以肝脏损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变性又称wilson病(WD), 是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病.以肝脏损害为首发症状的WD在临床上少见.我院消化科于1982～2002年共收此类病人11例,经过针对性的治疗护理,临床效果满意.现将护理体会报道如下.     

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ氏病 (ＨＬＤ) ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病 ,其发病率为 0 5 10万～ 3/ 10万[1] 。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状。而早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键 ,并可获得近似常人的生活质量和寿命。我院 1994年 6月～2 0 0 0年 11月共收治肝豆状核变性患者 13例 ,取得满意疗效 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料13例中男 4例 ,女 9例 ,年龄 11～ 4 3岁 ,平均年龄 19 3岁。首发症状 :以神经精神症状首发 5例 ;以肝功能损害首发 7例 ;以急性溶血性贫血首发 1…     

小儿肝豆状核变性临床护理

肝豆状核变性又称wilson’s病（WD）,是一种可治疗的隐性远传性铜代谢障碍的疾病。我科于1989年～1998年3月共收治17例WD患儿,我们根据本病的临床特点及患儿的临床表现,进行有针对性的治疗护理,临床效果满意,现总结护理体会报告如下。1临床资料本组17例,男12例,女5例;年龄8～14岁,平均10.3岁。临床表现均有不同程度的肝脏损害和神经系统损害症状。肝脏损害主要有慢性肝病的表现,如黄疸、肝脾肿大、鼻衄、上消化道出血等;神经系统损害主要表现为震颤,手足徐动、穿衣、吃饭、写字困难等。本组病例中有7例以肝脏损害为首发症状,…     

肝豆状核变性的防治与护理

肝豆状核变性或称Ｗｉｌｓｏｎ病 (ＷＤ) ,是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积 ,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病。随着医疗水平的提高 ,感染性疾病的发病率逐日下降 ,遗传代谢性疾病越来越受到人们的重视。ＷＤ就是一种较常见的铜代谢异常遗传病。近年来 ,围绕此病防治与护理的文献日益增多 ,本文重点就ＷＤ的临床特点、遗传特点、治疗、预防与护理进展做一综述。1　ＷＤ的临床特点ＷＤ临床症状与出现症状的年龄有明显的个体差异 ,这与种族、环境因素、饮食结构差异、基因在各脏器表达、细胞产生金属硫蛋白 (ＭＴ)和抗脂质氧化作用…     

活体肝移植治疗肝豆状核变性的护理10例

肝豆状核变性 (Wilson’s病 )为常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病 ,表现为体内过多的铜沉积在肝、脑、角膜和肾脏 ,引起肝细胞损害和锥体外系症状。肝移植是目前治疗该病惟一有效的办法[1] 。2 0 0 1年 1～ 12月 ,我院连续为 10例肝豆状核变性的患者施行活体肝移植 ,术后患者血清铜氧化酶和肝功能均恢复正常 ,神经系统症状改善 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料1.1　一般资料10例患者中 ,男 4例 ,女 6例 ,年龄 7～ 2 0岁 ,平均年龄 11.6岁。术前诊断均为Wilson’s病 ,术前铜蓝蛋白水平为 (119.9± 33.5 )mg/L(正常值2 0 0～ 4 0 0mg/L…     

肝豆状核变性误诊原因分析

肝豆状核变性 (ＨＬＤ或Ｗｉｌｓｏｎ病 )是一种发病率较低的常染色体隐性遗传性疾病 ,由于铜代谢障碍和铜沉积于体内多个器官组织 ,导致多器官损害 ,尤以肝、脑和肾的损害最为多见。因本病临床较少见 ,且临床表现错综复杂 ,故极易误诊。我院 1991～ 2 0 0 0年收治ＨＬＤ 30例 ,误诊 2 8例 ,误诊率 93 3% ,现分析报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组 30例中男 2 1例 ,女 9例 ;年龄10～ 4 0岁 ,平均 2 0岁 ,10～ 2 0岁 2 1例 (占 70 % )。急性发病 4例 ,亚急性发病 18例 ,慢性发病 8例。病程 6个月～ 7年。1 2　临床表现　首发症状 :肢…     

