乳头状汗管囊腺瘤5例临床病理学分析

目的 探讨乳头状汗管囊腺瘤(SCAP)的临床病理特征和诊断要点。方法 分析5例SCAP临床资料，观察其组织学形态及免疫表型特征。结果 本组男4例、女1例；发病年龄0～14岁，临床上皮损表现为数个丘疹呈线状排列或孤立性结节、斑块。组织学特征：大小不一的乳头状突起衬以两层上皮细胞。免疫表型：SCAP绝大多数内层柱状细胞CK7、CK19阳性，外层立方细胞CKS/8、CK7阳性。结论 SCAP是一种少见的良性皮肤错构瘤，鉴别诊断包括乳头状汗腺囊腺瘤、管状大汗腺腺瘤。     

Castleman病的免疫表型和基因重排分析

目的 探讨Castleman病(Castleman's disease,CD)的临床病理特点,通过对其免疫组化及基因重排结果的分析以提高对该病的认识.方法 对12例Castleman病进行组织学、免疫组化和基因重排分析,着重探讨其免疫表型及克隆性基因重排的特点.结果 12例Castleman病患者中,男性4例,女性8例,年龄8～71岁.组织病理学分型:透明血管型(hyaline vascular type,HVCD)4例,浆细胞型(plasma cell type,PCCD)5例,混合型(mixed cell type,Mixed CD)3例.HVCD表现为淋巴滤泡生发中心与淋巴窦大部分消失,滤泡间小动脉增生伴透明变性,且插入滤泡中心内;外套层淋巴细胞层次显著增多并呈同心圆状排列.PCCD的小动脉的透明变性和外套层同心圆状改变不明显,淋巴窦尚存,滤泡间有大量成熟浆细胞增生.混合型则兼有上述两者的改变.免疫组化结果显示,无论HVCD或PCCD,滤泡内均有CD21和CD68阳性的滤泡树状突细胞(FDC)增生,滤泡套细胞层内CD57的限制性表达,以及滤泡间组织细胞与吞噬细胞的增生.此外,血管内皮抗原CD31、CD34均弥漫表达,HVCD滤泡内的CD31、CD34阳性血管密度高于PCCD;PCCD滤泡间有大量CD138阳性的浆细胞,而在HVCD中几乎不表达.基因重排结果:12例中8例为Ig与TCR基因重排阴性,有4例局限型Castleman病患者基因重排呈阳性反应,其中1例为IgL重排阳性,1例为IgH和IgK基因重排阳性,1例为TCRD与TCRG基因重排阳性,1例为IgH和TCRB基因重排均阳性.结论 除根据组织学特征之外,免疫组化染色有助于Castleman病的病理诊断和组织学分型,尤其对组织学特征不典型的病例可进行有效的鉴别诊断,免疫球蛋白基因和TCR基因重排分析可明确病变是否有克隆性增生或恶性转化.     

原发性骨恶性淋巴瘤临床病理及免疫表型观察

目的：观察原发性骨恶性淋巴瘤（PLB）的临床病理及免疫表型特征。方法：对8例PLB进行临床病理学观察及免疫组织化学染色（ABC法）。结果：8例PLB平均年龄51岁。X线片示溶骨性破坏或伴有骨质疏松;组织学观察均为弥漫性非霍奇金淋巴瘤（NHL）,大细胞性4例,中心细胞性2例、混合细胞性（中心细胞－中心母细胞）和淋巴交细胞样各1例;免疫化显示B细胞6例、T细胞2例。结论：PLB好于50岁左右,X线片主要表现为溶骨性破坏和骨质疏松。病理类型为弥漫性NHL,细胞形态主要是大细胞,免疫表型则以B细胞多见,免疫化有助于PLB的鉴别诊断。     

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌临床病理分析

目的探讨肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma, MTSCCa）的临床病理特征和鉴别诊断要点及生物学行为。方法对4例MTSCCa标本进行组织病理学和免疫组化染色观察，并复习临床资料及相关文献。结果该肿瘤好发于女性，发病年龄17～82岁（平均53岁），临床症状不明显。组织学：肿瘤与周围肾组织分界清楚，切面实性、灰白色，肿瘤细胞形态呈双相（小管状和梭形细胞）或三相（小管状、梭形和脊索瘤样或黏液样）。其他组织学表现：泡沫样巨噬细胞聚集、典型的透明细胞和乳头状或乳头结构。免疫组化显示复合性免疫表型。结论MTSCCa是一种罕见的低级别多形性肿瘤，组织学谱系在不断扩大，免疫组化表型及组织学形态与乳头状肾细胞癌（PRCCa）有重叠。     

