Lennox-Gastaut综合征31例

目的　总结分析Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床发作、脑电图 (EEG)及治疗特点 ,提高对本病的诊治水平。方法　对 31例LGS的临床发作形式、实验室检查及治疗等资料进行回顾性分析。结果　 31例均有 2种或 2种以上发作形式 ,1例达 4种发作形式。EEG 11例表现为背景波异常 ,31例均有全导爆发的 1.5～2 .5Hz棘慢波。 31例均有智力损害。 15例用一线抗癫药 (AED)使发作控制 ,16例一线AED不能控制发作而添加托吡酯治疗。结论　LGS特点是形式多变的癫发作 ;EEG有 1.5～ 2 .5Hz棘慢波 ;多数患儿智力发育落后 ;对一线AED疗效差 ,添加新型AED可提高疗效     

Lennox-Gastaut综合征16例临床分析

Lennox Gastaut综合征 (LGS)是以具有某些类型的癫痫发作、典型的脑电图 (EEG)改变及常常伴有精神发育迟缓为特征的儿童难治性癫痫综合征 ,占小儿癫痫的 4 .2 %～ 10 .8% [1] 。我院小儿神经内科于 2 0 0 1年 2月至 2 0 0 4年 2月收治Lennox Gas taut综合征 16例 ,现分析报告如     

对Lennox-Gastaut综合征的新认识

Lennox-Gastaut综合征(LGS)是一种在儿童期发病的严重癫(癎)性脑病.临床表现为多种癫(癎)发作形式、精神发育迟缓、脑电图弥漫的棘慢复合波.早期诊断困难,传统抗癫(癎)药物疗效不佳.近年来多种新抗癫(癎)药物用于LGS治疗,治疗观念及治疗效果评价也有所改变.文章就LCS诊断、治疗指南,以及一些新的认识进行综述.     

Lennox-Gastaut综合征54例

目的探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)的发病因素、临床发作特征、脑电图特点、智力影响程度。方法对诊断为LGS患儿54例的病因、性别、发作年龄、发作形式、脑电图、智力测定等资料进行分析总结。结果本组男36例,女18例;发病年龄1个月~8岁,确诊年龄3个月~11岁;病因包括围生期损伤、脑发育不良等;发作形式以强直伴肌阵挛最多;32例(86%)智力不正常;脑电图均有特征性双侧1.5~2.5次/s的棘慢波发放。6例(11%)用丙戊酸钠或托吡酯单药控制,余病例需要两种以上的抗癫药物联用。结论LGS是主要的儿童难治性癫之一,常需要多种抗癫药物合用,具有多种发作形式和特征性脑电图改变,早期诊断和干预对于该病的预后至关重要。     

甲基泼尼松龙冲击治疗Lennox-Gastaut综合征合并睡眠期癫癎性脑电持续状态

目的：LennoxGastaut综合征(LGS)为一种难治性的儿童癫癎综合征,部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticusduringsleep,ESES)增加了治疗的难度。该文观察了大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗LGS合并ESES的近期疗效。方法：22例经视频脑电图或动态脑电图证实合并ESES的LGS患儿,给予甲基泼尼松龙冲击治疗以及口服泼尼松维持治疗。冲击治疗后两周评价临床发作并复查脑电图。结果：22例患者中,15例临床发作减少,16例癫癎样放电减少,未见严重不良反应。结论：甲基泼尼松龙冲击治疗可减少LGS患儿发作及脑电图放电,在抗癫癎药物治疗无效时可考虑使用。     

Lennox-Gastaut综合征的药物治疗进展

Lennox-Gastaut综合征是一种国际公认的难治性癫疒间,也是一种年龄依赖性癫疒间性脑病。以多种发作形式并存、精神发育迟滞和脑电图的表现以发作间期慢棘慢波和睡眠期快波暴发为特征。用于Lennox-Gastaut综合征的药物很多,但由于病例数少及缺乏严格的设计,难以判断其疗效。多数指南或专家共识推荐丙戊酸、托吡酯和拉莫三嗪为治疗 Lennox-Gastaut 综合征的一线药物,对新诊断的 Lennox-Gastaut综合征推荐首先应用丙戊酸+拉莫三嗪或拉莫三嗪+托吡酯两种药物联合治疗。该文就近年来Lennox-Gastaut综合征的药物治疗进展进行综述,并提出药物治疗方案的选择。     

