再生障碍性贫血41例临床分析

目的总结41例再生障碍性贫血(再障)患者临床发病特点,诊断及治疗效果。方法对我院10年间确诊的41例再障患者的临床资料进行回顾性分析。结果41例再障患者中慢性再障的治疗有效率为80%,重型再障为42.9%。慢性再障中单用雄激素治疗有效率76.9%,CSA和雄激素联合应用的有效率为83.3%;重型再障中单用雄激素治疗有效率为25%,CSA和雄激素联合应用的有效率为50%。院内死亡5例中,3例死于脑出血。结论雄激素是治疗慢性再障的主要药物,雄激素和CSA联合应用可提高疗效,单用雄激素治疗重型再障效果不佳,目前主张用CSA、ATG治疗,或CSA、ATG、大剂量甲基强的松龙、造血细胞因子联合应用。     

再生障碍性贫血患者血清中免疫球蛋白测定

再生障碍性贫血(再障)发病率较高,多见于青年,治疗效果较差。近年来,我们研究发现再障与免疫损伤有密切关系。我们对成人再障患者做了IgG、IgA和IgM的测定,现将测定结果与再障之间关系做一分析。 1 对象与方法:①对象:25例再障患者诊断标准按1989年《全国再障专题座谈会修订的再障诊断和分型标准》。男17例、女8例,年龄14岁～38岁,均为原发性再障。临床表现主要为贫血、出血,以牙龈、鼻、皮肤粘膜出血及阴道流血为主,感染,倦怠;气短22例,25例均无淋巴结及肝脾肿大。实验室检查:红细胞数(100～150)×10~(12)/L15例,(150—200)×10~(12)/L10     

再生障碍性贫血合并妊娠患者的自身胎肝治疗

我们从1983年至1988年收治的10例再障患者的治疗结果与分析报告如下:材料与方法1.病例资料:10例患者年龄23～30岁,妊娠4+～5+个月,病史9+个月～13年。全部患者入院时均有程度不等的贫血,出血或/和感染等临床症状。通过患者的临床表现和实验室检查,依据1981年和1987年两次全国再障会议的诊断标准,10例患者均诊断为慢性再生障碍性贫血(慢     

环孢菌素A加康力龙治疗再生障碍性贫血

我院血液内科近期用环孢菌素A（CSA）加雄激素──康力龙治疗5例再生障碍性贫血（简称再障）患者。现报道如下。1．资料及方法病例及诊断标准5例患者均为本科病人，经外周血像及骨髓检查确诊，符合1987年全国再障会议制定的标准[1]。其中急性再障2例，慢性再障3例。2．治疗方法CSA剂量6mg／（kg·d），连续服1～6mo，同时口服康力龙2mg，每日3次。在治疗前后分别查外周血缘、骨髓象及治疗前查CD3、CD4、CD8。3．疗效判断及结果根据1987年全国再障会议标准，分为基本治愈、缓解、明显进步和无效。结果5例中缓解2例，明显进步2例，无效1…     

环孢霉素A治疗再生障碍性贫血32例疗效观察

报告环孢霉素A（CSA）治疗再生障碍性贫血（再障）32例，讨论其临床价值及疗效相关因素。临床资料对象：我院1991年1月～1997年6月期间住院病人，男20例，女12例，年龄6～59岁，中位年龄31．8岁。按1987年全国再障学术会议诊断标准确诊。发病至就诊时间1个月～10年。其中慢性再障（CAA）25例，急性再障（SAAI）4例，单纯红再障（PRCA）3例。方法：（1）除3例PRCA外，均在原雄激素治疗基础上应用CSA（Sandoz公司产品）。22例静脉滴注，4～6mg·kg-1·d－1，10天为一疗程，间隔2周重复一疗程，见效者改口服，3～4mg·kg－1·d－1，…     

