“VQZ”造口术在尿流改道中的应用

神经原性膀胱尿失禁的治疗是一个世界性难题,尿流改道被广泛用于此类尿失禁的治疗,过去的尿流改道常因尿控问题以及黏膜外翻等并发症不被患者或家长接受.近年来可控性尿流改道术显著改善了尿失禁的治疗效果.可控性尿流改道手术的长期效果依赖于皮肤吻合口通畅,输出道在皮肤和贮尿囊之间应直行,不能出现锐角弯曲;同时对于从未经尿道排尿或从未自行插入过导管者,最好将造瘘口放在最易操作的部位.     

尿动力学检查对小儿神经源性膀胱手术方式选择的意义

目的 探讨尿动力学检查对小儿神经源性膀胱手术方式选择的意义.方法 回顾性分析我院手术治疗的神经源性膀胱患儿的资料41例.所有患儿术前完成B型超声、排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrogram,VCUG)、99mTc-DTPA肾动态显像(DTPA)、尿动力学检查.其中34例行储尿期+排尿期膀胱压力描记.结果 尿动力学检查提示逼尿肌过度活动23例,活动低下11例;括约肌过度活动21例,活动低下13例.根据患儿不同的临床症状,参考尿动力学检查结果,选用不同的手术方式.具体术式包括:回肠代膀胱扩大+阑尾代可控性膀胱流出道(Mitrofanoff)+阑尾代顺行结肠灌洗造瘘(Malone)+膀胱颈悬吊(Sling)2例,回肠代膀胱扩大+Mitrofanoff+ Sling 5例,回肠代膀胱扩大+输尿管再植+ Mitrofanoff+ Sling 7例,回肠代膀胱扩大+Mitrofanoff+右肾切除+Sling 1例,回肠代膀胱扩大+输尿管再植+ Mitrofanoff 18例,回肠代膀胱扩大+Mitrofanoff 2例,输尿管再植+Mitrofanoff 3例,膀胱颈封闭+回肠代膀胱扩大+Malone+回肠卷管代可控性膀胱流出道(Monti)1例,Mitrofanoff 2例.术后39例患儿获得随访,随访时限3个月～5年,7例出现术后并发症,大部分患儿术后恢复满意.结论 小儿神经源性膀胱的手术方式选择主要依据其临床症状以及超声、影像、同位素检查结果,尿动力学检查可明确膀胱尿道功能障碍的类型,对于手术的方案制定也有重要参考意义.     

泄殖腔畸形的个体化评估与手术决策

目的 探讨泄殖腔畸形术前个体化评估流程及其对手术方式的指导意义。方法 回顾性分析2011年3月至2017年11月接诊的31例泄殖腔畸形患儿的临床数据,阐释在姑息及根治术前进行的首次及二次评估中,通过B型超声、共同通道造影、磁共振及内窥镜检查等手段对泌尿、生殖系统伴发畸形、直肠盲端位置及共同通道长度等重要信息分析的临床意义,及其对泄殖腔畸形分型以及手术方式选择的指导意义。本组全部为女童,首次就诊年龄(280.25±731.01)d,年龄范围0~9岁,中位数为25 d;随访终末患儿年龄(51.91±44.13)个月,范围在11~192个月,中位数41个月。结果 本组确定共同通道小于1 cm的Ⅰ型畸形患儿10例,大于1 cm小于3 cm的低位畸形患儿14例,大于3 cm的高位畸形患儿7例。Ⅰ型畸形患儿中,3例行后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP),7例行后矢状入路肛门成形+阴道后壁下移。低位畸形14例患儿全部采取后矢状入路肛门成形+尿生殖窦整体下移术。高位畸形1例仅行后矢状入路肛门成形术,未处理尿生殖窦;其余6例采取腹骶联合直肠阴道替代+肛门成形术。随访9个月至7年,平均38.46个月;31例患儿结肠造口均在术后3~6个月内关闭。1例患儿出现肛门狭窄,再次行后矢状入路肛门成形术治疗;2例患儿因肛门黏膜脱垂或肛周瘢痕形成再次手术;1例患儿因尿失禁行膀胱颈结扎及尿流改道。结论 在个体化的首次、二次评估策略指导下,以共同通道造影、CT、MR及内窥镜检查等为主的评估,可明确疾病分型及并发畸形,有效指导手术方式的选择。     

