肾病综合征并发获得性单独因子X缺乏症1例报告

肾病综合征并发获得性单独因子Ⅹ缺乏症极为少见 ,现报告如下。1　病例介绍患者 ,男 ,5 2岁 ,因腹痛 3 0ｈ于 2 0 0 0年 9月 1 6日入院。无恶心、呕吐、黑便及发热 ,无外伤史 ;既往健康 ,无出血性疾病史及抗凝药物应用史 ,家族中无遗传性疾病史。体检 :Ｔ :3 6 .9℃ ,ＢＰ :1 0 0 /70ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 .1 3 3ｋＰａ) ,心、肺未见异常。腹部膨隆 ,全腹肌紧张 ,右中腹有明显压痛和反跳痛 ,肝脾不大 ,移动性浊音 (+)。血常规 :ＷＢＣ 1 4.5×1 0 9/Ｌ ,Ｎ 0 .81 ,Ｈｂ 1 2 1ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 1 83× 1 0 9/Ｌ ,ＢＴ 2ｍｉｎ ,ＣＴ 2ｍｉｎ。…     

幼淋巴细胞白血病并发肺腺癌1例

患者男 ,65岁。因四肢乏力 ,双下肢紫癜 1 0天 ,于 1 998年 8月 2 8日入院。体检 :体温36.8℃ ,脉搏 80次 /ｍｉｎ ,呼吸 1 8次 /ｍｉｎ ,血压1 2 0 /80ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 .1 33ｋＰａ)。双下肢可见散在分布的紫癜 ,浅表淋巴结未触及。胸骨无压痛 ,心肺无异常。肝未触及 ,脾肋下 3.5ｃｍ ,质地中等 ,轻度压痛。实验室检查 :白细胞 2 .3×1 0 9/Ｌ ,Ｎ 0 .0 3,Ｌ 0 .0 6,幼稚淋巴细胞 0 .91 ;红细胞 2 .0 8× 1 0 1 2 /Ｌ ,血红蛋白 72 ｇ/Ｌ ,血小板 计数1 65× 1 0 9/Ｌ。骨髓检查 :增生明显活跃 ,以淋巴细胞为主 ,原始淋巴细胞 0 .0 …     

扁桃体周围脓肿术后引起继发性血小板增多持续3年1例

患者 ,男 ,1 7岁。因发热、咽痛 1个月 ,加重 1周 ,于 1 998年 1 0月 2 0日收入五官科。曾在门诊诊断为急性化脓性扁桃体炎。常规检查 :白细胞3 9 .9× 1 0 9/Ｌ ,血红蛋白 1 5 1ｇ/Ｌ ,红细胞 4.4×1 0 12 /Ｌ ,血小板 3 45× 1 0 9/Ｌ。抗炎治疗无效 ,逐渐出现张口困难。体检 :肥胖 ,体温 3 7.8℃ ,脉搏 96次/ｍｉｎ ,血压 1 2 0 /80ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .1 3 3ｋＰａ) ,右颈深淋巴结上群可触及直径约 3 .0ｃｍ淋巴结 ,触痛 ,咽部弥漫性充血 ,双侧扁桃体Ⅱ度肿大 ,右侧扁桃体周围明显肿胀 ,悬雍垂水肿 ,心、肺无异常 ,肝、脾肋下未触及…     

以结肠破裂为首发表现的因子Ⅹ缺乏症一例

患者男 ,5 2岁 ,因腹痛 30ｈ入院。患者于住院前 30ｈ ,无诱因出现全腹疼痛、恶心、呕吐 ,无发热、呕血及黑便。入院前 9ｈ腹痛变为右中腹部明显 ,剧烈并持续性加重。既往健康 ,无出血性疾病、无外伤及抗凝药物应用史 ,无遗传性疾病史。体检 :体温 :36 .9°Ｃ ,血压 :10 0 / 70ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,心、肺未见异常。腹部稍膨隆 ,全腹肌紧张 ,右中腹有明显压痛和反跳痛 ,肝、脾不大 ,移动性浊音 ( )。血常规 :白细胞 14.5× 10 9/Ｌ ,中性 81% ,血红蛋白 12 1ｇ/Ｌ ,血小板 183× 10 9/Ｌ ,出血时间 2ｍｉｎ ,凝血时间 2ｍｉ…     

