logistic回归联合ROC曲线评价IT-MAIS得分在预测0～36月龄婴幼儿听力损失程度中的诊断价值

目的:比较正常听力和不同程度听力损失婴幼儿的早期语前听能发展轨迹,并探讨婴幼儿有意义听觉整合量表(IT-MAIS)得分在0～36月龄婴幼儿听力损失程度中的诊断价值.方法:收集2009年3月-2021年3月231名听力正常和611名不同程度听力损失患儿的临床资料.对不同程度听力损失患儿IT-MAIS得分随年龄的变化进行非...     

感音神经性听力损失患者舒适阈与不适阈研究

目的 探讨纯音测听上升法与下降法对感音神经性听力损失患者舒适阈、不适阈的影响.方法 对57名(111耳)感音神经性听力损失患者进行纯音测试测得听阈,然后随机将受试者分为两组,进行1 000 Hz纯音舒适阈测试.一组受试者先用上升法(ascending)测试其舒适阈,再进行下降法测试;另一组则相反,最后进行不适阈测试.分别比较两组以上升-下降法测得的MCL之差值(A-D差).结果 轻度听力损失患者平均MCL为64.83±7.82 dB HL,A-D差为5.67±5.94 dB,平均UCL为94.67±8.76 dB HL;中度听力损失患者平均MCL为66.56±8.80 dB HL,A-D差为5.75±4.32 dB,平均UCL为91.60±9.84 dB HL;中重度听力损失患者平均MCL为77.15±9.56 dB HL,A-D差为4.86±4.22 dB,平均UCL为98.89±9.11 dB HL;重度听力损失平均MCL为89.64±8.65 dB HL,A-D差为3.57±4.76 dB,平均UCL为106.43±9.00 dB HL.结论 听力损失程度越重,MCL、UCL越高.上升法较下降法测得的MCL低.     

迷路震荡致听力损害的临床探讨

目的 探讨轻度闭合性颅脑损伤造成的听力学变化特点,为临床诊断与法医学鉴定提供一定的理论依据.方法 在临床实践中,选取85例轻度闭合性颅脑损伤患者,经详细询问病史、耳科及神经系统全面检查、颞骨或头颅CT扫描,对纯音测听、声导抗、听性脑干反应及40 Hz听觉相关电位检查进行分析研究.结果 (1)轻度闭合性颅脑损伤后听力损害多为感音神经性耳聋,听力损失程度多≤60 dB,少数患者听力损失较重或为混合性聋,部分患者可伴耳鸣、眩晕、恶心或短暂呕吐等症状;(2)伤后不同时间的听力损失程度不一,各检查阈值与正常听力组比较均有明显差异(P<0.05),听力损失多在高频区;(3)ABR各波潜伏期、波间期与正常听力组比较,除Ⅰ-Ⅲ、Ⅰ-Ⅴ波间期差异不显著外(P>0.05),其余差异均有显著性(P<0.05).结论 (1)轻度闭合性颅脑损伤可引起内耳迷路震荡,造成一定程度的高频听力损害和轻微脑干损伤,部分患者伴有前庭功能障碍:在评估或鉴定外伤后听力损伤程度时,还应考虑到伤后不同时期听力变化规律,合理把握鉴定时间,最终做出客观合理的临床诊断或法医学鉴定.(2)ABR与40 Hz听觉相关电位检查联合使用,可以互相弥补听力检查中的不足.为临床诊断与法医学鉴定提供一定的理论依据.     

听神经病患者最大言语识别率与纯音听阈的相关性分析

目的 分析听神经病患者最大言语识别率与纯音测听之间的相关性,探讨听神经病患者与言语识别率不成比例的临床意义.方法 对106例(212耳)经纯音测听、声导抗、畸变产物耳声发射、听件脑干反应测试确诊为听神经病的患者,行最大言语识别率测试,并与不同程度损失及不同类型听力曲线进行分类、分型比较.依据损失分出轻度、中度、中重度和重度;依据听力曲线分为平坦型、低频上升Ⅰ型、低频上升Ⅱ型、山型、谷型、不典型.统计数据应用SPSS 11.0对不同程度的损失、最大言语识别率采用方差分析和相关性分析.结果 106例(212耳)具有相同听力损失或相同类型听力曲线的听神经病患者,可表现出不同程度的最大言语识别率,在听神经病患者群体水平整体评估,最大言语识别率百分比与全频听力阈值旱负相关(r=-0.602;P<0.01),另外,听力损失程度较接近的听力曲线类型,高频听力损失程度轻者其最大言语识别率也相对较好;106例听神经病患者中有26例(52耳)患者双耳分别记录逐步递增的6个刺激声级的言语识别率曲线,其中平均阈上10 dB出现的最大言语识别率频次最高.结论 听神经病患者最大言语识别率在个体问存在明显差异,相同的听力损失,可以出现不同的最大言语识别率;但在群体水平上最大言语识别率与阈值有一定相关性,即听力阈值越大,言语识别率百分比数值越小,且当听神经病患者听力损失在同一水平时,其最大言语识别率程度与听神经病患者听力曲线类型相关.     

