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相似文献
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1.
Supervision stellt ein wesentliches Instrument in Unternehmen und Institutionen dar, komplexe Ver?nderungsprozesse auf den unterschiedlichen Ebenen zu begreifen und prozessbegleitend L?sungen zu entwickeln. Das Zusammenspiel verschiedenster Einflüsse und ihrer oftmals verwirrenden Wirkungen wird im Folgenden ebenso beschrieben wie die M?glichkeiten für Supervisorinnen und Supervisoren — und damit auch für Supervisandinnen und Supervisanden — über-Blicke (zurück) zu gewinnen. Die Komplexit?t des Geschehens wird dabei in einem Gesamtmodell gezeigt und anhand von Einzelaspekten erl?utert.  相似文献   

2.
Die Komplexit?t von Ged?chtnisst?rungen posttraumatischer Natur ist ein zentrales diagnostisches und forensisches Problem im Umgang mit traumatisierten Menschen. Folterüberlebende stellen dabei eine besondere Patientenpopulation mit einer Reihe von psychischen und somatischen Symptomen unterschiedlicher Spezifit?t dar. Differentialdiagnostische überlegungen anhand der ICD-10 und DSM-IV Kriterien demonstrieren die Notwendigkeit einer sorgf?ltigen klinischen Untersuchung von Folterüberlebenden, einschlie?lich bildgebender und testpsychologischer Verfahren. Ged?chtnisst?rungen bei Folterüberlebenden sind h?ufig und komplex: Traumatische Erinnerungsfragmente k?nnen innerhalb des Zeitraums der posttraumatischen Amnesie vorkommen. Dabei gibt es Hinweise für einen potentiell protektiven Effekt der posttraumatischen Amnesie für die Entstehung einer posttraumatischen Belastungsst?rung. Durch unstrukturierte Befragungen und Untersuchungen eines Folterüberlebenden kann eine Retraumatisierung stattfinden. Anhand des Istanbul-Protokolls werden Empfehlungen für den Umgang mit schwer traumatisierten Menschen dargelegt, zudem wird das gro?e forensische Dilemma der Glaubwürdigkeit des Erfahrungsberichts eines Folterüberlebenden thematisiert.  相似文献   

3.
Der inh?rente Zusammenhang von kognitiver und affektiver St?rung, von Wahn und Affekt bestimmt die Diskussion zur Paranoia-Frage seit den Anf?ngen der modernen Psychiatrie. Im Werk von Kraepelin nimmt die Paranoia neben der Dichotomie von Dementia praecox und manisch-depressivem Irresein eine eigenst?ndige nosologische Position ein. Kraepelin anerkennt die Bedeutsamkeit einer gest?rten Affektivit?t im Wahnprozess des Paranoikers. Im Unterschied zu Eugen Bleuler r?umt er ihr aber keine prim?re pathogenetische Rolle ein. Einen ersten H?hepunkt erf?hrt die Paranoiadiskussion innerhalb der Tübinger Schule mit den grundlegenden Arbeiten zum paranoischen Massenm?rder Wagner durch Gaupp sowie zum sensitiven Beziehungswahn durch Kretschmer. Der Fokus hier auf besondere Pers?nlichkeitsstrukturen und typische Situationserlebnisse, die eine affektive Wahndynamik und Wahnentwicklung ansto?en, wird Modell bildend auch für sp?tere Beitr?ge zur Paranoia etwa durch Janzarik. Psychodynamische Ans?tze k?nnen diese überlegungen konstruktiv fortführen. Trotz einer epidemiologischen Seltenheit der Paranoiaf?lle anerkennen sowohl ICD-10 als auch DSM-IV die Paranoia als ein wichtiges eigenst?ndiges Forschungsthema  相似文献   