环孢菌素A联合康力龙治疗慢性再生障碍性贫血的疗效研究

目前,免疫抑制剂环孢菌素A(CsA)已被广泛用于严重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗,并取得一定疗效[1]。为进一步探讨CsA对慢性再生障碍性贫血(CAA)的疗效,我院于1995-04~2000-12,对57例CAA患者进行CsA联合康力龙及单用康力龙的对比研究,现报道如下。 1 对象和方法 1.1 对象 所有CAA病例均符合国内诊断标准〔2〕。随机分为CsA联合康力龙治疗组(治疗组)和康力龙治疗组(对照组)。治疗组31例,男17例,女14例,中位年龄34(11~63)岁;对照组26例,男15例,女10例,中位年龄32(11~58)岁。所有病例均为初治病人,其中住院病人45例,门…     

小剂量环胞菌素A联合SAL方案治疗再生障碍性贫血(附15例报告)

再生障碍性贫血（再障）是多种原因引起的骨髓功能衰竭伴全血细胞减少综合征,随着近年来对再障发病机理的深入研究,治疗方法也有所改进。我们1994年1月～1997年12月采用口服小剂量环胞菌素A（CsASondoz公司产品）联合SAL（雌激素、山莨菪碱、左旋咪唑）治疗成人再障15例,现报告如下。资料与方法对象：再障患者31例,诊断分型及疗效判定均按1987年全国再障学术会议标准。随机分（l）观察组15例,其中重型再障10例（SAA－I型7例,SAA一巨型3例）,慢性再障5例。男8例,女7例;年龄15～62岁,平均32岁。（2）对照组16例,其中重型再障…     

激发液加雄激素治疗小儿再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（AA）是临床常见难治性贫血。我科自1988～1996年采有自制的激发液加雄激素联合治疗小儿AA20例，疗效满意，现报告如下。1．临床资料：男14例，女6例；年龄3岁～13岁。按1987年宝鸡全国再障会议修订的再障诊断标准［1］，重症Ⅰ型（SAA－Ⅰ）4例，重症Ⅱ型（SAA－Ⅱ）5例，慢性型（CAA）8例，急性纯红再障（PRCA）3例。病程20d～48mo，其中初治12例，曾经不规则激素及中药治疗无效者8例。2．治疗方法：激发液的配制生理盐水500ml、硝酸士的宁3mg、氟美松10mg、654-220mg、辅酶A200u［2］。出血严重者氟美松增加10mg…     

大剂量环磷酰胺治疗儿童重型再生障碍性贫血临床观察

目的:探讨大剂量环磷酰胺治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的临床效果。方法:选取2003年3月—2009年7月收治的20例儿童SAA患者,随机分为对照组和观察组,每组各10例。对照组采用长春新碱联合泼尼松免疫抑制剂,并给予对症支持治疗,观察组在对照组的基础上加用环磷酰胺治疗,同时大量补液。结果:对照组基本治愈1例,缓解2例,明显好转2例,无效5例,总有效率50%。观察组基本治愈2例,缓解3例,明显好转3例,无效2例,总有效率80%。两组总有效率经统计学分析,差异有显著性(P<0.05)。结论:大剂量环磷酰胺治疗儿童SAA临床效果明显优于长春新碱联合泼尼松治疗组,适于临床推广应用。     

重组人白细胞介素-Ⅱ治疗急性重型再生障碍性贫血的临床疗效观察

目的观察重组人白细胞介素-Ⅱ(rhIL-Ⅱ)在治疗急性重型再生障碍性贫血(SAA)中的促血小板生成作用及不良反应,评价其有效性及安全性。方法按入院时间随机将20例SAA患者分为治疗组和对照组各10例。两组患者均使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素(CSA)、细胞因子治疗及支持治疗;治疗组在上述治疗基础上,在疗程开始时即使用rhIL-Ⅱ25μg/(kg.d)皮下注射,应用28～45 d,观察血小板、骨髓象变化及不良反应,并与对照组进行疗效对比。结果治疗组血小板升高恢复时间缩短,滴注血小板的量明显减少,且使用ATG、CSA的安全性提高。结论 rhIL-Ⅱ能提高ATG、CSA、细胞因子治疗SAA的疗效,并增加其治疗的安全性。     