原发性浆细胞白血病1例

患者女性 ,6 9岁。因左上臂疼痛 ,发热 1个月在院外治疗效果不佳 ,于 2 0 0 1年 5月 6日来我院诊治。体检 :ＢＰ180 /10 0ｍｍＨｇ ,重病面容 ,神清 ,浅表淋巴结不大 ,胸骨叩击痛 (+)。心率 10 0次 /ｍｉｎ ,律齐 ,无杂音 ,双下肺可闻及少许湿罗音。左上臂呈局限性水肿 ,有触痛。腹软 ,肝脾不大。血常规 :白细胞 (30～ 5 3)× 10 9/Ｌ ,红细胞 (1.85～ 2 .42 )×10 12 /Ｌ ,血红蛋白 6 8～ 79ｇ/Ｌ。血小板 (16 5～ 32 5 )× 10 9/Ｌ。肝功能ＴＰ 10 0 ｇ/Ｌ ,ＡＬＢ 2 5 ｇ/Ｌ ,Ａ/Ｇ0 .3,ＧＰＴ正常。尿本周氏蛋白 (一次 )阴性。ＩｇＧ16 …     

第54例——咳嗽、咳痰、双下肺间质纤维化、基底段斑片状阴影

患者男性 ,5 6岁 ,因 1个月前出现发热 ,体温波动在37 5～ 37.8℃之间 ,伴咳嗽、少许白色粘液痰 ,上楼时出现喘息 ,在外院给予抗感染治疗 ,呼吸困难逐渐加重于 2 0 0 1年 12月 12日收住我院。查体 :体温 36 .5℃ ,呼吸 76次 /ｍｉｎ ,脉搏16次 /ｍｉｎ ,血压 12 0 / 80ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)。唇无紫绀 ,浅表淋巴结无肿大 ,双下肺可闻及爆裂音 ,肝脾未触及 ,无杵状指 (趾 )。实验室检查 :白细胞 10 .0 9× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .75 ,血红蛋白 115ｇ/Ｌ ,血小板 2 4 4× 10 9/Ｌ ,红细胞沉降率 92ｍｍ/ 1ｈ ,血磷酸肌酶 10 6 …     

先天性Ⅶ因子缺乏1例

患儿 ,男 ,9岁。因外伤后牙龈反复渗血 5 0ｄ入院。 5 0ｄ前患儿吃冰糖时不慎将右上前区牙龈划破后出血不止 ,经当地诊所缝合、电灼处理后 ,伤口仍反复出血 ,无鼻出血、皮肤淤斑、便血、血尿及关节肿胀等。入院体检 :ＢＰ 1 0 5 /75ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 .1 3 3ｋＰａ) ,全身皮肤无淤斑 ,浅表淋巴结未触及肿大 ,创面处仍少许渗血 ,腹平软 ,肝脾肋下未及。血常规 :ＷＢＣ 6 .6× 1 0 9/Ｌ ,Ｎ 0 .448,Ｌ0 .443 ,ＰＬＴ 2 3 8× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 1 2 0 ｇ/Ｌ。第 1次ＰＴ3 1 .2ｓ(正常对照 1 3ｓ) ,ＡＰＴＴ 3 5 .6ｓ(正常对照 3 2ｓ)。第 2…     

老年人肠壁脂肪瘤并发肠套叠一例

患者男性 ,73岁。已婚 ,农民。因上腹部阵发性疼痛 4ｄ、便血 2ｄ(共便血 2次 ,量约 5 0 0ｍｌ) ,于 2 0 0 1年 7月 12日收入院。既往体健。体格检查 :体温 36 4℃ ,脉搏 92次 /ｍｉｎ ,呼吸 19次 /ｍｉｎ ,血压 15 0 / 90ｍｍＨｇ ,精神差 ,急性痛苦病容 ,发育良好。全身皮肤粘膜无黄染。心肺未见异常。肝脾肋下未及 ,左上腹和右腹部压痛 ,右下腹似有一包块 ,界限不清 ,约 9 5ｃｍ× 5 0ｃｍ× 3 0ｃｍ大小 ,有肌抵抗。血常规 :白细胞 4 11× 10 9/Ｌ ,红细胞 3 91× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白12 9ｇ/Ｌ ,血小板 2 12× 10 9/Ｌ。尿常规 :尿胆…     