4.
Vorraussetzung für die Darstellung des Affektiven ist eine Erkl?rung von Emotionen, wie sie sich ausdrücken, und welche Funktionen sie auf den verschiedenen Ebenen des Individuums, der dyadischen Beziehung und der Gruppe und Kultur haben. Aufbauend wird die Ver?nderung von Emotionen und Affektivit?t in der schizophrenen Erkrankung, und deren Auswirkungen auf Emotionserkennung, Ausdruck, Wahrnehmung und Erfahrung des Selbst, dargestellt. Die emotionale Verarbeitung der Ver?nderung im Kulturvergleich wird aus ethnografischer und epidemiologischer Sicht betrachtet. Anhand von einzelnen Studienbeispielen werden besonders die Unterschiede zwischen individualistischen und kollektivistischen Kulturen, deren Emotionserkennung und Bewertung und den daraus entstehenden subjektiven Erkl?rungsmodellen herausgearbeitet. Untermauert mit einzelnen kulturspezifischen Beispielen wird ein tabellarischer Vergleich angestellt, der die Unterschiede zwischen den Rahmenbedingungen der beiden oben genannten kulturellen Schwerpunktgruppen aufzeigt.  相似文献   

5.
Zusammenfassung Wir recherchierten mit Hilfe der Internetdatei “Juris” Gerichtsurteile, die zwischen 1952 und 2000 in der BRD gesprochen worden waren und Epilepsie als Thema hatten. 143 Urteile wurden gesprochen (0–10/Jahr, im Mittel 2,9/Jahr). Sechs verschiedene Gerichtszweige waren in die Rechtsprechung involviert (Sozial-, Zivil-, Verwaltungs-, Straf-, Familien- und Arbeitsgerichte). Die meisten Urteile (52) wurden von Sozialgerichten, die wenigsten (5) von Familien- und Arbeitsgerichten ausgesprochen. Drei wesentliche Themenbereiche (Fahrerlaubnis, Arbeitsrecht und Strafrecht) werden von uns ausführlicher dargestellt. Zum Problemfeld Fahrerlaubnis wird deutlich, wie sich ein Wandel innerhalb der Jahre betreffend der Praxis des Entzugs und der Erteilung des Führerscheins bei Epilepsiekranken vollzog. Noch vor 30 Jahren war es einem Epilepsiekranken nicht erlaubt, selbst ein Kraftfahrzeug zu führen. Inzwischen beurteilt man die Fahrtauglichkeit differenzierter nach der zugrunde liegenden Epilepsie. Urteile zum Arbeitsrecht zeigen, dass ein Arbeitnehmer nicht zwangsl?ufig entlassen werden muss, wenn er eine Epilepsie bei seiner Einstellung nicht angegeben hatte. Grunds?tzlich besteht jedoch ein Fragerecht des Arbeitgebers und in der Regel die Verpflichtung eine Erkrankung anzugeben. Mittels der Analyse von 13 Gerichtsurteilen zum Thema Strafrecht wird deutlich, dass die Prüfung der Schuldf?higkeit von Epilepsiekranken und der Glaubwürdigkeit von Zeugen, die epilepsiekrank sind, in der Regel eines besonders geschulten Gutachters bedarf.   相似文献   

6.
Wir recherchierten mit Hilfe der Internetdatei “Juris” Gerichtsurteile, die zwischen 1952 und 2000 in der BRD gesprochen worden waren und Epilepsie als Thema hatten. 143 Urteile wurden gesprochen (0–10/Jahr, im Mittel 2,9/Jahr). Sechs verschiedene Gerichtszweige waren in die Rechtsprechung involviert (Sozial-, Zivil-, Verwaltungs-, Straf-, Familien- und Arbeitsgerichte). Die meisten Urteile (52) wurden von Sozialgerichten, die wenigsten (5) von Familien- und Arbeitsgerichten ausgesprochen. Drei wesentliche Themenbereiche (Fahrerlaubnis, Arbeitsrecht und Strafrecht) werden von uns ausführlicher dargestellt. Zum Problemfeld Fahrerlaubnis wird deutlich, wie sich ein Wandel innerhalb der Jahre betreffend der Praxis des Entzugs und der Erteilung des Führerscheins bei Epilepsiekranken vollzog. Noch vor 30 Jahren war es einem Epilepsiekranken nicht erlaubt, selbst ein Kraftfahrzeug zu führen. Inzwischen beurteilt man die Fahrtauglichkeit differenzierter nach der zugrunde liegenden Epilepsie. Urteile zum Arbeitsrecht zeigen, dass ein Arbeitnehmer nicht zwangsl?ufig entlassen werden muss, wenn er eine Epilepsie bei seiner Einstellung nicht angegeben hatte. Grunds?tzlich besteht jedoch ein Fragerecht des Arbeitgebers und in der Regel die Verpflichtung eine Erkrankung anzugeben. Mittels der Analyse von 13 Gerichtsurteilen zum Thema Strafrecht wird deutlich, dass die Prüfung der Schuldf?higkeit von Epilepsiekranken und der Glaubwürdigkeit von Zeugen, die epilepsiekrank sind, in der Regel eines besonders geschulten Gutachters bedarf.  相似文献   