儿童再生障碍性贫血干细胞因子及受体的表达

目的探讨造血干细胞因子及其受体表达在儿童再障发病机制中的作用。方法采用Elisa法测定血浆中干细胞因子(SCF)水平;免疫细胞化学方法检测骨髓单个核细胞(BMMNC)中干细胞因子受体c-kit蛋白(CD117)的表达。结果SCF在慢性再障组(CAA)、严重再障组(SAA)、正常儿童组分别为363.55±134.31pg/ml、326.16±108.29pg/ml、468.24±147.21pg/ml,CAA、SAA组与正常对照组比较差异有显著性(P均<0.01);c-kit阳性细胞表达值(A)在慢性再障(CAA)、严重再障(SAA)和正常对照组分别为0.52±8.81、0.46±2.18、0.58±7.94,CAA、SAA组与正常对照组比较差异无显著性(P均>0.05)。结论再障患儿血浆中SCF水平低于正常对照组;再障患儿BMMNC中c-kit受体表达与正常对照组之间差异无显著性,提示再障骨髓造血衰竭并非c-kit蛋白低表达所致,可能与SCF浓度降低有关。     

抗人T-细胞兔免疫球蛋白联合环孢菌素A治疗儿童再生障碍性贫血的临床疗效观察

目的 探讨抗人T-细胞兔免疫球蛋白(ATG-F)联合环孢菌素A(CSA)治疗儿童再生障碍性贫血的临床疗效及影响因素.方法 选取儿童再生障碍性贫血者40例,其中重型再障(SAA)22例,极重型再障(VSAA)8例,依赖输血型非重型再障(NSAA)10例.采用ATG-F联合环孢菌素A的免疫抑制疗法.观察治疗前后T细胞亚群、疗效和影响因素.结果 治疗后CD3+和CD4+的细胞比例显著升高,CD8+细胞比例显著下降,CD4+/ CD8+比值显著升高,差异有统计学意义(P<0.05);随访1年后发现,患儿的总有效率为72.5%(SAA+VSAA组为70.0%、NSAA组为80.0%),总生存率为85.0%,且SAA+VSAA组和NSAA组的各项疗效比较差异无统计学意义(P>0.05);疾病严重程度、性别、年龄与疗效无相关性,病程和淋巴细胞绝对计数下降幅度与疗效有相关性(P<0.05).病程≤6个月的患儿治疗有效率显著高于病程>6个月者(P<0.05),淋巴细胞绝对计数下降幅度>2×109·L-1的患儿有效率显著高于≤2×109·L-1者(P<0.05).结论 ATG-F与CSA联合使用治疗儿童再生障碍性贫血可改善T细胞功能异常,提高疗效,且早期治疗效果更优,同时提示两组药物联合使用时需对药物剂量进行个体化研究,保证免疫抑制疗效.     

大剂量甲基强的松龙（HD-MP）与G-CSF联合治疗重型再障疗效观察

目的 观察HD-MP与G-CSF联合治疗重型再障（SAA）的疗效作用及治疗费用与疗效比。方法应用百分比判断治疗效果。结果HD-MP与G-CSF联合治疗SAA总有效率50％。结论其疗效价格比优于ALG、CSA、G-CSF、EPO联合方案，值得普通群众应用。     

654-2预防康力龙肝损害的临床观察

雄性激素目前仍是治疗再障的有效药物之一,但临床上发现康力龙治疗再障引起肝损害发生率较高,影响疗效的提高,作者加用654-2后,可预防康力龙的肝损害。现将结果报告如下: 病例与方法一、病例:34例均为1986年6月～1988年11月住院及门诊病例。诊断分型按1987年宝鸡会议标准,34例均为慢性再障。男性11例;女性23例。年龄为16～72岁。就诊时病程短者3月,长者12年。初治15例,复治19例。26例在加用654-2前,曾接受一种及多种药物治疗。二、方法:     