骨髓增生异常综合征并发全身皮肤浸润1例

患者男 ,70岁。因头昏、乏力 1个月余 ,于2 0 0 1年 1 0月 2 3日入院。体检 :营养发育中等 ,神志清 ,体温 36.8℃ ,血压 1 2 0 /60ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ=0 .1 33ｋＰａ) ,呼吸 1 8次 /ｍｉｎ ,脉搏 88次 /ｍｉｎ。皮肤粘膜苍白 ,无淤点、淤斑及出血点 ,浅表淋巴结未扪及肿大 ,巩膜无黄染 ,口腔粘膜无溃疡 ,胸骨无压痛 ,心肺正常 ,腹平软 ,肝、脾肋下未扪及。实验室检查 :血红蛋白 72 ｇ/Ｌ ,白细胞31 .4× 1 0 9/Ｌ ,血小板 1 5× 1 0 9/Ｌ ,Ｎ 0 .5 8,Ｌ 0 .1 8,外周血片中原始细胞占 0 .0 1 ,尿酸 1 2 5 μｍｏｌ/Ｌ ,乳酸脱氢酶75 0Ｕ/Ｌ…     

特发性肺含铁血黄素沉着症二例

2例患者 ,为双胞胎兄弟 ,10岁 ,外形相似。其兄因咳嗽、气促、痰中带血 3天 ,诊断为支气管扩张症并咯血。体格检查 :Ｔ 3 7.8℃ ,Ｐ 10 6次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 4次 /ｍｉｎ ,Ｂｐ 95 / 60ｍｍＨｇ ,神志清楚 ,精神萎靡 ,面色淡白 ,前囟头发密集粗硬 ,呼吸音粗 ,右下肺可闻及少许捻发音 ,心律齐 ,未闻及杂音 ,肝肋下 1ｃｍ ,脾肋下 2ｃｍ ,质韧 ,杵壮指 (趾 )。血常规检查 :Ｈｂ 5 6ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .14×10 12 /Ｌ ,网织红细胞 3 % ,ＷＢＣ 11.4× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .78,Ｐｌｔ 2 14×10 9/Ｌ ,红细胞比积 (ＨＣＴ ) 0 .18Ｌ/Ｌ ,平均红细胞容积 (…     

伴溶骨性病变的原发性巨球蛋白血症一例

患者男性 ,75岁。 6个月前开始出现低热 ,体温最高37 8°Ｃ ,多为午后低热 ,至夜间渐恢复正常 ,体重下降 3ｋｇ ,于2 0 0 0年 10月 13日入院。既往有十二指肠球部溃疡史 ,5年前因胆石症行胆囊切除术 ,半年前诊断 2型糖尿病。查体 :贫血貌 ,轻度营养不良 ,全身皮肤粘膜无出血点 ,浅表淋巴结不肿大。心肺无明显异常 ,腹平软 ,肝脾肋下未触及 ,无雷诺现象。实验室检查 :红细胞 3 1× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 80ｇ/Ｌ ,白细胞 6 9× 10 9/Ｌ ,血小板 30 1× 10 9/Ｌ ,红细胞平均容积 83 7ｆｌ,红细胞平均血红蛋白量 2 7 9ｐｇ ,红细胞平均血红蛋白…     

Peutz-Jeghers综合征并难治性缺铁性贫血一例

患者女 ,38岁。主诉头晕乏力、纳差 ,偶尔便血 3年 ,于2 0 0 0年 2月 2 8日入院。体检 :Ｔ 36 8℃ ,Ｐ 90次 /ｍｉｎ ,ＢＰ110 / 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。面色苍白 ,巩膜皮肤未见黄染与出血点 ,浅表淋巴结不大 ,面部上下、口唇可见大小不等散在性紫色斑点。心肺未见异常 ,胸骨无压痛。腹部平、软 ,肝、脾未触及 ,脐周有轻压痛 ,双下肢无水肿 ,神经系统未见异常。实验室检查 :Ｈｂ 6 0ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 5 0× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 5 2×10 9/Ｌ ,分类 :中性 0 5 8,淋巴 0 34 ,嗜酸 0 0 4,单核 0 0 4,成熟红细胞大小不等 ,部…     

