经眶外侧颅内外联合径路治疗颅眶骨纤维异常增殖症

目的 探讨颅眶骨纤维异常增殖症手术治疗的径路. 方法 对累及额骨、眼眶、蝶骨、颞骨的复杂颅面骨纤维异常增殖症患者,应用经眶外侧颅内外联合径路进行手术治疗,包括眶外侧及颞部开窗,病灶的部分或大部切除,视神经减压,颅眶骨外形重建等. 结果 自2005年以来,于临床治疗8例患者,术后随访9个月至3年,无明显并发症发生,复杂颅眶部畸形得以矫正,视力障碍有所改善.头颅CT示骨瓣愈合良好,未见病变复发. 结论 经眶外侧颅内外联合径路可作为治疗颅眶部骨纤维异常增殖症的首选方法.     

计算机导航技术在眶颧部骨纤维异常增生症治疗中的应用

目的 探讨计算机导航技术在眶颧部骨纤维异常增生症手术中的应用价值及疗效分析。 方法 以2016年3月至2018年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科收治的眶颧部骨纤维异常增生症患者为研究对象,均行术前三维CT扫描及计算机辅助设计,应用镜像设计原理将健侧与患侧进行配对比较,确定术中异常骨质切除范围并标明术中危险区域。术中将导航支架置于患者前额,配对完成后,于计算机导航辅助下经下睑缘-口内切口入路根据术前方案行异常骨纤维切除。于术前、术后6个月头颅CT三维重建模型上标记颧颌点、眶下点、颧突点及颧颌缝眶下缘点,分别测量其到正中矢状面的距离,采用配对t检验分别对患者术前和术后健、患双侧对称性进行分析。术后对眶颧部形态进行对比,并统计并发症发生情况。 结果 共纳入16例眶颧部骨纤维异常增生患者,其中男性12例,女性4例,年龄18～35岁。术前健、患双侧颧颌点、眶下点、颧突点到正中矢状面距离比较,差异均有统计学意义(P<0.01);颧颌缝眶下缘点双侧比较,差异无统计学意义(P>0.05)。术后健、患双侧4个标志点到正中矢状面的距离比较,差异均无统计学意义(P>0.05),健、患侧颧颌点到正中矢状面距离的差值由(10.1±6.2) mm减少至(2.7±6.4) mm,眶下点由(7.7±4.6) mm减少至(1.9±3.9) mm,颧突点由(8.5±7.5) mm减少至(0.7±1.5) mm,颧颌缝眶下缘点由(1.9±3.5) mm减少至(0.6±2.1) mm。所有患者术后疗效显著,患侧与健侧形态对称,轮廓自然,无并发症发生,满意度较高。 结论 应用计算机导航技术治疗眶颧部骨纤维异常增生症可有效解决经下睑缘-口内入路视野暴露困难的问题,显著提升手术的精确性、对称性及安全性。     

计算机导航技术在眶颧部骨纤维异常增生症治疗中的应用

目的探讨计算机导航技术在眶颧部骨纤维异常增生症手术中的应用价值及疗效分析。方法以2016年3月至2018年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科收治的眶颧部骨纤维异常增生症患者为研究对象,均行术前三维CT扫描及计算机辅助设计,应用镜像设计原理将健侧与患侧进行配对比较,确定术中异常骨质切除范围并标明术中危险区域。术中将导航支架置于患者前额,配对完成后,于计算机导航辅助下经下睑缘-口内切口入路根据术前方案行异常骨纤维切除。于术前、术后6个月头颅CT三维重建模型上标记颧颌点、眶下点、颧突点及颧颌缝眶下缘点,分别测量其到正中矢状面的距离,采用配对t检验分别对患者术前和术后健、患双侧对称性进行分析。术后对眶颧部形态进行对比,并统计并发症发生情况。结果共纳入16例眶颧部骨纤维异常增生患者,其中男性12例,女性4例,年龄18~35岁。术前健、患双侧颧颌点、眶下点、颧突点到正中矢状面距离比较,差异均有统计学意义(P<0.01);颧颌缝眶下缘点双侧比较,差异无统计学意义(P>0.05)。术后健、患双侧4个标志点到正中矢状面的距离比较,差异均无统计学意义(P>0.05),健、患侧颧颌点到正中矢状面距离的差值由(10.1±6.2) mm减少至(2.7±6.4) mm,眶下点由(7.7±4.6) mm减少至(1.9±3.9) mm,颧突点由(8.5±7.5) mm减少至(0.7±1.5) mm,颧颌缝眶下缘点由(1.9±3.5) mm减少至(0.6±2.1) mm。所有患者术后疗效显著,患侧与健侧形态对称,轮廓自然,无并发症发生,满意度较高。结论应用计算机导航技术治疗眶颧部骨纤维异常增生症可有效解决经下睑缘-口内入路视野暴露困难的问题,显著提升手术的精确性、对称性及安全性。     

