促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的病理形态学特征

目的 探讨促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的临床病理学特征。方法 采用光镜观察和免疫组织化学染色,对３例促结缔组织增生性纤维母细胞瘤进行组织形态学观察及免疫表型分析。结果 临床上分别表现为下肢内侧的深部软件组织内及前臂和外踝部皮下组织内缓慢性生长和无痛性肿块。大体上,肿瘤境界清楚,质地坚韧,镜下观察显示,肿瘤由稀疏的棱形和星状纤维母细胞和大量致密纤维粘液样的间质组成。瘤细胞的染色质细致,可见小核仁,细     

扁桃体纤维母细胞性网状细胞肿瘤1例并文献复习

目的探讨纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumor,FRCT)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例扁桃体FRCT的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者行右侧扁桃体肿物活检,镜下见扁桃体正常结构被破坏,肿瘤细胞增生,肿瘤细胞梭形、多边形、圆形或卵圆形,呈束状、漩涡状或席纹状排列,肿瘤细胞间可见多量散在的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞,肿瘤细胞边界不清,细胞核呈空泡状,核膜光滑或不规则,细胞核有轻~中度异型性,可见核仁,核分裂易见(10/50 HPF)。免疫表型:肿瘤细胞Kp-1、vimentin均阳性,CK(AE1/AE3)和SMA均灶状阳性,S-100蛋白弱阳性,CD20、ALK、CD3、CD23、CD21、CD35、CD34、desmin、p63、CK5/6和CKL均阴性,EBER原位杂交检测阴性。结论 FRCT临床较少见,发生于扁桃体者更为少见,诊断主要依赖病理学及免疫表型。     

颌骨促结缔组织增生性纤维瘤2例临床病理分析

目的探讨颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理特征。方法分析2例颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理资料,并结合文献复习。结果镜下肿瘤由梭形成纤维细胞和胶原纤维杂乱排列,纤维背景中可见骨小梁结构,核卵圆形至梭形,形态温和,缺乏多形性和异型性,核仁不明显,核分裂象罕见,周围浸润性生长,侵犯邻近软组织。免疫表型:肿瘤细胞SMA、vimentin均阳性,β-catenin核阳性,MSA、MDM2、CD34、BCL-2和S-100均阴性。结论颌骨促结缔组织增生性纤维瘤临床少见,属于中间型纤维源性肿瘤,局部浸润性生长,易复发,手术扩大切除是治疗首选。目前诊疗指南尚未统一,需积累更多病例进一步分析。     

女性生殖道颗粒细胞瘤2例临床病理分析

目的探讨女性生殖道颗粒细胞瘤(granular cell tumor,GCT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法分析1例子宫颈GCT及1例外阴GCT的临床资料、组织细胞形态和免疫表型特征,并复习相关文献。结果子宫颈GCT患者年龄38岁,因不规则阴道流血1年就诊。肿物位于子宫颈后唇,镜下肿瘤主要位于子宫颈肌层。外阴GCT患者年龄32岁,因发现外阴肿物1年,肿物增大2个月就诊。肿物位于右侧大阴唇,镜下肿瘤主要位于真皮及皮下。2例组织病理学特点相似,表现为增生的肿瘤细胞浸润邻近肌层或结缔组织,瘤细胞呈巢片状、条索状排列,瘤细胞体积较大,可见较多嗜伊红均质细颗粒。免疫表型:2例肿瘤细胞NSE、S-100、CD68及CD56均为强阳性,vimentin阳性,Caldesmon、α-inhibin和Sall-4均阴性,Ki-67增殖指数5%。肿瘤细胞胞质颗粒刚果红及PAS染色均呈阳性。结论GCT发生在女性生殖道者罕见,典型的临床病理组织学特征结合免疫组化标记可以明确诊断,需与外阴及子宫颈的其它大细胞病变鉴别。GCT最佳治疗方案是外科手术完整切除。     