7.
Funktionstüchtige neuropsychologische und neurobiologische Ged?chtnissysteme sind die Voraussetzung für die Koh?renz und Kontinuit?t einer Selbststruktur in der biographischen Entwicklung. Das autobiographische Ged?chtnis ist die ontogenetisch jüngste und strukturell h?chste Stufe des episodischen Ged?chtnisses, das zusammen mit dem semantischen Ged?chtnis das explizite oder deklarative Ged?chtnis umfasst und von mehreren Subsystemen des impliziten Ged?chtnisses unterschieden wird. Das autobiographische Ged?chtnis ist speziell in dissoziativen St?rungen beeintr?chtigt. Die dissoziative Amnesie wird epidemiologisch, klinisch, verlaufsorientiert und ?tiopathogenetisch dargestellt. Eine breite Differenzialdiagnose gegenüber anderen psychischen, neurologischen und internistischen St?rungen ist vorzunehmen. Da der klinische Dissoziationsbegriff stark in einen traumatologischen Bedingungskontext gestellt wird, schlie?t sich eine Darstellung des Zusammenhangs von Trauma und traumatischer Erinnerung im Allgemeinen und PTSD und Traumaged?chtnis im Speziellen an.  相似文献   

8.
Zusammenfassung Die Organisation ehrenamtlicher Arbeit so zu gestalten, dass diejenigen, die sich in ihrer „Freizeit“ für soziale, gesellschaftliche Aufgaben engagieren, mit Vergnügen und Gewinn ihre Arbeit tun, ist ein wichtiger Beitrag zum Gelingen. Am Beispiel der Entwicklung eines neu zusammengesetzten Kirchenvorstandes wird die Dynamik des Teambildungsprozesses geschildert. Es werden die typischen Themen, Fragen, Konflikte und die zu l?senden Aufgaben, die in der Entwicklung von einer Gruppe zum Team stecken, exemplarisch aufgezeigt. Es kann eine Orientierung sein, den Prozess der Teambildung gerade in ehrenamtlichen Gremien aktiv zu gestalten und Klippen, die es immer gibt, frühzeitig zu erkennen.
Summary The parish council finds itself as a team To organize volontary work so that those, who commit themselves to social tasks in their leisure time, can do their work with pleasure and benefit is an important contribution to success. The dynamics of team development are described using the development of a newly formed parish councial as an example. Typical issues, questions and conflicts on the way of team building are presented. Especially in honorary committees it is helpful to actively organize the process of team building and to recognize always present difficulties early.


Dipl. Psychologin, approbierte Psychotherapeutin, Gespr?chspsychotherapeutin (GWG), Psychodramatherapeutin (DAGG), Supervisorin (DGSv), Lehrsupervision für Supervision, Psychodrama und Organisationsentwicklung, Fortbildungsdozentin. Vielf?ltige qualifizierende und beratende T?tigkeit von Menschen und Organisationen im Sozial-, Wirtschafts- und Politikbereich. Spezialit?t: Gestaltung lebendiger Lernprozesse. Seit 2001 Studienleiterin für Supervision im Zentrum für Organisationsentwicklung und Supervision in der EKHN  相似文献   