特发性血小板减少性紫癜输注血小板致迟发性溶血性输血反应一例

患者女 ,5 1岁。因反复牙龈出血伴皮肤瘀癍 2周 ,于2 0 0 0年 2月 1日入院。继往有血小板 (ＢＰＣ)减少史 15年 ,否认有外伤、手术、输血史。查体 :Ｔ 37℃ ,Ｐ 82次 /ｍｉｎ ,Ｂｐ 12 7/82ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 .133ｋＰａ) ,Ｒ 2 1次 /ｍｉｎ。全身皮肤紫癜瘀癍 ,以双下肢显著 ,浅表淋巴结未及。双眼睑无水肿 ,左眼球结膜出血 ,巩膜无黄染 ,双侧瞳孔等大等圆。口腔黏膜无溃疡 ,牙龈见少量渗血。胸骨无压痛。心、肺未见异常。腹软 ,肝脾肋下未及。血象ＲＢＣ 4 4× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 12 6ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 4 1× 10 9/Ｌ ,中性 0 95 ,单核 0 …     

肾综合征出血热并发急性淋巴细胞白血病一例

患者 ,女 ,18岁 ,因“发热伴头痛、腰痛 1周、少尿 3ｄ”于 1998年 12月 2 8日入院 ,入院时尿量 2 0 0～ 3 0 0ｍｌ/2 4ｈ。体检 :体温 3 7.8°Ｃ ,脉搏 86次 /ｍｉｎ ,血压 98/5 2ｍｍＨｇ。双腋下可见散在瘀点 ,眼睑、球结膜水肿 ,心肺(-) ,双下肢轻度水肿 ;实验室检查 :血白细胞 16.8× 10 9/Ｌ ,红细胞 4.74× 10 1 2 /Ｌ ,血红蛋白 117ｇ/Ｌ ,血小板 189×10 9/Ｌ ,中性 0 .70 ,淋巴 0 .3 0 ,尿蛋白 (+ + + + ) ,出血热抗体 :ＨＡ ＩｇＭ抗体 (+ ) (ＥＬＩＳＡ法 ) ,肾功能 :ＢＵＮ 9.8ｍｍｏｌ/Ｌ肌酐 2 78μｍｏｌ/Ｌ ,诊断为“肾综…     

自身免疫性溶血性贫血并发妊娠1例

患者女 ,2 3岁。因头昏、乏力、活动后心悸、解酱油色尿 1个月余 ,于 1 999年 6月 1 7日入院。体检 :贫血貌 ,皮肤无出血点 ,巩膜轻度黄染。心肺正常 ,肝未及 ,脾大肋下 2ｃｍ。实验室检查 :血红蛋白 44ｇ/Ｌ ,红细胞1 .1 2× 1 0 1 2 /Ｌ ,白细胞 5 .7× 1 0 9/Ｌ ,核苷 0 .61 ,淋巴细胞 0 .39,血小板 1 63× 1 0 9/Ｌ ,网积红细胞 0 .0 9,红细胞比积 0 .1 44 ;尿常规 :蛋白正常 ,尿胆元 2 .0ＥＵ/ＤＬ。肝功能 :直接胆红素 1 1 .2 7μｍｏｌ/Ｌ ,总胆红素32 .1 1 μｍｏｌ/Ｌ ,总蛋白 70 .35 ｇ/Ｌ ,白蛋白40 .93ｇ/Ｌ ,球蛋白2 9.42ｇ/Ｌ…     

黑热病致下消化道大出血一例

患者男 ,2 1岁 ,因头晕 ,胸闷、心悸、腹痛、腹泻 2周于2 0 0 0年 2月 2 3日以病毒性心肌炎收住内科。入院时体检无异常体征 ,肝脾肋下未触及。血常规 :血红蛋白 10 0 ｇ/Ｌ,红细胞 3.73× 10 12 /Ｌ ,白细胞 6 .4× 10 9/Ｌ ,血小板 88×10 9/Ｌ ,心电图、胸部Ｘ片均正常 ,Ｂ超示肝脾肿大。入院第2天始不规则发热 ,体温波动于 37.7～ 39.5°Ｃ ,表现为骤升骤降 ,发热前无寒战 ,热退时出汗。给予抗菌药物及对症治疗 ,效欠佳。 1周后 ,以肝脾肿大原因待查转入传染科。追问病史 ,患者自幼生活在原籍 ,无外地居住史 ,无疫水接触史 ,无宠物饲养…     

