二巯基丙磺钠结合锌剂治疗肝豆状核变性方法及疗效研究

目的:研究二巯基丙磺钠(DMPS)联合锌剂治疗肝豆状核变性(WD)的疗效及最佳治疗方案.方法:选取WD患者50例(脑型38例,肝型12例),接受DMPS治疗16个疗程,每疗程用改良Young量表对脑型DM患者进行神经症状评分,全部WD患者行血常规、肝功能、出凝血功能、脑脊液铜、血清铜、尿铜等检查.患者出院后用锌剂维持治疗.结果进行统计学分析.结果:DMPS治疗后,脑型WD患者的神经症状总评分、语言、肌张力增高、震颤评分较治疗前下降,吞咽功能、精神异常评分升高.治疗前咽喉肌功能评分值、血清铜、年龄是影响是否出现症状加重的因素.治疗后脑脊液铜、血清铜较治疗前降低,尿铜较治疗前升高.血清铜与DMPS剂量、疗程、治疗方式成负相关;尿铜与治疗药物剂量、治疗方式呈正相关,与疗程呈负相关.WD患者治疗前后肝功能无明显变化,肝型患者治疗后凝血功能下降.锌剂长期维持过程中,神经症状持续好转.结论:DMPS对于肝型WD治疗效果不佳.但DMPS可有效改善脑型WD的神经症状,排铜效果优于青霉胺.治疗过程中,可能出现吞咽、语言、精神症状一过性加重,但并未出现类似青霉胺的不可逆神经症状加重.DMPS的治疗以长疗程、大剂量、静脉推注的方案为佳.间断DMPS结合锌剂长期维持,可能是脑型WD患者的有效治疗方案.     

肝豆状核变性腹部B超、腹部CT、脑CT和MRI表现

目的分析肝豆状核变性(WD)病例的腹部B超、肝脾脑CT和脑MRI特点,初步探讨WD影像学检查意义和方法选择.方法回顾69例WD,依据最主要症状分为脑型、肝型和肾型3组,分析各组中腹部B超、肝脾脑CT和脑MRI检查的主要特点.结果 60例患者进行了腹部B超检查,其中59例(98.3%)发现异常声像,以肝实质异常声像、脾大和门脉高压声像为特点,声像结果与临床表现有一定相关性.5例肝脾CT检查以小结节性肝硬化改变和脾大为主要特点.11例患者行脑CT检查,无神经症状者脑CT无异常,有神经症状者50%发现异常病灶,主要特点是基底节区和丘脑对称性低密度灶和脑萎缩.7例患者进行MRI检查,6例发现异常信号,均为对称分布斑片状长T1长T2信号,分布部位主要为基底节、丘脑和脑干,5例发现脑萎缩.结论影像学检查对WD诊断有重要意义,可用于病情判断和鉴别诊断.WD脑CT或MRI检查以基底节区和丘脑改变为特点.     

以SPIO为增强对比剂的脑功能MRI原理和应用

近年,以SPIO(超顺磁性氧化铁)为增强对比剂的功能MRI在生物医学神经成像研究领域被广泛应用,该技术主要探测脑功能活动引起的CBV(脑血体积)的改变,并且在成像技术上具有提高CNR(比噪比)和屏蔽血管伪影的显著优势。本文从原理、研究特点、实验方法和应用等方面介绍了该技术的发展近况。     

磁共振功能性成像用于胶质瘤术前术中的研究进展

脑胶质瘤是最常见原发脑内肿瘤,起源于神经胶质细胞,以局部侵袭性生长为特征。MRI是诊断脑胶质瘤的主要影像手段。随着MR波谱成像(MR spectroscopy,MRS)、扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)和血氧水平依赖性功能磁共振成像(blood oxygen level-dependent functional magnetic resonance imaging,BOLD-f MRI)等功能MRI的发展,对于以手术为主的胶质瘤,能进行个性化的术前规划和术中监测,从而降低术后损伤,改善预后。作者就MRI及MRS、DTI、BOLD-f MRI这三种功能成像对胶质瘤术前规划和术中监测及存在的问题进行综述。     

