胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

胰腺神经内分泌肿瘤（ pancreatic neuroendocrine neo-plasm,pNENs）占所有胰腺肿瘤的2％～4％,年发病率约为（0.2～2.0）／100万人。根据患者的激素分泌状态和临床表现将其分为功能性pNENs （ functioning pancreatic neuroendo-crine neoplasm , F-pNENs ）和无功能性pNENs （ nonfunctioning pancreatic neuroendocrine neoplasm , NF-pNENs ）。其中, NF-pNENs占胰腺肿瘤的1％～2％,占pNENs的60％～90％。日本pNENs 的年发病率为2.23／10万人,占所有 NENs 的47％。胰腺神经内分泌癌（ pancreatic neuroendocrine carci-noma,pNEC）只有2％～3％。 pNENs中除胰岛素瘤外,其他类型肿瘤均有侵袭性行为,约50％会发生转移,患者的5年生存率为30％～40％。     

十二指肠神经内分泌肿瘤12例CT影像学特点

<正>消化道神经内分泌肿瘤(gastroentcropancreatic neuroendocrine neoplasm,GEP-NEN)临床少见,是一组分化较好的来源于消化道黏膜或黏膜下功能各不相同的内分泌细胞的弥散神经内分泌肿瘤[1],约占所有神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)的70%~75%[2],以阑尾、胃、直肠等部位常见。原发于十二指肠的神经内分泌肿瘤仅占消化道神经内分泌肿瘤的2%~3%[3],较为罕见。笔者对12例经手术或穿刺活检病理证实的十二指肠神经内分泌肿瘤螺旋     

降钙素阴性的甲状腺神经内分泌肿瘤一例

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于全身许多器官和组织[1].甲状腺髓样癌是最常见的甲状腺神经内分泌肿瘤,可分为散发性和遗传性.遗传性甲状腺髓样癌为常染色体显性遗传性疾病,并常为多发性内分泌肿瘤2型（MEN2）的一种临床表现.多数表现为降钙素升高,50％的患者可出现CEA升高[2].降钙素阴性的甲状腺神经内分泌肿瘤非常少见,可能是甲状腺癌的一种特殊类型,需要引起临床医师注意.烟台毓璜顶医院甲状腺外科近期收治一例降钙素阴性的甲状腺神经内分泌肿瘤,报道如下.     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETs）是一类罕见的有内分泌作用的肿瘤,临床表现特异,发病率约占所有消化道肿瘤的2％。据肿瘤来源,GEP—NETs分为类癌和胰腺内分泌肿瘤,以类癌最常见,其发病率约2．5／10万。类癌可在全身各个脏器发生,以腹腔为主,WHO将胰腺内分泌肿瘤分为高分化内分泌肿瘤、高分化内分泌癌、低分化内分泌癌等;     

神经内分泌肿瘤干细胞的研究进展

该文简要介绍了肿瘤干细胞(CSC)和神经内分泌肿瘤(NEN)近年来的发展状况,指出目前在NEN患者的临床诊疗中确实存在诊断困难、传统治疗效果差以及预后不佳的现象。随后阐述了关于NEN信号通路的最新研究进展,发现NEN中似乎也存在一些调控正常干细胞生长分化的信号通路,因此间接证实了NEN中存在神经内分泌肿瘤干细胞的可能性,并且认为神经内分泌肿瘤干细胞的耐药性可能是造成NEN临床疗效差的重要原因。     

胰腺内分泌肿瘤的外科治疗

胰腺内分泌肿瘤（pancreatic endocrine neoplasm,PEN）约占全部胰腺肿瘤的2％～4％,年发病率约为1／10000。根据有无临床症状及分泌的激素水平可分为功能性和无功能性PEN。前者以胰岛素瘤最为常见,胃泌素瘤次之,胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等较为罕见;后者约占胰腺内分泌肿瘤的30％～50％。另有约10％～20％的患者合并多发性内分泌肿瘤（multiple endocri neneoplasm,MEN）。除胰岛素瘤约10％为恶性外,其他PEN约60％～80％为恶性,且发现时多已存在肝脏转移。     

