右室内异常形态肌束对先天性心脏病的诊断价值

目的 探讨右室内异常形态肌束对右室双腔心(DCRV)、右室流出道狭窄(RVOTO)及法洛四联征(TOF)的鉴别诊断价值.方法 回顾分析71例存在右室内异常形态肌束的超声心动图特征,总结异常肌束的位置、形态与其相关疾病的关系.结果 经手术证实,在71例存在右室内异常形态肌束的先天性心脏病患者中,7例为DCRV,12例为R...     

超声心动图对右室流出道狭窄的术前诊断价值

目的：探讨超声心动图在术前诊断右室流出道狭窄的意义及超声检查技巧。方法收集2008年10月至2012年8月在该院行手术治疗的单纯右室流出道狭窄及合并室间隔缺损病例34例,每例患者均在术前进行详尽的超声心动图检查,确定右室流出道狭窄的解剖部位、狭窄程度及范围,确定是否合并有室间隔缺损,并详细描述缺损情况及合并的血流动力学异常。追踪随访手术结果,与超声所见对照,总结超声检查的经验技巧。结果超声诊断单纯右室流出道狭窄3例,右室流出道狭窄合并室间隔缺损31例,与手术结果所显示的右室流出道狭窄的部位及范围基本相符,左室流出道狭窄部位及范围与超声描述基本一致。其中,超声心动图漏诊 VSD 1例,误诊 VSD 1例。结论超声心动图能较准确地诊断单纯右室流出道狭窄及合并室间隔缺损,是术前诊断的首选检查,对手术方式的选择及预后有重要价值。     

室间隔缺损合并右室流出道狭窄18例临床分析

目的：总结室间隔缺损合并右室流出道狭窄的临床特征。方法：回顾性分析经手术治疗的室间隔缺损合并右室流出道狭窄18例临床资料,分析术前漏诊及误诊原因,探讨室间隔缺损合并右室流出道狭窄的解剖学特征和手术治疗方法。结果：本组18例均在浅低温体外循环下行室间隔缺损修补、右室流出道疏通术,术后未发现低心排及残余分流,均痊愈出院。结论：室间隔缺损合并右室流出道狭窄应与法乐氏四联症、双腔右心室等相鉴别。加强对本病的认识,减少漏诊和误诊,提高术前正确诊断率。可经右心房或右室纵切口清除流出道肥厚肌束。     

螺旋电极在右室流出道间隔部起搏58例临床应用

目的:探索采用主动固定螺旋电极行右室流出道间隔部起搏的临床可行性和安全性.方法:选择需要安装起搏器患者58例,行右室流出道间隔部起搏,将心室起搏螺旋电极定位于右室流出道间隔部并测试起搏参数.结果:安装起搏器58例中,手术顺利完成右室流出道间隔部起搏57例,成功率98.28%.因先心病房间隔缺损、三尖瓣重度反流,5天后电...     

伴随缺口周围结构异常的室间隔缺损的超声特征

目的　探讨彩色多普勒超声心动图对伴随缺口周围结构异常的室间隔缺损 (VSD)病例的诊断价值 ,提高诊断准确性。　方法　手术证实为 VSD伴随主动脉瓣脱垂 (AVP)、瓦氏窦瘤 (VA)、假性室间隔膜部瘤(FAMS)形成以及右室流出道内异常肌束 (RVOTm)等室缺口周围结构异常的患者 6 9例 ,分析其超声上结构特征和血流动力学特点。　结果　 (1)伴随 AVP和 VA的室缺多属流出道型 ,而伴随 FAMS和 RVOTm者均为膜周型。 (2 )这些伴随结构可不同形式、不同程度地遮盖在室缺口的右室面 ,致彩色多普勒过隔分流束小于实际缺口 ,超声心动图难以准确测量缺口大小 ,部分患者还造成右室流出道不同程度梗阻 ,AVP或 VA者还可合并主动脉瓣关闭不全。　结论　熟悉这类 VSD的结构和血流动力学特征 ,并作出准确的诊断 ,将对外科医生选择手术时期与手术方案有重要的指导意义     

心尖肌部室间隔缺损外科手术方法探讨

目的 探讨心尖肌部室间隔缺损外科手术方法。方法 回顾分析11例心尖肌部室间隔缺损患者的临床资料，分析比较不同切口入路的手术效果。结果 本组切口入路共有4种：即右房切口、右室心尖肌部切口、左室心尖肌部切口、右室流出道联合左室心尖肌部切口，无手术死亡病例。发生残余漏2例，但无须再次手术治疗。结论 心尖肌部室间隔缺损外科手术结果良好，但残余漏的发生率仍比较高，术毕应常规行经食管超声检查。手术切口的选择应根据术中室缺所在位置，尽可能采用右房切口，必要时可经右室心尖肌部切口，应尽量避免左室切口。     

