脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习

正肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degenernation,HOD)是一种特殊的跨神经元突触变性疾病,常继发于脑干、小脑病变(如梗死、出血、肿瘤及外伤等)之后,主要临床表现为持续性头晕、腭肌阵挛、走路不稳,查体可见中枢性眼震、小脑性共济失调。典型影像学表现为延髓橄榄核体积增大及信号异常。本病临床少见,鲜见报道。现将我科收治的1例脑桥出血继发HOD患者报告如下,并复习整理有     

肥大性下橄榄核变性一例

肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨神经突触变性,常见于中脑、脑桥或小脑的血管性、肿瘤性或创伤性病损,继发的神经元顺行性空泡化变性导致下橄榄核体积增大。HOD在MRI表现为下橄榄核区孤立的局限性长T2结节灶,国内报道病例较少。现将我们收治的1例单侧脑桥梗死后出现的HOD病例报道如下。1临床资料患者男性,47岁,因言语含糊、行走不稳于2005年3月22日入院。患者2004年7月出现突发言语含糊不清,右侧肢体无力,行走不稳,伴视物成双。入院检查头颅MRI示双侧基底节、脑桥多发性腔隙性脑梗死。同年9月再…     

王新志教授应用瓜蒌桂枝汤合止痉散治疗肥大性下橄榄核变性经验总结

<正>肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种少见的跨神经突触变性,是由于小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核神经元环路,即"Guillain-Mollaret三角"受损所致。本病易患人群为中老年人,青少年较少见,最常见的病因为脑桥出血,其次为脑梗死、肿瘤、脱髓鞘、外伤、手术创伤、感染性疾病如脑炎、结核、艾滋病、梅毒等~([1-2])。HOD主要临床表现为原发病变一段时间后出现的症状性腭肌     

肥大性下橄榄核变性的临床及影像分析

肥大性下橄榄核变性（hypertrophicolivarydegeneration,HOD）是一种少见的跨突触神经变性。多继发于中脑、桥脑或小脑的血管性、创伤性或肿瘤性病变。既往对该病认识不足,临床上漏诊率较高,总结回顾近年发现的HOD病例,对此病的临床和影像学特点进行分析,以期提高对HOD的诊断和治疗水平。     

多系统萎缩

多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)是一组原因不明的进行性神经系统变性性疾病,目前国内外尚无统一分类及诊断标准。广义而言包括橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)、纹状体黑质变性(SND)、Shy-Drage综合征(SDS)、进行性核上性麻痹、巴金森痴呆、巴金森肌萎缩综合征及齿状核—红核—苍白球—路易核萎缩等,其临床表现相互重叠,又有区别。本文就临床相对常见;比较可能鉴别的MSA-OPCA,MSA-SND和MSA-SDS三者进行历史回顾及研究现状作一综述。     

脑梗死继发癫痫发作60例诊治分析

目的探讨脑梗死继发癫痫发作患者脑电图(EEG)或视频脑电图改变与临床表现的关系。方法对60例确诊为脑梗死继发癫痫发作患者的EEG或视频脑电图及临床表现、头颅CT或磁共振成像(MRI)进行分析。结果脑梗死继发癫痫发作,早期发作占76.7%,发作类型以强直-阵挛发作为主;迟发性发作占23.3%,发作类型以部分发作为主。早期发作脑电图主要表现为普遍慢活动基础上局限性慢活动明显及痫样放电;迟发性发作脑电图主要表现为痫样放电。脑梗死继发癫痫发作与病灶部位密切相关。结论脑电图或视频脑电图在脑梗死继发癫痫发作的诊断及癫痫灶定位方面有重要价值。     

痛性腭肌阵挛

腭肌阵挛(PM)是一种每分钟发作40～250次的软腭重复节律性收缩的病变,可伴面肌、咽喉、膈肌或肢体的协同运动,常由脑干损害累及中枢被盖部传导束或小脑齿状核-橄榄核纤维引起。病理发现下橄榄核有假性肥大增生。作者报道1例由皮层损害引起的 PM。     

周绍华益气温阳法治疗多系统萎缩经验总结

<正>周绍华主任医师长期从事中医神经系统疾病临床工作,在中药治疗多系统萎缩(MSA)积累丰富临床经验。对于多系统萎缩采用益气温阳法治疗,在临床中取得较好效果。现介绍如下。1多系统萎缩概述多系统萎缩是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病~[1]。该病病因不明,病理上主要累积纹状体黑质系统(纹状体黑质变性)、橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩)和自主神经系统等。其临床表现根据不同的神经系统累及部位出现不同的症候群。     