以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性8例临床分析

肝豆状核变性(Wilson disease．WD)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，可因铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织而引起一系列症状，如急慢性肝损害(肝硬化)、锥体外系为主的神经精神障碍症状、角膜K-F环、肾脏损害等．而以溶血性贫血(HA)为首发症状的WD较为少见。现将我院近十年收治的以HA为首发症状的WD8例报告如下。     

神经精神疾病的功能磁共振成像研究进展

脑功能磁共振成像(fMRI)能在活体人脑定位各功能脑区,研究脑的功能连接.本文基于任务态和静息态的应用模式,自局部脑区功能活动、脑区间功能连接及脑功能网络层面,综述了脑功能磁共振成像在神经精神疾病发病机制、诊断、治疗及预后等方面的临床研究现状.今后需进行多学科、多方法 相结合的纵向研究,探索神经精神疾病特异的功能影像学...     

肝型和脑型肝豆状核变性的临床及MRI分析

目的探讨肝型和脑型肝豆状核变性(Wilson disease,WD)患者头颅MRI影像学表现、眼底检查及其实验室检查的差异性。材料与方法回顾性收集陆军军医大学第一附属医院2009年至2019年度经实验室基因检测确诊的89例WD患者(脑型44例,肝型45例)的铜蓝蛋白、血清铜、眼底检查及头颅MRI检查的结果并进行分析,对MRI异常信号进行量化评定标准评分,并对不同临床类型的WD患者临床指标和影像结果进行比较。结果脑型和肝型WD患者KF环的阳性率无统计学差异(P=0.946>0.05);脑型WD患者血清铜及铜蓝蛋白的含量明显低于肝型WD患者(P<0.001),WD患者中脑型比肝型发病年龄更早、且发病时长更长(P=0.043,0.013<0.05),脑型WD患者脑部MRI除苍白球、丘脑、小脑外其余各部位出现异常信号比率均高于肝型患者(P<0.05)。两型患者在苍白球、丘脑的信号异常范围评分差异并无统计学意义(P>0.05),而累积程度评分脑型患者明显高于肝型患者(P<0.05);两型患者在小脑区域信号异常范围和累积程度分数差异无统计学意义(P=0.779>0.05)。脑型WD患者脑部MRI的T2序列范围及程度总分与发病时长呈正相关(r=0.315,P=0.038);而肝型WD患者无相关性。结论WD患者颅脑影像同时累及基底节区和脑干是肝型和脑型WD患者特征性影像表现。脑型患者颅内异常信号发生率、发病时长、以及颅内病变范围和程度均高于肝型患者。通过MRI检查T2序列的量化性评价可以在一定程度上反映和评估WD患者脑部的病理学阶段和程度。     

脑结构和功能MR成像研究儿童失神癫痫进展

儿童失神癫痫(CAE)是常见儿童癫痫综合征，以频发的一过性意识障碍伴脑电图(EEG)双侧同步性广泛棘慢波放电(GSWD)为特征。无创神经成像技术有助于探索CAE患儿大脑结构变化，从而阐述其发生发展机制。本文就脑结构和功能MR成像研究CAE进展进行综述。     

脑功能成像与数据挖掘

随着新技术手段的不断发展(如脑功能成像等), 神经科学研究积累了海量的数据,任何一个人或研究小组已无法掌握本领域的所有信息.一个可能的解决方法就是采用信息学的工具和手段来整合脑研究数据(即神经信息学).脑功能成像领域的研究结果与数据挖掘方法的结合, 将对破译人脑奥秘起到重要作用.     

动态功能连接方法及在神经精神疾病中的应用研究

基于静息态功能磁共振成像的脑功能连接分析方法被广泛应用于神经精神疾病脑成像研究,其主要包括静态功能连接和动态功能连接(dynamic functional connectivity,DFC).功能连接具有随时间动态变化的性质,静态功能连接无法揭示脑连接时变特征中包含的丰富信息.利用DFC方法,揭示大脑复杂神经活动的动态...     

