免疫吸附治疗急性吉兰巴雷综合征

目的观察免疫吸附对急性吉兰巴雷综合征的治疗效果.方法对56例急性吉兰巴雷综合征患者分别进行免疫吸附(Immunoadsorption,IA)治疗及常规治疗,治疗前后观察神经功能改善状况,检测治疗前后血液中免疫系列、补体系列及总蛋白.结果 IA组1月后MRC评分与常规治疗组相比有显著性差异,在半年后Hughes评分两组间的差异有显著意义,治疗后血液中的免疫球蛋白IgG、IgA及补体C3水平明显低于常规治疗组,总蛋白无明显变化.结论 IA是治疗急性吉兰巴雷综合征较为有效的方法,可明显地改善神经功能缺损状况,这可能与降低血液中免疫球蛋白及补体有关.     

大剂量免疫球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征2l例临床观察

目的观察大剂量静滴免疫球蛋白(IVIg)治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的疗效。方法2l例确诊病人于首次发病后10天内接受IVIg治疗．剂量为0．4g·kg-1．D-1,连续5天为一疗程,结果神经功能缺损评分治疗前后差异具有高度显著性(P<0．01)。结论IVIg治疗GBS具有安全、高效、副作用少等优点,值得进一步推广。     

大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的疗效观察

目的观察大剂量静脉注射人血免疫球蛋白(intravenous immune globulin,IVIG)治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床疗效。方法回顾性分析39例GBS患者的临床资料,其中IVIG治疗组28例,按体质量0.4g/(kg·d)给予IVIG治疗,疗程5～20 d,平均(9.43±4.96)d;糖皮质激素治疗组11例,给予地塞米松10～20mg/d治疗,10 d后逐渐减量。比较两组患者治疗效果,同时对IVIG治疗的起始时间、疗程及发病严重程度与疗效的关系进行相关分析。结果 IVIG治疗组疗效明显优于糖皮质激素治疗组(P0.05);IVIG用药起始时间(r=-0.441,P0.05)、疗程(r=0.403,P0.05)及发病严重程度(r=0.576,P0.05)与疗效具有相关性。结论 IVIG治疗GBS疗效优于糖皮质激素治疗,早期、足量、足疗程行IVIG治疗对GBS患者疗效至关重要。     

吉兰-巴雷综合征合并重症肌无力1例报告并文献复习

吉兰-巴雷综合征是一种免疫介导的脱髓鞘性多发性周围神经病。重症肌无力是由自身免疫介导的神经肌肉接头疾病。迄今为止吉兰-巴雷综合征合并重症肌无力的报道不多,现报道1例患者并进行文献复习。     

静脉注射免疫球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征机制研究进展

静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulins，IVIG)已应用于治疗吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre svndrome，GBS)和其它免疫性疾病。对于自身免疫性疾病，IVIG最主要作用机制是影响疾病的基本免疫学病因，其详细作用机制尚未阐明。现将近几年有关IVIG治疗GBS机制研究进展综述如下。     

大剂量免疫球蛋白治疗吉兰—巴雷综合征21例临床观察

目的 :观察大剂量静滴免疫球蛋白 (IVIg)治疗吉兰 -巴雷综合征 (GBS)的疗效。方法 :2 1例确诊病人于首次发病后 1 0天内接受 IVIg治疗 ,剂量为 0 .4 g· kg- 1 · d- 1 ,连续 5天为一疗程 ,结果 :神经功能缺损评分治疗前后差异具有高度显著性 (P<0 .0 1 )。结论 :IVIg治疗 GBS具有安全、高效、副作用少等优点 ,值得进一步推广     

补体抑制剂治疗吉兰-巴雷综合征的研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的多发性神经根神经病,可引起急性四肢弛缓性瘫痪和呼吸衰竭。临床治疗主要为静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,虽然接受传统免疫治疗的大部分GBS患者预后良好,但是仍有约20%的患者预后较差,常遗留有不同程度后遗症。补体(complement, C)系统激活是GBS发病的关键环节,因此补体抑制剂有可能成为一种新的GBS治疗方案。目前部分补体抑制剂药物已被用于临床试验研究。本文就近年来补体抑制剂治疗GBS的研究进展进行综述。     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害神经根、神经节和周围神经,脑神经及自主神经功能亦可受累。静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)和血浆置换(plasma exchange, PE)是目前治疗GBS的最常用免疫疗法,大量临床研究证实了其有效性,临床学者对这两种常见的免疫疗法亦有了新的认识;近期还衍生出了小剂量PE及拉链法作为治疗GBS的新选择;此外,针对其免疫病理学分子研究的进一步深入,发现了一些新的治疗靶点,特别是补体抑制剂以及针对致病抗体的抑制,这些生物靶点药物或为GBS患者带来希望。     

