120例先天性巨结肠发病危险因素分析及外科治疗

目的:分析先天性巨结肠(HD)的发病危险因素并提出相关的外科治疗手段。方法:对120例先天性巨结肠患儿和100正常儿童进行统一问卷调查,对比分析HD发病危险因素;同时,还对120例患儿的治疗手段采取问卷调查,加权法分析各种治疗手段的优缺点。结果:先天性巨结肠不仅与母孕期间感染巨细胞病毒状况有关,还与母孕期间所接触的环境有很大的关联;目前的三种治疗手段在某种程度上均可以治愈先天性巨结肠,但是三种均具有一定的适用性。结论:先天性巨结肠的发生与母孕期所接触的环境和遗传因素有一定关系,对先天性巨结肠患儿早期应先进性保守性治疗,能够具体诊断出巨结肠类型后再进行相关的手术治疗。     

我校获2003年教育部提名国家科技奖的项目

科技进步一等奖新华医院:三种病原体宫内感染的诊断、防治及近远期随访研究科技进步二等奖新华医院:先天性巨结肠临床病理与病原学的研究自然科学二等奖瑞金医院:三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病基础与临床研究 阿尔茨海默病的细胞损伤机制仁济医院:反复自然流产的发病机制与治疗研究我校获2003年教育部提名国家科技奖的项目     

甲状腺相关性眼病的研究进展

甲状腺相关性眼病(Graves’ophthalmopathy,GO)是一种与甲状腺相关的器官特异性自身免疫性疾病,其具体发病机制不清。本文对甲状腺相关性眼病的发病机制、影像学诊断和治疗进展进行简要综述。     

急性早幼粒细胞白血病发生机制及治疗研究进展

急性早幼粒细胞白血病是一种预后凶险的白血病,约占成人急性髓系自血病的10%.该型白血病出血倾向严重,易并发弥漫性血管内凝血(diffuse intravascular coagulation,DIC),尤其在化疗时易发生,常导致患者早期死亡.急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是临床上第一个应用诱导分化和针对肿瘤特异性标志分子进行治疗并取得显著疗效的人类恶性肿瘤.自从1986年我国首先使用全反式维甲酸诱导分化治疗APL以来,随着对其发病机制的深入研究,不断有新药被证明对APL治疗有效,APL的疗效也在不断提高.由于单从形态学上难以预测APL患者对治疗的反应,联合应用细胞遗传学检查及RT-PCR、FISH技术等对于APL发病机制研究、诊断、疗效监测及预后判断均具有重要意义.     

阿尔茨海默病的发病机制及药物治疗进展

综述了阿尔茨海默病(AD)发病的分子机制、诱发AD的相关基因及关于AD发病机制的几个学说,报道了AD最新的药物治疗进展.     

先天性白血病与Down's综合征附4例报告分析

目的：探讨先天性白血病（CL）发病情况及与Down’s综合征的关系。方法：4例均为男性住院新生儿，常规进行外周血、骨髓检查，2例进行染色体检查。结果：4例均在出生后1月内发病，3例具有典型的Down’s综合征面容，2例染色体检查异常。结论：CL诊断年龄界限目前尚无统一标准，CL发病与Down’s综合征有着密切联系。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗进展

先天性心脏病合并肺动脉高压比较常见 ,在几种常见的先心病中 ,肺动脉压超过 40mmHg的病例约占 5 %～ 2 5 % ,其中重度肺动脉高压 (肺动脉平均压 >5 0mmHg)的临床处理有一定的难度 ,是影响外科治疗效果和预后的重要因素[1] 。随着科技的发展 ,人们对先天性心脏病合并肺动脉高压的基础理论与临床研究均取得了突飞猛进的进展 ,从而在对其诊断及治疗上都有了进一步的提高 ,并取得了良好的效果。1　先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制及病理改变1.1　发病机制　左向右分流型先天性心脏病 ,右心输出量增加 ,肺血管被动性扩张 ;随着病情发展 ,…     

克雅病的诊疗进展

克雅病(CJD)是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病,既有传染性又有遗传性,是快速进展性痴呆最常见的原因之一。目前CJD主要分为四型:散发型、遗传/家族型、医源型、变异型。由于其临床表现不典型,早期诊断较为困难,容易漏诊和误诊。本病致死率高,早期诊断对预后至关重要。该文就CJD的发病机制、诊断以及最新的治疗进展进行综述。     

进展性脑卒中的病因及治疗进展

进展性脑卒中(stroke in propression,SIP)是脑血栓形成中的一个亚型,是指发病后神经功能缺损症状在48h内逐渐进展呈阶梯式加重,其发病率为29%~37%。近年来,国内外学者对进展性卒中的病因、危险因素和病理机制进行了较多的研究。现将其发病机制及治疗对策综述如下。1发病机制1.     

