多灶性运动神经病的临床研究

目的探讨多灶性运动神经病(MMA)的临床特点、神经电生理及病理变化的特异性.方法结合文献分析4例MMN的临床资料、肌电图、病理特征及治疗结果.结果 MMN的临床表现为慢性、非对称性远端肢体无力;电生理检查以运动神经传导阻滞或部分阻滞为特点;病理学特征为运动神经局灶性脱髓鞘性改变.结论 MMN应与运动神经元病和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别.可采用免疫球蛋白治疗.     

多灶性运动神经病临床特点分析

目的 探讨多灶性运动神经病的临床、神经电生理、病理特点及诊断与治疗,提高临床的诊断与治疗水平.方法 回顾分析首都医科大学宣武医院神经内科2007-2016年收治的23例多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)患者的临床表现、电生理表现、实验室检查、病理结果,并随访患者.结果 男性19例,女性4例,平均发病年龄为45岁,均以单肢无力首发,18例伴有肌肉萎缩,9例伴有肌束颤动.其中15例腱反射减低,少有感觉症状,颅神经不受累;11例脑脊液蛋白升高,12例血肌酸激酶(creatine kinase,CK)升高;9例电生理检查出现运动神经多发神经传导阻滞(conduction block,CB),最常见的发生部位是正中神经、尺神经和胫神经,发生CB的神经均有不同程度的运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)减慢;4例患者经腓肠神经活检多数表现为脱髓鞘改变,有的表现为慢性轴索损害,无炎性细胞浸润.20例患者使用丙种球蛋白治疗,其中12例症状明显好转,8例症状平稳,经随访后16例病情缓慢进展,3例死亡,4例目前情况不明.结论 MMN男性多见,主要表现为肢体远端无力、萎缩,FMG可见传导阻滞,对丙种球蛋白治疗有效.     

14例多灶性运动神经病的临床、电生理和免疫特征分析

目的 探讨多灶性运动神经病(MMN)的临床、电生理以及免疫特征.方法 对14例按照美国电诊断协会标准(AAEM)诊断为MMN的患者,通过临床、肌电图、脑脊液检查以及免疫治疗的结果分析其特点.结果 14例患者临床特点均为肢体多灶性不对称性乏力,1例患者存在轻度感觉缺失;肌电图诊断11例(78.57%)患者存在肯定的运动传导阻滞(CB);7例(50%)脑脊液(CSF)里有神经节苷酯(GM1)抗体阳性,10例(71.43%)对丙种球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善.结论 慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞及血清高滴度抗GM1抗体是MMN特征,治疗以丙种球蛋白为首选.     

7 例多灶性运动神经病临床及电生理分析

目的探讨多灶性运动神经病（MMN）的临床、电生理以及免疫特征。方法对7例按照美国电诊断协会标准（AAEM）诊断为MMN的患者,通过临床及肌电图结果分析其特点。结果7例患者临床特点均为肢体多灶性不对称性乏力,1例患者存在轻度感觉缺失;肌电图诊断7例患者存在肯定的运动传导阻滞（CB）;6例（85．71％）对丙种球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善。结论慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞是MMN特征,治疗以丙种球蛋白为首选。     

多灶性运动神经病一例

多灶性运动神经病（MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只有很轻的受累。     

多灶性运动神经病一例报告

多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN）是一种少见的周围神经病,临床主要表现为慢性、进行性及不对称性的肢体远端无力,感觉基本正常,电生理检查主要表现为运动神经持续性、多灶性传导阻滞（persistent multifocal conduction blocks, PMCBs）,易被误诊。     