伴十字征及壳核裂隙征的多系统萎缩患者1例动态观察

<正>脑桥十字征〔T2加权像(T2WI)脑桥十字形高信号〕、壳核裂隙征(T2WI壳核外侧缘高信号)及壳核后外侧低信号等影像学表现多见于多系统萎缩(MSA),国内外对合并上述MSA较特异影像学表现的病例进行动态观察的报道较少〔1,2〕,本文对1例伴有脑桥十字征、壳核裂隙征及壳核后外侧低信号等影像学表现的MSA患者4年资料进行汇总,对其临床表现及头颅磁共振成像(MRI)进行动态观察并作出分析。     

脑桥卒中与膈肌阵挛

目的分析脑桥卒中合并膈肌阵挛的特点及可能的机制。方法分析2006～2010年在南方医院神经内科住院治疗的11例脑桥卒中合并膈肌阵挛患者的临床资料。结果所有患者均在急性期出现阵发性膈肌阵挛,阵挛频率2～6 Hz,每次发作一般持续数分钟至数小时,均可自行缓解。所有患者行常规脑电图或长程脑电监测均未发现癎样放电。其中8例伴有顽固性呃逆,频率为0.2～0.5 Hz。结论脑桥卒中可以引起膈肌阵挛,预后较好,可能与中央被盖束损害导致"肌阵挛三角"环路受损有关。     

多发性硬化合并癫痫患者的临床分析

报告多发性硬化(MS)患者120例,合并癫痫发作7例,其中早发型2例、晚发型4例、以复杂部分发作继发全身强直-阵挛发作起病1例.扩展功能障碍分级法评分为1.0～8.0,简易智力状态评分为6～9;发作间期脑电图多为弥漫性慢波;核磁共振显示发病部位多在脑室旁、半卵圆中心、内囊后肢、脑桥、延髓广泛脱髓鞘,特别在额顶叶、颞枕叶;癫痫发作类型通常是部分性发作继发全面型发作,经抗癫痫药物治疗后病情控制6例.认为MS合并癫痫发作多见于女性,常出现在MS病程晚期,预后较好.     

12例朝鲜族肝豆状核变性的临床分析

目的弄清朝鲜族肝豆状核变性患者与汉族患者的临床表现有无差异性。方法通过分析12例确诊为肝豆状核变性的朝鲜族患者的临床表现,并结合血铜、24 h尿铜、铜蓝蛋白、角膜K-F环、肝脏/头颅影像学等辅助检查结果综合分析。结果 12例患者中8例(66.7%)以神经系统损害为首发症状,4例(33.3%)以肝脏损害为首发症状,二者男女比例差异无统计学意义,但平均年龄、平均发病年龄,神经型大于肝型患者;头颅MRI上非基底节受累比例高。临床表现中以肌张力障碍、构音不清、震颤、精神行为异常多见;血铜、尿铜对肝豆状核变性的诊断意义有限,铜蓝蛋白水平和角膜K-F环是诊断该病重要的辅助检查。结论朝鲜族肝豆状核变性患者主要以神经型为主,单纯肝病为起病者少见,发病年龄多集中在青少年时期,故临床上需要重视青少年患者的早期诊断与治疗,避免误诊及漏诊。     

MRI检查中脑桥相关径线测量在橄榄桥小脑萎缩诊断中的价值

目的 探讨脑桥相关径线测量在橄榄桥小脑萎缩(OPCA)诊断中的价值.方法 13例OPCA患者(观察组)和45例老年性脑萎缩患者(对照组)在MRI正中矢状位T1WI图像上,分别测量脑桥上下径(A线)、脑桥腹侧凸度(B线)、脑桥中部前后径(C线)、中脑前后径(D线),将两组测得结果进行比较分析.结果 除了D线外,观察组A、B、C线长度均短于对照组(P＜0.05),B线观察组女性均＜7.0 mm,男性均＜8.0 mm.结论 OPCA的诊断需要密切结合临床症状及病史.脑桥腹侧凸度女性＜7.0 mm、男性＜8.0 mm时诊断OPCA意义较大.     

肝豆状核变性39例临床分析

目的 探讨肝豆状核变性的临床特点。方法 回顾性分析39例Wilson病患者的临床表现。结果 39例患者中，精神、神经异常者22例，乏力、腹胀、纳差13例，其他4例。K-F环阳性31例。神经型19例、肝型13例、肝神经型7例。血清铜蓝蛋白(CER)、血清铜(Cu^2 )均降低；血清尿酸低于正常下限37例。尿隐血、蛋白阳性30例。头颅CT显示双尾状核、豆状核低密度灶26例，CT阴性患者MRI阳性8例。结论 肝豆状核变性多见于青少年，神经系统及肝损害为主要临床表现，常伴有肾脏损害，角膜K-F环是重要阳性体征，头颅CT或MRI可作为辅助诊断手段。     

