新生儿溶血性黄疸发病特点及实验室检测结果分析

目的分析大理白族地区新生儿溶血性黄疸发病特点和实验室检测结果。方法回顾性分析195例溶血性黄疸新生儿红细胞参数、溶血试验、肝功能及心肌酶检测结果。结果溶血性黄胆患儿总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、γ-谷氨酰转肽酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶MB、α-羟丁酸脱氢酶、网织红细胞水平明显升高,血红蛋白水平降低。在195例患儿中,ABO溶血病占60.5%,Rh溶血病占0.5%,葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏占33.3%,遗传性球形红细胞增多症占2.1%,自身免疫溶血性贫血占2.1%,珠蛋白生成障碍性贫血占1.5%。结论各检测指标的联合应用有利于新生儿溶血性黄疸的早期诊断和及时治疗。     

第十四讲 黄疸的鉴别诊断

黄疸是指皮肤、巩膜及粘膜黄染,伴血清胆红素增高。正常血清胆红素含量为0.1～1.0毫克％,1～2毫克％为隐性黄疸,>2毫克％时即出现显性黄疸。黄疸的病因相当复杂,虽多见于肝胆疾病,但在其他疾病中也可出现,是临床工作的重要课题。一、正常胆红素代谢 (一) 胆红素来源:人体胆红素来源有三条途径。     

肝脏疾病的实验室诊断(三)

3　血清总胆红素(ＴＢＩＬ)、直接胆红素(ＤＢＩＬ)测定血清总胆红素测定能够准确反映血清中总胆红素的含量。各种原因所致的胆红素产生过多或肝脏对它的摄取、结合、排泄发生障碍均可导致血清中胆红素含量发生改变,临床上表现出黄疸,根据其黄疸发生原因的不同,可分为以下几种:3.1　溶血性黄疸:当体内红细胞破坏过多时,大量血红蛋白进入单核-巨噬细胞系统,过量的间接胆红素超过了肝脏的处理能力,肝脏不能将其全部转化为直接胆红素。因此,血清中间接胆红素含量增加。3.2　肝细胞性黄疸:虽然间接胆红素含量正常,但由于肝细胞受损,将间接胆红素…     

黄疸

由于血浆内胆红素的增多,人体皮肤和眼巩膜上形成胆红素沉积而形成黄染,医学上叫黄疸。正常人胆红素的含量有一定范围,为每100毫升血清中含有胆红素0.2～1.0毫克。一般血清总胆红素含量超过1.5～2.0毫克％时,肉眼可见到黄疸。     

延迟脐带结扎对新生儿黄疸、红细胞增多症及对睡眠障碍的影响研究

目的:探讨延迟结扎脐带对新生儿黄疸及红细胞增多症的影响。方法:选取2016年3月至2018年2月武警福建总队医院收治的足月分娩新生儿90例,采用随机数字表法分为对照组和观察组,每组45例。对照组新生儿分娩后10 s内结扎脐带,观察组应用延迟2 min结扎脐带。比较2组足月分娩新生儿黄疸发生率、高胆红素血症发生率、胆红素脑病发生率、睡眠障碍发生率;出生后第3天经皮胆红素的水平;红细胞压积平均值;红细胞增多症发生率。结果:观察组足月分娩新生儿黄疸发生率、高胆红素血症发生率、胆红素脑病发生率、睡眠障碍发生率和对照组比较,差异无统计学意义(P0.05);观察组出生后第3天经皮胆红素的水平高于对照组,差异无统计学意义(P0.05);观察组红细胞压积平均值高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。观察组红细胞增多症发生率高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论:延迟2 min结扎脐带在足月分娩新生儿中应用对黄疸、高胆红素血症、睡眠无明显影响,但可导致红细胞增多症发生率升高。     

黄疸的病理学

黄疸是由于血浆胆红素含量增高,超过2毫克%(高胆红素血症)而致胆红素在皮肤、粘膜、巩膜、体液等处广泛沉着使其黄染的一种体征。胆红素主要来源于血红蛋白,其代谢过程涉及从血红蛋白解裂产生,经肝脏处理,随胆汁入肠,肠肝循环和排出体外等多个环节。在正常情况下,胆红素的形成、排出处     

根据发病学特点黄疸可分为哪几类？根据病生理分类可分哪2类？病生理分类法有何优点？

答：根据发病学可将黄疸分为溶血性黄疽、肝细胞性黄疸、阻塞性黄疽和先天性非溶血性黄疽。根据病生理分类是依血清中胆红素增多的种类将黄疽分为主要为非酯型胆红素性黄疽及主要为酯型胆红索性黄疽2大类。病生理分类法的优点是有助于较全面地从胆红素代谢障碍的各个环节去理解黄疸的病因及发病机制;此类分类方法与临床常用的分类方法也是相辅相成的。     

遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症(Heredi-tary spherytosis,简称HS),是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病。又名先天性溶血性黄疸、先天性或家族性贫血、无胆色素尿性黄疸或溶血性脾肿大等。其特点为慢性过程伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红     

根据发病学特点黄疸可分为哪几类？根据病生理分类可分哪两类？病生理分类法有何优点？

答：根据发病学可将黄疽分为溶血性黄疽、肝细胞性黄疽、阻塞性黄疽和先天性非溶血性黄疽。根据病生理分类是依血清中胆红素增多的种类将黄疸分为主要为非酯型胆红素性黄疸及主要为酯型胆红素性黄疽两大类。病生理分类法的优点是有助于较全面地从胆红素代谢障碍的各个环节去理解黄疽的病因及发病机制;此类分类方法与临床常用的分类方法也是相辅相成的。     

纯红细胞增多产症按红细胞生成素滴度分类法

本文讨论162例临床怀疑为原发性红细胞增多症(真性红细胞增多症)和继发性红细胞增多症(纯红细胞增多症)患者血浆红细胞生成素滴度在发病机理中的意义。真性红细胞增多症的诊断标准为红细胞群增多、动脉血氧含量正常和脾大,若脾不大,至少应具有下列4个参考条件中的2条:白细胞计数、血小板计数,中性粒细胞硷性磷酸酶值和维生素B_(12)浓度增高。有     

黄疸是怎样产生的?

血液里胆红素浓度超过2毫克％时,就会使皮肤、粘膜及巩膜发黄,称为黄疸。衰老的红细胞在网状内皮系统(骨髓、肝、脾)中被破坏,并使释放出来的血红蛋白变成胆红素,进入血内,称为血胆红素。它在血浆内与白蛋白结合,溶解度低,不能由肾小球滤过,对范登白氏试剂呈间接反应(与偶氮试剂接触时,须先经酒精处理,才呈紫红色反应),故亦称为间接胆红素。血胆红素经门静脉再进入肝脏后,在肝细胞内通过葡萄糖醛酸酶     

Rh同种免疫:早期婴儿溶血增加

这项研究的目的是为了证实,在生命的最初几个月中,患严重Rh同种免疫溶血性疾病的婴儿,全血碳氧血红蛋白(COHb)和血浆胆红素是否升高。为了测定COHb、血浆胆红素、Hb、网织红细胞数、血浆红细胞生成素、血浆酶和血浆铁,采集婴儿出生后的第二周到3个月一系列血样本,由于对照组婴儿(n=13)与ABO溶血性疾病的婴儿(n=5),在研究的参数方面,彼此间没有区别,因此将这两组合并并与Rh同种免疫病婴儿比较,     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床特征与实验室特征分析

目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的临床特征、实验室检查特征及二者之间的关系。方法:分析43例G6PD缺乏症患者的临床资料,并通过统计学方法探讨患者临床特征和实验室检查特征的关系。结果:临床特征分析显示,43例患者中10例以新生儿黄疸为首发症状,23例以急性溶血性贫血为首发症状,主要临床症状包括皮肤和(或)巩膜黄染、尿色加深、发热、消化道症状、乏力和嗜睡等。26例患者在明显诱因下发病,诱因包括蚕豆摄入(61.5%)、感染(34.6%)和心肌梗死(3.8%)。实验室检查分析显示,43例患者均存在G6PD活性缺乏,患者间接胆红素(IBIL)水平与网织红细胞百分数(Ret%)、平均红细胞体积(MCV)呈正相关(r=0.5881,r=0.6854)。以新生儿黄疸为首发症状的患者与以急性溶血性贫血为首发症状的患者相比,表现出更高的Ret%(P 0.01)、MCV(P 0.001)和更低的红细胞计数(P 0.01)和低血红蛋白水平(P0.01)。结论:G6PD缺乏症最常见的临床表现包括新生儿黄疸和急性溶血性贫血,检测IBIL、Ret%与MCV对评估溶血严重程度有辅助价值。以新生儿黄疸为首发症状的患者比仅发生急性溶血性贫血的患者表现出更严重的溶血特征。     

STA-COMPACT型全自动血凝仪抗干扰能力探讨

目的:对STA-COMPACT型全自动血凝仪的抗溶血、脂浊、黄疸干扰能力进行试验研究。方法:重复测定正常水平定值血浆和异常水平定值血浆各10次,采用干扰物(溶血性血红蛋白、脂肪乳和胆红素)分别加入试验血浆中,再测定各种浓度干扰物试验血浆的活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)和纤维蛋白原(FIB)。结果:APTT、PT、TT和FIB重复测定的影响度都≤2.5%,测定干扰物试验血浆APTT、PT和TT的影响范围在±5.2%内,FIB的影响范围在±8.3%内。结论:该仪器具有较好的抗溶血性血红蛋白、脂浊、黄疸干扰的能力。     