托吡酯治疗Lennox-Gastaut综合征24例远期疗效观察

目的探讨托吡酯单一或联合治疗Lennox-Gastaut综合征(LGS)的疗效及不良反应。方法选择符合LGS诊断标准、并经规范治疗未能控制发作者24例,小剂量逐渐添加托吡酯,直至出现疗效或不能耐受的不良反应。观察疗程平均9个月。结果除2例因不良反应和发作增加退出治疗,余22例观察疗程均在6~15个月,总有效率82.6%。发作消失45.8%,其中强直痉挛发作减少50%以上者占82.2%,完全控制66.7%;肌阵挛减少50%以上占81.8%,完全控制58.8%;不典型失神发作减少50%以上占81.8%,完全控制63.6%。最大疗效出现时间2~40周,此时剂量2~10 mg/(kg.d)。不良反应中食欲减退8例,语言障碍5例,嗜睡4例,记忆力下降、体质量下降或不增、注意力不集中、抑郁各3例,精神运动迟缓2例,皮损、木僵、肉眼血尿各1例。使用期间监测肝肾功能均为正常。结论托吡酯是一种广谱、有效、安全的新型抗癫药物,治疗LGS有明显疗效。     

Lennox-Gastaut 综合征的临床表现和脑电图特点

目的 探讨Lennox-Gastaut综合征（LGS）的临床表现和脑电图特点。方法 62例LGS患儿首诊后,定期随诊临床发作和包括睡眠描记在内的脑电变化,根据临床和脑电图变化调整治疗。对首诊和随诊资料进行分析总结。结果 男37例,女25例,1-4岁为发病高峰（61%）,8岁以前发病为94%,43例（69%）为症状性癫痫,围产期损伤为突出的病因,19例（31%）为隐原性癫痫,患儿在病程中均有2种或2种以上发作形式,强直,不典型失神,点头和猝倒发作为特征性发作。都有不同程度的精神和智能发育迟缓,脑电图背景活动异常者为100%,均有特征性的双侧1-2.5次/s棘慢波综合,29例睡眠中出现双侧中短程爆发性10-14次/s快节律,主要根据发作类型。进行联合和个体化治疗,大部分病例能减少发作频率和减轻发作的严重程度。结论 LGS表现复杂,应重视其临床表现和脑电图特点,作出正确的诊断,及早进行积极而有效的治疗,最大程度上减少和减轻发作,以改善患儿的智能发育。     

添加妥泰治疗Lennox-Gastaut综合征近期疗效观察

Ｌｅｎｎｏｘ Ｇａｓｔａｕｔ综合征 (ＬＧＳ)是小儿时期常见的难治性癫 ,目前其抗癫治疗多选用丙戊酸钠、氯硝安定、卡马西平、拉莫三嗪等 ,但仍有控制不理想者。 1999年 9月～ 2 0 0 0年 2月 ,我们对经过多种传统的或新的抗癫药物治疗后仍不能控制的 17例患儿 ,在应用基础抗癫药物前提下 ,添加妥泰 (ＴＰＭ ,托吡酯 )治疗 ,取得满意的近期疗效 ,报告如下。对象和方法1.病例选择标准 :(1)起病年龄在婴幼儿至青少年。(2 )临床有不典型失神、肌阵挛性、失张力及大发作等多种发作。 (3)绝大多数有病因 ,且伴有精神运动发育落后。 (4 )…     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床及脑电特征研究

目的探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图(EEG)特征及治疗特点.方法用24小时便携式EEG或4～8小时Video-EEG进行监测,以睡眠中限局性或广泛性棘慢波持续发放,达到或超过非眼快动期(NREM)睡眠时间的85%作为ESES的诊断标准.结果共有12例各种类型的癫痫综合征患儿具有ESES的EEG特征,其共同特点为年龄依赖性发病,多种发作形式,慢波睡眠期持续棘慢波发放,精神发育或认知功能倒退,对氯硝基安定及丙戊酸治疗反应良好.结论ESES不是一个独立的癫痫综合征,而是一种特殊的EEG现象.长时间的持续睡眠中癫痫性放电是ESES引起高级皮层功能损伤的主要原因.抗癫痫药物治疗不仅要控制癫痫发作,而且应有效抑制EEG的癫痫性电活动.     