静息态功能MRI观察脑梗死后失语症患者功能连接变化

目的 采用静息态功能MRI（rs-fMRI）观察脑梗死后失语患者各脑区功能连接（FC）变化。方法 对10例脑梗死后失语症患者（观察组）及10名健康志愿者（对照组）采集rs-fMRI,以左侧额下回（LIFG）布罗卡（Broca）区为种子点,分析组内和组间ROI与其他脑区FC相关性的差异。结果 对照组双侧枕叶、顶叶、额叶、颞叶、小脑半球、小脑扁桃体及脑干与ROI FC呈正相关（P均<0.05）;观察组双侧额下回,左侧中央后回、中央前回、额中回、扣带回、豆状核、海马、楔叶、枕叶,右侧顶下小叶、缘上回与ROI的FC呈正相关（P均<0.05）;观察组双侧缘上回、颞下回、梭状回、顶下小叶、枕中回,右侧额中回、扣带回、小脑半球,左侧颞中回、颞上回等与ROI的FC的相关性高于对照组（P均<0.05）。结论 静息态下健康人脑内存在语言功能网络;左侧脑梗死后失语症患者多个脑区与LIFG Broca区的FC呈正相关,以左侧大脑半球额叶为主,可能与脑梗死后失语症的发生及恢复机制有关。     

静息态功能磁共振成像观察复发-缓解型多发性硬化壳核功能连接改变

目的 运用fMRI评价复发-缓解型多发性硬化（RRMS）患者静息状态下双侧壳核与全脑功能连接的改变。方法 以20例RRMS患者（RRMS组）及20名健康志愿者（正常对照组）的双侧壳核为ROI进行全脑功能连接分析,并观察其与临床评估参数之间的相关性。结果 与正常对照组相比,RRMS组左侧壳核功能连接增强区域包括左侧额中回、右侧额下回、左侧顶下小叶,减弱区域包括双侧边缘叶、左侧海马旁回、左侧颞中回;右侧壳核功能连接减弱区域包括左侧额上回、左侧颞下回、左侧边缘叶;双侧壳核异常功能连接区域与病程及扩展残疾量表评分、进步式听觉累加测试评分之间均未见明显相关性（P均>0.05）。结论 RRMS患者壳核与全脑功能连接存在异常,其功能连接改变可能是临床常见运动及认知功能障碍的原因之一。     

fMRI观察海洛因成瘾戒断者情绪加工中的唤醒度异常

目的 探讨海洛因成瘾戒断者情绪加工中唤醒度异常的脑机制。 方法 通过呈现不同唤醒度的情绪图片对13例海洛因成瘾戒断者(试验组)和13名健康人(对照组)进行fMRI。扫描结束后受试者对图片进行唤醒度评定。利用AFNI软件对脑功能数据进行处理,使用SPSS 13.0统计软件对行为学数据进行分析。 结果 观看情绪图片时,试验组左侧杏仁核和海马、双侧丘脑、扣带回、双侧额上回、额中回、右侧中央前回、双侧颞上回、右侧颞下回、左侧梭状回、双侧尾状核等脑区的激活低于对照组;观看高唤醒度图片时,其右侧丘脑、左侧杏仁核和海马的激活高于观看低唤醒度图片,对照组相反。 结论 海洛因成瘾者的情绪唤醒度加工机制存在损伤。     

健康年轻人急性酒精暴露后的杏仁核-全脑静息态fMRI研究

目的探讨健康年轻人急性酒精暴露后基于静息态fMRI的双侧杏仁核-全脑功能连接(functional connectivity,FC)变化。材料与方法招募28名健康年轻志愿者,均完成简易智力状态检查量表(mini-mental state examination,MMSE)评分;采集饮酒前静息态数据,饮酒0.5 h后抽取静脉血测量血液酒精浓度(blood alcohol concentration,BAC)并再次采集静息态数据。采用DPARSF软件进行静息态数据的预处理后,以双侧杏仁核为种子点,与全脑其他所有体素的时间序列做相关分析。(1)采用配对样本t检验比较饮酒前后杏仁核-全脑FC差异;(2)根据BAC将饮酒后的被试分为高、低两组,采用独立样本t检验比较两组间的FC差异。结果经头动检测,一共23名(男12名,女11名)健康志愿者纳入研究。与饮酒前相比,左侧杏仁核-全脑FC增强的脑区:双侧枕叶、左颞中回、左顶下回及左小脑半球,FC减弱的脑区:右额上回眶部、右颞中回、右侧海马及海马旁回;右侧杏仁核-全脑FC增强的脑区:左中央前回、右枕叶楔回,FC减弱的脑区:左侧小脑、左侧海马及海马旁回、右侧基底节、左颞叶梭回。饮酒后高、低BAC组相比,高BAC组右侧杏仁核-全脑FC减低脑区:左岛叶、左颞上回、左枕叶、右额中回,差异具有统计学意义(Puncorr<0.001,连续体素>10);高、低BAC组左侧杏仁核-全脑FC差异无统计学意义。结论急性酒精暴露会致杏仁核-多脑区FC变化,为部分临床表现提供了影像学证据;右侧杏仁核可能更容易受到酒精的影响。     