十二指肠神经内分泌肿瘤7例临床分析

目的 探讨十二指肠神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)的临床病理学特征与外科治疗效果.方法 回顾性分析2011年1月至2014年10月在昆明医科大学第二附属医院治疗的7例十二指肠NEN的临床病理学特征与外科治疗效果并复习文献.结果7例十二指肠NEN中,男性4例,女性3例;发病年龄29～62岁,平均46.8岁;临床表现为腹部及腰背部疼痛3例,皮肤巩膜黄染3例,黑便1例;7例患者行胃镜检查发现十二指肠肿物,肿瘤位于十二指肠降段3例,乳头2例,球部1例,水平段1例;免疫组织化学染色结果:嗜铬粒素A (CgA)阳性率为42.8％ (3/7),突触素(Syn)阳性率为71.4％ (5/7),1例Ki-67阳性指数≤2％(G1期),其余6例Ki-67阳性指数为3～ 20％ (G2期);7例患者均行胰十二指肠切除术(其中1例姑息性切除),术后随访7 ～46个月,目前所有病例均长期存活.结论 十二指肠NEN应积极手术治疗以改善患者预后.     

内镜下黏膜剥离术治疗直肠神经内分泌肿瘤疗效分析

目的 探讨内镜下黏膜剥离术(endoscopic submucosal dissection,ESD)治疗直肠神经内分泌肿瘤的疗效.方法 选取行ESD治疗的12例直肠神经内分泌肿瘤(G1、G2期)患者,回顾性分析内镜下黏膜的完整切除率、复发率.结果 12例神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,...     

二指肠神经内分泌肿瘤7例临床分析

［摘要］目的　探讨十二指肠神经内分泌肿瘤（ neuroendocrine neoplasm,NEN ） 的临床病理学特征与外科治疗效果．方法　回顾性分析2011年1月至2014年10月在昆明医科大学第二附属医院治疗的7例十二指肠NEN 的临床病理学特征与外科治疗效果并复习文献．结果　7例十二指肠NEN 中,男性4例,女性3例 ;发病年龄 29～62岁,平均46.8岁 ;临床表现为腹部及腰背部疼痛3例,皮肤巩膜黄染3 例,黑便 1 例 ;7例患者行胃镜检查发现十二指肠肿物,肿瘤位于十二指肠降段3例,乳头2例,球部1例,水平段1例 ;免疫组织化学染色结果:嗜铬粒素 A（CgA）阳性率为42.8%（3/7）, 突触素（Syn）阳性率为71.4%（5/7）,1例Ki-67阳性指数≤2%（G1期）,其余6例Ki-67阳性指数为3～20%（G2期）;7例患者均行胰十二指肠切除术（其中1例姑息性切除）,术后随访7~46个月,目前所有病例均长期存活．结论　十二指肠NEN应积极手术治疗以改善患者预后．     

神经内分泌肿瘤内科治疗的研究进展

<正>神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,根据肿瘤细胞是否产生激素和激素相关症状,NENs可被分为功能性肿瘤和非功能性肿瘤~([1])。治疗早期局灶性神经内分泌瘤(neuroendocrine tumors,NETs)的方式以手术为主,不能手术的患者多以内科治疗为主,主要包括生物治疗、化疗、靶向治疗和免疫治疗。本文就NENs内科治疗研究进展进行论述,具体如下。1 生物治疗     

胃神经内分泌癌37例诊治分析

神经内分泌癌是一种起源于神经内分泌细胞和肽能神经元的异质性肿瘤,特点是能分泌肽类、神经胺等活性激素.发生在消化道的神经内分泌癌较为罕见,据研究仅占消化道恶性月肿瘤的0.4％一1.8％,而胃神经内分泌癌(GNEC)更加稀少,但近年来发病率明显上升[1].因GNEC非常罕见,并无特殊的临床表现,诊断主要依靠病理检查,且对于该病的诊治国内外尚无统一标准.为此,本研究回顾分析了皖南医学院弋矶山医院2011年12月至2016年6月收治的37例GNEC患者的病例资料.     