急性胆源性胰腺炎诊断与治疗进展

胆道的疾病所引起的急性胰腺炎称之为急性胆源性胰腺炎,其发病机制是因为胆道受到感染、炎性所渗出的液体造成阻塞。根据近年来的研究有关急性胰腺炎诊断与治疗有着很大的进展,所以本文就对这些进展进行讲述。可以治疗急性胆源性胰腺炎的方法基本可以分为内镜和传统的治疗方法;内镜的治疗方法是指对内镜鼻胆管进行引流的手术,使减少胆道的压力还解除胆道的阻塞;传统的治疗方法是以药物治疗为主。     

血液肿瘤靶向治疗进展

随着现代生物医学技术如分子生物学、基因组学的快速发展,对血液肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓瘤）的发病机制有了深入的认识,血液肿瘤的诊断逐渐进入精细化分层诊断,治疗趋势逐渐演化为将新型靶向药物整合到传统的化疗、放疗、造血干细胞移植治疗中。血液肿瘤靶向治疗的重要进展是酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗慢性髓细胞白血病,CD20单克隆抗体靶向治疗B细胞淋巴瘤和CD20阳性白血病,FLT3抑制剂靶向治疗FLT3阳性高危急性髓系白血病。本期专题从上述进展反映了血液肿瘤研究的新成果,以及未来血液肿瘤精细化分层诊断和个体化靶向治疗的趋势。     

帕金森病的研究现状与进展

帕金森病病因及发展机制等问题迄今为止尚存一些需要探讨的问题。笔者就本病的病因、发病机制、临床诊断及治疗等研究 ,及目前国内外概况与进展 ,作一综述     

Bethlem肌病临床诊治研究进展

Bethlem肌病是先天性肌营养不良的一种亚型,最早于1976年由Bethlem和van Wijngaarden报道,是由细胞外基质中Ⅵ型胶原基因的突变导致,以四肢近端缓慢进展的肌无力及手指、腕、肘、踝关节的挛缩为主要临床表现。Bethlem肌病属罕见病,国内尚无相关的详细报道,文章就该病的发病机制、诊断及治疗做一综述,以提高临床医师对该病的认识。     

烧伤复合热射病的诊断及治疗研究进展

烧伤复合热射病是一种致命性急症,机制复杂,虽然发病率不高,但一旦发病,救治极其困难,病残率及死亡率极高.本文就烧伤复合热射病的诊断及治疗方面的相关研究进行综述,以期为临床诊断及救治工作提供参考与借鉴.     

川崎病治疗进展

重点介绍关于川崎病的药物治疗及外科治疗进展,包括常规的阿司匹林、丙种球蛋白以及非常规的糖皮质激素,细胞毒药物等治疗。随着对川崎病的发病机制及病理学研究的进展,其治疗手段会更加多样有效。但目前阶段内科治疗仍然是最主要方法。     

初发急性早幼粒细胞白血病的治疗进展

急性早幼粒细胞白血病 (ＡＰＬ)的构成比约占急性白血病的 1 0 %～ 1 5 %,其临床特征之一是严重出血 ,因此早期病死率高。近 1 0年来 ,随着对ＡＰＬ发病机制研究的不断深入 ,治疗有了很大进展 ,ＡＰＬ的疗效及长期生存率有了明显提高。一、化疗化疗是 2 0世纪 70年代治疗ＡＰＬ     

妊娠合并白血病22例临床分析

目的:分析妊娠合并白血病临床特征,提高对妊娠合并白血病孕妇的管理,切实改善母婴预后。方法:收集妊娠合并白血病病例22例,观察并分析其临床表现、实验室检查、诊治过程和随访结果,并通过检索最新文献,了解诊治进展。结果:妊娠合并白细胞患者的平均年龄(28.91±5.59)岁。11例妊娠合并急性白血病患者中,3例(27.3%)在孕期接受了化疗;活产8例,其中1例患者产后2月死亡;流产清宫1例,中孕引产2例。11例妊娠合并慢性白血病患者中, 6例孕前诊断为慢性白血病,其中1例完全缓解,孕期未用药。2例接受化疗;6例患者接受羟基脲,甲磺酸伊马替尼治疗,1例接受α-干扰素治疗, 1例口服达沙替尼治疗。活产6例(双胎1例)。随访15例,存活14例,随访到8个出生的孩子,最大7岁,最小1月。产妇产后无并发症,新生儿1例有肾炎,余无先天性畸形,生长发育正常。结论:妊娠期急性和慢性白血病患者在孕期抗白血病治疗是安全,可行的。应根据白血病类型、孕龄、孕妇意愿及胎儿状况进行多学科综合管理,个体化治疗。     

玻片法免疫分型试剂盒在白血病诊断中的应用

目的:研究急慢性白血病免疫分型特点,更好地指导临床诊断及治疗。方法:采用形态学、免疫学检测方法,对145例急慢性白血病进行回顾性分析总结。结果:145例急性白血病(AL)中7例形态学分型与免疫分型诊断不符合,通过免疫分型纠正,诊断准确性提高2.6%。M IC分型比单独的FAB分型准确率提高2.8%,FAB分型与M IC分型诊断符合率为95.1%,慢性白血病(CL)中形态学分型与免疫分型基本符合(100%)。结论:免疫分型为白血病的诊断及治疗提供了更全面的信息资料。     

新生儿缺氧缺血性脑病治疗进展

新生儿缺氧缺血性脑病是一种严重威胁新生儿生命健康的疾病。该种疾病简称HIE,其发病机理较为复杂,临床尚未对该种疾病的发病机制做出明确解释,给疾病的临床诊治带来极大的困难。因此,本文对新生儿缺血缺氧性脑病展开讨论,分析该种疾病的发病机制与诊断标准,并对该疾病的治疗进展进行综合阐述。     

骨髓增殖性肿瘤疾病进展研究现状和面临的挑战

经典费城染色体(Ph)阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)也称为Ph-MPN, 包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。继发骨髓纤维化(sMF)、继发急性髓系白血病(sAML)是MPN重要的疾病进展。MPN疾病进展后, 造血干细胞发生新的克隆演化, 导致患者出现耐药, 治疗效果欠佳、生存极差。近年来, MPN疾病进展的机制探索及精准诊治受到重视。本文就MPN疾病进展的研究现状进行总结, 包括MPN疾病进展的发病机制、危险分层、精准治疗, 旨在为探索MPN疾病进展新的诊治方法提供参考。