超声检查显示多灶性运动神经病患者存在广泛的神经增粗

对21例多灶性运动神经病患者采用超声检查发现,大多数臂丛神经、正中神经、尺神经和桡神经径路上存在神经增粗。超声和电生理研究发现比单纯基于临床所预期的更多异常,另外,超声检查显示,无临床或电生理异常的患者表现出神经增粗。超声检查显示多灶性运动神经病患者存在广泛的神经增粗@Beekman R.$Dr.Department of Neurology, Atrium Medical Centre, P.O. Box 4446, 6401 CX Heerlen, Netherlands @Van Den Berg L.H. @Franssen H. @周永…     

糖尿病性周围神经病患者的神经电生理检查与结果研究

目的研究糖尿病性周围神经病患者的神经电生理检查结果。方法选取本院2018年1月至2019年6月收治的糖尿病性周围神经病患者240例,依据临床症状的不同进行分组,患者均实施神经电生理检查,包括感觉神经传导速度、运动神经传导速度、肌电图等检查项目。比较各组神经电生理检查异常情况。结果240例患者中,感觉神经传导速度、运动神经传导速度、肌电图异常者分别为86例(35.8%)、103例(42.9%)、15例(6.3%),各项神经电生理检查正常者与异常者比例差异有统计学意义(P<0.05)。A组运动神经传导速度异常率最高(27.6%),B组感觉神经传导速度异常率最高(73.0%),C组运动神经传导速度异常率最高(91.5%),D组运动神经传导速度异常率最高(23.5%),与各组其他神经电生理检查项目异常率比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论运动神经传导速度、感觉神经传导速度异常为糖尿病性周围神经病患者主要的电生理表现,运用神经电生理检查反映患者的神经异常情况,一定程度上可为疾病的明确诊断提供临床依据。     

多灶性运动神经病15例临床、电生理和病理分析

近年来,人们对多灶性运动神经病（Multifocal motorneuropathy,MMN）逐渐有所认识,但国内报道的例数甚少,临床诊断有一定困难。它的临床特点为慢性不对称性运动障碍而不伴感觉障碍,有多灶性传导阻滞的电生理特征,由于常伴有血清抗GM1抗体滴度升高,多数学者研究认为它是免疫介导损伤的周围神经病。我们在北京宣武医院学习期间,收集到15例MMN诊治资料,现报告如下。     

多灶性运动神经元病神经电生理分析

目的:对神经电生理在多灶性运动神经元病的诊断进行分析。方法:对所有的病患进行神经传导速度的测定以及肌电图的检查。结果:运动神经其传导速度有不同程度的减缓。结论:多灶性运动神经元病是一种自身免疫性疾病,因而多采用免疫学治疗方法。大剂量免疫球蛋白冲击治疗及口服环磷酰胺效果较好。     

121例糖尿病患者神经电生理分析

[摘要] 目的 探讨神经电生理指标在糖尿病患者中的变化及其临床意义。方法 按病程(以 10 年分界)分组 对 121 例糖尿病患者的神经电生理检测结果进行分析。结果 病程 ≥10 年组运动神经的正中神经、腓总神经和胫 神经传导速度下降异常率增加( P <0.05 ),正中神经、尺神经潜伏期延长异常率高于 <10 年组( P <0.05 );周围运 动神经波幅下降异常率也增高,但差异无统计学意义( P >0.05 )。病程 ≥10 年组感觉神经的正中神经、尺神经和 桡神经传导速度下降异常率增加( P <0.05 );正中感觉神经波幅降低异常率增高( P <0.05 )。结论 对糖尿病患者 定期进行神经电生理检查,有助于糖尿病周围神经病的早期发现、早期治疗。     

正己烷接触者神经电生理检测研究

目的：探讨神经电生理检查对早期发现正己烷接触亚临床患者神经系统损害的作用。方法：对26例正己烷接触者及26例正常对照者进行神经传导及针电极肌电图检测,每位受检者均常规检测四肢周围神经,包括运动神经传导（CMAP）、感觉神经传导（SNAP）、针电极肌电图（EMG）。结果：神经传导检测中正己烷接触者左尺神经CMAP、SNAP波幅均较正常对照组降低;右正中神经、双侧尺神经、腓肠神经SNAP速度均减慢,差异均有统计学意义;EMG中正己烷接触者组肢体远端肌均可见高波幅运动单位,近端所检肌运动单位形态基本正常。结论：神经电生理检查可以早期发现正己烷对神经系统的损害,对临床及时应用药物干预及治疗以提高患者生活质量有重要指导作用及意义。     