关于胰岛素瘤定位诊断的思考

胰岛素瘤是来源于胰岛β细胞的少见肿瘤,虽然发病率较低,约1／10万～3／10万,但却是最常见的胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocfinetumors,pNET）之一,约占所有pNET的30％～50％。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治进展

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms , NENs）是一类来源于神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于消化道、呼吸道、甲状腺、肾上腺等全身多个系统、器官和组织,其中以胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendo －crine neoplasms, GEP －NENs）最常见,占所有神经内分泌肿瘤的55％～70％。由于生活习惯及环境的改变,并伴随着人们对 NENs 认识和诊疗手段的提高,NENs 的发病率比30年前增加了约5倍［1］。神经内分泌瘤最初由 Oberndorfer 于1907年提出,认为这是一种来源于胃肠道类似于癌的良性肿瘤,将其命名为“类癌”（carcinoid tumor）。后来随着研究的深入,发现这类肿瘤为恶性肿瘤,能发生淋巴结和远处转移,并具有神经内分泌功能,遂命名为“APUD 瘤”。2010年WHO 将所有来源于神经内分泌细胞的肿瘤命名为“neuroen－docrine neoplasm”,中文译名为“神经内分泌肿瘤”。     

30例神经内分泌肿瘤的临床病理分析

目的分析神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)患者的临床与病理特点,以提高对该疾病的认识和诊疗水平。方法回顾性调查昆明医科大学第二附属医院2015年9月至2018年4月确诊为NEN患者的临床资料,分析其发病年龄、性别、临床表现、发病部位、转移情况及病理特点。结果 30例患者年龄(49.5±12.7)岁,男女比例为1:1。最常见的临床症状为腹痛(12/30,40%)、黄疸(4/30,13.3%)、腹泻(3/30,10%),其他症状(7/30,23.3%)及无症状(6/30,20%)。NEN最常见的部位依次为胰腺(9/30,30%)、直肠(7/30,23.3%)、十二指肠(3/30,10%)。30例NEN发生转移7例,其中2例发生多处转移;转移部位以淋巴结(4/7,57.1%)最多见。NEN患者G1、G2、G3期分别为(7/30,23.3%)、(22/30,73.3%)、(1/30,3.3%)。Cg A、Syn、CD56阳性率分别为(13/30,43.3%)、(22/30,73.3%)、(24/30,76.7%)。结论 (1) NEN发病年龄主要为40～6... 更多     

胃肠胰神经内分泌肿瘤临床特点及预后分析

目的探讨胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)临床病理特点、诊断和治疗方法及预后。方法对2003年1月-2012年5月在中山大学孙逸仙纪念医院住院治疗并经病理证实的61例GEP-NEN临床资料进行回顾性分析,并依照WHO分类依据重新进行分类,运用统计学方法分析影响预后的病理学因素。结果 61例GEP-NEN中,发病部位位于胰腺41例(67.2%),直肠10例(16.4%),胃5例(8.2%),阑尾2例(3.3%),十二指肠、回肠和结肠各1例(各占1.6%);临床分级:G1级34例(55.7%),G2级16例(26.2%),G3级11例(18%)。胰腺NEN G1、G2和G3相应1年生存率为94.2%、66.7%和25.0%,相应2年生存率为82.4%、55.6%和0.0%;胃肠NEN G1、G2和G3相应1年生存率为100.0%、66.7%和50.0%,相应2年生存率为100.0%(G1级)和66.7%(G2级),G3级无法统计。Cox回归模型分析显示肿瘤核分裂数、ki-67指数为影响GEP-NEN预后的病理因素(P1=0.039<0.05,P2=0.007<0.05)。该组病例中位生存期20个月,平均生存期24.3个月。结论 GEP-NEN缺乏特征性临床表现,确诊依赖病理学及免疫组化检查;预后与病理学分类及临床分级有关;以手术为主的综合治疗能改善其预后。     

胰腺神经内分泌肿瘤

胰腺神经内分泌肿瘤 （ pancreatic neuroendocrine tumors,PNET）是非常少见的肿瘤之一,不足所有胰腺恶性肿瘤的5％,估计总发病率为1／10万。PNET广义上可分为功能性和无功能性腺瘤。功能性PNET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤及生长抑素瘤。     