轻微型肝性脑病患者静息态下双侧楔前叶与全脑其他区域功能连接变化

目的 观察轻微型肝性脑病（MHE）患者静息态下双侧楔前叶与全脑其他区域功能连接（FC）变化。方法 对22例肝硬化伴MHE患者（MHE组）、23例肝硬化无MHE患者（NMHE组）和24名健康志愿者（对照组）行静息态fMRI,选择双侧楔前叶为种子点,采用种子体素相关性脑功能网络分析方法计算并比较各组间双侧楔前叶与全脑其他区域的FC。结果 与对照组比较,MHE组左侧楔前叶与右侧额上回、左侧中扣带回的FC及右侧楔前叶与右侧颞极、左侧颞上回、双侧前额叶和内侧扣带回的FC降低,NMHE组左侧楔前叶与右侧额中回的FC及右侧楔前叶与左侧楔前叶、左侧中扣带回的FC降低（P均<0.05）;与NMHE组比校,MHE组左侧楔前叶与右侧额上回的FC及右侧楔前叶与右侧脑岛、右侧额中/上回的FC降低（P均<0.05）。结论 MHE患者静息态下双侧楔前叶与全脑多个脑区FC存在异常,这可能是其大脑内源性神经功能损伤的机制之一。     

原发性闭角型青光眼患者丘脑-皮层通路的静息态fMRI功能连接

目的 利用静息态fMRI技术,探讨原发性闭角型青光眼（PACG）患者丘脑-皮层通路功能连接的变化。方法 25例PACG患者（PACG组）和22名性别与年龄匹配的健康志愿者（对照组）均接受静息态fMRI。将双侧丘脑的各7个亚区作为ROI,分别为初级运动、感觉、枕叶、前额叶、前运动、后顶叶及颞叶丘脑ROI,与全脑皮层体素作静息态fMRI功能连接分析,并进行组间两独立样本t检验。结果 与对照组比较,PACG组丘脑与视觉传导通路（顶叶/楔前叶、额叶/额下回）及非视觉传导通路（中央旁小叶、中央后回、边缘叶/海马旁回）功能连接减低,丘脑与视觉传导通路（枕叶、顶叶/顶下小叶、颞叶/颞下回）以及非视觉传导通路（小脑前叶/山顶）功能连接增加。结论 PACG患者存在包括丘脑视觉传导通路及非视觉传导通路的连接异常,提示丘脑在PACG患者神经学发病机制中起着重要作用。     

基于静息态功能磁共振成像的肝性脑病患者脑功能网络连接

目的 采用静息态fMRI技术观察肝性脑病(HE)患者双侧苍白与全脑网络连接的改变。方法 收集21例明显HE患者(OHE组)、22例轻微型HE患者(MHE组)及21名健康志愿者(HC组)行静息态fMRI,选择双侧苍白球作为种子点,利用种子体素相关性脑功能网络分析方法对数据进行处理并进行统计学分析。结果 3组间脑网络连接差异的脑区主要位于额叶、颞叶、双侧尾状核及顶叶(P均<0.05)。与HC组比较,OHE组右侧梭状回、右侧枕下回、左侧眶部额上回、右侧额中回等脑区连接减弱,在双侧尾状核、左三角部额下回、左海马旁回等脑区连接增强;MHE组双侧颞中回、左中央前回、左内侧额上回等脑区连接减弱;与MHE组比较,OHE组右梭状回、右侧楔前叶、右侧颞中回、右侧角回连接减弱,右侧颞下回、双侧尾状核连接增强(P均<0.05)。结论 OHE及MHE患者皮层与皮层下区域脑功能网络连接存在异常,HE患者认知功能障碍可能与功能网络连接改变有关。     