9.
Zusammenfassung Es werden der klinische Verlauf und der anatomisch-pathologische Befund von 3 kleinen Patienten dargestellt, die nach einer Pockenschutzimpfung innerhalb von 6–14 Tagen mit einer schweren cerebralen Symptomatik erkrankten und innerhalb von Stunden verstarben. Pathologisch-anatomisch fand sich nichts im Sinne einer postvaccinalen Encephalitis sondern nur eine Hyperämie der Hirngefäße mit gelegentlichem Plasmaaustritt und kleinen perivasculären Blutungen, starkem Ödem der Rinde und der Marklager sowie in 2 Fällen eine diffuse Gliaprogressivität, während die seltenen lymphocytären Infiltrate nur eine sehr untergeordnete Rolle spielen. Der Befund wird dem morphologisch so variablen Syndrom der postvaccinalen Encephalitis (Encephalopathie?) zugeordnet, wobei der Prozeßcharakter im einzelnen von vielen Faktoren bzw. Faktorensummationen (Dauer der Krankheit, Alter, Erblichkeit, Reaktionslage des Organismus u. a.) abhängig sein dürfte.Pathogenetisch wird das ganze Geschehen als anaphylaktische Reaktion auf den Impfstoff aufgefaßt.Mit 3 TextabbildungenWissenschaftlicher Assistent der Psychiatrischen und Nervenklinik der Universität Thessaloniki.  相似文献   

10.
Zusammenfassung Die Rosenthalschen Fasern in Ependymgranulationen und in einem Spongioblastom des III. Ventrikels wurden mit zahlreichen histochemischen Methoden untersucht. Nur mit den Reaktionen auf Eiweißkörper konnten positive Ergebnisse erzielt werden. Die Fasern enthalten keine histochemisch nachweisbaren Kohlenhydrate und Lipoide. Auf Grund der morphologischen und histochemischen Besonderheiten werden die Rosenthalschen Fasern als Degenerationsprodukte der subependymären Glia aufgefaßt. Die positive Anfärbung mit den klassischen Markscheidenmethoden wird auf das Vorliegen von gerichteten Eiweißkörpern innerhalb der Rosenthalschen Fasern zurückgeführt.In einem Spongioblastom des 3. Ventrikels wurden neben Rosenthalschen Fasern kugelige Gebilde gefunden, die Zülch zuerst beschrieben hat. Diese Elemente lassen sich histochemisch von den Rosenthalschen Fasern abtrennen; es handelt sich dabei um regressive Veränderungen innerhalb des Cytoplasmas bestimmter Gliazellen des Glioms.Mit 3 Textabbildungen  相似文献   

11.
Zusammenfassung Der richtige Zeitpunkt für das Absetzen der Antiepileptika (AE) im Kindesalter ist unbekannt. Anl?sslich ihrer Jahrestagung haben die Mitglieder des K?nigsteiner Arbeitskreises (KA) eigene und publizierte Absetzstrategien diskutiert. Da Studien zu diesem Thema rar und widersprüchlich sind, wurde beschlossen, die Diskussionsergebnisse im Sinne einer Meinungs?u?erung zu publizieren. Bei Neugeborenen besteht übereinstimmung, AE innerhalb von 2 bis 12 Wochen nach dem letzten Anfall abzusetzen. Bei BNS-Epilepsie wird Vigabatrin nach 6 bis 12 und Sultiam nach 6 bis 36 Monaten abgesetzt. Nach erfolgreicher Steroidtherapie setzt die Mehrheit des KA die AE-Therapie für zwei Jahre fort. Für die Rolando-Epilepsie sind 1 bis 3 Jahre Anfallsfreiheit ausreichend, auch wenn fokale Spike-Waves persistieren. Im Falle einer symptomatisch fokalen Epilepsie ist die Grunderkrankung mitentscheidend für das Absetzen. Die Behandlung der Absencen-Epilepsie kann nach zwei Jahren beendet werden, w?hrend bei myoklonisch- astatischer Epilepsie meist eine 2- bis 5-j?hrige Anfallsfreiheit vorausgesetzt wird. Konsens besteht darüber, dass die Juvenile- Myoklonus-Epilepsie ein sehr hohes Rückfallrisiko birgt. Dennoch ziehen einzelne neurop?diatrische Mitglieder einen Absetzversuch nach 2- bis 3-j?hriger Anfallsfreiheit in Betracht. Die überwiegende Mehrheit des KA führt aber bei gesicherter Diagnose keinen Absetzversuch durch. Bezüglich der Absetzgeschwindigkeit wird ein langsames (3 bis 12 Monate) Ausschleichen favorisiert. Nur zwei Mitglieder praktizieren ein rascheres Absetzen (<3 Monaten). Das EEG spielt für die Entscheidung eine untergeordnete Rolle und bleibt auf bestimmte Epilepsieformen (z. B. Absencen-Epilepsie) beschr?nkt. Das vorliegende Papier gibt die Meinung des KA wieder und eignet sich nicht im Sinne einer Leitlinie. Für die Entscheidung AE abzusetzen, ist immer eine individuelle Abw?gung von Grunderkrankung, Epilepsieform und psychosozialen Umst?nde erforderlich.   相似文献   

