环孢素A联合治疗骨髓增生异常综合征疗效观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血祖/干细胞的获得性克隆性疾病.以全血细胞减少,骨髓病态造血和向白血病进展的高风险为特征.目前治疗方法较多,但缺乏有效治疗手段.本组采用环孢素A(CsA)联合治疗MDS难治性贫血(RA)患者,取得较好疗效.现将结果报道如下.     

骨原发性恶性淋巴瘤的诊断治疗和预后

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。根据瘤细胞特点和瘤组织的结构成分，可将恶性淋巴瘤分为以RS细胞为特征的霍奇金病（Hodgkin disease，HD）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma,NHL）两大类。骨原发性恶性淋巴瘤又称骨原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary Non-hodgkin’s Lymphoma of Bone）指起源于骨髓腔的淋巴瘤，同时不伴区域淋巴结或内脏受累，是一种很少见的结外淋巴瘤。     

骨髓增生异常综合征58例临床分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病,现将我院1994年6月-2000年4月收治的58例MDS分析报道如下.     

恶性淋巴瘤骨髓侵犯相关因素分析

目的 探讨恶性淋巴瘤骨髓侵犯的相关因素。方法分析恶性淋巴瘤骨髓侵犯57例初治患者的临床资料。结果恶性淋巴瘤骨髓侵犯与患者的年龄、病理类型、临床分期、受累部位、有无全身症状、病程等有关，年龄以30岁以下为多(50％)，病理类型以小淋巴细胞型及弥漫型裂细胞、淋巴母细胞、大细胞多见(84％)，临床分期以Ⅲ期、Ⅳ期为多(95％)，受累部位以纵隔及脾脏为多(44％、32％)，有全身症状者占63％，平均病程4．5月，45例NHL骨髓侵犯(BMI)患者仅有3例外周血象异常。结论恶性淋巴瘤患者年轻、病理类型差、临床分期晚、纵隔及脾脏受累、有全身症状、病程长者易出现骨髓侵犯，但BMI患者外周血象不能提示骨髓侵犯。为正确分期和指导临床治疗，应常规行骨髓涂片检查。     

骨髓增生异常综合征相关疾病特征及预后评估研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以无效造血和易转化为急性白血病为特点.第59届美国血液学会(ASH)年会就MDS的发病机制、治疗靶点、新型药物及临床研究进行了一系列详尽的报道,文章结合会议报道对MDS相关疾病特征及预后评估研究进展进行介绍.     

儿童指突状树突细胞肉瘤合并骨髓增生异常综合征一例报告并文献复习

指突状树突细胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma,IDCS)是一种罕见的树突状细胞肿瘤,目前全球仅百余例报道,常以无痛性淋巴结肿大起病,侵袭性较强、预后较差[1-2]。骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)为起源于造血干、祖细胞的恶性克隆性疾病,以单系或多系病态造血、易向白血病转化为特征,目前被认为是一种老年性疾病[3]。本研究报道1例同患IDCS和MDS的患儿,为国内外首次报道2种肿瘤同时发生,旨在探讨2种肿瘤的诊治要点,避免漏诊、误诊。     

误诊为骨髓增生异常综合征的弥漫大B细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的 探讨不典型弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床病理学特征及诊疗方法.方法 回顾性分析河南省肿瘤医院收治的2例误诊为骨髓增生异常综合征(MDS)的DLBCL患者临床资料,并复习相关文献.结果 2例患者均为全血细胞减少,无浅表淋巴结肿大,影像学检查可见脾大及全身多发骨质代谢增高,无法进行淋巴结活组织检查及脾切除病理诊断,结合多次骨髓穿刺、活组织检查、流式免疫分型、基因重排、影像学检查等诊断为DLBCL,给予联合化疗后病情快速缓解.结论 以全血细胞减少为首发表现的DLBCL较为少见,应注意鉴别原发骨髓的DLBCL及其他引起全血细胞减少的疾病,全面准确地应用各种实验室技术明确诊断,并在治疗后及时评估疗效,避免误诊误治.     