脑桥梗死患者的临床特征与头颅磁共振影像对比分析

目的总结脑桥梗死的临床及影像特点,探讨不同类型脑桥梗死的发病机制。方法选取脑桥梗死患者45例(脑桥梗死组),行头颅磁共振平扫、弥散加权及磁共振血管造影,根据MRI所见责任病灶将脑桥梗死分型,对不同类型脑桥梗死合并基底动脉主干硬化、狭窄的比例进行分析。另取非脑梗死患者60例为对照组,采用logistic回归分析脑桥梗死危险因素。结果脑桥梗死高危因素logistic显示,高血压(P=0.029)、糖尿病(P=0.002)、颈动脉硬化(P=0.000)是脑桥梗死独立危险因素。脑桥梗死中旁正中动脉梗死(A型)和分水岭区梗死(D型)发病率最高,分别为19例(42.2%)和16例(35.6%)。主要临床表现为偏侧肢体无力(73.3%)、构音不良(55.6%)和偏侧肢体痛觉减退(28.9%)等。53.3%的患者缺乏脑干受损的表现,而类似大脑半球梗死。D型脑桥梗死合并基底动脉主干硬化、狭窄比例明显高于A型(P=0.004)。结论脑桥梗死主要以旁正中动脉和分水岭区梗死为主,仅根据临床表现定位易发生偏差,需行头颅MRI加以辨识;脑桥分水岭区梗死常提示可能基底动脉主干硬化和狭窄,旁正中动脉梗死则多为小动脉闭塞所致。     

脑桥中央髓鞘溶解症回顾与思考

回顾总结了32例脑桥中央髓鞘溶解症发病前临床基础状态情况、临床表现、科室分布、检查头颅MRI时机与阳性率以及预后.发现发病前临床基础状态以低钠血症(90%)、呕吐腹泻(72%)、应用利尿剂(69%)、饮酒(31%)等居多;临床表现以意识障碍、锥体束损伤为主;发病时患者所在科室以心血管科(43%)、肾病科(19%)为多;头颅MRI检查时间以4～10 d阳性率最高(79.3%);脑桥中央髓鞘溶解症一般要遗留后遗症,若合并脑桥外髓鞘溶解预后较差.提示对于呕吐腹泻、应用利尿剂、饮酒并电解质紊乱低钠血症患者切勿补盐浓度过高、速度过快.     

多系统萎缩患者的护理一例报告

多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统（纹状体黑质变性）、橄榄脑桥小脑系统（橄榄脑桥小脑萎缩）和自主神经系统等。每种多系统萎缩综合征都有特征性临床症状,表现有体位性低血压、大小便功能障碍、共济失调、平衡障碍、吞咽困难、饮水呛咳等。     

副癌性斜视性眼阵挛-肌阵挛-小脑性共济失调综合征研究进展

Orzechowski于1913年将"与注视方向无关的双眼完全性无节律地快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动"命名为斜视性眼阵挛(opsoclonus).此后发现斜视眼阵挛可作为神经症状单独存在,也可与肌阵挛(头、躯干、四肢、软腭、咽喉、横膈)及小脑性共济失调并存,故又称斜视性眼阵挛-肌阵挛-小脑性共济失调综合征.     

神经副肿瘤综合征17例临床特点分析

分析17例神经副肿瘤综合征（NPS）患者的临床特点，I临床类型为Lambert-Eaton肌无力综合征8例，周围神经病6例，亚急性小脑变性2例，斜视眼阵挛-肌阵挛1例；原发肿瘤为肺癌、卵巢癌、肝癌等。分析认为。NPS临床表现形式多样，自身免疫是其可能发病机制，认识其临床特点有利于早期诊断，及早发现潜在的肿瘤。     

家族性皮质肌阵挛震颤癫痫三例临床和电生理特点分析

家族性皮质肌阵挛震颤癫痫(FCMTE)是以皮质震颤、肌阵挛和双侧强直阵挛发作(BTCS)为主要表现的常染色体显性遗传性疾病,为探讨FCMTE的临床和电生理特点,作者对空军军医大学第一附属医院西京医院脑电监测中心收治的3例FCMTE患者的临床和电生理特点进行研究并随访。3例患者均为女性,表现为以上肢为主的震颤、肌阵挛,BTCS,癫痫性肌阵挛发作(包括眼睑肌阵挛发作),发作间期脑电图均为各导多棘波或(多)棘慢综合波,2例存在合眼敏感。给予抗癫痫药物(左乙拉西坦1例,丙戊酸钠1例,丙戊酸钠+氯硝西泮1例)治疗。随访1年以上,3例均无临床发作。说明需要关注FCMTE的癫痫性肌阵挛发作(包括眼睑肌阵挛发作)及合眼敏感,其在FCMTE中的意义尚需进一步研究。