GJB2 235delC纯合突变致聋患者的听力表型分析

目的探讨GJB2 235del C纯合突变致聋患者的听力表型,着重分析其双耳听力对称性情况。方法 2007年至2014年间在解放军总医院聋病分子诊断中心筛查出的100例GJB2 235del C纯合突变的非综合征型耳聋患者,对其听力学表型及双耳听力对称性情况进行统计学描述。结果 100例患者的听力损失程度以极重度(51%)、重度(20%)和中重度(21%)常见。听力曲线图形以下降型(37%)和平坦型(21%)常见。100例患者中,图形或听力损失程度不对称的有61例,不对称性检出率为61%,其中包括:双耳听力曲线图形不对称(A型)36例,其中一耳为残余型听力或全聋者(Aa型)11例;规则性双耳听力损失程度不对称(B型)18例;不规则性双耳听阈不对称(C型)7例。听力不对称患者中,极重度听力损失21例(34.4%),重度听力损失17例(27.9%),中重度听力损失17例(27.9%);听力曲线图图形以下降型(36.1%)和平坦型(23.0%)最常见。听力对称患者中,极重度听力损失为30例(76.9%);听力图形以下降型(38.5%)和残余型(30.8%)最常见。结论 GJB2 235del C纯合突变致聋患者的双耳听力表型呈现多样性,且有较大比例的患者双耳听力不对称。     

突发性聋伴耳鸣患者治疗前耳鸣性状分析

目的 分析突发性聋伴耳鸣患者的耳鸣性状及其与听力损失之间的关系,探讨耳鸣对患者影响的评估方法.方法 对56例(56耳)突发性聋伴耳鸣患者行听力检测和耳鸣主观分级(评估)及耳鸣匹配检查.结果 ①耳鸣匹配的频率集中于听力损失的频率范围,耳鸣匹配的类型主要为窄带噪声,匹配响度分布较为广泛;②耳鸣主观分级与匹配类型,响度、听力...     

Usher综合征:耳神经学研究

Usher综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,以重度听力损失或耳聋及色素性视网膜炎为特征。在先天性耳聋人群中,Usher综合征占3～6％,在盲-聋患者中,该综合征亦占有较大比例;Davenport等将Usher综合征分为以下几型。Ⅰ型:先天性重度听力损失,无前庭反应,色素性视网膜炎(RP)在青春期前发作;Ⅱ型:中度到重度先天性听力损失,前庭功能正常及较晚发作的RP;Ⅲ型:进行性的和不同程度的听力损失,RP发作时间不定,前庭反应情况不明;Ⅳ型临床表现与Ⅱ型类似,但为X性连锁遗传。     

豚鼠内耳手术对脑干诱发电位测定的影响

目的 探讨豚鼠内耳手术对脑干诱发电位(ABR)测定的影响。方法 Hartley系豚鼠，18只，体重250～300g。全麻后取耳后切口行鼓泡开放，暴露耳蜗。在手术显微镜下经耳蜗微孔(直径30μm)将不同的溶液PBS、钥孔戚血蓝素(Keyhole limpet hemocyanin，KLH)、氮甲喋呤(methotrexate，MTX)及20ml的MTX(10m1)和KLH(10m1)混合制剂分别导人鼓阶。按以下程序测定ABR，即第1天(系统免疫前)，手术前5min(第14天)，手术后5min及1周或2周。结果共测定18只36耳，其中32耳手术前后听力损失为0～5dB，4耳听力损失较为严重，(手术前后测定听力损失超过45dB)，且术后1周或2周未恢复；在听力损失较轻，手术前后测定听力损失小于20dB的另外4耳中，术后1周或2周ABR恢复至正常。结论为正确评估豚鼠ABR，除外手术对ABR测定的影响，内耳开窗术或任何其他有可能损伤耳蜗功能的操作，都应于操作结束后即刻测定ABR。     