双重血浆置换与常规疗法治疗急性吉兰-巴雷综合征的随机对照研究

目的 比较双重血浆置换（double filtration plasmapheresis，DFPP）与常规疗法治疗急性吉兰一巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）的临床疗效。方法 将60例急性GBS患者随机分为DFPP组及常规治疗组，观察治疗前后神经功能改善状况，并检测治疗前后血液中免疫系列、补体系列及总蛋白水平。结果两组MRC（medical research council）评分于治疗1个月后、Hughes评分于治疗半年后比较差异有统计学意义，治疗后DF-PP组血液中免疫球蛋白IgG、IgA及补体C3明显低于常规治疗组，总蛋白无明显变化。结论 DFPP是治疗急性GBS较为有效的方法，可明显改善患者神经功能缺损状况，其机制可能与降低血液中免疫球蛋白及补体有关。     

膜式血浆置换治疗重症吉兰-巴雷综合征疗效观察

目的 观察膜式血浆置换（PE）治疗重症吉兰-巴雷综合征（GBS）的疗效。方法 回顾性分析16例应用膜式血浆置换治疗的重症吉兰-巴雷综合征患者的临床资料,比较PE开始于病后≤7d及〉7d两组患者的临床疗效;比较PE结合有创通气及无创→有创通气两种通气方法对治疗结果的影响。结果 PE开始于病后≤7d组2周时临床疗效明显优于〉7d组（P〈0．05）,无创→有创通气组治疗效果明显好于直接有创通气组（P〈0．05）。结论 即早膜式血浆置换对重症GBS疗效显著,PE结合无创→有创通气可作为治疗重症GBS的首选治疗方案。     

Albumin levels as a biomarker for second Intravenous Immunoglobulin (IVIG) treatment in Guillain-Barre syndrome (GBS)

BackgroundPatients with GBS may develop hypoalbuminemia following treatment with Intravenous Immunoglobulin (IVIG), which is related to a poorer outcome. This report presents a patient with GBS and his clinical response to two courses of IVIG treatments in association with his albumin level.Case report: A previously healthy 21-year-old male was admitted to the GICU due to GBS with severity grade 5 (required assisted ventilation). IVIG treatment was initiated. Over the next two weeks there was no clinical improvement and Albumin level dropped from 4.5 gr/dL to a nadir of 2.3 gr/dL. A second course of IVIG was initiated. After initiation of the second course the patient’s albumin began rising to 3.0 gr/dL and a clinical improvement followed this rise. Subsequently, he was weaned from mechanical ventilation within a few days.ConclusionsWhen considering a second course of IVIG treatment, serum albumin levels may be considered a biomarker as part of the decision algorithm.     

激素与格林-巴利综合征

激素自20世纪50年代开始用于治疗格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS),但至今其临床疗效仍不明确.70年代后进行的多数临床随机对照试验都没有发现激素和对症支持治疗有显著差别,但其中两个样本量最大的试验在调整影响偏倚的因素后再重新分析,则显示静点甲强龙优于对症治疗或者其与静脉注射免疫球蛋白联合治疗会显现更好的疗效.目前仍没有十分有力的证据证明或否定大剂量甲强龙的疗效,激素治疗GBS还有很多问题需要继续研究.     

东菱迪芙治疗吉兰-巴雷综合征的临床观察

目的探讨血浆中纤维蛋白原含量下降,是否能促进吉兰-巴雷综合征患者康复。方法 27例GBS患者,随机分为2组,治疗组在发病后除给予丙种球蛋白治疗外,静脉给予东菱迪芙首剂10u,并隔日给予5u,连续用药7次,对照组仅给予丙种球蛋白治疗。观察患者临床症状恢复情况,应用Hughes评分标准对不同时间点的临床神经功能进行评分;定期检测患者神经电生理改变。结果治疗组用药后,其血浆中纤维蛋白原含量明显低于对照组,治疗组在发病180d时Hughes评分明显低于对照组。神经电生理检查发现,在发病90d时,治疗组正中神经及尺神经传导速度较对照组恢复得更快。结论吉兰-巴雷综合征患者急性期血浆中纤维蛋白原含量下降,可能促进了患者神经功能恢复。     

感觉性共济失调型格林-巴利综合征3例临床与电生理

目的 :了解感觉性共济失调型格林 -巴利综合征的临床与电生理特点。方法 :观察临床及电生理表现 ,测定了正中神经、尺神经、腓神经末端潜伏期 ,运动神经传导速度 ,运动诱发波幅 ;感觉神经传导速度 ,感觉诱发波幅。结果 :临床表现 :1.急性起病。 2 .病前有感染史。 3.感觉减退或消失、感觉性共济失调。 4.脑脊液蛋白细胞分离。电生理检查 :1.感觉神经传导速度减慢。 2 .感觉神经诱发波幅降低或缺失。结论 :临床及电生理特点可作为感觉性共济失调型格林 -巴利综合征的诊断标准之一。     

