1例Castleman病合并副肿瘤性天疱疮患者的诊治

副肿瘤性天疱疮是一种由潜在肿瘤引起的自身免疫性大疱性皮肤病,以Castleman病合并副肿瘤性天疱疮尤为常见,临床上很容易误诊。2015年1月中南大学湘雅医院收治了1例表现为顽固性皮肤黏膜糜烂的患者,起初以“寻常型天疱疮”治疗,效果不佳,进一步检查发现潜在的腹膜后肿瘤,考虑可能为Castleman病合并副肿瘤性天疱疮。予以手术切除联合免疫球蛋白和糖皮质激素治疗,术后病检提示为Castleman病,后来患者皮肤黏膜病变明显好转。当皮肤黏膜病变经药物治疗无明显改善时,应考虑Castleman病合并副肿瘤性天疱疮的可能,尽早完整切除肿瘤联合免疫治疗可明显改善副肿瘤性天疱疮患者的预后。     

副肿瘤性天疱疮患者的临床护理

副肿瘤性天疱疮是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病，是天疱疮的一种特殊类型。
　　1护理评估
　　1.1健康史
　　该疾病在临床表现、组织病理、免疫学方面具有特征性的改变并存在潜在的肿瘤。     

副肿瘤性天疱疮患者的临床特点及护理

目的:加强对副肿瘤性天疱疮少见病例的认识,探讨有效的护理方法。方法:通过对3例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料进行回顾,并检索国内外相关文献,针对该病的临床特点,通过合理安置,采用干燥暴露疗法,做好患者皮肤黏膜清洁换药护理、心理护理、加强营养及呼吸道护理。结果:经过积极治疗及精心护理,1例患者转回当地医院继续治疗,2例患者痊愈出院,随诊3个月,无复发。结论:做好心理护理、皮肤黏膜清洁护理、实施保护性隔离、预防交叉感染、加强营养支持是治疗副肿瘤性天疱疮成功的重要保障。     

妊娠疱疹免疫病理学和超微结构的研究

<正> 妊娠疱疹是妊娠期一种水疱——大疱性皮疹,伴剧痒,以后妊娠时有复发的倾向。本病罕见,发病率为1:3000～1:4000。临床和组织学上,本病类似大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎和多形红斑。近来研究表明,尤其是关于基底膜区补体和免疫球蛋白沉积的图象,本病更类似于大疱性类天疱疮。作者从免疫病理学和超微结构的角度,对11例妊娠疱疹患者作了研究。     

伴非霍奇金B细胞淋巴瘤的副肿瘤性天疱疮对泼尼松治疗敏感

副肿瘤性天疱疮是一种伴有广泛淋巴源性瘤形成的致命性自身免疫大疱性疾病。免疫抑制治疗效果差,仅有少数患者存活超过2年。这些病例一般伴有良性新生物。作者现在报道1例伴非霍奇金B细胞淋巴瘤的副肿瘤性天疱疮,对系统的皮质激素治疗非常敏感,且3年后残余物无损害,尽管其新生物继续进展。伴非霍奇金B细胞淋巴瘤的副肿瘤性天疱疮对泼尼松治疗敏感@Martnez De Pablo M.I.$Servicio de Dermatologa, Hospital Clnic, C/ Villarroel 170, ES- 08036 Barcelona, Spain @Iranzo P. @Mascaró J.M. @惠海英…     

副肿瘤性肢端角化症(巴泽综合征)

巴泽综合征是一种副肿瘤性皮肤病,以伴发潜在肿瘤的肢端银屑病样皮损为特征。作者报道1例64岁患者,皮损符合副肿瘤性肢端角化症的特点,同时该患者被诊断患有肺部鳞状细胞癌。巴泽综合征的高发生率是潜在亚临床肿瘤的早期标志物。早期疑诊对于潜在恶性肿瘤的迅速诊断最为重要。作者对副肿瘤性肢端角化症提出了一个诊断标准,并对该病的发病机制进行了回顾分析。副肿瘤性肢端角化症(巴泽综合征)@Valdivielso Ramos M.$Servicio de Dermatologa, Hospital Gregorio Maran.ón, C/Doctor Esquerdo 46, 28007 Madrid, Spain @Longo I. …     

Castleman病伴副肿瘤性天疱疮1例报告并文献复习

目的 提高对Castleman病的认识，总结诊治经验。方法 报告1例Castleman病伴发副肿瘤性天疱疮(PNP)的诊治过程，结合文献分析其发病机理和诊断方法。结果 肿瘤切除后PNP症状消失。结论 Castleman病嘱于良性病变，可伴发天疱疮，手术切除是主要的治疗手段。     

Castleman病伴副肿瘤性天疱疮盆腔肿瘤切除术麻醉体会

Castleman病伴发副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种较罕见的疾病,本文对1例成功实施了麻醉并手术的该病病例结合文献总结报告如下.     