眩晕和年龄与突聋患者听力损失的关系

目的探讨眩晕和年龄与突聋患者听力损失的关系。方法根据突聋的发病年龄和是否伴眩晕分组,回顾性分析1999~2004年住院的202例(219耳)突聋患者的纯音测听结果。结果<14岁患者(12耳)听力损失较14~60岁患者(184耳)和>60岁患者(23耳)严重;伴眩晕患者(65耳)听力损失较不伴眩晕患者(154耳)严重。结论儿童及伴眩晕的突聋患者听力损失较严重。     

影响突发性聋患者耳鸣疗效的相关因素分析

目的探讨影响突发性聋患者耳鸣疗效的相关因素,为突发性聋伴耳鸣患者的临床诊治及预后判断提供依据。方法前瞻性分析比较117例突发性聋患者中符合入组条件的70例(74耳)突发性聋伴耳鸣患者的耳鸣疗效与性别、耳别、年龄、听力损失程度、听力曲线类型、耳鸣严重程度、听力损失疗效的关系。结果本组117例突发性聋患者中102例伴耳鸣(87.18%,102/117),其中,70例(74耳)入组对象中治疗后听力损失(耳)的总有效率为66.22%(49/74),耳鸣的总有效率为74.32%(55/74)。耳鸣疗效在不同性别、耳别、年龄、耳鸣程度患者之间的差异均无统计学意义(P>0.05);极重度聋、全聋型者的耳鸣总有效率明显低于其他各程度听力损失及各听力曲线类型者(P<0.01),听力损失疗效为无效者的耳鸣总有效率明显低于听力损失疗效为痊愈、显效、有效者(P<0.01)。结论伴耳鸣的突发性聋患者耳鸣疗效略好于其听力损失疗效,耳鸣疗效与性别、耳别、年龄、耳鸣程度无关;极重度听力损失、全聋型患者、听力损失治疗无效者的耳鸣疗效较差。     

251例突发性聋预后相关因素的疗效分析

目的探讨突发性耳聋患者的临床疗效及预后相关因素。方法回顾性分析251例(261耳)突发性耳聋患者的临床资料,应用统计学方法对患者的性别、年龄、发病至就诊时间、耳鸣、眩晕、听力损失程度及听力损失曲线类型进行分析,观察其各因素与突发性耳聋近期疗效的相关性。结果 251例(261耳)突发性耳聋患者中,痊愈53耳(20.31%),显效27耳(10.34%),有效82耳(31.42%),无效99耳(37.93%),总有效率为62.07%.突发性耳聋的疗效与患者性别、耳鸣无关(P>0.05),与患者就诊时间,听力损失程度及听力损失曲线类型、年龄、伴发眩晕有关;在发病7d内就诊、听力损失轻中度、听力损失曲线类型为上升型、凹陷型及不伴眩晕的患者预后较好。结论发病至就诊时间、听力损失曲线类型及损失程度、患者年龄、伴发眩晕与突发性耳聋的预后有一定的相关性,而性别、伴发耳鸣与预后无明显相关性。     

单侧聋患者人工耳蜗植入的进展

既往未将双耳非对称性听力损失(asymmetric hearing loss ,AHL )的极端案例 -单侧听力损失(unilateral hearing loss , UHL )或单侧聋(single side deafness ,SSD)纳入人工耳蜗植入的适应症.近年来有人开始尝试为单侧聋伴有严重耳鸣的患者患耳植入人工耳蜗 ,结果发现不但可以有效地减轻甚至消除耳鸣 ,而且还发现适应后可以与健耳听力很好地整合 ,从而达到双耳聆听的效果.     

350例人类免疫缺陷病毒感染者的听力表现

目的:观察人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者的听力表现及与疾病的关系。方法:选择350例经酶联免疫吸附实验(ELISA)法及放射免疫沉淀实验(KIP)确诊HIV阳性患者以GSI-16测听仪进行纯音测听。结果:350例HIV阳性患者中,听力损失者达159例,占45.4%,比同组健康对照组的69例(19.7%)高。159例HIV阳性听力损失者中,包括感音神经性聋56例,传导性聋34例及混合性聋69例。轻度听力损失49例,平均听阈(30±5)dBHL;中度听力损失69例,平均听阈(54±7)dBHL;重度听力损失41例,平均听阈(84±9)dBHL。听力曲线呈上升型44例,下降型37例,岛状或平坦型78例。HIV阳性患者的听力损失以高频听力损失为主[(37±78)∶44,P<0.05],但其严重程度与疾病本身严重程度无关(P>0.05)。结论:HIV感染者多有听力损失且以高频听力损失为主,但其严重程度与疾病本身严重程度无关。     