12.
Zusammenfassung Es wird über eine Patientin berichtet, die am 8. Tage nach Beginn einer zweiten antiluetischen Penicillinbehandlung mit einem cerebral bedingten Bild erkrankte und unter einer rasch progredienten bulbären Symptomatik innerhalb von 14 Tagen verstarb.Pathologisch-anatomisch fand sich eine Entmarkungsencephalitis, die sich vorwiegend in der Medulla oblongata und Brückenhaube lokalisierte.Der Prozeß wird als Folge einer Sensibilisierung auf das Penicillin im Sinne einer allergischen Reaktion des Nervensystems (Neuroallergie Pettes) aufgefaßt. Die Beziehungen zur Gruppe der akuten Entmarkungsencephalomyelitiden werden diskutiert.Mit 7 Textabbildungen  相似文献   

13.
D. Sigmund 《Der Nervenarzt》1998,69(3):228-237
Zusammenfassung Der Begriff „zykloide Psychosen” bezeichnet eine zun?chst nach dem Erscheinungsbild abzugrenzende Art innerhalb der Gattung „schizophrener Formenkreis”. Ausgehend von der klinischen Beobachtung wird in der vorliegenden ph?nomenologisch-konzeptuellen Arbeit die Auffassung vertreten, da? die Leonhardschen Subtypen bzw. deren jeweilige Pole als Achsensyndrome zu begreifen sind, die w?hrend ein und derselben Episode gemeinsam auftreten und ineinander übergehen k?nnen. Die „inneren” Zusammenh?nge dieser Achsensyndrome werden herausgearbeitet. Neben dem kongruenten Verweisungscharakter ihrer Aufbauelemente erweist sich dabei das Fehlen struktureller Verformungen 1. von Affektausdruck und Affekt, 2. des Denkens und 3. der Bewegungsimpulse und -abl?ufe als entscheidende Differentia specifica gegenüber einer schizophrenen Kerngruppe. Unseren pr?zisierten Ph?nomenbegriff machen wir zur Grundlage einer Kritik bisheriger Operationalisierungsvorschl?ge, für die wir eine Alternative anbieten.   相似文献   

