心室双出口手术治疗临床研究

目的：探讨心室双出口的手术治疗效果。方法：回顾性分析72例心室双出口病人手术治疗方法及治疗效果。右室双出口71例中SDD型64例，ILL型3例，SDL型3例，IDD型1例；左室双出口1例（ILD型）。采用左心室-主动脉心内隧道连接61例，全腔静脉-肺动脉连接2例，左心室-主动脉心内隧道并右心室-肺动脉心外管道连接3例，Glenn分流6例。结果：死亡2例。1例术后3个月发现残余室间隔缺损，予再次手术缝合。余者效果良好，无远期死亡及相关并发症发生。结论：根据心室双出口的不同类型，选择最佳手术方式及掌握手术时机是成功的重要因素，重建通畅良好的左或右室流出道是提高手术成功率的关键因素。     

先天性心脏病外科治疗中国专家共识（七）：右心室双出口

右心室双出口是指一个大动脉全部和另一大动脉开口的大部分(50%)起源于形态右心室,主动脉瓣与二尖瓣之间可存在或无纤维连续,是一种复杂心脏畸形,具有许多解剖学变异和外科治疗方式。其病变类型可以通过多种方式进行分类,目前比较常用的分型方法是参考室间隔缺损与两大动脉的关系进行分类。许多医疗中心报道了从单心室矫治到双心室修复的各种手术方法,但在诸多方面存在争议,国内外尚无右心室双出口诊疗的指南或者共识,因此我们制定了右心室双出口外科治疗中国专家共识,以期促进我国右心室双出口外科治疗的规范化。     

15例右心室双出口的外科治疗

右心室双出口（double outlet right ventricle，DORV）是一种较少见的复杂紫绀型先天性心脏病，其发病率约占先天性心脏病总数的1．0％～1．5％。现总结我院近3年收治的15例DORV患者的治疗经验，以提高诊治水平。     

改良Rastelli手术治疗右心室双出口合并左前位主动脉

目的 探讨右心室双出口合并左前位主动脉患者采用改良Rastelli的手术效果。方法 对10例右心室双出口患者采用改良Rastelli手术,9例为右心室双出口合并右前位主动脉,1位为镜面右位心型右心室双出口。除1例外,9例患者均有肺动脉瓣及瓣下狭窄。室间隙缺损位于肺动脉下或远离两大动脉。体外循环下行改良Rastelli手术,经右心室切口用涤纶片或人工血管片修补空间隔缺损,形态左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉,闭合近端。用带瓣同种肺动脉或主动脉及人造血管,建立右心室流入道三关瓣环下方至主肺动脉的外管道。结果 10例患者术后恢复良好,超声心去科显示所有内隧道及外管道功能正常,无血流梗阻征象。结论 改良Rastelli手术是治疗右心室双出口合并左前位主动脉的满意术式,它可以彻底矫治肺动脉瓣及瓣下狭窄和右向左分流。     

大动脉调转术治疗肺动脉瓣下室间隔缺损型右心室双出口的初步体会

右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（TaussigBing畸形，TBA）为复杂先天性心脏病，手术治疗较难，尤其在婴幼儿期。早年多数采用心内隧道纠治的方法，远期疗效差。近年来，随着手术操作技术的提高，采用大动脉调转术（ASO）治疗的成功率明显提高，远期效果佳。现将我们开展这类手术的初步体会总结如下。     

右心室双出口的手术治疗

目的　总结右心室双出口手术治疗的早期和远期结果及经验。　方法　 1985年 5月～ 2 0 0 1年 12月 4 1例右心室双出口患者接受了外科治疗 ,其中男 2 6例、女 15例 ,年龄 10个月～ 2 1岁 ,平均 (10± 6 )岁 ,体重 6 5～ 6 5 0kg ,平均 (2 6± 16 )kg。 4 1例中 ,14例行经典的Rastelli手术 (内隧道外管道手术 ) ;11例行经内隧道成形左心室流出道、右心室流出道直接疏通或用心包片加宽 ;11例行改良Rastelli手术 ;2例行全腔静脉肺动脉吻合术 ;2例行双向格林手术 ;1例行大动脉调转术。结果　早期 (术后 1个月 )死亡 1例 ,出院 4 0例。随访 36例 ,随访 5个月～ 17年 ,中位数为 7年 ,无死亡 ,二次手术 3例。所有患者紫绀消失 ,症状明显改善 ,心功能Ⅰ级 34例 ,心功能Ⅱ级 2例 ,能够进行正常的生活、学习和工作。　结论　绝大多数右心室双出口患者经双心室矫治可以取得很好的早期及远期结果 ;对于合并其他严重畸形的患者可行右心室旁路手术。     

双腔右心室20例外科治疗

双腔右心室２０例外科治疗张笑平我院１９８６～１９９５年收治先天性心脏病，双腔右心室患者２０例，经心内直视手术治疗取得满意疗效。１临床资料与方法１．１一般资料本组２０例，男１７例，女３例。年龄５～１０岁，平均年龄８岁。患儿自幼易患上呼吸道感染，咳嗽，剧...     

