequency typical Amerindians HLA extended haplotypes have been found, such as A*02-B*35-DRB1*04:07-DQB1*03:02; A*68-B*39-DRB1*04:07-DQB1*03:02 and A*02-B*39-DRB1*04:07-DQB1*03:02; also new haplotypes have been described, like A*02-B*52-DRB1*04:11-DQB1*03:02, A*68-B*35-DRB1*14:02-DQB1*03:01 and A*68-B*40-DRB1*16:02-DQB1*03:01. Genetic proximity is observed not only to linguistically close Mayans, but also to Mazatecans, Mixtecans and Zapotecans, who speak an altogether different languages; it shows once more that genes and languages do not correlate. This population was greatly diminished after European contact between 1500 and 1600 years CE; in fact, North and South America First Inhabitants population was brought from 80 down to 8 million people because of diseases (i.e.: measles, smallpox or influenza), slavery and war.     

A comparative study of the effects of dimebon,obsidan, finoptin,and cordaron on the functional state of ischemic focus and size of necrotic zone in experimental myocardial infarction

Dimebon, an antihistamine agent, exerts a moderate antianginal effect, improving the function of ischemic focus in the myocardium and decreasing the necrotic zone in experimental myocardial infarction. Dimebon is less active than obsidan, finoptin (except for the size of the necrotic zone), and cordaron. Translated fromByulleten' Eksperimental'noi Biologii i Meditsiny, Vol. 122, No. 12, pp. 642–644, December, 1996