颅骨筋膜炎7例临床病理分析

目的探讨颅骨筋膜炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例儿童颅骨筋膜炎的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果7例中男童2例,女童5例,年龄1~106个月,中位年龄20个月。病变均位于颅骨,其中顶骨4例,颞骨1例,枕骨1例,前额1例。临床表现为无痛性单发肿块,术后切除无复发、无转移。病理组织学主要表现为增生肥胖的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞呈束状、编织状或不典型车辐状排列,细胞无多形性,核分裂象可见;间质疏松,黏液样,含有丰富的血管及红细胞外渗,以及不规则裂隙和微囊结构。免疫表型:vimentin、SMA、MSA均阳性,CK、CD34、desmin、β-catenin、S-100蛋白、CD99、ALK和BCL-2均阴性。结论颅骨筋膜炎是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生性、良性反应性软组织假肉瘤性病变,术前诊断及鉴别诊断困难,病理检查是诊断颅骨筋膜炎最可靠的方法。     

乳腺原发性黏液性囊腺癌临床病理分析和文献复习

目的 探讨乳腺原发性黏液性囊腺癌(mucinous cystadenocarcinoma,MCA)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 分析1例MCA的组织病理学、免疫表型资料并复习文献.结果 乳腺肿物切面呈囊实性.镜下见大小不等、分布不均的囊性区,囊壁衬覆富含黏液的肿瘤细胞,或呈单层柱状、或复层化增生或形成乳头状结构.肿瘤细胞胞质内黏液呈PAS、AB染色阳性.肿瘤细胞CK7阳性,CK20阴性,ER、PR、HER2均阴性.囊壁肿瘤细胞外侧肌上皮细胞呈p63、SMA阴性.结论 (1)MCA是主要发生于绝经后妇女的罕见肿瘤,预后较好.(2)与卵巢和(或)胰腺黏液性囊腺癌类似,诊断原发肿瘤需先排除转移可能.     

缺血性筋膜炎3例临床病理分析

目的 探讨缺血性筋膜炎临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对3例缺血性筋膜炎进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察.结果 缺血性筋膜炎好发于老年且行动不便的女性,表现为局部长期受压的无痛性肿块.大体呈多结节状,结节中心为纤维素样坏死,结节周围由增生的薄壁小血管和形态各异的纤维母细胞围绕.免疫组化肿瘤细胞表达vimentin,部分阳性表达CD68,不表达desmin、S-100、CK(AE1/AE3)、HMB-45.结论 缺血性筋膜炎是一种少见的假肉瘤性纤维母细胞增生性病变,临床表现及组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断.     

膀胱术后梭形细胞结节4例临床病理和免疫表型分析

目的探讨膀胱术后梭形细胞结节(postoperative spindle cell nodule,PSCN)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集4例膀胱PSCN进行组织病理学检查、免疫组化染色,并复习相关文献。结果4例中男性3例,女性1例,年龄44～71岁。主要临床症状为无痛性肉眼血尿和排尿困难,4例均有手术史。随访9～84个月无复发。镜下见肿瘤主要由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞构成,呈条束状排列或排列紊乱,细胞呈细长梭形,染色质淡或空泡状,核仁明显,均可见体积较大的神经节样细胞。细胞无明显异型性,局部呈浸润性生长,浸润膀胱壁内的平滑肌,核分裂象多见(5～10个/10 HPF),但无病理性核分裂象。间质明显黏液变性、水肿,弥漫分布急慢性炎细胞,小血管增生及出血明显。红细胞外渗及缺乏真正的细胞异型性,可作为与真性肉瘤鉴别的依据。免疫表型:梭形细胞vimentin、SMA、CK(AE1/AE3)均弥漫强阳性,desmin(50%)阳性,Calponin(25%)阳性,Ki-67增殖指数50%～75%。结论膀胱PSCN是手术或创伤后的良性、非肿瘤性肌纤维母细胞增生性病变,应避免误诊为恶性,其组织形态特征需结合临床病史才能明确诊断。     

黏液纤维肉瘤3例临床病理分析

目的 探讨黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理学特点、免疫学表型及鉴别诊断.方法 对3例MFS进行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献.结果 2例为男性,1例为女性,年龄分别为63岁、74岁及40岁;2例为左大腿包块,1例发生于头顶部;镜下黏液背景中肿瘤细胞多结节状分布,瘤细胞梭形,其间可见空泡状假脂母细胞和细长弓形血管,3例分别为低度、中度及高度恶性.免疫组化显示瘤细胞除vimentin弥漫强阳性外,MSA、α-SMA、Myoglobin、desmin、S-100、CD34、CD57、CD68、PCK、EMA及Bcl-2均为阴性.结论 MFS是一种纤维母细胞性恶性肿瘤,可以根据病理形态及免疫组化加以诊断及鉴别诊断.     