High-dose intravenous immunoglobulin treatment in cryptogenic West and Lennox-Gastaut syndrome; an add-on study

In an add-on pilot study, a group of 15 children with cryptogenic and intractable West syndrome (3) and Lennox-Gastaut syndrome (12) received intravenous immunoglobulin (IVIg, 0.4g/kg body weight per day for 5 consecutive days, followed by the same dose once every 2 weeks for 3 months). Five patients had been treated previously with ACTH without success. The reduction in clinical seizures averaged 70%. Electroencephalographic (EEG) recordings revealed a mean reduction in epileptic discharges of 40%. In all 15 patients, acceleration of EEG background activity occurred, and psychomotor development improved. Prior to IVIg administration, CSF examinations were normal. After IVIg administration, the serum total IgG concentration increased by an average of 76%, and the CSF IgG concentration by 44%. According to our data, IVIg crosses the blood-CSF barrier, and might be effective in the treatment of West syndrome and Lennox-Gastaut syndrome. We suggest it should be considered when other treatments, such as ACTH, have failed.     

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目的总结偏侧惊厥-偏瘫(HH)综合征和偏侧惊厥-偏瘫-癫癎(HHE)综合征的临床特征.方法对北京大学第一医院儿科1995～2003年收治的11例HH或HHE患儿的临床资料进行分析.11例均做了头颅MRI和(或)CT检查、脑电图(EEG)检查及血生化测定,6例做了尿代谢病筛查.结果8例诊断为HHE,3例诊断为HH.发病年龄1个月至8岁5个月,平均为2岁9个月.4例首次惊厥前伴有发热.5例偏瘫前有惊厥持续状态.5例为右侧偏瘫,6例为左侧偏瘫.头颅影像学显示2例正常,7例大脑半球病变与临床症状相对应,1例为弥漫性病变,1例查出无关病变.11例EEG均为异常,其中8例EEG示双侧半球明显不对称,11例中4例有异常放电.6例代谢癎筛查均为阴性,1例血乳酸、丙酮酸增高,1例血氨增高.7例采用了以卡马西平为主的抗癫癎药治疗.结论HHE为一种公认的惊厥持续状态导致的后遗症,临床上提高对该病的认识并积极进行治疗干预,有助于改善其预后.     

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目的分析Angelman综合征(AS)的临床及脑电图(EEG)特征,提高临床对本病早期而准确的认识。方法分析2006年1月至2009年11月北京大学第一医院儿科神经门诊、病房及EEG监测室8例经遗传学确诊的AS患儿临床及EEG特征,并对治疗及预后进行随访。结果 8例中男6例,女2例。均存在全面发育特别是语言发育延迟、运动障碍、表情快乐并伴与环境不相适应的笑,部分患儿有异常的特征性面部表现。均有癫痫发作,起病年龄为6个月至2岁,发作包括热性惊厥、不典型失神发作、部分性发作、肌阵挛发作、部分继发全面性发作,3例有癫痫持续状态。EEG监测年龄为1岁7个月至7岁,图形特征为醒睡各期前头部、后头部及广泛性δ及θ节律性阵发或连续发放,慢波在多部位之间常呈游走性,并见夹杂棘波、棘慢波,5例棘慢波以后头部突出。均经遗传学检测而确诊,其中7例为来源于母源染色体15q11-13的大片段缺失。2例影像学证实有脑白质发育异常。随访时年龄为2岁5个月至9岁3个月,随访时间1～8年。癫痫治疗主要为丙戊酸单药或联合其他抗癫痫药,3例发作控制,4例发作明显减少,1例无改善。随访时5例能独立行走但不稳,1例仅能说简单词汇,7例语言始终无发育。...     