Multifocal motor neuropathy: review of a treatable immune mediated disorder

Initially described only about 20 years ago, multifocal motor neuropathy (MMN) is a predominantly distal, mainly upper limb, asymmetrical, pure motor neuropathy. MMN is immune mediated, and frequently associated with antiganglioside antibodies to GM1 of IgM type. The hallmark of MMN is the presence of conduction block (CB) on motor nerve conduction studies. There are, however, forms of MMN where CBs are not present or cannot be detected with routinely available diagnostic techniques. MMN is a treatable disorder, with about 80% of patients responding to intravenous immunoglobulins. For that reason, it needs to be distinguished from motor neuron disease, which is much more common but remains untreatable. MMN also needs to be distinguished from other immune mediated neuropathies as it is unresponsive to plasma exchanges and steroids, which may both cause it to deteriorate. As treatment is less effective later in the course of MMN, early recognition is vital. Long term management is, however, frequently complicated by progressive axonal degeneration resulting in functional decline despite treatment.     

南京地区格林-巴利综合征患者的肌电图和运动神经传导速度分析

目的：探讨肌电图（ＥＭＧ）、运动神经传导速度（ＭＣＶ）及末端潜伏期（ＭＬ）在格林－巴利综合征（ＧＢＳ）中的诊断价值。方法：对南京地区４０例ＧＢＳ患者２２４块肌肉和２０１条神经进行了检测。结果：２０２块肌肉ＥＭＧ异常（９０．２％）,１５８条ＭＣＶ减慢（７８．６％）,１６８条ＭＬ异常（８３．６％）;ＧＢＳ患者在电生理检测中有很高的异常率,且与病程有密切关系。结论：结合临床作者认为,南京地区ＧＢＳ与北方ＧＢＳ大致相同,以周围神经脱髓鞘为主,电生理检测对ＧＢＳ的诊断和预后极有帮助     

神经电生理对慢性正己烷中毒性周围神经病的随访价值探讨

目的探讨神经电生理在慢性正己烷中毒性周围神经病治疗转归随访过程中的实用价值。方法随访15例慢性正己烷中毒性周围神经病患者治疗1年后的神经电生理变化,检查指标包括四肢运动和感觉神经传导功能及上,下肢体感诱发电位(SEP),并与治疗前进行比较。结果与治疗前相比,治疗1年后患者的左侧正中神经、双侧尺神经及右侧腓神经传导速度明显加快(P值均<0．05),右侧尺神经动作电位波幅明显提高(P< 0．05),右侧胫神经末端潜伏期相对缩短(P<0．05),双侧上肢正中神经SEP的N9及N13潜伏期均明显缩短(P值分别<0．05,0．01),N9的波幅明显提高(P值均<0．05);四肢感觉神经传导功能和中枢传导时间(N13-N20)均无明显改善(P值均>0．05)。结论慢性正己烷中毒性周围神经病恢复过程具有神经长度依赖性特点,随访电生理检查具有一定的实用价值。早期以运动神经传导速度的改善及正中神经SEP的N9潜伏期缩短最为明显,SEP在感觉恢复评估方面的敏感性优于感觉神经传导速度。     

