大疱性类天疱疮临床评估指标的研究进展

大疱性类天疱疮是一类自身免疫性疱病。针对自身免疫性大疱病,有专门的评分指标用以评估病情的严重程度和对治疗的反应。常用的评价指标有自身免疫性疱病严重程度评分,专门针对大疱性类天疱疮的大疱性类天疱疮疾病面积指数评分,以及其他的一些评分方式。自身免疫性大疱病严重程度评分已经经过了效度检验,广泛地应用在寻常型天疱疮和其他一些自身免疫性疱病的评估中。大疱性类天疱疮疾病面积指数评分尚处于检验的过程中,应用该评分的临床试验较少。上述两种评分方式均对全身的皮肤、黏膜皮损情况,主观瘙痒程度进行了评分。     

17例大疱性皮肤病死亡病例分析

自身免疫性大疱病是一种对中、老年人危害较大的自身免疫性疾病，也可为内科疾患或内脏肿瘤在皮肤上的一种表现。自身免疫性大疱病中以天疱疮和类天疱疮发病率较高。自皮质激素应用以来，自身免疫性大疱病的治愈率大为提高，但还有些危重病例，预后较差。现将我科１９８７...     

BP180相关自身免疫性水疱病的研究进展

BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点,目前研究显示,BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性,并且同一种疾病不同临床表现也与靶位异质性有关,然而异质性机制仍有待于进一步研究和探讨。     

天疱疮皮损采用清除暴露法护理的临床探索

<正>天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的大疱性皮肤病,特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱,尼氏征阳性~([1])。一般天疱疮的水疱护理主要采用小水疱(直径1cm)不处理使其自行吸收、大水疱(直径1 cm)无菌低位抽吸疱液的方法 ~([2]),且均保留疱壁~([3])。在实践中笔者发现,对轻症天疱疮患者的皮损采取清除水疱及疱壁,然后暴露创面的方法效果较为理想,现将结果报告如下。1资料与方法1.1一般资料     

生物制剂治疗类天疱疮的研究进展

类天疱疮是一组自身免疫性表皮下大疱病,包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、妊娠类天疱疮等。外用或系统应用糖皮质激素和免疫抑制剂是类天疱疮传统的治疗方法,长期使用易发生严重不良反应,近年来一些学者使用生物制剂治疗类天疱疮取得一定疗效,现将生物制剂治疗类天疱疮的研究进展进行综述。     

利妥昔单抗治疗自身免疫性大疱病的研究进展

自身免疫性大疱病是以患者体内B淋巴细胞产生自身抗体,破坏皮肤黏附结构为特征的一组皮肤病。利妥昔单抗作为一种新型的生物制剂,以B淋巴细胞表面的CD20抗原为靶点,导致B淋巴细胞清除,减少自身抗体的生成,从而达到治疗疾病的目的。在自身免疫性大疱病的治疗中,利妥昔单抗应用越来越多。该文对利妥昔单抗在天疱疮、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症等自身免疫性大疱病治疗中的应用进行综述。     

自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）

【摘要】 自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识 。     

大疱及疱疹性皮肤病

20053252自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究/王培光(安徽医大一附院),杨森,林达…∥中国麻风皮肤病杂志.-2005,21(3).-163~165通过对135例自身免疫性大疱病进行回顾分析显示,天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松显著高于轻、中症患者泼尼松(P<0.01);寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量显著高于红斑型(P<0.05);寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%,P<0.05)。…     

类天疱疮的分型及几种新的亚型

类天疱疮是一组常见的自身免疫性大疱性皮肤病.近年来随着免疫印迹技术的发展,发现几种新的类天疱疮,如抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮等.介绍类天疱疮的临床分型、盐裂皮肤间接免疫荧光分型和分子免疫学分型,并对新近命名的抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮的临床特征及诊断治疗进行介绍.     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.