Angelman综合征的临床和脑电图特征

目的 探讨儿童Angelman综合征(AS)的临床和脑电图特征,加强对本病的认识.方法 14例患儿均接受录像脑电图、头颅MRI/CT及基因学检查;11例进行了遗传代谢病相关检查(血乳酸、血氨、尿氨基酸和有机酸筛杳等);8例接受智力测查.随访时间1～3年.结果 本组就诊时年龄8个月～3岁7个月,其中男4例,女10例,他们的临床特征表现为下颌突出、嘴阔大、肤色白、毛发黄、虹膜色淡,阵发性发笑,站立不能或走路不稳,语言落后.本组中被诊断癫癎12例,其中10例出现非惊厥样癫癎持续状态;同时有肌阵挛发作、不典型失神发作、非惊厥样癫癎持续状态9例;单纯肌阵挛发作、强直阵挛发作和复杂部分性发作各1例;病初发热惊厥4例.8例患儿脑电图提示清醒及睡眠期阵发中高波幅(2.5～3 Hz)棘波、棘慢波;4例双导频繁阵发中高波幅2～3 Hz慢波,夹杂少量尖波;2例脑电图正常.全部病例均被遗传学检查确诊,其中母源性染色体15q11-13缺失12例,父源性单亲二倍体1例,印迹缺损1例.结论 AS患儿具有较为突出的临床特点及特殊面容,多数患儿具有特征性的脑电图表现.15q11-13区域存在异常是确诊的依据.     

大田原综合征17例临床及脑电图分析

目的　分析和探讨大田原综合征 (OS)的病因、临床、EEG、神经影像学和转归的特征以及与其他年龄依赖性癫疒间 脑病的关系。方法　通过住院观察及EEG、脑干诱发电位、CT、MRI、血生化等辅助检查和随访 ,对 17例OS的诊治进行分析和探讨。结果　 17例中 ,男 11例 ,女 6例 ;首发年龄 :生后 8h至80d ,其中 <1个月 11例 ,平均 2 7d ;所有患儿都有强直或 (和 )强直痉挛发作史 ,多数伴有部分性或非对称性痉挛发作 ,每日发作 10～ 5 0次不等 ;同时伴有严重的神经精神发育迟滞 ;母孕史和家族史异常 9例 ,窒息史 4例 ;影像学显示非对称性脑发育不全 9例 ,双侧广泛性脑萎缩伴外部性脑积水 7例 ;发作间期EEG为暴发抑制图形 ,发作期表现为高幅慢波和不规则棘波或棘慢波与低波幅快波活动交替。结论　OS是年龄依赖性癫疒间 脑病中最严重的早期婴儿癫疒间 综合征 ,与多种病因有关 ;预后差 ,与WS和LGS具有年龄依赖性演变的相互关系。     

A common variable immunodeficient patient who developed acute disseminated encephalomyelitis followed by the Lennox-Gastaut syndrome

Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary disorder characterized by impaired antibody production. CVID patients may develop recurrent infections, autoimmune disorders, and malignant lymphomas, but to our knowledge, there is no report on CVID patients who develop acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) or the Lennox-Gastaut syndrome. We describe a 1-yr-old female CVID patient with ADEM who evolutionally manifested the Lennox-Gastaut syndrome. She was admitted with convulsions and T2-weighted magnetic resonance imaging (MRI) revealed high-intensity areas in the right temporal lobe and the left fronto-parietal region but she became conscious soon. Her serum findings showed severe hypogammaglobulinemia and a follow up MRI revealed that these areas had diminished. Consequently, she was diagnosed as having CVID with ADEM. After 5 months, she fell to having tonic and absence seizures and we diagnosed her as having the Lennox-Gastaut syndrome from electroencephalograms (EEG) and the seizure pattern. She is now 7 yr old and her tonic seizures are controlled with valproic acid, clobazam, and immunoglobulin replacement therapy which is administrated every 2 wk. It is well known that the immune and neurologic systems have a close relationship. We suspect that a genetic defect in the immune system of our patient might also be associated with the neurologic disorders of ADEM and the Lennox-Gastaut syndrome.