血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析

目的:了解血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识,探索早期提示TTP诊断的指标及血浆置换治疗停止的指征。方法:对8例TTP患者临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果:8例患者均表现为紫癜、血小板减少、微血管病性溶血性贫血(黄疸、网织红细胞升高、外周血片破碎红细胞增多)、精神神经症状、肾损害和发热。8例患者均予肾上腺糖皮质激素、抗血小板药物治疗,其中做血浆置换5例好转,未做血浆置换3例中2例病情加重且自动出院,1例死亡。结论:TTP多数具有"三联症",但误诊率、病死率仍高,血浆输注和血浆置换是治疗TTP的有效方法。     

血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析

目的:分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点、诊断治疗以及预后.方法:对5例TTP患者进行回顾性分析.结果:5例患者临床主要表现TTP、微血管性溶血性贫血、神经症状和发热、肾损害.血小板计数和血红蛋白减低;凝血功能基本正常;5例患者均予肾上腺糖皮质激素、抗血小板药物治疗,作血浆置换3例好转,未作血浆置换2例(1例加重自动出院,1例死亡).结论:TTP多数具有“五联症”,但误诊率仍高,病死率高;血浆输注和血浆置换是治疗TTP的有效方法.     

血栓性血小板减少性紫癜12例临床分析

目的为了提高对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的认识,对12例TTP患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归等资料进行了回顾性分析。结果在12例TTP患者中,10例有诱发因素(妊娠1例和感染6例,3例为系统性红斑狼疮)。12例患者在起病时或病程中均有不同程度的神经精神症状、coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减低;11例患者有不同程度的不规则发热,以中等度发热为主;10例患者有肾脏损害,均出现蛋白尿,其中7例合并肾功能异常;在12例患者中5例血浆血管性血友病因子裂解酶(ADAMTsl3)活性明显减低(均低于10%)。经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和利妥昔单克隆抗体等治疗后,10例患者完全缓解,但2例半年复发,2例死亡。结论 TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,死亡率极高,早期诊断和以血浆置换为主要手段的早期治疗可大大改善患者的预后。     

血栓性血小板减少性紫癜的临床特征及治疗

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床实验室特征及治疗转归,旨在提高TTP的诊疗水平。方法对19例TTP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 TTP急性起病,首发症状以皮肤出血与神经症状多见。确诊时血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经异常"三联征"者占94.7%,三联征伴发热及肾脏病变"五联征"者占42.1%。检验指标血清乳酸脱氢酶和破碎红细胞计数分别为1 844(654～6 725)U/L和5.7(2.0～14.4)%,均有所增高。血浆置换(PE)联合糖皮质激素治疗的有效率为85.7%,早期死亡率为14.3%,复发率为33.3%。复发者加用环孢素A和(或)长春新碱后再次完全缓解。结论 TTP女性多见、多无诱因,"三联征"为其突出表现,血清乳酸脱氢酶及破碎红细胞计数升高具有重要提示意义,PE联合糖皮质激素是治疗TTP的有效方法,复发者应选择细胞毒类或烷化剂等免疫抑制剂强化治疗。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的临床研究

目的:探讨血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床疗效。方法:对14例确诊为TTP的患者给予血浆置换联合免疫抑制剂治疗。结果:14例TTP患者中,9例为特发性,5例为继发性,其临床均表现为Moschcowitz′s五联征即:血小板显著降低,微血管性溶血性贫血(MHA),神经系统症状,肾脏损害及发热。给予血浆置换及免疫抑制剂联合治疗,2例死亡,12例症状明显缓解,总有效率为85.7%。结论:血浆置换联合免疫抑制剂是治疗TTP的有效方法。     