右室流出道间隔部起搏的研究进展

长期以来右室心尖部（RVA）一直作为右心室起搏电极常规植入部位。研究表明RVA并不是理想的起搏部位。为此,人们试图寻找更理想的心室起搏部位。由于RVOT间隔部靠近His束,更接近正常传导系统。RVOT间隔部起搏理论上能产生更好的血流动力学效应。但是,以往RVOT间隔部起搏研究结果并不一致。本文就右室流出道间隔部起搏的研究进展进行综述。     

主动固定螺旋电极在右室流出道间隔部起搏中的应用体会

目的探索采用主动固定螺旋电极行右室间隔部起搏的临床可行性及间隔部电极定位的技术方法学要点.方法从需要安装双腔起搏器的患者中随意选择54例行右室流出道间隔部起搏植入,男性31例,女性23例,年龄50-86（67.7±8.6）岁,将心室起搏螺旋电极先后定位于右室心尖部及右室流出道间隔部并测试起搏参数.结果右室流出道间隔部电极定位成功率为98.15%,该部位起搏参数满足起搏要求[起搏阈值（0.73±0.12）V],同时起搏QRS时限较心尖部变窄（130.45±18.24,153.11±20.10,P〈0.001）.结论采用主动固定螺旋电极行右室流出道间隔部起搏安全性高、可行性好.     

室间隔膜部瘤及其所致的右室流出道血流动学性梗阻

室间隔膜部瘤多合并室间隔缺损。在本组１６２例经左心室造影诊断的膜部空间隔缺损中，有２８例合并室间隔膜部瘤，其中６例导致右室流出道血流动力学性梗阻。本文对室问隔膜部瘤及其所致的右室流出道血流动力学性梗阻的诊断及临床意义予以讨论。     

低位漏斗部肺动脉狭窄的手术治疗

低位漏斗部肺动脉狭窄（ＬＬＩＰＳ）是较少见的先天性心脏病，是由右室内异常肌束（ＡＲＶＭＢ）引起的流出道起始部狭窄。常与空间隔缺损（ＶＳＤ）并存。本文报告了１９例ＬＬＩＰＳ，叙述了其形成及形态，指出了本病的临床特征、诊断要点及手术中应注意的问题，强调心脏切口选择的重要性。     

术前经胸超声心动图诊断主动脉右冠状动脉窦瘤破裂经室间隔 缺损突入右室流出道与术中对照

目的：探讨术前主动脉右冠状动脉窦瘤破裂经室间隔缺损突入右室流出道的经胸超声心动图诊断和鉴别 诊断。方法：回顾2010年2月至2016年9月在湘雅二医院及湘雅医学院附属海口医院术前经胸超声心动图诊断主动脉 右冠状动脉窦瘤破裂经室间隔缺损突入右室流出道的患者19例,对照分析患者临床症状、超声心动图和术中病变发 现。结果：术中病变发现16例符合术前超声心动图诊断,其中11例胸骨左缘2~3肋听诊可闻及连续性机器样杂音,伴 有收缩期震颤,彩色多普勒显像右心室侧探及收缩期为主的连续性血流频谱,术前超声心动图及术中病变证实室间 隔缺损位置大小及右窦瘤破裂经室间隔缺损口突入右室流出道;其中3例还合并其他复杂心脏病。3例与术前诊断不 符合,听诊闻及杂音,不伴有震颤;术前超声心动图及术中病变发现右窦瘤破裂口大、冗长,其中1例合并主动脉瓣 狭窄并关闭不全、先天主动脉瓣二瓣化畸形,1例合并主动脉瓣中-重度反流,1例合并肺部感染,3例术中病变都未 发现室间隔缺损。结论：术前经胸超声心动图诊断右窦瘤破裂经室间隔缺损突入右室流出道是术前首选、快捷和无 创的检查方法,采用超声心动图各阶段观察程序与方法能较好地观察主动脉窦瘤破裂及室间隔缺损的位置、形态大 小、毗连关系和是否合并其他心脏疾病,通过超声多普勒显像能发现右窦瘤破裂经室间隔缺损突入右室流出道的血 流频谱特征。     