浅表肢端纤维黏液瘤1例临床病理学观察

目的 探讨浅表肢端纤维黏液瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 对1例发生于右手食指末端的浅表肢端纤维黏液瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型进行回顾性分析,并文献复习。结果 患者男性,78岁,因右手食指末端肿块伴疼痛就诊。术中见肿块累及甲床,深至骨膜。大体可见肿块界限不清,直径约2 cm,切面灰白色,实性,质韧。镜下肿瘤位于真皮层内,无包膜。肿瘤实质由星形及梭形纤维母细胞样细胞组成,肿瘤细胞杂乱排列于间质中,部分区域呈席纹状及束状排列,间质呈黏液样及黏液胶原样。黏液样基质内见较丰富的纤细血管,并见散在的肥大细胞。肿瘤细胞温和,轻度异型。肿瘤无坏死,未见核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD34、CD99均呈弥漫阳性,EMA灶阳性,S-100、HMB-45、SMA、MSA、desmin、GFAP和CK均呈阴性。术后随访10个月,未见复发。结论 浅表肢端黏液瘤是一好发于指趾末端的软组织肿瘤,熟悉其临床病理特征,有助于与其他发生于指趾的软组织黏液性肿瘤鉴别。     

非典型褥疮性纤维组织增生

目的：探讨非典型褥疮性纤维组织增生的病理形态学特点。方法：对2例非典型褥疮性纤维组织增生进行临床病理学分析和免疫组化研究,并复习文献。结果：2例均为行动不便的老年患者,临床上分别表现为臀部和肩部深部软组织内的无痛性肿块。镜下,病变界限不清,呈多结节状,并大致呈现区带性,即由位于中央的成片纤维素性坏死区和位于周边的肉芽肿样组织组成,间质呈明显的黏液样变性。肉芽肿样区内的增生性纤维母细胞形态各异,有一定的异型性,并常见节细胞样细胞。似增生性筋膜炎。免疫组化显示强阳性表达vimentin,部分弱阳性表达α-SMA或MSA。除增生的纤维母细胞外,周边还可见增生的薄壁小血管,其内皮多肿胀,部分区域内似与周围的增生性纤维母细胞有移行。部分血管壁伴有透明样变性或可见纤维素性沉着。结论：非典型褥疮性纤维组织增生属于一种少见类型的假肉瘤性纤维母细胞性增生,由局部软组织长期间歇性受压引起局部缺血所致,有别于褥疮性溃疡。因增生的纤维母细胞常显示一定异型性,容易被误诊为肉瘤性病变,诊断时应特别加以注意。另一方面也需注意与增生性筋膜炎等其他类型的假肉瘤性纤维母细胞增生鉴别。     

乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤临床病理分析

目的 探讨乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(breast fibroblastic/ myofibroblastic tumors BF/MFT)的临床病理、免疫表型特点及相关鉴别诊断.方法 应用HE染色、免疫组化标记对7例BF/MFT进行形态学观察并进行文献复习.结果 7例患者均为女性,2例为孤立性纤维性肿瘤;2例为肌纤维母细胞瘤;1例为纤维瘤病;1例为炎性肌纤维母细胞瘤;1例为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤.结论 BF/MFT非常少见,不同的类型肿瘤生物学行为不同,它们的鉴别诊断主要是组织学及免疫组化.     

巨细胞纤维母细胞瘤的临床与病理学观察

目的：研究巨细胞纤维母细胞瘤的临床病理学特点和免疫组织化学表型,探讨其鉴别诊断及组织学起源。方法：采用光镜观察结合免疫组织化学LSAB法标记对7例巨细胞纤维母细胞瘤进行分析。结果：7例患者中6例为儿童,1例为35岁成年人。男性5例,女性2例。临床上主要表现为躯干和四肢皮下缓慢增大的无痛性结节,平均直径2．9cm。镜下显示,肿瘤境界不清,主要位于真皮层。瘤细胞主要由轻至中度异型的梭形细胞组成,多呈疏松的束状或波浪状排列,间质呈纤维黏液样,部分区域呈致密胶原化。本病的特征性形态表现肿瘤内含有一些不规则分布的裂隙样或扩张窦样的假脉管性腔隙,其腔隙面内衬一层不连续的梭形细胞和核深染多核巨细胞,两种细胞在形态上有移行。免疫组织化学标记显示梭形细胞和多核巨细胞均表达波形蛋白和CD34.5 附有随访资料,其中2例术后复发。结论：（1）巨细胞纤维母细胞瘤是一种好发于儿童的中间性纤维母细胞性肿瘤,较易局部复发,掌握其独特的临床病理学特征对避免误诊为一些具有相似形态的病变具有重要意义;（2）巨细胞纤维母细胞瘤与好发于成人的隆突性皮纤维肉瘤的在临床表现、免疫组织化学、细胞及分子遗传学上均极为相似,在组织上也可共存,提示两者在组织学发生了关系密切,可能同属CD34阳性树突状纤维母细胞肿瘤一族。     

鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤7例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 采用免疫组化、EBER原位杂交、分子病理对7例发生于鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤进行检测,分析其临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果 7例肿瘤细胞呈浆细胞性分化,弥漫实性生长,具有不同的分化成熟度,甚至呈间变性或浆母细胞样形态特征。免疫表型：肿瘤细胞CD79a、MUM1、CD138和CD38均阳性,CD20和PAX-5均阴性,Ki-67增殖指数在分化成熟组为10%～20%,分化不成熟组为40%～90%。EBER原位杂交和Ig基因重排检测均阳性,并可见轻链限制性表达(κ或λ)。C-myc基因断裂重组检测均阴性。结论 EBV感染对肿瘤的形态和增殖活性具有一定的影响,但对浆细胞瘤发病机制和发展的影响仍需进一步观察。     

富于PD-1阳性T细胞的滤泡间弥漫大B细胞淋巴瘤1例临床病理分析

目的探讨富于PD-1阳性T细胞的滤泡间弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学和免疫表型特征及鉴别诊断。方法应用HE和免疫组化染色、EBER原位杂交及基因克隆性重排技术检测1例罕见的富于PD-1阳性T细胞的滤泡间DLBCL,并复习相关文献。结果镜下见淋巴结内增生的淋巴滤泡散在分布,滤泡间区增宽明显伴多形性细胞浸润,包括异型的中心母细胞和免疫母细胞样大细胞、小淋巴样细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞。免疫表型:滤泡间区异型大细胞CD20、PAX5、MUM1一致强阳性表达,CD3、CD5、CD10、BCL-6、CD30和CD15均阴性,背景小淋巴样细胞多为PD-1阳性的T细胞。此外,EBER原位杂交阴性,免疫球蛋白基因重排示B细胞单克隆性增生,T细胞受体基因未见单克隆性重排。结论滤泡间DLBCL,特别是伴有PD-1阳性的T细胞背景,其诊断具有挑战性。认识DLBCL这一罕见生长方式很重要,需与包括反应性免疫母细胞增生性疾病、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、滤泡间霍奇金淋巴瘤和其它富于PD-1阳性T细胞的大B细胞淋巴瘤等类似病变鉴别。     

小儿颅骨筋膜炎6例临床病理分析

目的探讨颅骨筋膜炎的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断。方法回顾性分析6例颅骨筋膜炎的临床病理特征、免疫表型,采用FISH检测USP6基因断裂情况。结果患者年龄6～104个月,中位年龄27.5个月。病变均位于颅骨,其中右顶骨2例,额骨2例,左额颞部1例,左额顶骨1例。临床表现为生长较为迅速的无痛性单发肿块,常侵蚀下方的颅骨。组织学表现为梭形的纤维母细胞/肌纤维母细胞呈疏松的条索状、束状或不规则排列;细胞大小基本一致,无异型性,可见核分裂象,无病理性核分裂象;间质黏液样或纤维黏液样,富含薄壁血管,红细胞外渗不明显,局灶可见裂隙或微囊形成,肿物边缘可见残存的骨小梁。免疫表型:6例肿瘤细胞SMA均弥漫强阳性,4例Calponin阳性,2例Calponin弱阳性;Caldesmon、β-catenin、S-100、CD34均阴性,Ki-67增殖指数1%～5%。USP6分离探针FISH检测显示2例阳性,4例阴性。6例患者随访5～24个月,1例于术后4个月复发。结论颅骨筋膜炎与骨嗜酸性肉芽肿难以鉴别,诊断依赖病理形态学及免疫组化标记,必要时行分子病理检测,治疗以手术切除为主,预后较好。     