14.
Die Elektrokrampftherapie (Elektrokonvulsionstherapie, EKT) hat antidepressive und antipsychotische Wirkungen. Seit den ersten Behandlungen (Italien, 1938) ist der Wirkmechanismus ungekl?rt geblieben. Die Durchführung wurde in vielerlei Hinsicht modifiziert. Die EKT, bei der durch elektrische Stimulation des Gehirns ein generalisierter epileptischer Anfall ausgel?st wird, erfolgt unter intraven?ser Kurznarkose und Muskelrelaxation. Nach sorgf?ltigen Voruntersuchungen und der Berücksichtigung an?sthesiologischer oder internistischer Gegenanzeigen gilt die EKT als sehr sichere Behandlungsform. Persistierende Ged?chtnisdefizite wurden nach der früher üblichen bilateralen Applikation von Sinuswellenstrom kasuistisch beschrieben. Durch die Verwendung von Kurzimpulsstrom, die unilaterale Elektrodenplatzierung und die individuelle Dosierung der Ladung (Voraussetzung: EEG-Monitoring) treten Ged?chtnisst?rungen nach EKT heutzutage seltener auf, und sie remittieren meist komplett innerhalb von 4 bis 8 Wochen. Zur Zeit kommt die EKT insbesondere bei PatientInnen mit therapieresistenten, schwergradigen affektiven oder schizophrenen St?rungen zum Einsatz. Die pernizi?se Katatonie und das maligne neuroleptische Syndrom stellen eine Notfallindikation dar. Für eine suffiziente EKT ist eine Serie von 6 bis 12 Einzelbehandlungen (jeden 2.–3. Tag) notwendig. Die Responserate bei therapieresistenten Depressionen – zu dieser Indikation gibt es die meisten Daten – ist 50 bis 60%. Dies wird durch eine deskriptive Auswertung aller EKT-Behandlungen an der Psychiatrischen Abteilung der Universit?tsklinik Wien, 1994 bis 2000, best?tigt. Ein Bedarf besteht an kontrollierten Studien zur Erhaltungstherapie nach EKT-Serien.  相似文献   

15.
Zusammenfassung Konkretismus wird als wesentlicher Aspekt schizophrenen Denkens angesehen. Traditionellerweise wird das Vorliegen dieser Denkst?rung untersucht, indem metaphorische Sprichw?rter mündlich zur Interpretation vorgegeben, die Interpretationen aufgezeichnet und hinsichtlich konkretistischer Tendenzen ausgewertet werden. Diese Vorgangsweise ist jedoch mit zwei Problemen behaftet: Zum einen ist die Reliabilit?t des Verfahrens nicht gesichert, zum anderen ist die praktische Durchführung sehr aufwendig. In der vorliegenden Arbeit wird das Konzept eines deutschsprachigen Multiple-choice-Tests vorgestellt, mit dem Konkretismus auf reliable und ?konomische Art und Weise erhoben werden kann. Mit Hilfe des Tests konnte nachgewiesen werden, dass schizophrene Patienten von konkretistischen Denkst?rungen in signifikant h?herem Ausma? betroffen sind als depressive Patienten.   相似文献   

16.
Konkretismus wird als wesentlicher Aspekt schizophrenen Denkens angesehen. Traditionellerweise wird das Vorliegen dieser Denkst?rung untersucht, indem metaphorische Sprichw?rter mündlich zur Interpretation vorgegeben, die Interpretationen aufgezeichnet und hinsichtlich konkretistischer Tendenzen ausgewertet werden. Diese Vorgangsweise ist jedoch mit zwei Problemen behaftet: Zum einen ist die Reliabilit?t des Verfahrens nicht gesichert, zum anderen ist die praktische Durchführung sehr aufwendig. In der vorliegenden Arbeit wird das Konzept eines deutschsprachigen Multiple-choice-Tests vorgestellt, mit dem Konkretismus auf reliable und ?konomische Art und Weise erhoben werden kann. Mit Hilfe des Tests konnte nachgewiesen werden, dass schizophrene Patienten von konkretistischen Denkst?rungen in signifikant h?herem Ausma? betroffen sind als depressive Patienten.  相似文献   