继发性血栓性血小板减少性紫癜17例临床分析

目的 总结分析继发性血栓性血小板减少性紫癜（继发性TTP）患者的临床表现、实验室特点及治疗,以提高对继发性TTP的诊断和治疗水平.方法 对我院2003年1月至2013年12月期间诊断为继发性TTP的17例患者的临床特点和治疗转归进行分析.结果 17例患者中10例（58.82％）出现三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状）;6例（35.29％）于病程中出现典型TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害）.本组患者外周血涂片均可见破碎红细胞,范围为1.5％ ～16.5％.本组患者的治疗以血浆置换和输注血浆为主,联用糖皮质激素等免疫抑制剂,治疗有效率64.71％.结论 继发性TTP的诊断主要依赖临床特点,破碎红细胞比例＞1％作为诊断指标有助于早期诊断、早期治疗;不同原因继发性TTP预后不同,应积极处理原发病或消除诱导TTP发作的诱因,尽早给予血浆治疗,并联用糖皮质激素等免疫抑制剂以提高疗效、降低死亡率.     

血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征肾脏病理特点分析

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症(TTP/HUS)综合征的临床与肾脏病理特点.方法回顾性分析7例TTP/HUS综合征患者的临床特点并总结其中3例的肾脏病理特征.结果临床表现包括血小板减少6例、微血管病性溶血性贫血7例、发热6例、神经系统损害6例和急性肾功能衰竭7例.肾损害表现包括无尿3例,肉眼血尿4例,镜下血尿3例,蛋白尿7例,为(2.5±1.9)g/L.肾脏组织学检查3例,主要表现为肾内动脉血栓栓塞、肾小动脉内膜增厚、肾小球毛细血管微血栓形成、肾小球弥漫性内皮细胞增生和系膜细胞增生.死亡1例,发展为尿毒症3例,遗留慢性肾损害3例.发病年龄小、肾病理损害轻、给予血浆置换治疗患者,短期预后相对较好.结论TTP/HUS综合征是临床急症,预后较差.肾组织学检查有助于预后评价和指导治疗.     

血栓性血小板减少性紫癜6例临床分析

目的：探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的早期诊断及治疗方法,提高对本病的认识。方法：回顾性分析6例TTP患者住院病历资料。结果：6例患者均有血小板减少、徼血管病性溶血性贫血(MAHA)、明显精神神经症状。6例患者均采用血浆置换(PE),联用肾上腺糖皮质激素和抗血小板药物等综合治疗。4例存活,2例死亡。结论：TTP临...     

血栓性微血管病12例临床分析

目的:了解血栓性微血管病(Thrombotic mieroangioparlay,TMA)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识.方法:对我院2004年10月～2007年12月诊断的12例TMA患者的类型、临床表现、治疗及预后进行回顾性分析.结果:患者主要临床表现为贫血(12/12),血小板计数减低(12/12),血清乳酸脱氢酶升高(12/12),肾脏损害(12/12);发热(5/12);精神或神经系统症状(7/12).3例行血浆置换治疗.1例治愈,4例好转,7例死亡.结论:TMA的病因复杂、病情危重,死亡率高,预后差,应根据TMA的类型选择不同的治疗方案以提高疗效、减少死亡率.     

血栓性血小板减少性紫癜7例临床分析

目的分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点、诊断、治疗以及预后。方法对7例TTP患者进行回顾性分析。结果7例患者均表现为紫癜、血小板减少、微血管病性溶血性贫血（黄疸、网织红细胞升高、外周血片破碎红细胞增多）、精神神经症状和发热,肾损害。7例患者均予肾上腺糖皮质激素、抗血小板药物治疗,作血浆置换3例治愈,未作血浆置换4例（1例治愈,2例好转后复发死亡,1例治疗无效死亡）。结论TTP多数具有“三联症”,但误诊率仍高,病死率高;血浆输注和血浆置换是治疗TTP的有效方法。     

血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒综合征的诊断和治疗

血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒综合征(TTP/HUS)是一种内科急重症。由于其病理损害涉及多个系统与器官,预后极差,早期诊断与合理处理,可以明显改善预后。因此,本1 TTP/HUS的定义血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒综合征(TTP/HUS)是一组临床表现为微血管性溶血性贫血和多器官损     