既往存在感音神经性听力损失突发性聋患者临床特征与疗效分析

目的探讨既往存在感音神经性听力损失突发性聋患者临床特征与疗效。方法对61例(63耳)既往存在感音神经性听力损失突发性聋患者的临床资料进行系统性分析,包括临床表现、疗效评估等,与同期收入院的既往不存在感音神经性听力损失突发性聋患者资料对比,分析发病和影响疗效的高危因素,总结该病发生、发展及预后的特点。结果既往存在和不存在感音神经性听力损失突聋患者的性别、现患耳侧别、病程差异无统计学意义(P值均>0.05),发病年龄差异具有统计学意义(P<0.05)。既往存在和不存在感音神经性听力损失突聋患者的听力曲线类型、听力损失程度差异无统计学意义(P值均>0.05),既往存在感音神经性听力损失突聋患者总有效率低于既往不存在感音神经性听力损失突聋患者总有效率,差异有显著统计学意义(χ²=6.915,P=0.009),既往存在感音神经性听力损失突聋患者痊愈率低于既往不存在感音神经性听力损失突聋患者痊愈率,差异无统计学意义(χ²=0.221,P=0.638)。结论既往存在感音神经性听力损失突聋患者病因复杂,疗效较差,应加大研究制定个性化的诊疗方案。     

感音神经性听力损失患者助听后言语感知能力的评价

目的本研究对感音神经性听力损失患者助听器选配后的言语识别能力进行评价,并分析听力损失程度与年龄对助听后言语康复效果的影响。方法 30名感音神经性听力损失受试者,男13名,女17名,年龄26-86岁,双侧听力损失程度对称,双耳0.5-4 k Hz频率下纯音听力阈值(PTA0.5-4 k Hz)平均值40~75 d B HL。所有受试者均选配PhonakBolero Q50系列耳背式助听器。使用汉语普通话言语测试软件(Mandarin Speech Test Materials,MSTMs)进行裸耳和助听后安静与噪声环境下言语识别能力测试。结果(1)助听后,安静环境下的双音节识别率平均提高35.1±19.5%;噪声环境下语句识别率平均提高32.8±22.8%;(2)助听后言语识别能力与听力损失程度呈显著负相关关系;(3)助听优势高于平均水平的受试者纯音听阈均大于50 d B HL,但存在个体差异大的特点。结论助听器选配可以有效帮助感音神经性听力损失患者提高言语识别能力,但听力损失程度不是唯一影响助听效果的因素,助听后言语识别能力的改善存在较大个体差异。     

分泌性中耳炎骨导听阈改变的临床观察

目的证实分泌性中耳炎可导致感音神经性聋,为临床干预分泌性中耳炎,尤其是顽固的分泌性中耳炎提供依据.方法115例(164耳)分泌性中耳炎患者治愈后或未愈患者病程中复查的纯音测听检查结果,记录0.5、1、2、4kHz频率骨导听阈,计算骨导听力损失dB数.分为单侧组66例,双侧组49例,将66例单耳患者的健耳作为对照组.结果在164耳中,出现骨导听阈提高的共94耳(57.3%).双侧组与单侧组骨导听力损失程度差异均无显著性(P>0.05);单侧组和双侧组患耳在同一频率的骨导听力损失程度相似,且平均的骨导听力损失程度也相似;不同频率之间的骨导听力损失不同,4kHz的骨导听力损失为最大.结论半数以上分泌性中耳炎可以导致感音神经性聋.在不同频率间的骨导听力损失不同,以高频损失为主,并有向语言频率区过渡的趋势.     