骨髓细胞学检查对恶性淋巴瘤病理诊断、临床分期及预后价值

[目的]探讨骨髓细胞学检查对恶性淋巴瘤病理诊断和临床分期的价值.[方法]总结回顾101例恶性淋巴瘤患者的骨髓细胞学检查和临床分期结果.[结果]霍奇金淋巴瘤(HL)24例;非霍奇金淋巴瘤(NHL)77例.NHL分型:B细胞型49例,T细胞型26例和NK细胞型2例.恶性淋巴瘤的骨髓侵犯(BMI)32例(31.68%),其中恶性淋巴瘤性白血病(MLL)8例.HL的淋巴细胞削减型和混合细胞型;NHL的小淋巴细胞淋巴瘤,前B淋巴母细胞淋巴瘤和T淋巴母细胞淋巴瘤BMI多见.10例无明显浅表淋巴结肿大的NHL患者经骨髓活检确诊为BMI,分期则由原Ⅱ、Ⅲ期升为Ⅳ期.恶性淋巴瘤发展至MLL的间期＜3.5年,生存期＜28个月,预后不良.[结论]骨髓细胞学检查对恶性淋巴瘤的诊断和临床分期有重要价值,尤其对无淋巴结病理证据的患者可提供诊断依据,伴有BMI患者为临床晚期,可能进展为白血病.     

c-FLIP与细胞凋亡及其在骨髓增生异常综合征中的研究

部分骨髓增生异常综合征(MDS)可转化为恶性白血病,骨髓细胞凋亡异常是其主要的发病机制之一.细胞型FLIP(c-FLIP)参与了多种肿瘤的发生和发展过程,是细胞凋亡通路中一个重要的调控器,并且它具有多样的表达形式及作用机制.c-FLIP在MDS发病机制中的作用得到了广泛的关注和研究.     

骨髓增生异常综合征的诊治进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以无效造血和易转化为急性白血病为特点.第58届美国血液学会(ASH)年会在MDS的临床研究方面,共涉及"慢性粒-单核细胞白血病(CMML)和MDS的生物学治疗"高危MDS的临床研究"低危MDS的临床研究"MDS的诊断和易感特征"MDS相关细胞学突变对预后的影响"等方面,文章结合会议内容对MDS的诊治进展作一介绍.     

骨髓活检在骨髓增生异常综合征诊断中的意义(附97例分析)

目的：探讨骨髓活组织检查对于诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的意义。方法：对97例MDS患者进行髂前上棘或髂后上棘取材，塑料包埋、切片，用HGF或改良HGE染色，网硬蛋白采用嗜银纤维染色。结果：MDS患者骨髓活组织切片增生极度活跃者16例，增生明显活跃者52例，增生活跃者29例，造血组织所占比例为36％～90.5％；幼红细胞岛检出率79.4％(77例)；ALIP检出率97.9％(95例)，其中5个以上的簇或成堆前体细胞的异常定位占25.3％(24例，肝脏和／或脾脏、淋巴结相对肿大明显)；微巨核细胞检出率96.9％(94例)；伴纤维组织增生者25例(占25.8％)；淋巴细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞均有不同程度浸润；有基质出血、水肿者16例(占16.5％)。结论：骨髓活组织检查对于骨髓增生异常综合征(MDS)的阶段划分直观、明了，尤其在骨髓干抽病例更有其优越性；临床上对于其中5个以上的簇或成堆前体细胞的异常定位病例应个体化给予常规化疗。     

WHO骨髓增生异常/骨髓增生性疾病的诊断

骨髓增生异常/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)是一组临床、实验室和形态学具有骨髓增生异常综合征(MDS)和慢性骨髓增生性疾病(CMPD)重叠表现的髓系克隆性疾病.     

原发性肺弥漫大B细胞淋巴瘤误诊一例

恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤，可侵犯人体各个组织和器官，原发部位多为淋巴结，也可为结外器官，常见于胃肠道、骨髓和中枢神经系统。而原发性肺淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma,PPL）非常罕见，是指发生于肺内支气管粘膜下和动静脉周围的淋巴组织，诊断时或随后的3个月内无肺外浸润的疾病。     

骨髓增生异常综合征最新研究进展:第56届美国血液学会年会报道

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞水平损伤而产生的获得性克隆性疾病,以无效造血和易转化为急性白血病为特点.第56届美国血液学会(ASH)年会报道了大量MDS的相关发病机制及对患者预后、指导用药意义的研究,并就不同MDS的药物治疗及造血干细胞移植等方面做了详尽报道.     