三维CT测量分析在颅面部骨纤维异样增殖症轮廓整复术的应用

目的 探讨基于骨组织标志点三维坐标的测量分析法在颅面骨骼畸形患者实施轮廓整复术中的作用。 方法 将CT数据导入Mimics 10.0软件,调整头颅三维模型在系统坐标系内的位置,使得眶耳平面与坐标系的水平面平行,中矢状面与坐标系的中矢状平面重叠。在三维模型上标记测量点并提取其三维坐标值,分别获取两侧对应测量点三维坐标相对于系统中矢状面的三维差值,以测量结果为指导分块截除多余病变骨,实施轮廓整复手术。 结果 三维CT测量分析可以全面评估畸形程度,获得面部骨骼对称结构在三维方向上的差异,以测量结果为指导实施轮廓整复术14例,手术时间缩短,出血量减少,术后容貌明显改善。 结论 三维CT测量分析可提高手术准确性和安全性,有利于恢复面部对称性,为术前规划和实施精确手术开辟了新思路。     

计算机导航技术辅助额眶部骨纤维异常增生症的手术治疗

目的 探讨术前应用计算机三维模拟设计切除额眶部骨纤维异常增生症病灶范围、术中计算机导航技术辅助进行视神经管减压,以保护视神经的可行性和安全性。 方法 回顾性分析2016年1月至2020年6月复旦大学附属华山医院收治的额眶部稳定期骨纤维异常增生症患者的临床资料。术前应用计算机三维模拟技术设计切除病灶范围,术中计算机导航技术辅助对额眶部骨纤维组织进行保留外形的次全切除、按设计模型立体额眶部开窗,同时对视神经管内段和球内段进行术中减压,保留额眶带的外形重塑。术前、术后即刻、术后6个月测量突眼度、患侧额部前凸点左右差值、患侧额部外侧点左右差值、眶额点左右差值、患侧视力,检查眼底情况,并对术前与术后即刻、术前与术后6个月各左右差值使用配对 t检验进行统计学分析, P<0.05为差异有统计学意义。 结果 共纳入7例患者,男性2例,女性5例,平均年龄22.5岁。7例患者均获6~39个月随访,平均11.4个月。术后6个月,两侧眼球突度的差异变化,由术前平均(6.7±1.6) mm,改善至(2.9±1.1) mm,手术前后比较差异有统计学意义( P<0.001);患侧额部前凸点左右差值从术前(18.1±3.4) mm,改善到术后即刻(3.1±3.5) mm( P＝0.001)、术后6个月(4.0±3.6) mm( P＝0.001);额部外侧点左右差值从术前(21.4±4.1) mm,改善到术后即刻(1.8±1.9) mm( P<0.001)、术后6个月(2.5±2.1) mm( P<0.001);眶额点左右差值从术前(12.2±2.5) mm,改善到术后即刻(2.3±3.0) mm( P＝0.004)、术后6个月(2.7±2.9) mm( P＝0.006)。患侧视力检查术前平均裸眼视力4.5,术后6个月4.6,手术前后比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论 使用计算机三维模拟设计切除病灶范围、术中导航技术辅助进行视神经管减压,可以安全、有效的保护视神经,精确改善稳定期额眶部骨纤维异常增生症患者额眶部外形。     

多骨型骨纤维异常增殖症1例

1　病例资料患者 ,男 ,4 9岁。因右下肢弯曲畸形 4 6年 ,右小腿溃烂经久不愈 15年入院。幼时右大腿曾多次跌伤致右股骨多次骨折 ,无放射线、毒物、长期药物接触史 ,家族中无肿瘤病史。体格检查 :头部明显不对称 ,右侧头颅面部弓形弯曲增大。右侧髋部膨隆变形。右下肢重度大“S”形畸形 ,肌萎缩明显。右小腿右足旋转畸形 ,右小腿右足背广泛黑色素沉着并散布白斑 ,皮肤肿胀光亮。右小腿下段前内侧及右足背有大小不等窦道形成伴少许脓性分泌物。右下肢因弯曲较对侧缩短近 4 0cm。生理反射消失 ,右下肢功能完全丧失。见图 1。辅助检查 :X线片示…     