先天性听力损失的确诊和随访及病因分析

目的了解先天性听力损失在母婴同室(well-baby nursery ,WBN)与新生儿重症监护室(newborn intensive care unit,NICU)中的发病率以及可能导致听力损失的高危因素,探讨较为科学而可行的早期诊断、跟踪随访及早期干预模式.方法采用瞬态诱发耳声发射(transient evoked otoacoustic emission,TEOAE)进行新生儿听力普遍筛查(2阶段筛查);对复筛未"通过"者,于生后3个月采用听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)和40 Hz听觉相关电位(40 Hz auditory event related potentials, 40 Hz-AERP)技术予以诊断.ABR异常婴幼儿及听力损失高危儿于生后6个月～3岁前进行跟踪随访和定期的听力学评估,对诊断为永久性听力损失的婴幼儿于生后6个月提出早期干预方案.结果新生儿及婴幼儿先天性听力损失患儿占同期接受新生儿普遍听力筛查总数的5.73‰(91/15 885);WBN中听力损失患儿占同期WBN中接受新生儿普遍听力筛查总数的3.67‰(51/13 887),NICU中听力损失患儿占同期NICU中接受新生儿普遍听力筛查总数的20.02‰(40/1998).结论对于NICU新生儿,无论其是否"通过"新生儿听力普遍筛查,都有必要在生后3个月左右接受ABR检查;3个月后的随访人群包括ABR异常婴幼儿和听力损失高危儿;追踪随访与早期干预应体现个体化.     

频域信息在感音神经性听力损失患者普通话声调感知中的作用

目的 探讨言语频域包络信息和精细结构信息对听力正常和感音神经性听力损失人群汉语普通话声调识别的作用.方法 采用线性预测编码技术对具有相同音节但不同声调的单音节字进行频域包络与精细结构的分离,将具有相同音节不同声调的单音节字的频域包络信息进行互换,合成128个新的具有来自于不同声调的频域包络和精细结构信息的“单音节字”.利用这些“单音节字”测试20名听力正常人与48例感音神经性听力损失患者(20例中度、20例中重度及8例重度)的声调感知能力.利用SPSS 15.0软件进行统计分析.结果 听力正常受试者99.7％的声调识别基于频域精细结构信息,中度至重度听力损失患者基于频域精细结构感知声调的识别率分别为97.7％,96.3％和83.0％.各组受试者均未依靠频域包络信息识别声调.三组听力损失患者依靠频域精细结构识别声调的能力均与听力正常受试者存在差异(x2=59.2,P＜0.001).感音神经性听力损失患者利用频域精细结构信息识别声调的能力与其听力损失程度呈负相关关系(r=-0.643,P＜0.001).结论 频域精细结构信息在普通话声调识别中起主要作用,精细结构存在时,频域包络信息对声调识别不起作用.感音神经性听力损失患者利用频域信息感知声调的模式与听力正常人群相似,伴随听力损失程度加重,其利用频域精细结构信息感知声调的能力缓慢降低.     

1667例听力筛查转诊婴幼儿听力学诊断结果分析

目的 分析1 667例听力筛查转诊婴幼儿的听力学诊断结果.方法 对1 667例听力筛查未通过而转诊的婴幼儿进行听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应(ASSR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、声导抗等测试,分析其结果.结果 1 667例转诊婴幼儿中,双侧听力正常506例(30.35%,506/1 667),单侧听力损失298例(17.88%,298/1 667),双侧听力损失863例(51.77%,863/1 667);这1 161例中,听力损失患儿感音神经性听力损失843例,传导性或混合性听力损失318例;轻度听力损失219例,中度听力损失157例,中重度听力损失常155例,重度听力损失119例,极重度听力损失511例.结论 本组听力筛查转诊婴幼儿中听力损失的检出率为69.65%.     

Y-连锁遗传性耳聋:中国一大家系的听力学表型特征

目的进行Y-连锁遗传性耳聋(DFNY1)家系的听力学表型特征分析.方法对DFNY1家系中的50名成员进行的听力学检查,包括Madsen 502便携式听力计(丹麦),EAR-3A插入式耳机(美国)进行家系成员的纯音测听检查;Madsen901(丹麦)声导抗检测仪进行鼓室图及镫骨肌反射的检测;便携式听性脑干诱发电位仪(SmartEPIntelligent Hearing Systems,America.)进行听性脑干诱发电位检测.家系的表型特征根据听力损失的程度定义为耳聋和非耳聋.结果接受听力检测的50名家系成员中发现耳聋患者21名,其中20名为家系中的直系男性,1名为女性.发病年龄在7-27岁之间,平均为12.7岁;67%耳聋患者的听力曲线表现为高频下降型曲线,听力曲线的结构具有相似性.结论本文报道了中国DFNY1耳聋大家系的耳聋患者听力学表型特征为双侧、对称性、学语后的感音神经性听力损失,家系中耳聋患者的听力表型具有均一性,这些特征进一步说明DFNY1家系的致聋基因为单一致病基因.