血栓性血小板减少性紫癜22例临床分析

[目的]探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点、诊断、治疗以及预后.[方法]对22例TTP患者进行回顾性分析.[结果]22例患者均表现为紫癜、血小板减少、微血管病性溶血性贫血(黄疸、网织红细胞升高、外周血片破碎红细胞增多)、精神神经症状和发热,17例伴肾损害,6例出现急性肾功能衰竭;22例患者Coombs试验、酸溶血试验、蔗糖水试验均阴性,3P试验阴性;从起病到确诊时间中位数为18(6～133)d,11例人院误诊为其他病.22例患者均予肾上腺糖皮质激素、抗血小板药物治疗,15例给予输注新鲜冰冻血浆(FFP)和或血浆置换治疗(10例);治疗后12例存活(56%);输注FFP和或血浆置换治疗的患者存活率(11/15,73%)明显高于单纯皮质激素和抗血小板药物治疗者(1/7,14%),P＜0.05.[结论]TTP多数具有"三联症",但误诊率仍高,病死率高;血浆输注和血浆置换是治疗TTP的有效方法.     

小儿血栓性微血管病20例临床分析

目的 探讨小儿血栓性微血管病(TMA)的临床特征,治疗效果及预后情况.方法 选取2012年5月至2016年5月我院收治的20例小儿TMA患者作为研究对象,分析其疾病类型、临床表现、及治疗方法效果和预后情况,总结小儿TMA的主要临床特征.结果 (1)本组20例TAM患儿肾损害中少尿、无尿和消化系统中恶心、呕吐为最常见临床表现,均占12例(60.00％),其次为水肿10例(50.00％),此外,TAM患儿还可表现有呼吸系统、神经系统及血液系统等相关临床症状;(2)Hb、RBC和PLT降低,BUN、UA、C及LDH升高及骨髓穿刺中红系增生活跃均为TAM患儿的共同特点;(3)本组20例TAM患儿中,14例患儿予血浆置换或血液透析等治疗后病情均明显好转,临床指标基本恢复正常,其中2例患儿病情较前稍好转后出现头痛、抽搐及反应迟钝等神经系统相关临床症状,其中1例最终因弥散性血管内凝血死亡,另1例予相应治疗后好转,余6例行腹膜透析治疗患儿均在治疗5 ～ 12月后基本治愈.结论 TAM患儿中HUS较为多见,且HUS与TTP易混淆,容易发生误诊情况,临床医生应尽早明确诊断及时予以治疗,改善患儿预后情况,提高TMA诊治水平.     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的疗效观察

目的 探讨血浆置换（PE）对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的疗效及病情转归。方法 16例被确诊为TTP的患者经过PE后,结合糖皮质激素治疗后进行总体分析。结果 TTP特点为无征兆急性发作,最初症状为皮肤出血。临床以广泛的血小板减少、微血管血栓生成、神经精神异常为特征的“三联征”患者比例为93.8%,同时伴有发热和肾病症状的“五联征”患者比例为63.5%。16例患者完成3~9次血浆置换,4例治疗无效死亡,12例治疗后血小板（PLT）、血红蛋白（Hb）上升,总胆红素（IBIL）、破碎红细胞、镜下血尿、蛋白尿、乳酸脱氢酶（LDH）降低,结果有统计学意义。结论 PE结合糖皮质激素发能有效缓解TTP症状及改善患者预后。如患者复发,可考虑细胞毒类及烷化剂等免疫抑制剂治疗。     