Spontaneous spinal epidural hematoma mimicking Guillain-Barre Syndrome

Background

The initial symptoms of Guillain-Barre Syndrome (GBS) can be similar to a case of spontaneous spinal epidural hematoma (SSEH) located at the cervicothoracic junction. Therefore, SSEH may be misdiagnosed as GBS. Case Report: A previously healthy 6-year-old girl presented with a 2-day history of progressive pain in the lower extremities and an inability to walk. On initial evaluation, she was completely paraparetic in the lower extremities. Deep tendon reflexes were absent in the lower extremities, and Babinski reflexes were positive on both sides. She exhibited reduced response to light touch and pinprick with a sensory level below T10, and experienced difficulty during urination. However, the strength, sensation and flexion of upper extremities were normal. Because her presentation and examinations were consistent with GBS, we initiated intravenous immunoglobulin therapy. The next day, she also developed pain and muscle weakness of the right upper extremity. Three days after admission, respiratory depression progressed rapidly. Spinal MRI showed a mass extending from the level of C7-T3, with spinal cord compression. The patient underwent an emergency laminectomy with evacuation of hematoma, and was diagnosed with SSEH. Sixty days after admission, she was transferred to the rehabilitation hospital with severe neurologic sequelae of paralysis in both legs. Conclusion: SSEH might have severe consequences, including neurologic deficits and risk of death. This case report serves to raise the awareness of SSEH that mimics the initial presentation of GBS.     

吉兰-巴雷综合征患者肝功能异常的临床探讨

目的探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的肝功能异常(LFD)状况及其意义。方法回顾性分析作者医院1997-06-2005-06收治的252例GBS患者临床资料,分析LFD在GBS患者中的发生率,探讨发病年龄、性别、前驱感染史、病情轻重、激素治疗等因素对其影响,并进一步分析其可能意义。结果GBS组52.7%存在LFD,显著高于对照组(P<0.01)。GBS各亚组LFD发生率具有以下特点:无性别差异(P>0.05),儿童组异常率高(P<0.01),有前驱感染史组比无前驱感染史组高(P<0.05),病情较重组较较轻组高(P<0.01),激素治疗组肝功能恢复正常率较非激素组高(P<0.05),非激素组治疗后LFD率(33.3%)明显低于入院时GBS组(52.7%)(P<0.05)。结论LFD是GBS患者的常见表现且具有一定自限性,可作为感染和免疫损害的证据,提示GBS病情严重。     

淋巴血浆置换治疗吉兰-巴雷综合征的临床疗效及其机制

目的观察淋巴血浆置换(lymphoplasmapheresis,LPE)治疗吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床疗效并探讨其治疗机制。方法 30例GBS患者进行淋巴血浆置换治疗,观察治疗前后神经功能改善状况,并检测治疗前后血液中免疫全套、血常规、凝血四项及淋巴细胞亚群的变化。结果淋巴血浆置换治疗1w后患者MRC评分、2w后MRC评分及Hughes评分均较治疗前有显著改善,2w后有效率高达90%。患者外周血免疫球白及补体、单核细胞百分比、纤维蛋白原等指标于治疗后显著降低。治疗后淋巴细胞亚群中CD8+T细胞百分率显著升高,CD4+/CD8+值显著降低,并且2w后Hughes评分提高大于1分者这种变化更为显著,而2w后Hughes评分提高小于1分者淋巴细胞亚群分布较治疗前无明显变化。结论 LPE治疗GBS疗效显著,可能与纠正GBS患者外周血淋巴细胞亚群紊乱,直接去除免疫球蛋白及补体、单核细胞、纤维蛋白原等病理性物质有关。     

淋巴血浆置换治疗Guillain-Barre综合征的疗效观察

目的 观察淋巴血浆置换(LPE)治疗Guillain-Barre综合征(GBS)的疗效.方法 对34例GBS患者(LPE组)在常规治疗基础上加用LPE治疗,观察肌力开始恢复时间、治疗前后肌力评分差值及临床疗效和不良反应,并与17例加用血浆置换(TPE)治疗的GBS患者(TPE组)进行比较.结果 LPE组共接受LPE 51次,平均1.5次/例;TPE组共接受TPE治疗33次,平均1.9次/例.LPE组治疗后肌力开始恢复时间为(12.74±7.18)d,显著早于TPE组[(24.35±14.22)d](P<0.05);治疗前后的肢体肌力评分差值大于TPE组(均P<0.05),疗效为进步者(24例)多于TPE组(7例),无效者(2例)少于TPE组(8例),总有效率(94.12%)高于TPE组(52.94%)(P<0.001);平均住院(23.47±12.91)d,短于TPE组的(48.12±39.08)d;差异有统计学意义(P<0.05).LPE组不良反应有荨麻疹(4例)和低血压(2例),均轻微,对症处理后缓解,不良反应发生率为11.8%,与TPE组(21.2%)比较差异无统计学意义(P>0.05). 结论 LPE治疗GBS疗效显著,不良反应少,是一种安全、有效的治疗方法,值得临床推广应用.     

新鲜血浆治疗重症格林－巴利综合征

本文对新鲜血浆治疗１１５例重症格林－巴利综合征的疗效作了回顾性研究，并与激素治疗的５９例相对照。结果表明：新鲜血浆可显著提高痊愈率，明显降低死亡率，其主要副作用为输血后肝炎。结合文献探讨了该疗法可能的作用机制。