以肝损害为首发症状的小儿肝豆状核变性的临床分析和护理

目的提高对小儿肝豆状核变性（HLD）的认识，减少误诊；通过及时的诊治和护理，提高其生活质量。方法回顾分析11例以肝损害为首发症状的肝豆状核变性患儿的临床特征及护理情况。结果以肝损害为主的肝豆状核变性有以下特点：本病男、女均可发生，主要在6～13岁发病，临床表现复杂多样，缺乏特异性，可合并有不同程度的肝外脏器受损，角膜K—F环阳性．血清铜兰蛋白降低及24h尿铜升高。结论以肝损害为首发症状的肝豆状核变性易误诊，故对原因不明的肝病、锥体外系症状、肾脏损害、溶血性贫血、骨关节症状等表现者，应提高对本病的警惕，及时行角膜K—F环及铜代谢检查．以利于早期诊治和护理，改善预后。     

2例肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性又称Wilson氏病，是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病，其发病率为0．5／10万～3．0／10万。发病年龄4岁～50岁，平均18岁。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状，如肝硬化、锥体外系症状、角膜色素环（K-F环）和肾功能损害等。而早期给予有效的驱铜治疗及饮食控制是改善本病预后的关键，并可获得近似常人的生活质量和寿命。现将我院2005年3月-2006年10月共收治的2例病人的护理体会报告如下。     

肝豆状核变性首发症状与误诊相关性分析

肝豆状核变性 (ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅ ｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ ,ＨＬＤ)是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。其发病机制是体内铜代谢异常引起大量铜在肝、脑等全身组织中沉积 ,导致沉积部位的功能与结构损害。由于遗传和个体的异质性 ,在临床上患者往往表现为不同的首发症状 ,而非典型的黄疸、腹水、肝硬变等肝脏损害表现同时伴有震颤、肌强直、舞蹈、扭转痉挛、吞咽困难等锥体外系症状。因此临床经常误诊 ,使患者失去最佳治疗时机。本文对我所 1998年 6月～ 1999年 8月收治的 134例ＨＬＤ患者首发症状及误诊情况进行…     

急性胰腺炎合并肝脏损害35例分析

急性胰腺炎可合并多个脏器的损害。其伴发肝脏损害不但可加重胰腺炎的病情 ,也可发展成肝功能衰竭 ,导致患者很快死亡。本文将以我院急性胰腺炎伴肝脏损害 35例 ,分析如下。1　临床资料本组男 2 0例 ,女 15例 ,年龄为 2 1～ 6 9岁 ,平均 4 3岁。并具备以下条件 :1既往无肝炎、血吸虫性肝纤维化等肝脏病史。 2病前无服肝损害药和其他肝脏损害诱因。 3入院中经 B超、CT等检查未发现有胆石症、慢性肝炎等肝胆疾病证据。胆源性 15例 ,酒精源性 6例 ,高脂饮食 3例 ,原因不明 11例。本组上腹疼痛 35例 ,恶心、呕吐 32例。发热 11例。巩膜黄染 2 …     

WILSON病患者亲体肝移植术后神经功能康复的护理9例

WILSON病即肝豆状核变性 ,是常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病 ,青少年表现尤为明显。患者常因黄疸、尿黄、震颤、步行障碍、言语不清等肝损害或神经系统症状来我院就诊。 2 0 0 1年 9月～2 0 0 3年 12月 ,我中心先后为 2 2例患者成功实施亲体肝移植术 ,疗效显著 ,但患者神经系统症状消失常需较长时间 ,现将护理体会报告如下。临床资料1 一般资料。本组共 9例 ,其中男 6例 ,女3例 ,年龄 7～ 19岁。神经症状与病例数见表 1。表 1　神经症状与病例数症状A +CA +B +CB +DC +DD病例数百分比 ( % )22 2 .2 233 3 .3 322 2 .2 2111.11111.…     

荧光聚合酶链反应检测肝豆状核变性基因突变

肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ病 (ＷＤ) ,是一种常染色体隐性遗传病 ,胆汁排铜障碍引起金属铜离子沉积于体内多个器官 ,如肝、肾、大脑基底节和角膜等。为了达到早期诊断ＷＤ和检出症状前患者及携带者的目的 ,我们尝试采用荧光聚合酶链反应 (ＰＣＲ)方法检测中国人ＷＤ基因的突变热点Ａｒｇ778Ｌｅｕ(2 2 73Ｇ→Ｔ ,位于 8号外显子 ) ,发现该方法简便易行、准确性高 ,便于临床推广应用。现报道如下。一、材料和方法1 一般资料 :(1)研究对象 :6 6例ＷＤ患者来自 5 8个ＷＤ家系 ,男 38例 ,女 2 8例 ,平均年龄 15 .5岁。全部患者均经本院神经…     