数字化技术辅助治疗额眶部骨纤维异常增殖症

目的 探讨数字化技术在额眶部骨纤维异常增殖症患者手术治疗中应用的效果。 方法 回顾性分析2016年2月和2018年2月中国医学科学院整形外科医院收治的2例额眶部骨纤维异常增殖症患者的临床资料。患者均为男性,年龄分别为18岁和16岁。术前对患者行CT扫描获取影像学数据,导入Mimics 10.01中进行颅骨三维重建和图像分析,设计骨纤维异常增殖症病灶切除范围,然后三维打印头颅缺损模型,并制作覆盖颅骨缺损的个性化钛修复体,再虚拟设计自体颅骨外板取骨范围并模拟修复眶骨缺损。根据设计方案进行手术。术后观察患者恢复情况和并发症发生情况,行头颅CT扫描,测量眶容积、眼球突出度,检查视力,评估手术效果。 结果 2例患者术中肉眼所见病灶边界与术前模拟设计相符,术中所见颞骨为正常骨质。术后1例患者恢复良好,另1例术后1 d出现脑脊液鼻漏,未经特殊处理,2周后自愈。术后CT显示个性化修复体与颅骨结合良好,额眶部形态满意,接近正常解剖形态。术后2例患侧眶容积增大,比术前分别增加了2.99、9.99 ml;术后眼球突出度得到改善,比术前分别减小3.32、5.11 mm;术后视力与术前相同,眼球各个方向运动良好。患者及家属对形态满意。 结论 将数字化技术用于额眶部骨纤维异常增殖症术前的模拟设计,有利于术者精确地制定手术计划,提高移植骨的利用效率,术后可获得满意的效果。     

计算机导航技术辅助额眶部骨纤维异常增生症的手术治疗

目的探讨术前应用计算机三维模拟设计切除额眶部骨纤维异常增生症病灶范围、术中计算机导航技术辅助进行视神经管减压, 以保护视神经的可行性和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2020年6月复旦大学附属华山医院收治的额眶部稳定期骨纤维异常增生症患者的临床资料。术前应用计算机三维模拟技术设计切除病灶范围, 术中计算机导航技术辅助对额眶部骨纤维组织进行保留外形的次全切除、按设计模型立体额眶部开窗, 同时对视神经管内段和球内段进行术中减压, 保留额眶带的外形重塑。术前、术后即刻、术后6个月测量突眼度、患侧额部前凸点左右差值、患侧额部外侧点左右差值、眶额点左右差值、患侧视力, 检查眼底情况, 并对术前与术后即刻、术前与术后6个月各左右差值使用配对t检验进行统计学分析, P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入7例患者, 男性2例, 女性5例, 平均年龄22.5岁。7例患者均获6～39个月随访, 平均11.4个月。术后6个月, 两侧眼球突度的差异变化, 由术前平均(6.7±1.6) mm, 改善至(2.9±1.1) mm, 手术前后比较差异有统计学意义(P<0.001);患侧额部前凸点...     

颅颌面骨纤维异常增殖症的手术治疗

目的 探索颅颌面骨纤维异常增殖症及其造成的颅颌面骨骼畸形的有效安全的手术矫正方法.方法 根据患者的具体情况设计不同手术切除和重建的方案,经头皮冠状切口或口内切口及下睑缘切口入路,对病灶进行完全或部分切除,采用自体颅骨外板或内板、下颌骨外板、Med-por、钛网、个性化钛修复体及人工骨重建颅颌面骨骼支架.结果 19例中,完全切除4例,不完全切除15例.自体颅骨内板修复1例,下颌骨外板修复2例,Medpor修复3例,钛网2例,个性化钛修复体修复2例,人工骨修复1例.随访9个月～5年,效果满意.结论 在充分做好术前设计和严防并发症的情况下,加以现代麻醉和颅颌面外科技术的保证,利用现代计算机模拟手术,可安全进行病变骨广泛切除、重建颅颌面骨骼支架,远期疗效尚需进一步观察.     

骨纤维异常增殖症影像诊断对比分析

目的对骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析.方法回顾性分析54例由病理证实的骨纤维异常增殖症的X线与CT征象特点.结果54例中单骨型33例,多骨型19例,Albright综合症2例.X线表现比较复杂,常见有囊状改变、毛玻璃样改变、丝瓜瓤样改变及虫蚀样改变4种骨改变.CT表现有囊状低密度影、毛玻璃样改变、斑块样硬化.结论骨纤维异常增殖症的影像诊断以X线平片为首选,头颅等较复杂部位的影像诊断以CT为佳.     