以急性小脑梗死起病的血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytpenic purpura,TTP）是一种凶险的、罕见的血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy,TMA）,经典表现为包括血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状的三联征,或加之肾脏损害及发热的五联征。TTP常以神经精神症状为首发表现,颅脑影像学检查可发现多灶性急性或慢性脑梗死,易被漏诊或误诊。本文报道1例具备五联征,以头晕头痛为首发症状,影像学提示急性孤立性大面积小脑梗死的获得性TTP病例1例,以期为TTP的早期识别与诊治提供临床经验与参考。     

血栓性血小板减少性紫癜(附二例报告)

本文通过两个临床病例的报告,对血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopic Purpura简称TTP)之临床表现、病理改变、发病机理、治疗及预后略加讨论。 TTP国内报道仅数例,大多数发生于10～40岁,女性多见。临床上必须具备溶血性贫血、血小板减少、发热、神经系统症状及肾脏损害五大特征。少数病例可有腹痛、     

血栓性血小板减少性紫癜31例临床分析

目的总结分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床表现,实验室特点及治疗,以提高对TTP的诊断和治疗水平。方法对我院2006年1月至2011年12月期间诊断为TTP的31例患者进行临床特点和治疗转归进行分析,对所有病例的外周血涂片进行破碎红细胞计数。结果 31例患者仅4例（12.9%）出现典型TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害）;27例TTP患者（87.1%）出现三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状）。本组病例外周血涂片均存在破碎红细胞,中位数值为10.0%,范围为3.0%～20.0%.本组病例的治疗以血浆置换和输注血浆为主,治疗有效率88.46%;接受血浆输注治疗的患者缓解率仅为18%,而死亡率为82%。结论 TTP的诊断仍然依赖临床特点,破碎红细胞计数是非常有价值的诊断指标。血浆置换联用血浆输注仍是治疗TTP的首选方法,针对病因的治疗有助于控制TTP的病情。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜疗效分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种由于微循环中形成大量血小板性血栓，血小板数目因大量消耗而减少所形成的紫癜。临床表现可归纳为五联征：血小板减少性紫癜、溶血性贫血、神经精神症状、肾脏损害及发热。为进一步提高对该病的认识及探讨更好的治疗方法，我们回顾性分析我院从1996年1月～2005年5月10例确诊为TTP的临床表现及治疗情况，现报告如下。     

血浆置换术抢救治疗血栓性血小板减少性紫癜患者的疗效分析

目的总结分析我院血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者临床表现,实验室特点及治疗反应,以提高TTP诊断水平和治疗效果。方法对我院2008年6月~2013年2月期间诊断为TTP的7例患者进行基础资料回顾性分析。7例研究对象中男性5例,女性2例。年龄16~72岁。民族:汉族4人,维吾尔族2人,哈萨克族1人。临床表现均出现发热、不同程度头痛、神志障碍、抽搐、黄疸、贫血和血小板减少及和尿素氮及肌酐等指标升高现象。病因学分析,特发性TTP 4例,占57.1%;继发性TTP 3例,占42.9%,分别为与系统性红斑狼疮相关1例、感染相关1例、肿瘤相关1例。结果经过血浆置换、间断输血浆及使用大剂量激素等综合性治疗后,7例患者中6例好转,1例死亡。结论尽早使用血浆置换辅以大剂量糖皮质激素是TTP的首选治疗方法,它能够降低患者的病死率,效果肯定。     

血栓性血小板减少性紫癜3例临床分析

目的:分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点和疗效.方法:对住院确诊为TTP的3例患者实验检查结果进行统计.3例患者均给予激素、潘生丁、肝素、输血浆、丙种球蛋白或加用血浆置换治疗.结果:3例患者均有贫血、血小板减少、肾损害、破碎红细胞、神经精神症状、发热等表现,均无PT及APTT延长,纤维蛋白原减少等症状.作血浆置换1例治愈,未作血浆置换2例,1例症状缓解,1例死亡.结论:TTP是多系统损伤的疾病,主要表现是五联征,一般无PT、APTT异常,无纤维蛋白原下降,血浆置换是有效的治疗方法.