联合诱导分化剂治疗骨髓增生异常综合征临床疗效观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞水平上恶性克隆性疾病,部分患者在病程中最终转变为急性白血病(AL),尤其是原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)、转化型原始细胞增多性难治性贫血(RAEB-T),病情反复、凶险、治疗效果差,预后不良,属于高危型的MDS.我院血研所1996年1月-2000年6月采用联合诱导分化剂治疗MDS-RAEB7例,RAEB-T5例,近期的疗效尚好,现总结报道如下.     

骨髓增生异常综合征转化为不典型慢性髓性白血病--3例报告并文献复习

目的:报告3例骨髓增生异常综合征(MDS)转化为不典型慢性髓性白血病(aCML)。方法:比较该3例不同疾病阶段的临床表现、血象和骨髓涂片特征,并复习相关文献进行讨论。结果:本组3例患者均为老年,以慢性贫血起病,行骨髓检查分别诊断为MDS-RAS和MDS-RAEB,未用化疗;在随访中发现白细胞持续升高,以中性粒细胞为主,经骨髓和染色体等检查,诊断为aCML。结论:WHO分类系统将同时具有MDS和骨髓增殖症(MPD)特点的粒细胞疾病归为MDS/MPD,aCML是其中的一种亚型,由MDS自然转化为aCML的病例临床罕见。     

312例恶性淋巴瘤骨髓侵犯分析

目的 了解恶性淋巴瘤骨髓侵犯发生率、临床分期、病理类型及其与预后的关系。方法 ３１２例恶性淋巴瘤患者行骨髓涂片检查,其中１５３例同时骨髓活检切片检查,结果 ３１２例恶性淋巴瘤２骨髓涂片发现骨髓侵犯发生率为２１．５％,其中１５３例同时做骨髓涂片与骨髓活检切片,发现骨髓侵犯率分别为２０．９％和３３．３％。骨髓侵犯以弥漫型小淋巴细胞、弥漫型裂细胞和淋巴母细胞了,以Ⅲ、Ⅳ期患者多见。结论 骨髓活检可提高恶     

伴8号染色体三体的骨髓增生异常综合征分子生物学研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,以骨髓异常克隆和衰竭为主要特征.8号染色体三体在MDS中是最常见的染色体异常,近年研究发现一些基因扩增、 基因突变、miRNA异常表达、WT1蛋白高表达、Survivin及miR-661等与8号染色体相关,并在MDS的克隆异常和凋亡异常的发生发展中起一定作用.文章将对近年来关于伴8号染色体三体的MDS分子生物学改变及临床治疗研究进展作一综述.     

血液病骨髓涂片中噬血细胞观察及其临床意义

目的　通过观察骨髓涂片中噬血细胞数量的改变,阐明噬血细胞在恶性淋巴瘤出现的临床意义。方法　观察 247例患者骨髓涂片中噬血细胞的数量;其中 32例恶性淋巴瘤, 75例贫血, 95例白血病, 45例红斑狼疮(SLE)。结果　淋巴瘤患者阳性 11例 (34. 4% )较白血病组 (2. 1% )、贫血组 (4. 0% )、红斑狼疮组 (6. 7% )明显增多(P<0.05),平均数 15. 8个较AL组 0. 3个,贫血组 0. 9个,SLE组 4. 8个明显增多。同时,有 6例噬血细胞阳性的淋巴瘤患者伴有异常的组织细胞出现。结论　噬血细胞增多对诊断ML相关的噬血细胞综合征有一定临床意义,对噬血细胞增多伴异常组织细胞出现的患者应高度怀疑淋巴瘤的可能。     

关于骨髓增生异常综合征FAB和WHO的分类标准

骨髓增生异常综合征(MDS)为克隆造血干细胞病.形态学有病态造血现象,临床上有骨髓衰竭血细胞减少引起的贫血、发热和出血.