产伤致臂丛神经损害的临床和电生理分析

目的　探讨产伤所致婴幼儿臂丛神经及其分支损害的临床和电生理表现。方法　对 2 5例患儿结合其临床表现 ,分析正中神经、尺神经、桡神经、肌皮神经、腋神经、肩胛上神经感觉及运动传导速度 (末端潜伏期 )、F波 ,并用同心圆针电极观察拇短展肌、小指展肌、指总伸肌、肱二头肌、肱三头肌、三角肌、冈上肌的肌肉的病理自发电位及募集形式。结果　产伤的婴儿男性略多于女性 (16 /9) ,10 6条运动神经在不同节段收集共有 84条异常 (79% ) ;70条感觉神经有 5 2条异常 (70 .5 % ) ;2 5例中F波异常 6例 (2 4 % )。检测 12 6块肌肉 ,其中 6 4块肌肉静止状态时出现两处或两处以上纤颤电位和 (或 )正锐波 ;5 4块肌肉重收缩时无运动单位 ,2 0块肌肉募集电位明显减少。结论　电生理检测对确定受损神经、损害性质、损害程度以及预后有重要价值。     

古兰-巴雷综合征的神经电生理检测意义分析

目的:探讨古兰-巴雷综合征的神经电生理检测意义。方法:选择古兰-巴雷综合征患者25例,以上患者均行神经电生理检查。结果:F波异常率为76%;运动神经传导速度异常率为41.2%,感觉神经传导速度异常率为22.5%;下肢运动神经传导速度异常率显著高于上肢,差异有统计学意义(P<0.05)。运动神经传导速度异常率与感觉神经传导速度异常率比较,差异有统计学意义(P<0.05);肌电图异常率为52.0%。结论:神经电生理检查有助于古兰-巴雷综合征的临床诊断,有助于判断预后和临床治疗效果。     

远端型遗传性运动神经病8例的临床、病理及遗传学特点

目的: 远端型遗传性运动神经病(distal hereditary motor neuropathy, dHMN)是一组选择性累及运动神经及其神经元的退行性病变,可引起肢体远端肌肉进行性萎缩无力。总结8例dHMN先证者的临床、电生理、病理及遗传学特点,丰富我国dHMN先证者的临床表型和基因型资料,提高临床工作者对dHMN的认识和诊治水平。方法: 选择2018年6月至2019年4月于北京大学人民医院神经内科就诊的8例dHMN先证者并进而追踪其家系,回顾性分析先证者的临床症状、神经电生理改变、病理特点及基因突变情况。运用基因靶向二代测序技术对所有先证者进行周围神经病相关基因检测,通过 Sanger测序验证突变位点,并对可获得的家系成员进行遗传共分离分析。结果: 先证者发病年龄11~64岁,中位数39.5岁,均为慢性起病,进行性发展,主要表现为远端肢体无力,并逐渐出现肌肉萎缩。神经电生理结果示选择性运动神经损害,运动神经复合肌肉动作电位波幅下降伴神经传导速度减慢,感觉神经不受累,针刺肌电图符合神经源性损害表现。2例先证者肌肉活检显示神经源性骨骼肌损害,1例先证者腓肠神经活检提示感觉神经受累轻微。基因测序显示8例先证者携带了8种不同的已知dHMN致病基因,3例有已报道的致病突变位点,基因诊断率为37.5%,其余5例为临床意义未明的新发点突变,其中2例突变在家系内共分离。结论: dHMN是一组临床和基因均具有显著异质性的遗传性周围神经病,二代测序技术广泛运用于dHMN先证者的致病基因搜寻,但仍有超过一半的先证者不能得到明确的基因诊断。     

肌电图在评价腰椎间盘突出症中的临床应用价值

目的探讨肌电图在评价腰椎间盘突出症中的临床应用价值。方法对2012年6月－2015年6月临床确诊为腰椎间盘突出症的81例患者进行肌电图检查,包括周围神经传导、F波、H反射及肌电图检查。结果81例患者感觉神经传导均正常,运动神经传导20例出现异常,主要表现为波幅降低,传导速度基本正常。F波异常16例,H反射异常52例,73例肌电图出现异常。结论肌电图可作为辅助诊断腰椎间盘突出症及判断神经损害程度的客观指标。