第50例--双肺多发阴影

患者女性 ,48岁。 1995年查体时胸片发现“双肺多发阴影” ,无自觉症状 ,曾用青霉素治疗无效。 2 0 0 0年 8月复查胸片 (图 1,2 )及胸部ＣＴ(图 3,4)发现“双肺阴影增多”。以肺部阴影于 2 0 0 0年 9月 2 0日收住入院。查体 :浅表淋巴结无肿大 ,左侧中、下肺可闻及湿音 ,肝肋下触及。实验室检查 :白细胞 1 99× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 5 2 ,血红蛋白 136ｇ/Ｌ ,血小板 44× 10 9/Ｌ ,尿、粪常规 (- ) ,红细胞沉降率 78ｍｍ/1ｈ ,血ＩｇＭ 2 3ｇ/Ｌ ,呈单克隆异常增多 ,血轻链κ 2 46× 10 -1μｇ /Ｌ,δ 5 0 3× 10 -2 μｇ/Ｌ ,腹部Ｂ…     

以多脏器血栓形成为首发表现的血小板增多症1例

患者 ,女 ,45岁。因持续腹痛 4ｄ于 2 0 0 2年 2月 1 9日入院。患者 4ｄ前无明显诱因于夜间突发腹痛 ,逐渐加重 ,左侧为著 ,向后背放射 ,伴有恶心、呕吐、腹泻 ,各体位不能缓解。体检 :ＢＰ :1 0 0 /60ｍｍＨｇ ,Ｔ38.5℃ ,Ｐ 80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 0次 /ｍｉｎ。心肺未及异常 ;腹肌紧张 ,全腹压痛 ,左侧为著 ,反跳痛( + ) ;左肾叩击痛 ( + ) ,肝脾未及 ,肠鸣音亢进。双下肢无水肿。血常规 :ＷＢＣ :2 9.2× 1 0 9/Ｌ ,Ｎ0 .89;ＲＢＣ 5 .0 5× 1 0 1 2 /Ｌ ,Ｈｂ 86ｇ/Ｌ ;ＰＬＴ 5 95×1 0 9ｇ/Ｌ。Ｂ超 :肝内多发局限性实性改变 ,脾脏不均…     

甲状腺机能低下并急性下壁心肌梗死1例

男性患者 ,6 0岁 ,于入院前一年出现颜面、四肢非凹陷性浮肿伴乏力 ,反应迟钝。为明确诊断收住院。即往冠心病史 2年。入院查体 :Ｔ 35.9℃ ,Ｐ 88次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 10 0 /75ｍｍＨｇ。Ｒ 18次 /ｍｉｎ ,神清 ,反应迟钝 ,自动体位 ,颜面浮肿 ,结膜略苍白 ,双肺呼吸音清 ,心界叩诊临界 ,心率 88次 /ｍｉｎ ,心音低钝 ,律齐 ,无杂音 ,腹软 ,肝脾未触及 ,无压痛 ,四肢非凹陷性浮肿 ,神经系统检查阴性。辅助检查 :血常规红细胞 3.2 3× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 98ｇ/Ｌ ,血小板 133×10 9/Ｌ ,白细胞 4 .0× 10 9/Ｌ ,Ｔ3 <85ｎｇ/ｄｌ,Ｔ4 2 μｇ/…     

老年人多器官功能障碍综合征救治成功一例

患者女性 ,79岁。因腰痛、恶心、呕吐、腹泻伴发热 2ｄ ,无尿 12ｈ ,烦躁 4ｈ于 2 0 0 1年 10月 1日入院。既往有糖尿病及高血压史 10余年。查体 :体温 38.4℃ ,脉搏 112次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 5次 /ｍｉｎ ,血压 75 / 45ｍｍＨｇ ,神清烦躁 ,皮肤湿冷 ;两肺呼吸音粗 ,右肺底可闻及湿性音 ,心率 112次 /ｍｉｎ ,律齐 ,各瓣膜区未闻及病理性杂音 ;腹软 ,无压痛及反跳痛 ,肝脾肋下未触及 ;双下肢无水肿 ,病理反射未引出。实验室检查 :血常规 :血红蛋白 119× 10 9/Ｌ ,白细胞 3 .2× 10 9/Ｌ ,中性 0 .94,淋巴 0 .0 6 ,血小板 87× 10 9/Ｌ ;尿常…