右室心尖部与间隔部起搏对心功能影响的临床分析

目的:探讨右室流出道室间隔起搏与右室心尖部起搏对心功能的影响。方法:选择在本院安装永久性人工心脏起搏器并随访资料完整的患者,分为两组,右室心尖部起搏组(RVA)29例,右室流出道间隔部起搏组(RVOT)40例,于术前、术后6个月、术后12个月做心脏超声检查,测定患者左室射血分数(EF)、左室收缩末期容积(ESV)、左室舒张末期容积(EDV),并检测血浆中脑钠肽N末端前体(NT-proBNP)水平的变化。对比右室流出道室间隔起搏组和右室心尖部起搏组两组患者心脏超声和NT-proBNP的动态变化。结果:到12个月随访时,RVA组病例EDV明显大于术前(P?0.05),EF明显小于术前(P?0.05),血浆NT-proBNP值明显大于术前(P?0.01);RVOT组EF值大于RVA组(P?0.05),血浆NT-proBNP值小于RVA组(P?0.01)。结论:右室流出道间隔部起搏对心功能影响较小。     

产前超声诊断胎儿心内膜垫缺损的临床应用

目的探讨产前超声诊断胎儿心内膜垫缺损的临床价值。方法对所有受检胎儿采用二维超声心动图检查,包括四腔心、左室流出道、右室流出道、心底短轴、主动脉弓、动脉导管弓、三血管切面及三血管气管切面等的扫查,在此基础上追踪大血管的走行及相互关系。对产前诊断的15例胎儿心内膜垫缺损超声心动图表现进行回顾性分析,并追踪术后结果。结果根据声像图特征：心内膜垫缺损超声分为2型：完全型（11例）;部分型（4例）。15例胎儿经尸解均证实为心内膜垫缺损,准确率100%（15/15）。2例心包积液合并头皮水肿,3例合并胸水、腹水,合并大动脉转位1例,肺动脉狭窄1例。结论产前胎儿超声心动图检查对诊断胎儿心内膜垫缺损准确率高,具有临床应用价值。     

右室流出道起搏与右室心尖起搏QRS波对比研究

目的评估右室间隔部起搏与右室心尖起搏的效果。方法将96例起搏器植入患者分为右室心尖起搏组（58例）与右室流出道间隔起搏组（38例）,其中流出道间隔起搏组又分为高位间隔组（25例）和低位间隔组（13例）。测量各组术前、术后完全起搏的QRS时限（QRSd）、术后完全起搏的QRSd与术前QRSd的差值（ΔQRSd）。结果右室流出道间隔起搏组完全起搏时QRSd短于右室心尖起搏组[（139±8.6）ms vs（156±15.4）ms,P〈0.001],右室流出道间隔起搏组ΔQRSd〈右室心尖起搏组[（39±10.9）ms vs（57±13.2）ms,P〈0.001]。高位间隔组与低位间隔组术后、术前QRSd、ΔQRSd均无统计学差异（P〉0.05）。结论右室流出道间隔部起搏比右室心尖起搏更接近生理性起搏。     

Sudden unexpected death in children with congenital heart disease.

Of 18,000 children with organic heart disease evaluated at The Hospital for Sick Children, Toronto between 1940 and 1971, 33 died suddenly and unexpectedly between 1 and 21 years of age. Nine had discrete obstruction of the left ventricular outflow tract and five had muscular narrowing of the left ventricular outflow tract and five had muscular narrowing of the left ventricular outflow tract. Pulmonary vascular disease caused seven sudden deaths, and arrhythmias (usually due to atrioventricular block) caused seven more. Of the five other children who died suddenly three had transposition of the great arteries, one had a complex cyanotic heart defect and one had an anomalous course of the left coronary artery, which originated from the right sinus of Valsalva. With earlier investigation of aortic stenosis, earlier closure of ventricular septal defect to avoid pulmonary vascular disease, better design of artificial pacemakers and better investigation of patients with angina, many of these deaths will be avoided in the future.     

Hemodynamic evaluation and morphological changes of right ventricular out-flow tract and pulmonary valve after balloon pulmonary valvuloplasty