新生儿黄疸

正常胆红素代谢 胆红素的来源与生成 1.衰老红细胞血红蛋白分解:衰老的红细胞(每天1％)在巨噬-单核细胞系统内破坏,血红蛋白分解出胆红素(排泄出体外)、铁(被重新利用。制造新的红细胞)、珠蛋白(分解成各种氨基酸,参与蛋白质代谢)。如胆红素排泄受障碍,则产生黄疸,1g血红蛋白大约产生35mg胆红素,为非结合胆红素。凡     

几种以溶血为突出表现的综合征

本文简述几种以溶血为突出表现的综合征,为溶血性疾病的临床诊断与鉴别诊断提供参考。 一、明—肖二氏综合征 (Minkowski-Chauffard synolrome) 又名遗传性球形红细胞增多症、先天性(家族性)溶血性黄疸、先天性溶血性贫血、慢性家族性黄疸等。 系一种常染色体显性遗传性疾病,常有明显的家族病史,病者的红细胞膜有先天性异常,表现为红细胞表面区与容积之比值减低和胞膜内在性硬度增加,致红细胞的硬度增加而易在脾内滞留遭受破坏;另一方面的缺陷表现在红细胞膜对钠盐进入细胞的通透性增加,而导致ATP的耗损,也可能为溶血的原因之—。发病年龄多为8个月至23岁,偶有     

1例新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症致高胆红素血症的护理

正红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是一种遗传性酶缺乏病,多见于9岁以内儿童,以男孩多见,发病率为0.2%~44.8%~([1])。G6PD缺乏症因G6PD基因突变导致红细胞破坏,常有溶血性贫血、黄疸和肝脾肿大等临床表现。G6PD缺乏症在新生儿期发病,病情多凶险且进展迅速,易引起核黄疸,是新生儿急症之一~([2]),其所致胆红素脑病发生率较AB0溶血病高2~3倍~([3]),且可在血清胆红素     

新生儿生理性黄疸的发病机理与哪些因素有关？

答：新生儿生理性黄疸的发病机理与三方面因素有关。（1）胎儿在母体内相对缺氧,红细胞数量多,出生后红细胞大量破坏使胆红素来源增加;（2）新生儿肝细胞内Y蛋白缺乏,故不能及时将大量生成、的非酯型胆红素从血浆中清除,导致血循环内非酯型胆红素增高;（3）新生儿肝内BO（葡萄糖醛酸基转移酶）不成熟,不能对胆红素进行充分的结合,故使血中非酯型胆红素浓度增高;     

遗传性球形红细胞增多症患者红细胞Na~+通透性亢进及哇巴因不敏感性Na~+输出亢进的意义

遗传性球形红细胞增多症(HS)在日本为先天性溶血性贫血中发病最高者。其溶血机制现认为:(1)红细胞膜的先天性缺陷;(2)脾脏因素。多数学者认为Na~+通透性增加,但其意义尚不明。对象及方法 HS患者26例(未切脾16例,切脾10例)。全部病例均符合厚生省溶血性贫血调查组诊断标准:有明确家族史;外周血球形红细胞>10％;红细胞脆性试验及自体溶血试验符合HS;Coomb's试     

用HB-H-6树脂血浆灌流治疗重度黄疸临床研究

目的观察HB-H-6树脂血浆灌流对重度黄疸的治疗效果。方法选择重度黄疸患者61例,均为急慢性肝衰竭、重型肝炎造成的肝细胞性黄疸。采用一次性使用的HB-H-6树脂吸附胆红素血浆灌流器进行治疗。分别于灌流前和灌流2h取血测定血浆胆红素、蛋白质、电解质和血常规,并观察患者血压、心率、呼吸和体温变化。结果灌流至2h结束,患者血浆总胆红素下降29％,直接胆红素下降26％,间接胆红素下降31％（P〈0．05）;总蛋白下降6％,白蛋白下降11％,球蛋白下降3％（P〈0．05）;灌流对血浆电解质钾、钠、氯、钙、镁和磷均无明显影响（P〉0．05）。灌流前后相比,白细胞升高2％,红细胞下降1％,血小板下降9％（P〉0．05）。灌流过程中,患者血压、心率、呼吸和体温等均无明显变化。结论HB-H-6树脂血浆灌流治疗重度黄疸是一种安全、有效的方法。