小儿尿失禁诊断与治疗

小儿尿失禁是临床常见的排尿异常,对患儿身心发育和家庭造成程度各异的不利影响。可由于神经、生理发育迟缓、尿液产生过度、膀胱过度活动症、憋尿、便秘、焦虑等功能性因素引起,亦可因输尿管开口异位、尿道阴道瘘、尿生殖窦畸形、尿道上裂、膀胱外翻、女性尿道下裂等泌尿生殖系结构异常所致。准确判定小儿尿失禁的病因是治疗的前提,功能性尿失禁需长期耐心训练治疗,结构异常所致尿失禁针对病因实施手术矫治方能取得良好疗效。     

膀胱颈折叠成形术治疗女童短尿道畸形所致尿失禁8例

目的探讨膀胱颈折叠成形术治疗女童短尿道畸形所致压力性尿失禁的临床经验和疗效。方法对本院从2008年5月至2011年2月因尿失禁收治的8例女童施行膀胱颈折叠成形术。8例患儿中,包括先天性短尿道畸形6例,1例合并先天性直肠肛门畸形术后,尿道开口发育差,位置偏后汐p伤性尿道阴道瘘、尿道会师术后尿失禁1例,先天性短尿道畸形合并右侧异位发育不良肾、异位输尿管口1例。结果8例患儿手术顺利,恢复良好,术后12～14d出院。术后1个月、3个月、6个月门诊随访,6例控尿满意,元尿失禁、排尿困难、尿路感染等并发症,1例（先天性短尿道畸形合并右侧异位发育不良肾、异位输尿管E1）术后存在尿失禁,1例（先天性短尿道畸形合并先天性直肠肛门畸形术后）存在部分性尿失禁。8例术后彩超提示膀胱元残余尿、无肾盂积水、膀胱结石等。结论短尿道畸形是女性尿失禁的原因之一,严重影响患儿日常生活,膀胱颈折叠术对短尿道畸形所致尿失禁疗效满意,术式简单安全,并发症少,值得临床推广。     

脊髓发育不良患儿尿路功能的早期评价和处理

目的探讨早期评价和干预治疗对脊髓发育不良所致的神经原性膀胱患儿上尿路和膀胱功能的影响。方法回顾性分析1997-2003年收治的脊髓发育不良，尿流动力学显示存在膀胱高压和／或逼尿肌括约肌不协调的75例年龄在1岁以内神经原性膀胱患儿，其中30例从发现高危因素后即开始应用间歇导尿和抗胆碱能药物治疗的患儿作为研究组，随访数年，记录上尿路功能、膀胱功能及手术干预情况，与其余没有进行间歇导尿和抗胆碱能药物治疗的患儿（对照组）进行比较。结果平均随访时间6．6年（3．6～9．8年），研究组共30例患儿，在随访期间2例出现上尿路持续性扩张，2例膀胱输尿管反流，3例膀胱顺应性差，最终5例行膀胱扩大术；对照组除去7例失访，38例中18例上尿路扩张，15例膀胱输尿管反流，23例膀胱顺应性下降，26例行膀胱扩大术，上尿路损害和最终需行膀胱扩大术的病例研究组明显低于对照组。结论脊髓发育不良所致的神经原性膀胱，病理损害是逐渐加重的，如早期进行尿流动力学评价，针对高危因素早期预防性治疗对保护肾脏和膀胱功能，控制尿失禁，减少膀胱扩大术，被证实是有效的。     