项型纤维瘤7例临床病理分析

目的探讨项型纤维瘤(nuchal type fibroma,NTF)的临床病理学特征、免疫表型以及诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析7例NTF的病理组织学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 7例NTF中男性6例,女性1例,患者年龄12～49岁。临床表现主要是项部、背部、枕部、颊部、大腿、耳后出现单个或多个无痛性肿物,肿物逐渐增大,直径1. 5～6. 0 cm。组织病理学表现:细胞成分稀少,含有排列紊乱的粗大胶原纤维束,包围附属器和皮下脂肪及外周神经纤维。免疫表型:7例CD34、CD99均阳性;6例β-catenin核阳性,1例阴性;5例Cyclin D1阳性,1例局部阳性,1例阴性;SMA均阴性。结论 NTF是一种少见的良性玻璃样变纤维母细胞增生性疾病,通常发生于成人颈后等部位。易误诊为纤维瘤、纤维脂肪瘤、颈部纤维软骨性假瘤、弹力纤维瘤及创伤性神经瘤等。部分NTF与Gardner综合征相关。     

小脑髓母细胞瘤与幕上原始神经外胚叶肿瘤的分子生物学改变

髓母细胞瘤是一种小脑神经上皮性肿瘤,是最常见的儿童中枢神经系统肿瘤,好发年龄高峰为8岁,多数发生在20岁以前。2000年的WHO神经系统肿瘤病理分类中强调髓母细胞瘤的病理组织学分型,除了经典的髓母细胞瘤以外,还有促纤维增生型、大细胞型/间变型、髓肌母细胞型和黑色素型等。其中经典的髓母细胞瘤占大多数,镜下观察由致密成群、核染色质丰富并缺乏胞质的肿瘤细胞组成。可见     

胰腺实性型浆液性囊腺瘤1例临床病理观察

目的探讨胰腺实性型浆液性囊腺瘤(solid-type serous cystadenoma,SSCA)的临床病理学特征。方法观察1例罕见的胰腺SSCA,结合文献分析其病理特征及鉴别诊断。结果患者为67岁男性,体检发现胰头占位。肿瘤肉眼实性、质韧,镜下境界清楚,呈结节状或分叶状,间质富含血管;肿瘤细胞呈紧密排列的实性巢、小腺泡、小腺管,局灶或散在可见小囊腔形成;肿瘤细胞呈立方或多边形,胞质丰富透明或淡嗜酸颗粒状,核小而圆,未见明显异型性及核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞CK7、CK19、AAT、Inhibin-α、Calponin、MUC1、NSE均阳性,Ki-67增殖指数低,神经内分泌标记CgA、Syn、CD56及其他鉴别标记均阴性。术后随访22个月,未见复发或转移。结论 SSCA是胰腺浆液性囊性肿瘤的罕见亚型,患者手术切除预后良好,最终确诊依赖于病理检查。     

脂化细胞胶质母细胞瘤1例报道及文献复习

目的 探讨富于脂化细胞胶质母细胞瘤的临床病理诊断及鉴别诊断要点.方法 报道1例14岁女孩右颞部皮层下占位性病变的MRI,肿瘤组织学表现及免疫组化结果,并复习相关文献.结果 MRI示:右额颞叶大片不规则类圆形T1低、12高且不均匀的异常信号影,周围呈指状水肿;中线向对侧明显移位,侧脑室受压消失,增强扫描病灶呈不规则环状强化.病理组织学检查:肿瘤主要有两种类型生长方式,主要一类肿瘤细胞胞质脂肪空泡状,细胞核位于一侧;另一部分肿瘤细胞排列呈梭形;两种细胞局部有明显多型性及异型性,可见血管内皮细胞增生及少量坏死.免疫组化:两种类型肿瘤细胞(脂肪样细胞及梭型细胞)均显GFAP( )阳性,vimintin( )阳性,大部分肿瘤细胞p53阳性,Ki-67阳性细胞10%.网织纤维染色梭形细胞成分显明显阳性、脂肪样细胞区阴性.患者术后3个月死亡.结论 富于脂化细胞是胶质母细胞瘤的十分少见的新亚型,脂肪样细胞显示强GFAP阳性.主要需与间变型PXA进行鉴别诊断.该病预后结果文献报道不一.