Balloon pulmonary valvuloplasty (BPV) was attempted in 38 cases of congenital pulmonary valve stenosis. It was effective and was done without complication in 36 cases, however it was not effective in two cases of pulmonary valve dysplasia. The balloon used was 20-50% larger in diameter than the pulmonary valve annulus. In the seven cases in which the transvalvular pressure gradient was above 100 mmHg on cardiac catheterization, right ventriculography demonstrated that the functional obstruction of the right ventricular outflow tract increased immediately after BPV, however it subsequently improved at one year after the procedure. At between one and three months after BPV, two-dimensional echocardiography demonstrated that the morphological obstruction to the right ventricular outflow tract had diminished. In two cases, localized right ventricular septal hypertrophy with severe pulmonary valve stenosis was observed by two-dimensional echocardiography and right ventriculography, and persisted at one year. In all cases, two-dimensional echocardiography and angiography demonstrated doming pulmonary valves with valve stenosis, which was diminished by BPV. The pulmonary valve morphology was observed by two-dimensional echocardiography in three cases following BPV. In one case, partial relief of pulmonary valve obstruction was seen to be due to commissural splitting and in the other two, to tearing of cusp tissue. Inspection of the pulmonary valve at operation was made in one case who underwent elective surgery for repair of an atrial septal defect which was associated with pulmonary valve stenosis. It demonstrated partial relief of pulmonary valve stenosis by tearing of cusp tissue. In conclusion, BPV is as effective a treatment for congenital pulmonary valve stenosis as open valvulotomy. In our follow-up study, it has shown no apparent complications. The transient obstruction in the right ventricular outflow tract immediately after BPV improved within one month and improved further after three months and one year. However, in the more long-standing cases the localized right ventricular septal hypertrophy persisted and these cases will require, a long term follow-up.     

超声心动图检查在胎儿房室间隔缺损诊断中的应用价值

目的 探讨超声心动图检查在胎儿完全性房室间隔缺损畸形（CAVSD）诊断中的临床应用价值.方法 2011年1月～2013年12月,应用GE-E8型彩色超声诊断仪对所有受检胎儿行四腔心切面及四腔心平面头侧偏转法获得左、右室流出道、主动脉长轴切面、心底短轴切面及三血管切面,再沿降主动脉上行检测主动脉弓切面及动脉导管弓切面.对产前诊断的CAVSD声像图特征及引产后尸检结果进行对比分析.结果 共检出11例CAVSD胎儿,均经引产后尸检证实,产前超声诊断CAVSD的准确率为100％.典型的超声声像图表现为：心脏增大,十字交叉结构消失,房间隔下部与室间隔上部缺损,仅见一组共同房室瓣;CDFI：四个心腔间血流相互沟通.常伴发右室双出口、房室传导阻滞、肺动脉闭锁及法乐四联症等心内畸形.结论 超声心动图检查对诊断胎儿CAVSD具有重要的诊断价值,该病特有的声像图特征有助于本病的诊断与鉴别.     

右室双腔并发室间隔缺损67例治疗分析

目的:探讨67例右室双腔并发室间隔缺损的治疗方法。方法:对67例右室双腔并发室间隔缺损进行根治手术,术中、术后测量其右心室-肺动脉压差。结果:全组手术死亡2例,手术死亡率3%。死亡原因:严重低心排血量综合征1例,发生室性心律失常1例。痊愈患者分别随访3～12个月,所有患者均无室间隔残余分流,右室-肺动脉压差小于20mmHg。结论:行右室双腔并发室间隔缺损手术患儿年龄应适当减小,虽然低心排血量综合征已不是先天性心脏病手术术后并发症和死亡的主要原因,但在该类手术中仍应引起重视。术中处理重点应为正确处理室间隔缺损和右室肥厚肌束。     

胸前导联移行对右心室流出道室性心律失常的诊断价值

目的：探讨胸导联移行对右心室流出道室性心律失常的诊断价值。方法：回顾性分析行导管射频消融术（金标准）治疗成功的295例起源于右心室流出道与77例起源于左心室流出道室性心律失常患者的心电图资料,观察左、右室流出道室早及右室流出道不同部位室早的胸导联移行情况,比较胸导联移行≥V3及胸导联移行指数≥0对诊断右心室流出道心律失常的敏感度、特异度、准确度、阳性预测值和阴性预测值,比较胸前导联移行≥V3对右室流出道不同部位室早的诊断敏感度。结果：左室流出道、右室流出道的移行分数及移行区指数分别为1.71±0.78、4.22±0.67、-1.48±1.31、0.56±0.72。胸前导联移行≥V3与胸导联移行指数≥0对诊断右心室流出道心律失常的敏感度、特异度、准确度、阳性预测值和阴性预测值分别为76.95%、93.51%、80.38%、97.84%、51.43%及93.56%、90.91%、93.01%、97.53%、78.65%;右室流出道后间隔区、中间隔区、前间隔区、游离壁区的胸导联移行分数分别为3.65±0.82、3.76±0.54、4.53± 0.65、4.75±0.66;胸导联移行≥V3对诊断右室流出道后间隔区、中间隔区、前间隔区、游离壁区的敏感度分别为56.52%、66.67%、89.11%、91.18%。结论：与左室流出道比,右室流出道室早胸导联移行比较晚,常在V3及之后导联出现。胸导联移行指数≥0提高鉴别的阳性率。对于右室流出道内位置靠前的游离壁区及前间隔壁此标准尤为适用。