阑尾原位造口可控性顺行灌肠的临床评价

目的 评价阑尾原位造口顺行灌肠治疗神经源性大便失禁的临床疗效.方法 1998年6月至1999年12月间对13例伴有大便失禁的脊髓栓系综合征患儿,男9例,女4例,年龄6～13岁,全部施行阑尾原位造口附加阑尾套叠瓣手术,术后间断经阑尾造口插管灌肠.结果 13例均获随访,随访时间2～6年.4例分别于术后2个月、4个月、4个月、6个月停止灌肠后近2周发现造瘘口狭窄,2例经扩张治疗后狭窄消失,2例未行扩张,再2周后造瘘口闭塞.无发生造瘘口漏粪、漏气或插管困难,11例术后肛门功能明显改善.结论 应用阑尾原位造口施行顺行灌肠,可明显改善神经源性大便失禁患儿的肛门功能及生活质量,是一种理想的顺行灌肠方法 .     

泄殖腔畸形合并其他畸形的临床诊治经验

目的探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料, 中位手术年龄为13.2个月, 范围为7.2～34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例, 长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形:泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例, 泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例, 泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症, 使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果 17例患儿中, 13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术, 中位手术年龄为13.4个月, 中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术, 中位手术年龄为12.5个月, 中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分, 4例患儿出现尿路感染, 2例患儿存在尿失禁情况, 其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位...     

小儿神经原性膀胱手术前后尿流动力学检查评价

目的　基于手术前后尿流动力学检查结果的分析,对小儿神经原性膀胱逼尿肌和括约肌不协调的成因进行讨论,并对外科治疗进行评价。方法　55例行盆底肌加强及膀胱颈悬吊的神经原性膀胱患儿于术前和术后4～10个月行尿流动力学对照检查,然后分析其结果并行统计学处理。结果　34例逼尿肌反射亢进型中,30例术后逼尿肌和括约肌不协调减轻或较协调,4例无变化。最大膀胱容量增加（89.0±17.2）ml,最大尿道压力下降（2.7±0.37）kPa,最大尿道闭合压下降（3.1±0.6）kPa;21例术后逼尿肌无反射或反射低下型,逼尿肌反射明显改善11例,改善10例,最大膀胱容量增加（55.6±10.3）ml,最大尿道压力增加（2.9±0.7）kPa,最大尿道闭合压增加（2.6±0.7）kPa。结论　盆底肌加强和膀胱颈悬吊手术是治疗小儿神经原性膀胱的良好术式。因腰骶部脊膜膨出所致的小儿神经原性膀胱逼尿肌与外括约肌协同失调本质上可能是尿道外括约肌对漏斗状膀胱颈代偿性收缩的一个表现。     

肛门直肠畸形术后排尿功能障碍的评价和治疗

目的 评价肛门直肠畸形术后排尿功能障碍的原因及治疗对策.方法 肛门直肠畸形术后患儿10例,男7例,女3例,年龄1～12岁.肛门闭锁直肠尿道球部瘘4例,肛门闭锁直肠尿道前列腺部瘘3例,泄殖腔畸形1例(共同管＜3 cm),肛门闭锁并球形结肠1例,肛门闭锁直肠前庭瘘1例.10例患儿均有排尿困难,其中3例伴有尿失禁.MRI显示2例合并脊髓栓系.排泄行膀胱尿道造影显示3例合并左侧输尿管Ⅳ°反流及肾积水,其中1例存在后尿道憩室,无1例发现尿道狭窄.尿动力学检查显示9例膀胱容量及残余尿增加,充盈期逼尿肌压正常,无逼尿肌过度活动,尿流率下降,其中8例逼尿肌收缩力下降,1例逼尿肌收缩力正常.另外1例直肠前庭瘘合并脊髓栓系患儿膀胱容量减少、残余尿增多、尿流率下降,充盈期逼尿肌压升高,合并逼尿肌过度活动.直肠尿道瘘合并后尿道憩室患儿行后矢状入路尿道憩室切除,泄殖腔畸形和直肠尿道前列腺部瘘术后合并输尿管反流患儿行左侧输尿管再植,8例合并神经性膀胱的患儿坚持清洁间歇导尿.结果 随访6个月～5年,泄殖腔畸形患儿1年后仍存在左侧输尿管反流及肾积水,直肠尿道球部瘘合并尿道憩室患儿输尿管反流及肾积水消失,无排尿困难及残余尿,直肠尿道前列腺部瘘合并左侧输尿管Ⅳ°反流及肾积水患儿输尿管反流消失,仍需间歇导尿,其余7例患儿无1例出现上尿路损害.结论 肛门直肠畸形合并脊髓发育不良及手术损伤可导致神经性膀胱.术中直肠尿道瘘处理不当可能导致尿道憩室或尿道狭窄.清洁间歇导尿是神经性膀胱的首要治疗方法,对于后尿道憩室可行尿道憩室切除术.     