外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。     

右心室双出口心内直视术的麻醉管理

右心室双出口是指主动脉和肺动脉完全起源于右心室，主动脉瓣与二尖瓣之间无纤维连接的先天性复杂心脏畸形，发病率约占先天性心脏病的1％左右。我院自1995年3月．2004年3月在低温体外循环下对30例右室双出口患者行心内修复术，无麻醉死亡。现将麻醉处理报告如下。     

动脉转位术的临床应用

目的 总结动脉转位术(arterial switch operation，ASO)治疗完全型大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)和右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(VSD)的临床经验。方法 采用ASO治疗小儿先天性心脏病32例，其中TGA22例，伴室间隔完整型(intact ventricular septum，IVS)9例，伴VSDl3例；右心室双出口伴肺动脉瓣下VSD(Taussig—Bing)10例。结果TGA／IVS9例中死亡1例，TGA／VSD13例中死亡4例，Taussig-Bing10例死亡3例，总手术死亡率25％(8／32)。术后随访3个月～2年，所有患者紫绀消失，活动能力明显增强。1例Taussig—Bing术前二尖瓣轻-中度反流，术后仍为中度反流；2例TGA主动脉和肺动脉瓣上狭窄，压差40mmHg(1kPa=7．5mmHg)，1例肺动脉瓣下狭窄和残余VSD，3个月后再次手术治愈。结论 ASO已广泛应用于TGA的纠治，手术效果满意；应用于右心室双出口肺动脉瓣下VSD的早期纠治，不但可防止发生肺血管阻塞性病变，而且避免了心内修补左心室流出道梗阻的远期并发症。     

右心室双通道术治疗右心室流出道狭窄合并冠状动脉异常

目的探讨先天性右心室流出道狭窄合并冠状动脉横跨右心室流出道表面患者行右心室双通道术的方法及临床效果。方法 2006年4月至2008年8月,我中心连续收治6例右心室流出道狭窄合并冠状动脉横跨右心室流出道表面患者,男4例,女2例;年龄0.8～12.0岁,平均年龄5.5岁。法洛四联症2例,右心室双出口4例。手术在保留原来右心室肺动脉出口的同时,采用自体心包片或国产牛心包片建立右心室的第2个出口。结果围术期无死亡患者,术后右心室与肺动脉压差为24.17±6.18mmHg。出院前复查心脏超声心动图提示:2个出口均有血液,未见流出道阻塞。随访6例,随访时间3个月～1年,其中4例患者心前区闻及2/6级收缩期杂音,2例闻及3/6级杂音。超声心动图提示:所建的右心室通道通畅,右心室与肺动脉间的压差(24.67±5.32mmHg)与术后早期比较变化不大,远期效果尚待进一步观察。结论右心室双通道术可在保护横跨右心室流出道表面冠状动脉的情况下疏通右心室流出道。     

20例双腔右心室外科治疗

报告手术治疗双腔右心室20例，合并室间隔缺损16例。均在体外循环下成功切除异常肌束，疏通右室梗阻修补合并室缺。认为手术中鉴别诊断对双腔右心室的疗效有决定意义，以右室流出道切口暴露右室操作方便，异常肌束切除应适度，疏通仍不满意者可采取用自体心包补片加宽右室流出道的方法予以解决。     

右心室双出口无肺动脉狭窄的外科治疗

目的回顾性总结右心室双出口(DORV)无肺动脉狭窄(PS)病人的手术治疗经验。方法1975年1月至2003年6月，38例DORV无PS病人均采用双心室修复，建立左心室至主动脉心内隧道，其中2例DORV肺动脉下室间隔缺损的婴儿行大动脉调转术。结果全组早期死亡5例(13．2％)，其中2例死于肺动脉高压危象、3例死于低心输出量综合征。33例生存者中29例(87．9％)随访1个月。23年，晚期死亡1例(2．6％)，术后95d死于室间隔残余漏所致右心衰竭。随访者心功能恢复至Ⅰ级19例，Ⅱ级9例，Ⅲ级1例。结论DORV无PS的手术治疗早、晚期效果良好。一旦诊断明确，应尽早手术治疗，以避免产生不可逆的肺血管病变，影响治疗效果。     

同种带瓣心外管道的临床应用

目的　探讨同种带瓣主动脉和肺动脉心外管道治疗复杂先天性心脏病的临床效果。　方法　应用深低温保存同种带瓣主动脉或肺动脉心外管道重建右心室流出道治疗复杂先天性心脏病 31例 ,其中 ,右心室双出口 6例 ,矫正型大动脉转位 2 1例 ,完全型大动脉转位 2例 ,三尖瓣闭锁 1例 ,感染性心内膜炎合并主动脉瓣关闭不全 1例。应用同种主动脉 2 7例 ,同种肺动脉 4例。　结果　术后同种管道吻合口通畅 ,无压差、无扭曲和受压 ,同种瓣膜活动良好。　结论　同种带瓣主动脉和肺动脉心外管道具有生物活性和完整的瓣膜功能 ,可从解剖学和血流动力学上矫正心脏畸形     