环孢素A联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血

为探索重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗方法,采用环孢素A(CSA)3～5mg.kg-1/d口服,至少持续2个月,每例每次输1个胎盘的脐血,每周输2～3次,治疗SAA28例,有效率为67.86%,显著高于甲基泼尼松龙组(P<0.01)。提示采用CSA联合脐血输注治疗SAA是可行的。     

再生障碍性贫血52例临床治疗分析

目的总结52例再生障碍性贫血临床治疗结果。方法对我院4年间确诊的52例AA患者的治疗情况进行回顾性分析。结果15例重型再障治疗有效率为33.3%,单用环孢素（CSA）治疗有效率为16.7%,CSA和雄激素联合应用的治疗有效率为44.4%;37例慢性再障治疗有效率为73.0%,单用CSA治疗有效率为66.7%,CSA和雄激素联合应用的治疗有效率为76.0%。结论CSA和雄激素联合应用为治疗AA的有效方法。     

环孢素A治疗难治性血小板减少性紫癜8例分析

特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是一种自身免疫性疾病 ,成年 ITP患者多数发展为慢性 ,约 2 0 %的慢性 ITP对皮质激素、脾切除或一般的免疫抑制剂 (如环磷酰胺 ,长春新碱 )治疗无效 ,这类患者即为慢性难治性 ITP[1 ,2 ] ,其治疗非常棘手。我们自 1996年 3月起应用环孢素 A(Cs A)治疗8例难治性 ITP,取得一定疗效。1　资料与方法1.1　慢性难治性 ITP的诊断标准 :参考 George等 [2 ]的标准稍修改 :1血小板低于 5 0× 10 9/ L ;2病程 >6个月 ;3肾上腺皮质激素及 /或脾切除治疗均无效 ;4无引起血小板减少的其他原因。1.2　病例选择 :除需…     

再生障碍性贫血临床分析

目的 分析再生障碍性贫血(再障)的病因、发病特点、诊断及治疗效果。方法 采用统一的调查表登记,总结近10年来45例确诊的再障,用回顾性方法进行分析。结果 45例患者,其中15～45岁占64．4％,再障患者中AB型血型较少,再障的治疗有效率为77．7％,采用雄激素加免疫增强剂如：胸腺肽、丙种球蛋白治疗有效率为57．1％,采用雄激素加免疫抑制剂如抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗有效率为81％。院内死亡5例,60％死于感染。结论 雄激素依然是治疗再障的基本药物,但单用效果不佳,目前主张联合免疫制剂、造血刺激因子、中医中药的综合治疗．     

胎肝细胞悬液输注治疗再生障碍性贫血20例疗效观察

造血干细胞缺少是再生障碍性贫血(再障)三大发病机制之一。而胎龄4～5个月的胎肝组织含有丰富的造血干细胞。用胎肝细胞悬液输注(输注,下同)治疗再璋国内外已有报告。我院自1983年3月至1984年6月治疗再障20例,现报告如下。临床资料一、病例选择:本文20例均符合1981年全国再障座谈会拟定的诊断标准。19例为慢性再障,1例为“慢粒”,系服用马利兰所致再障。其中男12例,女8     

再生障碍性贫血患者骨髓粒—单系祖细胞体外培养的观察

<正> 近年来应用体外半固体琼脂培养技术观察再生障碍性贫血(简称再障)患者骨髓粒一单系祖细胞(CFU—GM)生长特点的报道较多,并对其发病机理开展了研究。我们测定了10例再障患者骨髓CFU—GM的含量,并重点观察了再障骨髓与造血正常骨髓混合培养及再障病人血清对正常骨髓培养的影响。现将结果报告如下。