3.0 T MRI在直肠神经内分泌肿瘤评估中的应用价值

目的结合神经内分泌肿瘤（NEN）2010年WHO新分类分级系统,探讨直肠NEN的MR影像学特征。方法回顾性分析经手术病理或肠镜病理证实的20例直肠NEN的MRI表现和临床病理资料。结果20例直肠NEN中,MRI检出17例,检出率为85%,3例病变漏诊（最大径均<1 cm）。20例直肠NEN包括12例G1,主要表现为息肉样黏膜隆起型结节,最大径均值为(1.09±0.94) cm;8例G2及G3病例的主要表现为直肠肿块, 最大径均值分别为（2.47±1.56） cm和（4.60±2.07） cm。G1,G2和G3间MRI测量的最大径比较,差别有统计学意义(P<0.05)。随着级别增高,直肠NEN的最大径增大,G1级直肠NEN的ADC值和强化程度高于G2和G3。结论直肠NEN的MR影像表现具有一定特征性并有助于肿瘤的分级。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断的困境与挑战

第5版消化系统肿瘤WHO分类将胃肠胰神经内分泌肿瘤的分类和命名进行了更新,重新定义了G3。高分化神经内分泌瘤G3（NET G3）与低分化神经内分泌癌（NEC）的鉴别诊断是重点也是难点,具有重要的临床意义。本文主要基于最新版WHO和2020版中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断共识提出二者的鉴别问题,主要从四个方面综合分析,...     

胰腺内异位副脾误诊2例报告

1 病例资料 病例1,男,31岁,因"体检发现胰腺尾部占位2周"于2019年5月15日入院.患者于外院查增强MRI提示胰体尾富血供占位,考虑神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)可能,遂来我院就诊.患者无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热、体重减轻等表现.腹部体格检查未见阳性体征.查肿瘤指标癌胚抗原、CA19-9均未见异常.CT检查示胰腺走行自然,胰体尾部见直径约1.7 cm的等高密度结节,增强后强化程度始终高于胰腺实质,与脾脏实质强化相仿,胰管未见扩展,胰周脂肪清晰,考虑NEN可能(图1).术前诊断为胰腺NEN.于2019年5月16日行机器人辅助胰体尾脾切除术.术中超声刀离断胃结肠韧带,充分显露胰腺后见肿物位于胰体尾部,直径约2 cm,与周围组织轻度粘连,切割闭合器离断胰腺后完整切除胰体尾部及脾脏.术后大体病理见胰体尾切除标本大小约6 cm×6 cm×2 cm,胰体尾部见一灰褐色结节,大小约2 cm×1.5 cm×1.3 cm,质地柔软,与周围组织分界清楚;另于脂肪组织内可见副脾1枚,直径约1.2 cm.术后病理诊断为(胰体尾及脂肪内结节)异位脾脏.术后予常规抗炎、补液治疗,患者恢复良好,于2019年5月21日出院.术后6个月时复查CT示胰体尾部脾脏切除术后,余未见异常.     

直肠神经内分泌肿瘤内镜下诊治153例分析

目的 探讨内镜下直肠神经内分泌肿瘤的形态表现及切除的安全性和有效性.方法 对我院2000年10月-2012年3月消化内镜中心153例直肠神经内分泌肿瘤进行回顾性分析,总结其内镜下表现,共3种内镜治疗方法,即电凝电切、内镜下黏膜切除术（endoscopic mucosal resection,EMR）、内镜下黏膜剥离术（endoscopic submucosal dissection,ESD）,评估内镜切除的安全性和有效性.结果 直肠神经内分泌肿瘤内镜下形态多表现为黏膜下半球状隆起,表面光滑,有时中心有凹陷,伴有糜烂,色发黄或苍白,质地较硬.153例中经内镜下治疗130例（85％,130/153）.2例（1.5％,2/130）内镜切除后并发迟发性出血,经内镜止血及内科保守治疗痊愈;27例（20.8％,27/130）内镜切除后肿瘤残留或无法确定切缘,其中17例（63％,17/27）补充外科手术,10例（37％,10/27）定期复查肠镜未见复发.对103例内镜下切缘阴性的患者进行（3.95±2.50）年电话随访,未见复发及转移.结论 掌握内镜下形态特点有助于提高神经内分泌肿瘤的肉眼诊断,内镜治疗对于小的未及固有肌层的直肠神经内分泌肿瘤是种简单、安全、有效的方法,术后应定期随访.