副肿瘤天疱疮合并Castleman病分析并文献复习*

目的：探讨副肿瘤天疱疮合并Castleman病的临床特点及诊治。方法：回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院诊治的1例副肿瘤天疱疮合并Castleman病患者的诊治经过，结合国内外文献报道的121例进行分析。结果：患者有口腔生殖器溃疡及皮疹，CT检查示腹腔肿块，手术切除肿瘤病灶后使用糖皮质激素、丙种球蛋白治疗，术后出现闭塞性细支气管炎而导致呼吸衰竭死亡。连同文献报道共122例患者，男67例，女55例，平均年龄(30.5±14.2)岁，平均病程(6.4±5.7)个月。临床表现以口腔溃疡、生殖器溃疡、四肢和(或)躯干皮疹为主。36例患者完善自身抗体检测，抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)阳性21例(58.3%)，可提取核抗原(extractable nuclear antigen, ENA)阳性4例(11.1%)。单中心型Castleman病患者均行手术治疗切除肿瘤病灶，术中及术后给予丙种球蛋白，术后再辅以糖皮质激素等治疗。合并闭塞性细支气管炎共62例，其中术后(4.9±2.6)周出现较常见。结论：副肿瘤天疱疮合并Castleman病易误诊为白塞病，及时发现肿瘤并早期切除联合免疫抑制治疗可明显改善患者的预后，闭塞性细支气管炎是该病最严重的并发症。     

副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种自身免疫性大疱性皮肤病,常伴发肿瘤.临床表现为严重的黏膜糜烂和多形性皮肤损害.PNP的主要病理学特点为表皮基底细胞层上棘细胞松解性水疱及个别坏死的角质形成细胞.患者血清中可存在致病性的自身抗体,其产生与伴发的肿瘤有关.早期诊断及手术及时切除肿瘤是成功治疗的关键.     

天疱疮患者临床特征和Dsg1及Dsg3抗体结果分析

  目的  研究天疱疮患者的临床特征,分析桥粒芯糖蛋白1抗体(desmoglein 1,Dsg1)和桥粒芯糖蛋白3抗体(desmoglein 3,Dsg3)ELISA检测结果与天疱疮分型及严重程度之间的关联。  方法  选取2021年1—12月安徽医科大学第一附属医院收治的50例天疱疮患者,根据临床表现、实验室指标对天疱疮进行分型和分级,对诱发因素、伴发疾病、皮肤感染情况、Dsg1及Dsg3抗体指数等进行回顾性分析。  结果  50例天疱疮患者中寻常型天疱疮39例、红斑型天疱疮8例、落叶型天疱疮2例和副肿瘤性天疱疮1例;轻度28例,中度11例,重度11例;常见诱发因素和糖皮质激素不规范使用有关,占比20%(10/50);最常见皮肤感染菌为金黄色葡萄球菌,检出率为18%(9/50)。不同类型天疱疮患者Dsg3抗体指数差异有统计学意义(Z=-3.481,P＜0.001);不同严重程度天疱疮患者Dsg1及Dsg3抗体差异有统计学意义(P值分别为0.002、0.024)。  结论  天疱疮患者治疗中要注重糖皮质激素的正确使用,皮肤感染在天疱疮患者中较为常见,Dsg1及Dsg3抗体检测在天疱疮患者中具有较高的阳性率,Dsg1及Dsg3抗体指数可作为天疱疮病情评估的指标。      

局限性Castleman病并发副肿瘤性天疱疮的临床特点及其CT诊断(附5例报告)

Castleman病又称为巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴结增生症，1956年由Castleman首先报道．有关它的报道，国内外最近几年不时可以见到．但关于其并发副肿瘤性天疱疮(PNP)的CT诊断的文献较少。本文将收集到的5例局限性Castleman病并发PNP的临床及CT资料进行总结．重点讨论其CT表现。     

非典型性大疱性类天疱疮(附1例超微结构变化)

<正> 在水疱性皮肤病中,疱疹样皮炎(DH),寻常性天疱疮(PV),以及大疱性类天疱疮(BP),在临床、病理、免疫荧光、治疗反应等方面,存在着DH与BP、PV与BP双重相。甚至在病程中,最初呈现DH或多形红斑样损     

皮肤粘膜反复发生水疱、溃疡伴发热困倦(思考病案见上期)

病案讨论甲:本病例的皮损以多发性大水疱为主,故属于大疱性皮肤病。此类疾病虽也包括不少病种,但主要还是指天疱疮、疱疹样皮炎、类天疱疮、大疱型多形性红斑及大疱型药物疹等。该患者全身症状严重,皮肤及粘膜原因不明的发生了多个以水疱、大疱为主的皮疹,伴有明显的棘细胞松解现象,尼氏征阳性,细胞学检查可见到天疱疮细胞(亦称棘层松解细胞、Tzanck 氏细胞).所以,虽未能作病理组织学检查(因家属不同意作活检),亦可诊断为天疱疮。天疱疮是一种比较严重的大疱性皮肤病。临床上常根据水疱形成的部位以及引起的各种特殊症状,可分为四型:寻常性天疱疮、落叶性天疱疮,增殖     