220例肝豆状核变性的临床分析

目的：探讨肝豆状核变性的临床特点。方法：回顾性分析220例患者的临床资料。结果：8～14岁及14～29岁年龄显著高于其它年龄段（P〈0．05）；以肝脏症状和锥体外系症状为首发的患者显著高于其它首发症状的患者（P〈0．05）；铜蓝蛋白或铜氧化酶降低占98．19％；30％以上患者谷草转氨酶升高、血清蛋白电泳异常。另外，肝脏B超总阳性率为93．43％。结论：肝豆状核变性多见于青壮年首发，肝脏和锥体外系症状为主要临床表现，肝脏B超可作为辅助诊断手段，且在出现症状时多已经有肝功能不同程度损害。     

肝豆状核变性的诊断经验点滴

肝豆状核变性的诊断经验点滴江苏东台市人民医院陈奇，李晓东肝豆状核变性又称威尔逊病（Ｗｉｌｓｏｎｄｉｓｅａｑｅ，以下简称为ＷＤ），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的家族性疾病。主要病理改变为基底节变性、肝硬化和肾脏损害。由于症状表现复杂，临床工...     

以溶血性贫血为首发表现的肝豆状核变性15例临床分析

肝豆状核变性（Ｗｉｌｓｏｎｄｉｓｅａｓｅ,ＷＤ）是一种较常见的以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。其特点是铜沉着在脑、肝、肾、角膜等组织,引起一系列临床表现：锥体外系为主的神经精神障碍症状,急、慢性肝损害（肝硬化）,肾脏损害等。以溶血性贫血（ＨＡ...     

从通腑化瘀论治肝豆状核变性及其肝纤维化

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称威尔逊病(Wilson’s disease,WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床表现为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)。虽然铜在体内沉积速度、部位和程度不同,临床症状复杂多样,但所有患者均有不同程度的肝脏慢性损害,肝纤维化几乎是每一个WD患者肝脏的主要病理改     

肝豆状核变性的早期诊断(附22例分析)

肝豆状核变性（HLD）又称Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。早期诊断，尤其是症状前诊断，给以有效的驱铜治疗，对预后至关重要。1临床资料本组22例中，男13例，女9例。起病年龄5～38岁，平均12．8岁。有阳性家族史3例。首发症状：一侧上肢震颤11例，构音障碍6例，精神症状1例，肝脏症状4例。临床症状：22例中出现震颤19例，构音障碍19例，肌张力增高11例，减低4例，精神症状4例，肝脏症状8例，共济失调1例，K－F环22例阳性均经裂隙灯检查证实。实验室检查：血清铜降低18例，尿铜升高17例，肝功异常8例，肝、脾…     

肝豆状核变性病人巨脾切除术的护理(附一例报告)

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病.因铜代谢障碍引起进行性肝脏、脑基底节(特别是豆状核)等主要脏器病变,临床以肝硬变、精神症状、肌强直和震颤等锥体外系损害为主要症状.当出现严重肝脏病变合并脾大时,应积极护肝治疗,纠正出凝血机制障碍,切除巨大脾脏以保证驱铜药物治疗.现将我科护理一例肝豆状核变性并发巨脾行脾切除术的体会总结如下.     

活体肝移植治疗肝豆状核变性的护理10例

肝豆状核变性(Wilson's 病)为常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,表现为体内过多的铜沉积在肝、脑、角膜和肾脏,引起肝细胞损害和锥体外系症状。肝移植是目前治疗该病惟一有效的办法。2001年1～12月,我院连续为10例肝豆状核变性的患者施行活体肝移植,术后患者血清铜氧化酶和肝功能均恢复正常,神经系统症状改善,现将护理体会报告如下。     

儿童肝豆状核变性26例临床分析

目的:探讨儿童肝豆状核变性(HLD)的临床特征.方法:总结26例儿童HLD患者的家族史、首发症状、临床表现、实验室检查等临床资料.结果:HLD患儿以肝损害首发者最为常见(16例),神经系统症状6例,肾损害3例,肝损害合并溶血性贫血1例.10例入院时即考虑为HLD,其中以肝脏损害首发症状6例,神经系统首发症状3例,以肝损害同时伴有溶血性贫血首发者1例,误诊为肝炎、肝硬化者居多,少数误诊为肾炎、血液病、结缔组织病、颅内感染等.结论:儿童HLD首发症状多样化,以肝脏损害较多见.临床上遇到不明原因的转氨酶升高、青少年期肝硬化、急性肝功能衰竭、神经系统症状者、溶血性贫血合并肝损害应及时完善实验室检查.