颅骨多发骨纤维异常增殖症1例

患者,女,48岁,13岁时开始出现无诱因的头疼,初期呈间歇性后逐渐加重,严重时头疼剧烈不能睡眠。在当地医院就诊未发现明显异常,只进行了对症治疗,15岁发现下颌骨异样改变,呈不对称性右恻外突。到积水潭医院就诊,诊断为右侧下颌骨纤维异常增殖症,因年龄小术后易复发而未治疗。20岁左右上颌骨出现与下颌骨相同之异样改变。直至30岁后病情出现稳定,但每年春季仍有轻度头疼症状。     

Adamantinoma associated with fibrous dysplasia

Summary Three cases of adamantinoma of the tibia, seen in one hospital over a period of 7 years, are described. They illustrate the difficulty in differentiating this lesion from fibrous dysplasia on radiographic and histological grounds. Thermography may help in the differential diagnosis.

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Résumé Trois cas d'adamantinome du tibia ont été observés en 7 ans dans un même hôpital. Ils illustrent la difficulté qu'il y a à distinguer cette lésion de la dysplasie fibreuse en se fondant sur des arguments radiologiques et histologiques. La thermographie peut aider au diagnostic différentiel.

     

骨纤维结构不良中癌基因蛋白的表达及意义

了解骨纤维结构不良中癌基因蛋白的表达情况。方法应用免疫组化法对３７例骨纤维结构不良行多种癌基因蛋白检测。结果３７例实验组中ｃ－ｆｏｓ、ｃ－ｍｙｃ蛋白均有高表达（Ｐ＜０．０１）。ｒａｓｐ２１蛋白在该病恶变组中有高表达（Ｐ＜０．０５）。结论ｃ－ｆｏｓ、ｃ－ｍｙｃ蛋白过度表达在骨纤维结构不良的发生发展中起重要作用,ｒａｓｐ２１蛋白过度表达在该病的恶性变过程中起作用。本研究结果对骨纤维结构不良的诊断和治疗具有广阔的应用前景。     

Instrumentation for correction and fixation of scoliosis in fibrous dysplasia of the thoracolumbar spine

A case report is presented in which correction of a thoracolumbar scoliosis, due to extensive fibrous dysplasia, is achieved using segmental spinal instrumentation with a 6-year follow-up. Pseudoarthrosis developed due to insufficient hook fixation at the sacrum. Received: 20 June 1997 Revised: 9 October 1997 Accepted: 20 October 1997     

肋骨骨纤维异常增殖症2例

病例1．患者男．33岁。发现左侧前胸壁肿块,运动后自觉胸闷、不适10余年。触诊肿块不活动．有轻压痛。实验室检查未见异常。CT：左侧第3肋骨前端呈囊状膨胀性改变,约4．12cm×8．30cm,其内可见纤细的骨嵴（图1）,向胸内生长,相邻肺组织受压．周围皮肤隆起;骨皮质变薄周边硬化,未见骨膜反应及骨质破坏改变。行左侧第3前肋骨切除术。病理：镜下可见大量增生的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁。诊断：肋骨骨纤维异常增殖症。     

Aggressive aneurysmal bone cyst in association with polyostotic fibrous dysplasia: A case report

IntroductionAneurysmal bone cyst occurring in the setting of previously diagnosed fibrous dysplasia is rare. While both are benign processes, pain, compression of nearby structures and risk of fracture can require treatment.Presentation of caseIn this report, we describe a 56 year old male who developed an aggressive aneurysmal bone cyst secondary to fibrous dysplasia in the proximal tibia over a period of 8 months. He required an above knee amputation for disease and symptom control due to the aggressive nature of disease and medical comorbidities.DiscussionThe diagnosis of a secondary lesion can prove difficult. It is important to exclude a malignant disease process, particularly when imaging demonstrates an aggressive appearance. In this case, repeat imaging, CT guided biopsies and an open biopsy were performed to exclude malignancy prior to definitive surgical management.ConclusionIn order to exclude secondary lesions, we suggest further investigation for new onset pain in the setting of a benign lesion.     

Fibrous dysplasia of the maxilla

Fibrous dysplasia is a rare disorder of the bone. It is seen in 2 main forms of presentation, monoostotic and the polyostotic form with café au lait spots and precocious puberty (McCune-Albright syndrome). Most of the cases present in the first 2 decades of life, and the lesions are rare in infants (Joseph E, Kachara R, Bhattacharya RN, et al. Fibrous dysplasia of the orbit in an infant. Pediatr Neurosurg 2000; 32: 205-208). Herein, we present a rare case of fibrous dysplasia in an infant.