54例天疱疮初次住院患者临床回顾分析

目的:总结54例初次住院天疱疮患者的临床特点及治疗经验?方法:分析2009年8月~2014年12月在南京医科大学第一附属医院皮肤科初次住院治疗的天疱疮患者的临床表现?实验室及病理检查?治疗方案及并发症等情况?结果:54例住院患者以寻常型天疱疮及红斑型天疱疮为主,临床可见皮肤水疱和(或)黏膜水疱性损害,组织病理检查为表皮内水疱,收治的54例患者中53例均系统使用糖皮质激素治疗,大多联合免疫抑制剂(主要为甲氨蝶呤或环磷酰胺),49例经治疗后痊愈或显效,总有效率90.74%,寻常型天疱疮和红斑型天疱疮在最大糖皮质激素使用量?最大激素量维持时间及住院天数方面无显著差异(P > 0.05),副肿瘤性天疱疮的预后较差,低白蛋白血症和感染是影响预后的危险因素?结论:系统使用糖皮质激素是治疗天疱疮的首选,视病情联合使用免疫抑制剂可增加疗效,积极纠正低白蛋白血症和防治感染有利于病情缓解?     

副肿瘤性天疱疮合并小结树突细胞肉瘤的桥粒核心糖蛋白1和3抗体效价

背景:目前报道,大多数副肿瘤性天疱疮(PNP)合并淋巴增殖性肿瘤。PN P患者存在抗Plakin家族(例如envoplakin和periplakin)的自身抗体。据报道,针对典型天疱疮抗原的抗桥粒核心糖蛋白抗体3(D sg3)和D sg1在PN P早期阶段起重要作用。资料:报道1例合并小结树突细胞瘤的PH P患者,检测到抗envoplakin和periplakin的抗体。当疾病早期只有黏膜损害时,通过酶联免疫吸附法检测到抗D sg3而不抗D sg1的抗体,出现皮损后,抗D sg3和抗D sg1的抗体都检测到,随着皮损恶化,其效价增高。尽管外科手术切除小结树突细胞肉瘤后患者接受了皮质类固醇治疗、…     

副肿瘤性天疱疮患者的脱发机制

目的探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)患者血清中抗桥粒芯蛋白(DSG)抗体与头皮脱发之间的关系.方法收集我科收治的2例PNP,2例大疱性类天疱疮患者和5例正常人血清,及2例正常人头皮组织.采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测PNP患者血清中DSG 1和3抗体水平,间接免疫荧光法检测PNP患者血清与正常人头皮毛囊结合情况,同时采用正常人血清和大疱性类天疱疮患者血清作对照.结果2例PNP患者中,有1例抗DSG 3抗体强阳性,抗DSG1抗体弱阳性;另1例患者两种抗体均为阴性.2例患者血清均可与正常人头皮毛囊结合,表皮细胞间和毛囊的外毛跟鞘均可见荧光信号.大疱性类天疱疮患者血清只能与表皮基底膜带结合,正常人血清在基底膜带、表皮细胞间和毛囊均无任何荧光信号.结论PNP患者出现脱发可能与患者血清中抗DSG3抗体水平有关.     

腹膜后局灶性Castleman病8例临床特点及治疗

[摘要] 目的 深化对腹膜后局灶性Castleman病(Castleman disease,CD)的认识,提高腹膜后局灶性CD的诊治水平。方法 回顾分析8例腹膜后局灶性CD患者的临床特征及诊疗情况,总结其临床特点及诊治策略。结果 8例患者中3例表现为腹痛,2例表现为副肿瘤性天疱疮,3例无症状;实验室检查多无异常;早期诊断困难,确诊有赖于组织病理学检查,病理学类型均为透明血管型;均行手术切除,1例术后复发,历经3次手术,最终死亡,其余病例均治愈,未见复发。结论 腹膜后局灶性CD多无特异症状,临床诊断困难,确诊有赖于组织活检病理检查,手术切除可望获得根治。     

胸部局限性Castleman病伴副肿瘤性天疱疮的临床特征及外科治疗

Castleman病又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴结增生症,临床上绝大多数患者表现为无症状的局限性淋巴结肿大,手术切除肿瘤预后良好.但此病伴有副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)者临床罕见,由于此类患者常以典型类天疱疮皮肤损害改变为首发和主要临床表现而贻误诊治,或因合并肺部损害而预后不良,故应引起临床医生的高度重视.北京大学第一医院自1999年确诊并成功治疗我国首例PNP以来,至今共收治胸部局限性Castleman病伴PNP的患者8例,现将其临床资料报道如下.     

TKI联合化疗治疗卵巢癌术后伴发副肿瘤性小脑变性1例报告

副肿瘤神经综合征（PNS）是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,副肿瘤性小脑变性（PCD）是以亚急性小脑性共济失调即亚急性小脑变性为主要表现的副肿瘤神经综合征。发病率低,早期症状不典型,临床相关报道少,尽早治疗可以改善患者神经和临床预后。现报告1例卵巢恶性肿瘤术后以副肿瘤性小脑变性为首发症状复发患者,我们希望通过对病该例的临床资料分析和总结,提高对此类疾病的认识。