Castleman病的临床病理观察

目的 研究Castleman病临床病理学的特点,探讨其鉴别诊断和发病机制。方法 观察26例Castleman病的病理形态,用EnVision两步法对其中20例行CD45RO、CD45RA、CD20,以及κ、λ轻链免疫组织化学染色,结合其临床表现、治疗进行分析,并获得16例的随访资料。结果 临床表现为伴有贫血、血沉快、血清球蛋白异常、肝脾肿大、皮疹以及肺和肾损害,1例因并发肺损害和肾衰竭死亡。病变呈局灶性20例、多中心性6例;透明血管型19例、浆细胞型4例和混合细胞型3例。多中心性包括了4例浆细胞型和2例混合细胞型;局灶性20例中,13例仅有单发淋巴结肿大,且均为透明血管型,预后良好。另7例伴副肿瘤性天疱疮者,有血清球蛋白异常(4／7)及肺脏异常(5／7例),透明血管型6例和混合型1例,伴套区淋巴细胞和树突状网织细胞,小血管和浆细胞增生。术后皮损好转,肺损害无改变。免疫组织化学可见κ和λ两种轻链的表达。结论 Castleman病为淋巴组织增生性疾病,临床和病理上要与多种疾病鉴别,且病理的鉴别尤其重要。它的多器官受累可能与自身免疫疾病的发病机制相似。     

原发性乳腺恶性淋巴瘤临床病理分析

目的：探讨原发性乳腺恶性淋巴瘤的临床病理、免疫组织化学及预后特征。方法：对8例原发性乳腺恶性淋巴瘤的临床资料、术前诊断、病理形态、免疫组织化学及预后进行分析。结果：8例原发性乳腺恶性淋巴瘤患者均为女性,发病年龄34－65岁,平均年龄46．4岁。左乳4例,右乳3例,双侧乳腺发病1例。7例患者为临床IE期,1例为ⅡE期。5例为弥漫大B细胞淋巴瘤,其中4例为中心母细胞形态,1例为免疫母细胞形态;3例为黏膜相关淋巴组织型边缘区淋巴瘤。8例均为白细胞共同抗原（LCA）、CD20、CD45RA阳性;CD43、CD45RO、CD5、CD10均阴性,3例雌、孕激素受体均阴性。治疗大多采用综合治疗,术后6例随访8－108个月未见复发。结论：原发性乳腺淋巴瘤少见,术前诊断较难。组织学类型主要为弥漫大B细胞淋巴瘤和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,经综合治疗后,原发性乳腺淋巴瘤的预后较好。     

卵巢Brenner肿瘤的临床病理分析

目的:探讨卵巢Brenner肿瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法:回顾性分析21例卵巢Brenner肿瘤的临床资料、组织学形态、免疫表型,并复习相关文献.结果:21例卵巢Brenner肿瘤患者均为成年女性,年龄为28～76(平均52)岁,其中13例(61.9％)已绝经,8例(38.1％)未绝经.囊实性肿物...     

松果体细胞瘤8例临床病理特征

目的探讨松果体细胞瘤的临床病理特征。方法分析8例松果体细胞瘤的临床资料、组织病理学特点和免疫表型变化,按WHO(2007)神经系统肿瘤分类进行组织学分型。结果患者年龄30~54岁,平均42.1岁,临床主要表现为头昏、头痛、视力下降。组织学以肿瘤组织被富含血管的结缔组织分隔成小叶状为特征。肿瘤细胞中等密度,小至中等大小,质嗜伊红染,核圆或椭圆,染色质细,并见松果体细胞瘤性菊形团结构。免疫组化显示肿瘤细胞表达Syn和NSE,而GFAP呈灶性表达或阴性。Ki-67增殖细胞指数为1%~2%。结论松果体细胞瘤极少见,病理诊断主要依据于组织学形态和免疫组织化学标记,但需要与松果体母细胞瘤、中分化松果体实质细胞肿瘤、生殖细胞瘤和松果体区乳头状瘤鉴别。     

肾上腺皮质癌18例临床病理及免疫组织化学分析

目的：探讨肾上腺皮质癌临床病理组织学及免疫组织化学特征，重点在诊断与鉴别诊断。方法：常规10％福尔马林液固定标本，HE染色或LSAB法免疫组织化学染色，光镜观察，结果：肾上腺皮质癌标本18例，其中男性11例，女性7例，年龄6－65岁，平均40岁，功能性8例，无功能性10例，病理组织学特点，肿瘤体积大，可有包膜，出血坏死常见，核异型，核分裂象多见，嗜酸细胞＞70％，有包膜，血管及周围组织浸润，远处转移，免疫组织化学染色，未发现肾上腺皮质癌特异性标记抗体。结论：对于肾上腺皮质癌的诊断，应将临床和病理组织细胞形态学主要特征与肿瘤浸润及转移的生物学行为相结合，免疫组织化学具有重要的鉴别诊断作用。     

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的临床病理特点

目的；分析婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤（desmoplastic infantile astrocytoma,DIA)的病理形态特征及其与其他肿瘤的鉴别诊断。方法：对2例DIA进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学分析，结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果：本组2例DIA的CT检查表现均为左颞叶巨大的囊性病变；组织学表现在丰富的纤维性间质中，含有灶状或巢状的向星形细胞分化的神经上皮成分；免疫表型显示瘤细胞呈GFAP阳性，Vim阳性，NSE阴性；网织纤维染色示在致密的嗜银纤维区之间可见岛屿状的空染区。结论：DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的中枢神经肿瘤。根据其组织学特点，结合组织化学和免疫组化染色结果，可以做出明确的病理诊断。