Comparison of patients with Kawasaki disease with retropharyngeal edema and patients with retropharyngeal abscess

Kawasaki disease with retropharyngeal edema (KD with RPE) is a rare complication, and it is diagnosed by neck CT. Most reported cases had a delayed diagnosis because those patients' conditions were misdiagnosed as retropharyngeal abscess (RPA). The purpose of this study was to differentiate KD with RPE from RPA. We performed a retrospective case–control study comparing children with KD with RPE to those with RPA hospitalized at the tertiary pediatric hospital in Tokyo between 2005 and 2011. The 39 patients revealing RPE on neck CT were divided into two groups: group A was classified as KD (n?=?21) and group B was classified as non-KD (n?=?18). Patients in group B were finally evaluated as having RPA clinically and were treated with antibiotic therapy. A significantly higher proportion of patients in group B complained of dysphagia (11 patients vs. 5 patients; p?=?0.0170) and neck pain (17 patients vs. 12 patients; p?=?0.0106). Neck CT revealed a ring enhancement (16 patients vs. no patients; p?<?0.0001) and mass effect in a greater proportion of patients in group B (11 patients vs. 1 patient; p?<?0.0003). Conclusion: Careful attention to manifestations and close analyses of CT imaging may allow clinicians to differentiate KD with RPE from RPA.     

Patients with moyamoya disease presenting with movement disorder

Moyamoya disease is a rare cerebrovascular disease characterized by idiopathic bilateral stenosis or occlusion of bilateral internal carotid arteries and the development of characteristic leptomeningeal collateral vessels at the base of the brain. Typical presentations include transient ischemic attacks or stroke, and hemorrhage. Presentation with movement disorders is extremely rare, especially in the pediatric population. The authors describe the cases of 4 children with moyamoya disease who presented with movement disorders. Among 446 patients (118 pediatric) with moyamoya disease surgically treated by the senior author, 4 pediatric patients had presented with movement disorders. The clinical records, imaging studies, surgical details, and postoperative clinical and imaging data were retrospectively reviewed. The initial presenting symptom was movement disorder in all 4 patients: chorea in 2, hemiballismus in 1, and involuntary limb shaking in 1. All the patients had watershed infarcts involving the frontal subcortical region on MR imaging. Additionally, 1 patient had a ganglionic infarct. Single-photon emission computed tomography studies showed frontoparietal cortical and subcortical hypoperfusion in all patients. Three patients had bilateral disease, whereas 1 had unilateral disease. All the patients underwent superficial temporal artery-middle cerebral artery bypass. Postoperatively, all 4 patients had complete improvement in their symptoms. The SPECT scans revealed normal perfusion in 3 patients and a small residual perfusion deficit in 1. Movement disorders are a rare presenting feature of moyamoya disease. Hypoperfusion of the frontal cortical and subcortical region was seen in all patients, and the symptomatology was attributed to ischemic dysfunction and imbalance in the cortical-subcortical-ganglionic-thalamic-cortical circuitry. Combined revascularization with superficial temporal artery-middle cerebral artery bypass and encephaloduroarteriosynangiosis leads to excellent results.