17.
Zusammenfassung Es wird über eine Kleinhirngeschwulst bei einem achtjährigen Knaben berichtet, welche klinisch und makroskopisch einem typischen Medulloblastom entsprach. Das histologische Bild lag innerhalb der häufig beschriebenen Variationsbreite des Medulloblastoms und enthielt quergestreifte Muskelfasern sowie Riesenzellen, die als myogen angesehen werden. Die verschiedenen Ansichten über die Histogenese des Medulloblastoms werden diskutiert. Besonders das teils sarkomatös entartete Bindegewebe sowie das mögliche Vorkommen von Muskelfasern, welche als Bestandteile des Geschwulstgewebes aufgefaßt werden, zwingen zur Annahme einer zumindesten nicht nur neurogenen Herkunft. Es wird auf die Bedeutung der Ganglienleiste als Mesenchymlieferant sowie auf die umfangreichen embryonalen Umbauvorgänge im Bereich der Kopf-Rumpfgrenze als mögliche Faktoren für die Entstehung einer besonderen und einheitlich zu betrachtenden Geschwulstform im Bereich der Kleinhirnmittellinie hingewiesen.Herrn Prof. Dr. med.W. Scholz zum 75. Geburtstag in Verehrung gewidmet.  相似文献   

18.
Zusammenfassung Wir berichten über ein Cholesteatom des Rückenmarkes, das unter der Dura und Arachnoidea gelegen war und keine anderen Entwicklungsstörungen aufwies. Der Tumor in seiner seltenen Lokalisation läßt die Berührungsempfindung von 2 Segmenten isoliert intakt und führt im übrigen innerhalb von 4 Wochen zu einem Querschnitt, der in 2 Tagen komplett wurde.Die eigenartige Symptomatik führte zur klinischen Diagnose eines intramedullären, schnell wachsenden Prozesses, was sich bei der Operation als unrichtig erwies. Die Erklärung der klinischen Symptomatik auf Grund des bioptischen Lokalbefundes wird durch Überlegungen über die Druckverhältnisse im Rückenmarkskanal versucht.Mit 3 Textabbildungen.  相似文献   

19.
Zusammenfassung Die Krankengeschichten von fünf Kindern einer Generation mit gemeinsamen Großeltern mütterlicherseits werden dargestellt, bei denen im Hinblick auf den morphologischen Befund eines Falles eine orthochromatische Leukodystrophie anzunehmen ist. Der Krankheitsverlauf war rasch progredient. Erste Symptome wurden im Alter von 7 bis 11 Jahren bemerkt. Der Tod that innerhalb von 9 Monaten bis zu 3 Jahren ein. Der Verlauf ist recht einheitlich. Unter den klinischen Gesichtspunkten wird besonders die inhomogene Abnahme der geistigen Leistungsfähigkeit bei immer stärkeren Störungen des Umweltbezuges hervorgehoben und auf die Leidensintensität der Patienten aufmerksam gemacht.Mit 5 Textabbildungen  相似文献   

20.
Das Tourette-Syndrom (TS) ist eine sich meist im Kindesalter erstmals manifestierende neuropsychiatrische Erkrankung, die durch das chronische Auftreten von motorischen und vokalen Tics gekennzeichnet ist. Die Pr?valenz dieser Erkrankung wird auf 4–5/10.000 Personen gesch?tzt. TS-Patienten weisen h?ufig Komorbidit?t mit anderen psychiatrischen St?rungen, wie Zwangsst?rungen, der hyperkinetischen St?rung (ADHD), Angstst?rungen und affektiven St?rungen auf. Manche Formen der Zwangsst?rungen scheinen mit dem TS eine gemeinsame genetische ?tiologie aufzuweisen und somit fakultativer Teil des ph?notypischen Spektrums des TS zu sein. Basierend auf Befunden von MRI-, Positronenemissionstomographie (PET)-, und Single-Photonen-Emissions-Computertomographie (SPECT)-Untersuchungen werden Ver?nderungen in den kortiko-striato-pallido-thalamo-kortikalen Regulationssystemen diskutiert, wobei dem dopaminergen System eine wichtige Rolle zugeschrieben wird. Bei manchen Formen des TS und der Zwangsst?rungen, die durch h?molysierende Streptokokken der Gruppe A ausgel?st oder aggraviert werden, scheinen autoimmunologische Mechanismen von Bedeutung zu sein. Dieser Subtyp des TS bzw. der Zwangsst?rungen spricht auf immunmodulatorische Behandlungsstrategien an. Es gibt bis dato keine etablierte Pharmakotherapie beim TS, wobei Neuroleptika am h?ufigsten zur Anwendung kommen.  相似文献   

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