抑郁症及抑郁高血压共病患者脑部基于体素的磁共振扩散峰度成像研究

目的 探讨磁共振扩散峰度成像(DKI)在评价抑郁症及抑郁高血压共病患者脑部微观结构损害中的应用价值。方法 收集20例抑郁症患者(抑郁症组)、26例抑郁高血压共病患者(共病组)、26例高血压患者(高血压组)、23名健康志愿者(正常对照组),采用3.0T磁共振仪进行DKI扫描,使用DKE软件计算平均扩散峰度(MK)值;比较4组间MK值的差异;比较差异脑区平均MK值与17项汉密尔顿抑郁量表(HAMD-17)评分的相关性。结果 相对于正常对照组,抑郁症组MK值减低的脑区包括右额中回、右梭状回、右前扣带回、左中扣带回、左后扣带回、右岛叶、右海马、右枕下回及左枕中回、双侧楔前叶、双侧壳核、两侧颞下回和颞中回(P<0.05),共病组MK值减低的脑区包括右额上回、右梭状回、右前扣带回、右中扣带回、左后扣带回、双侧海马、双侧海马旁回、左枕中下回、双侧楔前叶、右壳核、左舌回、双侧颞中回及颞下回及左侧丘脑(P<0.05),高血压组无MK减低区。相对于抑郁症组,共病组MK下降脑区为右额下回、右梭状回、右岛叶、右扣带前回(P<0.05)。右侧海马(r=0.421,P<0.001)及右侧额中回(r=0.400,P=0.001)的平均MK值与HAMD-17评分呈负相关。结论 抑郁症和抑郁共病患者存在广泛的额叶-皮层下-边缘系统脑白质微观结构损害和功能异常;高血压可能对抑郁症有协同作用。     

扩散张量成像评价抑郁症和抑郁高血压共病患者脑区改变

目的 应用DTI探讨抑郁症患者脑区改变情况及高血压对抑郁症的影响。方法 纳入25例抑郁症(抑郁症组)、25例高血压(高血压组)、21例抑郁高血压共病(共病组)患者和22名健康志愿者(对照组)。对所有受试者进行DTI检查,获得FA及ADC参数图,比较4组间不同脑区FA值和ADC值差异;评价差异脑区平均FA值与17项汉密尔顿抑郁量表(HAMD₁₇)评分的相关性。结果 与对照组比较,抑郁症组FA值下降脑区包括右侧海马旁回、右侧额下回、右侧楔前叶、右侧杏仁核和左侧枕中回;共病组FA值下降脑区包括双侧尾状核、右侧额上回、右侧海马旁回、右侧岛叶、右侧颞极、右侧丘脑、右侧楔前叶和右侧苍白球;高血压组FA值未见明显差异。各组ADC值差异无统计学意义。抑郁症组右侧海马旁回、右侧杏仁核,共病组右侧海马旁回、右侧岛叶、右侧颞极、右侧苍白球、左侧尾状核的平均FA值与HAMD₁₇评分呈负相关(P均<0.05)。结论 DTI中抑郁症和高血压共病患者较抑郁症患者FA值下降脑区增多,高血压可能对抑郁症存在协同作用。     

静息态fMRI观察遗忘型轻度认知障碍患者长-短程功能连接

目的 分析遗忘型轻度认知障碍（aMCI）患者长、短程功能连接的变化。方法 采集37例aMCI患者（aMCI组）和40名认知功能正常志愿者（对照组）的静息态fMRI数据,以GRETNA软件自动计算完成全脑长程和短程功能连接,比较2组间差异。结果 与对照组比较,aMCI组长程功能连接减低的脑区主要位于双侧楔前叶/中后扣带回、右侧中央沟盖,长程功能连接增强的脑区主要分布于双侧中央前回、左侧颞极/颞中回、左侧直回、右侧眶内额上回、左侧眶内额下回;其短程功能连接减低脑区位于左侧岛叶,短程功能连接增强脑区主要包括左侧颞极/颞上回、左侧颞中回、左侧直回、左侧眶内额下回、右侧海马、右侧颞上回、右侧额中回、右侧辅助运动区及左侧中央后回/楔前叶。结论 aMCI组患者脑长、短程功能连接模式均有所改变,有助于理解aMCI患者脑网络改变的病理生理机制。