矫正型大动脉转位合并心内畸形的手术方法和效果

目的 探讨双调转手术和传统修复术治疗矫正型大动脉转位合并心内畸形的效果.方法 2002年4月至2006年12月,19例矫正型大动脉转位合并心内畸形患者接受手术治疗,男性14例,女性5例;年龄2～22岁,平均8.6岁.合并的心内畸形包括:室间隔缺损18例,右心室双出口1例,肺动脉狭窄17例,房间隔缺损4例,肺动脉高压2例.手术方式包括双调转手术解剖矫正修复15例,传统修复术治疗心内畸形4例.结果 双调转术后死亡1例,发生严重低心排血量综合征2例,一过性房室传导阻滞1例,反复胸腔积液2例.传统心内修复术后无死亡病例,发生严重低心排血量综合征1例.双调转手术存活者随访6个月～4年,均为窦性心律,心功能NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级,射血分数51%～68%.传统心内修复术存活者随访1年,3例心功能达Ⅰ～Ⅱ级,射血分数52%～61%;1例心功能Ⅲ级,射血分数40%.结论 双调转手术解剖修复矫正型大动脉转位合并心内畸形早中期效果良好,严格选择手术适应证和手术时机是提高手术效果的关键.对于右心室功能较好,无三尖瓣畸形的患者,如果存在影响双调转效果的因素,仍应选择传统心内修复手术.     

合并异常冠状动脉法洛四联症和右心室双出口一期根治术

目的 总结合并异常冠状动脉的法洛四联症和右心室双出口一期根治术的经验，探讨有关外科技术的改进。方法1995年6月至2002年6月完成该类一期根治术12例，其中2例采取了肺动脉移位、3例在游离的左前降支下加宽右室流出道、5例改变右室切口并在冠状动脉下缝合、2例经肺动脉和右房疏通流出道。结果无手术死亡。随访3个月～6年，无晚期死亡和并发症发生。结论合并异常冠状动脉的法洛四联症和右心室双出口的一期根治手术是可行的，且效果良好，但必须采用适当的外科技术以保护异常的冠状动脉。     

动脉转位术矫治右心室双出口伴远离大动脉的室间隔缺损一例

患者女，1岁5个月,体重7．5kg。患者出生3个月后因哭闹时发现口唇紫绀1^＋年，于2007年2月来我院就诊。门诊超声心动图检查提示：右心室双出口，膜周型室间隔缺损（VSD），卵圆孔未闭,肺动脉及其分支增宽，肺动脉高压，二尖瓣骑跨,永存左上腔静脉。临床以先天性心脏病．右心室双出口（SDD），VSD（膜周型），卵圆孔未闭，永存左上腔静脉；     

复杂先天性心脏病术后迟发型膈疝1例CSCD

患儿 女,6个月,体质量5. 4 kg. 因先天性心脏病于外院就诊,诊断：右心室双出口,室间隔缺损,房间隔缺损,肺动脉高压. 术前X线胸片提示心影增大,双肺纹理增浓,符合先心病表现（图1）. 在全麻体外循环下行右心室双出口矫治＋房间隔缺损修补术,过程顺利,术后16 h脱离呼吸机.     

心包、心脏

部分心内膜垫缺损外科治疗15例体会;老年人先天性房间隔缺损外科治疗的体会;心外管道全腔静脉-肺动脉连接手术后活动耐力的随访研究;心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病;大动脉转换术113例的手术结果分析;大动脉调转术治疗肺动脉瓣下室间隔缺损型右心室双出口的初步体会；[编者按]     

大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 回顾总结我院近3年采用大动脉转换术治疗小儿复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验。方法2000年1月至2003年5月,采用大动脉转换术(Switch手术)治疗小儿复杂先心病61例。其中完全性大血管错位(TGA)45例,包括室间隔完整型(TFGA-IVS)26例,伴室间隔缺损(TGA,VSD)19例;右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)16例。结果TGA,IVS死亡2例;TGA-VSD死亡4例;Taussig-Bing死亡4例;总手术病死率16％。术后随访3个月-3年,所有病例青紫症状消失,活动能力明显增强。1例Taussig-Bing术前二尖瓣轻～中度返流,术后仍为中度返流。2例TGA术后出现主动脉和肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,1例肺动脉瓣下狭窄和残余室间隔缺损,3个月后再次手术治愈。结论大动脉转换术应用于完全性大血管错位的纠治,手术效果满意;应用于右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损的纠治,不但可早期纠治,防止其肺血管阻塞性病变发生,而且避免了心内修补左室流出道梗阻的远期并发症。